Грибовидный
микоз
|
Болезнь Сезари |
|
Хронические Т-клеточные лейкозы, |
|
Т-клеточная лейкемия, |
|
|
критерий |
Ответ |
|
|
Определение |
Т-лимфоцитарная лимфома кожи с лейкемизацией; относится к |
|
лимфоматозам кожи. |
|
|
локализация |
Кожа на лице, спине, голенях. Поражение костного мозга, наличие |
|
опухолевых клеток в крови, наблюдающиеся при болезни Сезари, |
|
послужили основанием для отнесения ее в некоторых случаях к |
|
хроническому лимфолейкозу. |
|
|
Атипизм |
Тк и кл |
|
|
Рост |
агрессивное течение, сопровождающимся анемией, лимфаденопатией, |
|
гиперкальциемией, ранней диссеминацией с развитием тяжелых оппортунистических |
|
инфекций. Иммунофенотип клеток: CD7-, CD2+, CD3+, CD4+, CD5+, CD25+. |
|
Наиболее частые цитогенетические находки — трисомия 12, del 6q. |
|
|
Макро |
Синдром Сезари характеризуется сходным с грибовидным микозом |
|
поражением кожи, однако заболевание сопровождается ранней |
|
генерализацией и неблагоприятным течением |
|
|
Микро |
В опухолевом инфильтрате кожи, костном мозге и крови находят |
|
атипичные мононуклеарные клетки с серповидными ядрами – кл. Сезари. |
Возможна опухолевая инфильтрация лимфатических узлов, селезенки, печени, почек, но она никогда не бывает значительной.
Гемопоэз
ВОЗ –классификация опухолей гемопоэтической и лимфоидной ткани
•Миелопролиферативные заболевания
•Миелоидные и лимфоидные неоплазии с аномалиями PDGFRA,
PDGFRB, FGFR1
•Миелодиспластические/миелопролиферативные заболевания
•Миелодиспластический синдром
•Острая миелоидная лейкемия
•Зрелые В-клеточные неоплазии
•Лимфоидные неоплазии из клеток-предшественников
•Зрелые Т и NK-клеточные неоплазии
•Лимфома Ходжкина
•Лимопролиферативные заболевания, ассоциированные с иммунодефицитом
•Гистиоцитарные и дендритноклеточные неоплазии
FAB классификация острых лейкозов.
Острый лимфобластный и острый нелимфобластный; Острый нелимфобластный:
М0 — миелобластный с минимальной дифференцировкой; M1— миелобластный без созревания;
М2 — миелобластный с созреванием; МЗ — промиелоцитарный; М4 — миеломонобластный;
М5а — монобластный без созревания; М5б — монобластный с созреванием; М6 — эритромиелоз; М7 — мегакариобластный.
Острый лимфобластный: L1; L2; L3.
Проявления о. лейкоза зависит от клеток, образовавшихся в ККМ
•Лейкоциты (фагоцитоз, иммунитет) – синдромы иммунодефицита
•Эритроциты (связывание кислорода) – анемии
•Тромбоциты (свертывание крови) – геморрагические синдромы
Когда клеток много, им становится тесно, что сопровождается развитием боли. Клетки разносятся по кровеносной системе →лейкемическая инфильтрация, развивается полиорганная недостаточность.
Хронические лейкозы так же зависят от кл-клонов:
Миелоцитарного происхождения:
•Болезнь Вакеза (Истинная полицитемия)
•Хр эритромиелоз
•Хр миелоидный лейкоз
•Хр миелофиброз
•Мегокариоцитарный лейкоз
Лимфоцитарного происзождения
•Хр лимфолейкоз
•Болезнь Сезари (Ткл) – кожа, селезенка
•Миеломная болезнь (Вкл) – кости, внутр ор-ны (почки)
•Парапротеиновый лейкоз – синтез пат белка - амилоидоз
Клинико-морфологические особенности и осложнения лейкозов
• Общая характеристика лейкемии:
1.Пролиферация атипичного клона гемопоэтических клеток
2.Они происходят из предшественников гранулоцитов, лимфоцитов, моноцитов, но не способны к дифференцировке в нормальные кроветворные клетки
3.Прежде всего поражается КМ
КМ в норме: жировые клетки, между жировыми клетками кроветворная
ткань (не более 5%), при лейкозе: гиперклеточный КМ, кроветворных клеток более 30%
4.Инфильтрация КМ приводит к подавлению: лейкопоэза, тромбоцитопоэза, эритропоэза (анемии)
5.В большинстве случаев лейкозные клетки поступают в кровь.
6.Лейкозные клетки могут инфильтрировать также печень, селезенку, л.у., любой другой орган и ткань.
7.Лимфомы могут переходить в лейкозы (но не наоборот)