2 курс / Нормальная физиология / ТЕХНОЛОГИИ_ДИАГНОСТИКИ_И_КОРРЕКЦИИ_ИММУНОМЕТАБОЛИЧЕСКИХ_НАРУШЕНИЙ
.pdfДИАГНОСТИКА
Глава 7. Клиническая диагностика иммунометаболических нарушений
Диагностика иммунометаболических нарушений — это, прежде всего, выявление иммунных нарушений с дальнейшим выявлением изменений со стороны системного и клеточного метаболизма. Для диагностики используются классические подходы, применяемые в клинической практике.
Схематично это можно описать как трехуровневый алгоритм диагностики. На первом этапе проводятся клинические исследования, на втором анализируются лабораторные исследования, на третьем проводятся специальные исследования, в т.ч. с элементами топической диагностики. На любом этапе как итог диагностики формируется диагноз (предварительный, клинический, топический). В зависимости от диагноза определяются необходимая терапия и дальнейшая тактика ведения пациента (рис. 92).
Рис. 92. Принципы формирования иммунологического диагноза
240
https://t.me/medicina_free
ДИАГНОСТИКА
Иммунологический диагноз
Диагностика иммунных нарушений сопряжена с рядом проблем. Это связано со сложной многоуровневой организацией иммунной системы, высокой надежностью иммунитета с многочисленными компенсаторными механизмами, многочисленными регуляторными связями между компонентами иммунной системы и нервной и эндокринной системой. Поэтому после проведения клинического осмотра и получения лабораторных исследований необходимо классифицировать имеющиеся иммунные нарушения. Традиционно все нарушения функции иммунной системы классифицируют, исходя из проявления различных заболеваний. Во всем мире принято выделять:
1)первичные иммунодефициты;
2)вторичные иммунодефициты;
3)аутоиммунные заболевания;
4)аллергии;
5)опухоли иммунной системы.
Хотелось бы обратить внимание на то, что не следует путать проявления иммунных нарушений и их классификацию с различной иммунопатологией, определенной в том числе и в МКБ-10 (или уже МКБ-11), так же как печеночную или сердечную недостаточность и, например, хронический гепатит или инфаркт миокарда. Иммунопатологию можно определить как болезни иммунной системы, индуцированные состояния под воздействием факторов, влияющих на иммунную систему, и отдельную категорию аутоиммунных и аллергических болезней с избыточным или извращенным реагированием иммунной системы. Они на сегодняшний день представляют группы заболеваний, схожие клинически, но с различными иммунопатологическими механизмами (рис. 93).
Рис. 93. Патология иммунной системы
241
https://t.me/medicina_free
ДИАГНОСТИКА
Во всех этих случаях мы диагностируем не нарушения функции иммунной системы, а непосредственно определенные заболевания, в патогенезе развития которых принимает участие, как правило, не один, а несколько типов реакций, при этом, с учетом клонально-селекционного типа реагирования иммунной системы, могут сочетаться даже гипоэргические и гиперергические типы реакций при одной и той же патологии.
Не исключается, что в основе многих, а может быть, практически всех клинических формах иммунных нарушений лежит первичная иммунологическая недостаточность какого-то компонента иммунной системы, компенсированная до определенного времени за счет нормальной или высокой функциональной активности других компонентов этой системы. До определенного времени этот дефект может быть компенсирован за счет нормальной или повышенной функциональной активности других компонентов иммунной системы.
Болезни иммунной системы, проявляющиеся различными иммунологическими симптомами и признаками (синдромами), нарушают нормальное функционирование организма за счет поражения иммунной системы. Исходя из этого, в клинической работе необходимо определить наличие и охарактеризовать тот или иной иммунопатологический синдром, оценить степень его тяжести, выявить причины его возникновения, провести дополнительные лабораторные и инструментальные исследования, сформировать именно иммунологический диагноз, аналогичный диагнозу сердечной или печеночной недостаточности.
Исторически сложилось, что все эти нарушения определяют как гипореактивное и гиперреактивное состояние. Обычно таким разделением ранее пользовались и мы. Однако это не всегда верно, т.к., например, при классической реакция гиперреактивности — синдроме патогенного воздействия иммунных комплексов — в основе патогенеза лежит недостаточность функции макрофагов, что приводит к неполноценной элиминации иммунных комплексов и развитию воспаления в виде различной степени тяжести васкулитов. Т.е. это не реакция гиперчувствительности, а недостаточность макрофагально-фагоцитарного звена иммунной системы. Учитывая все это с позиций развития иммунного ответа, нами предложено новое распределение иммунопатологических синдромов (рис. 94).
Немаловажна и следующая проблема, связанная с наименованием иммунопатологических синдромов: нередко при одном и том же патогенезе определенного синдрома в зависимости от степени тяжести или преобладания определенной симптоматики формируются различные наименования синдрома.
Так, например, в последнее время, помимо понятия «системный воспалительный ответ» выделяют другие определения и синдромы. Это цитокиновый шторм или цитокиновая буря, синдром вторичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза (HLH), синдром активации макрофагов (MAS). В основе всех их лежат врожденные и/или приобретенные нарушения регуляции иммунного ответа, приводящие к аномальной активации клеток иммунной
242