6 курс / Нефрология / Острый_пигментный_нефроз_и_его_судебно_медицинская_оценка

ских исследований почек приводит к ошибочным эксперт­ ным заключениям. Такую ошибку допустил эксперт в случае развития острой почечной недостаточности пос­ ле травмы мягких тканей предплечья (падение светиль­ ника). Обнаруженный острый пигментный нефроз экс­ перт ошибочно отнес по сходству морфологической кар­ тины к краш-синдрому. Терминологическая путаница эксперта дезориентировала органы следствия. Допрос свидетелей, лица ответственного за технику безопасности, и врача здравпункта, а также осмотр места происшест­ вия и предмета, причинившего травму, исключили воз­ можность длительного раздавливания мышц. Несоответст­ вие между обстоятельствами дела (кратковременная травма) и заключением эксперта (длительное раздавли­ вание мышц) повлекло за собой повторную экспертизу в комиссии по сложным судебно-медицинским делам.

Если при отравлениях гемолитическими ядами острый пигментный (гемоглобинурийный) нефроз развивается, как правило, то при механической травме, термических поражениях, действии электротока и в ряде других слу­ чаев такая патология возникает лишь тогда, когда пиг­ ментные расстройства приводят к пигментурии (гемо-, миоглобинурия). В этой связи только тщательное иссле­ дование почек позволит эксперту установить развитие гемолиза и миолиза, а затем, используя другие методы исследования (послойная препаровка мышц, химическое, спектральное исследование и др.), выявить причину его развития и вид пигмента, проходящего через почки.

Определение сроков развития гемолиза и миолиза по морфологической картине острого пигментного нефроза.

При отсутствии или неполноте клинических сведений весьма сложным является установление давности по­ вреждения, отравления и др. Для этого широко исполь­ зуются морфологические данные, находящиеся в распо­ ряжении эксперта (цвет кровоизлияний, реактивные, местные и общие проявления и др.).

Уже из наблюдений первых исследователей острого пигментного нефроза вытекало, что в зависимости от продолжительности заболевания или повреждения в ус­ ловиях гемолиза и миолиза обнаруживаются различные по своему характеру не только изменения эпителия изви­ тых канальцев (дистрофия, некробиоз, некроз), но и пигмент в почках (РопНск, С. А. Лебедев, В. А. Афанась­ ев). А. В. Русаков одним из первых оценил экспертное

значение пигментных расстройств в почках при гемолизе для определения давности патологического процесса Позднее было установлено, что продолжительность ста­ дий развития острого пигментного нефроза зависит от массивности гемолиза и миолиза, а также вида проходя­ щего через почки пигмента.

Так, если при отравлении уксусной кислотой, облада­ ющей сравнительно небольшим гемолитическим дейст­ вием, первая стадия — фильтрация жидких пигментных масс по системе нефрона и накопление пигмента в эпи­ телии канальцев —продолжается первые 2 сут, то при отравлении мышьяковистым водородом эта фаза затяги­ вается на 4 сут (Н. К- Пермяков). При приеме больших доз яда и высокой его концентрации сроки развития отдельных фаз, в частности при отравлении уксусной кислотой, сокращаются (В. К- Дербоглав). В связи с тем что фильтрация миоглобина происходит значительно скорее, чем гемоглобина, развитие нефроза в первом слу­ чае может протекать быстрее. Однако приведенные дан­ ные имеют относительное значение, так как зависят от интенсивности пигментных расстройств, что в свою оче­ редь обусловлено особенностями действующего начала, объема повреждений и т. д. Важные коррективы в этом отношении вносит современный аппаратный метод ле­ чения.

При использовании аппаратов искусственного крово­ обращения и искусственной почки вследствие их неис­ правности или неправильной эксплуатации само лечебное мероприятие может вызвать гемолиз (Б. Г. Гольдина, Б. С. Гуткин, 1966). Среди причин гемолиза авторы от­ мечают применение донорской крови с истекшим сроком годности, бактериальное загрязнение ее (при недостаточ­ ной стерилизации аппарата, механическое повреждение элементов крови в аппаратах и др.). Развитие массивно­ го гемолиза (около 200 мг%) может явиться причиной смерти, и на вскрытии обнаруживаются морфологические изменения, характерные для гемолитического шока. Сле­ довательно, возможно развитие острого пигментного (гемоглобинурийного) нефроза.

В таких случаях при морфологическом исследовании почек обнаруживаются признаки, характерные для раз­ личных стадий нефроза. Мы наблюдали у женщины, умершей на 90-й день после криминального аборта, ле­ ченной 8 гемодиализами, наличие в почках процесса

регенерации поврежденного эпителия и пигментные ци­ линдры (Ш стадия) и фильтрацию жидких пигментов по системе нефрона (I стадия). Несомненно, что продолжав­ шийся гемолиз мог быть обусловлен состоянием септице­ мии, однако нельзя исключить и влияние «аппаратного гемолиза».

Таким образом, не отрицая возможности ориентиро­ вочного определения по морфологическим данным сроков развития патологического процесса, следует подчеркнуть, что решение этого вопроса на практике требует чрезвы­ чайной осторожности. Необходимо учитывать, что в за­ висимости как от течения пигментных расстройств, обус­ ловленных основной причиной, так и от лечебных меро­ приятий морфологическая картина может изменяться, поэтому возможна ошибка в определении давности нефроза.

Острый пигментный нефроз как доказательство при­

жизненное™ гемолиза и миолиза. Сложную и все еще нерешенную экспертную задачу составляет определение прижизненное™ тканевых изменений в судебно-медицин­ ской практике. В этой связи заслуживает внимания пато­ логическая анатомия острых пигментных нефрозов.

Л. М. Эйдлин (1956), оценивая первичные показатели травмы, обращает внимание на повреждение скелетных мышц вплоть до миолиза и рассматривает их «как при­ знак прижизненного характера повреждений». В судебномедицинской практике пытались использовать обнаруже­ ние миоглобина в моче для прижизненной диагностики травмы (Ф. Ф. Скворцов, В. Н. Березный и др.). Очевид­ но, что сосудистые и пигментные расстройства, как и другие патологические факторы острого пигментного нефроза, могут реализоваться только у живого человека. Поэтому в случаях как миолиза, так и гемолиза обнару­ жение острого пигментного нефроза не оставляет сомне­ ний в прижизненном характере развития процесса.

В описанном нами случае сочетания множественных повреждений лица и головы с обширными ожогами тела органы следствия особо выделили вопрос о прижизнен­ ное™ действия пламени. Гистологическое исследование кожи, изъятой из различных участков ожоговой поверх­ ности, не исключало возможности термического воздей­ ствия на организм в период клинической или в начале биологической смерти. Заподозренный еще на вскрытии, а затем подтвержденный при гистологическом исследо-

вании острый пигментный нефроз послужил важным экспертным доказательством прижизненного обгорания тела. Поэтому ознакомление широких кругов судебно-ме­ дицинских экспертов с острым пигментным нефрозом как одним из критериев прижизненности гемолиза и миолиза будет способствовать решению этого сложного для практического решения вопроса.

Некоторые особенности острых пигментных нефрозов в связи с развитием острой почечной недостаточности. Патогенез острого пигментного нефроза представляется весьма сложным. Так, если при постгемотрансфузионных осложнениях особое значение приобретают гемолитиче­ ский шок (сосудистые расстройства) и блокада почек гемоглобином (пигментные расстройства), то при отрав­ лении медным купоросом через почки выделяется, кроме того, яд (нефротоксический фактор), а при пищевых от­ равлениях существенное значение приобретает хлорпенический синдром и т. д. Поэтому при составлении эксперт­ ного заключения подлежат тщательному анализу клини­ ческие данные. Особое внимание обращается на наличие шока, коллапса, желтуху, исследование крови и мочи (пигментные расстройства), нарушения функции печени (печеночно-почечный синдром), водно-электролитного обмена и др. С этой точки зрения заслуживают присталь­ ного внимания морфологическое изменения внутренних органов: шунтированное кровообращение в почках и пе­ чени, отложение гемоглобина (гемосидероз), изменения скелетных мышц, некрозы в печени и др., а также резуль­ таты дополнительных исследований: химического, спект­ рального и др.

Изучению подлежат и материалы дела, из которых можно получить объективные сведения о месте происше­ ствия, его особенностях и другие важные сведения.

Только по совокупности всех имеющихся в распоряже­ нии сведений возможно установление этиологии процесса, его пато-и танатогенеза и решение других вопросов, по­ ставленных перед судебно-медицинской экспертизой.

Острая почечная недостаточность закономерно насту­ пает в I (чаще в конце II — начале III) стадии острого пигментного нефроза. В I стадии она сравнительно редко является причиной смерти, ибо в этот период в зависимо­ сти от этиологии нефроза наибольшее значение приобре­ тают шок, коллапс, тяжелая общая интоксикация и др. Другое место занимает почечная недостаточность, возник-

шая к началу III стадии. К этому времени указанные тяжелые осложнения заболевания в значительной степе­ ни стихают и, если отсутствуют другие осложнения (пнев­ мония и т. п.), пигментный нефроз, осложнившийся олигоанурией или "уремией, может выступать как ведущее звено в танатогенезе.

Для диагностики острой почечной недостаточности и уремии, помимо классических уремических признаков (за­ пах аммиака, фибринозный перикардит, уремический га­ стрит и т. д.), а также клинических данных, целесообраз­ но использовать биохимическое исследование трупной кро­ ви на остаточный азот (Б, С. Свадковский, 1963). Однако в экспертных исследованиях нередко не диагностируются острая почечная недостаточность и уремия, которые явля­ ются причиной смерти, особенно на 3—4-е сутки. При нали­ чии клинической картины уремического состояния в актах первичных экспертиз отсутствуют сведения о таких ха­ рактерных признаках уремии, как налет на лице в виде пудры, мелкоточечные кровоизлияния под серозные обо­ лочки, уремический плеврит, перитонит и уремическая пневмония. Как правило, не проводятся исследования крови на остаточный азот и мочевину.

Установление вида пигмента, классификация острых пигментных нефрозов, методика исследования почек.

Большие затруднения встречает при оценке острого пиг­ ментного нефроза установление вида проходящего через почки пигмента. Очевидно, что обнаружение гемоглобина или миоглобина имеет экспертное значение, так как помогает ориентироваться в причинах возникшей патоло­ гии почек. Однако современные гистологические окраски на выявление гемоглобина неспецифичны, в техническом отношении несовершенны и далеко не всегда позволяют установить его наличие при очевидном гемоглобинурийном нефрозе. Отсутствуют специфические окраски на миоглобин. Поэтому наиболее доступным для дифферен­ циации пигментов остается исследование крови и мочи.

С этой целью можно исследовать сыворотку крови и мочи

спомощью спектроскопа прямого видения (Hed, 1955), спектрофотометрии, электрофорезом на бумаге (В. И. Березный). Blondheim с соавторами (1958) для дифферен­ циации пигментов предложил простую пробу с сульфатом аммония, который, воздействуя на предварительно полу­ ченный осадок мочи, образует окрашенный фильтр, ха­ рактерный для миоглобина и его соединений.

С точки зрения пигментных расстройств мы предла­ гаем следующую судебно-медицинскую классификацию изученных нефрозов.

I. Гемоглобинурийный нефроз — в результате мас­ сивного гемолиза в системе нефроза обнаруживаются ге­ моглобин и его соединения или составные части.

II. Миоглобинурийный нефроз — в результате мас­ сивного миолиза в системе нефрона обнаруживаются миоглобин и его соединения или составные части.

III. Смешанный гемомиоглобинурийный нефроз

в результате массивного гемолиза или миолиза в системе нефрона обнаруживаются оба пигмента или их соедине­ ния или составные части.

Такая классификация, во-первых, отличает острые пигментные нефрозы от других острых некротических нефрозов, следовательно, имеет дифференциально-диаг­ ностическое значение. Во-вторых, обращая внимание на вид пигмента, классификация помогает эксперту в выбо­ ре методик секционного (исследование мышц при миолизе и др.) и дополнительного (химического и др.) иссле­ дований, ориентирул его в возможных причинах нефроза. И, в-третьих, она еще раз подчеркивает экспертное значе­ ние пигмента.

В распоряжении эксперта имеются обстоятельства де­ ла, иногда медицинские документы и, наконец, другие дополнительные методы исследования (например, хими­ ческие), которые наряду с результатами судебно-меди­ цинского исследования трупа позволят установить неф­ роз.

Одним из существенных моментов при экспертизе ост­ рой почечной недостаточности является методика иссле­ дования почек. Мы используем следующую методику. Правую почку вместе с капсулой и сосудистой ножкой отсекаем вместе с частью аорты, сохраняя устье почечной артерии, а затем производим ангиорентгенографическое исследование или цветную ангиографию с изготовлением просветленных препаратов по методу Шпальтегольца — Жданова. Вскрытие левой почки производим по общим правилам секционной техники. Гистологические срезы окрашиваем гематоксилин-эозином, по ван Гизону, на эластику, по Липене. Для уточнения вида пигмента реко­ мендуем использовать перечисленные выше методы ис­ следования, а для характеристики степени азотемии — исследование трупной крови на остаточный азот.

З А К Л Ю Ч Е Н ИЕ

При массивном гемолизе и миолизе различной: этиологии в почках развивается острый пигментный неф­ роз. Проведенные нами исследования позволяют отме­ тить некоторые особенности внутрипочечных сосудистых и пигментных расстройств как патогенетических факто­ ров патологического процесса.

Нарушения внутрипочечного кровообращения при ост­ ром пигментном нефрозе имеют закономерный характер и проявляются ишемией коркового слоя почек с развити­ ем юкстамедуллярного шунтированного кровотока (уве­ личение числа истинных и ложных прямых артерий, раз­ витие параартериального русла, артерио-артериальных к артерио-венозных анастомозов, резкое расширение веноз­ ной сети и др.). При этом условно можно выделить следу­ ющие четыре стадии: ишемия наружной зоны коры без выраженных признаков шунтированного кровотока (I стадия); ишемия наружной и средней зон коры с вклю­ чением элементов шунтированного кровотока (II стадия); ишемия наружной, средней и внутренней зон коры с раз­ вернутой картиной шунтированного юкстамедуллярного кровотока (III стадия); период восстановления внутрипо­ чечного кровообращения (IV стадия).

Продолжительность отдельных стадий и их особен­ ности зависят от этиологии нефроза и в первую очередь от таких общепатологических процессов, как шок, кол­ лапс, интоксикация, являющихся пусковыми механизма­ ми в нарушении почечного кровообращения.

О сосудистом кризе в почках свидетельствуют также данные радиоизотопной ренографии: резкое удлинение во времени сосудистой фазы. В практическом отношении

нужно отметить, что обзорное гистологическое исследова­ ние (окраска гематоксилин-эозином) позволяет также документировать внутрипочечные сосудистые расстройст­ ва: спазм артериол и мелких артерий, спадение клубоч­ ков, резкое артериальное и особенно венозное полнокро­ вие пограничной зоны и пирамид. Необходимо подчерк­ нуть, что описанные нарушения почечного кровотока могут предшествовать обнаружению пигмента в почках. Таким образом, внутрипочечные сосудистые расстройства являются важнейшими патогенетическими факторами острого пигментного нефроза.

В отношении последовательности в характере главных проявлений сосудистого криза в почках наши данные вполне согласуются с представлениями, выдвинутыми еще в 1947 г. Trueta с соавторами. Нарушения внутрипочечного кровотока выявляются с терминальных отделов артериальной системы наружной зоны коры, а не с ве­ нозной системы пограничной зоны, как полагают Vassalli и Riebet. Изменения венозного кровообращения в погра­ ничной зоне возникают позднее, а именно в III стадии, когда включены основные элементы юкстамедуллярного кровотока. Это вспомогательный, по времени более позд­ ний, дополнительный фактор, по своему эффекту, пожа­ луй, мало отличающийся от тех последствий, которые вызывают, например, пигментные шлаки, блокирующие просветы канальцев.

Если общая характеристика почечного кровотока при остром пигментном нефрозе представляется вполне определенной, то в отношении причины первичной полом­ ки кровообращения и точной ее локализации можно вы­ сказаться только предположительно. Является ли здесь ведущим спазм артериол (Е. М. Тареев), блокада базальной мембраны клубочков плазменными белками (Дойчинов), блокада сосудистых петель клубочка пигмен­ том (Sacnice, Schneeberger), этот вопрос остается неяс­ ным и требует дальнейших исследований и уточнений.

Внутрипочечные сосудистые расстройства не являются единственным, определяющим все особенности развития нефроза патологическим фактором. Некротический про­ цесс распространяется не только на дистальные отделы извитых канальцев, как это следовало бы предполагать на основании сосудистой теории, но в не меньшей, а иног­ да в большей степени на проксимальные их отделы. Бо­ лее того, как показали наши наблюдения, развитие некро-

за происходит в канальцах тех отделов юкстамедуллярной зоны, где вследствие шунтированного кровотока кро­ вообращение оказывается усиленным. Остается лишь добавить, что отложение пигмента происходит в канальцах на участках с сохраненным кровообращением и, наконец, сравнительно редки кортикальные некрозы, несмотря на сосудистые кризы в почке. Все эти факты свидетельству­ ют о том. что наряду с сосудистым фактором в патогене­ зе острого пигментного нефроза имеют значение и дру­ гие механизмы. К ним в первую очередь должны быть от­ несены внутрипочечные пигментные расстройства.

Как показали исследования А. В. Русакова, Н. К. Пер-, мякова и др., а также наши наблюдения— эксперимен­ тальные и секционные, фильтрация пигмента по системе нефрона приводит в результате реабсорбционной дея­ тельности канальцев к отложению пигмента в неповреж­ денных клетках их эпителия. Возникающее нарушение клеточного метаболизма вызывает дистрофию, некроби­ оз и некроз. Следовательно, помимо сосудистых расст­ ройств, отложение пигмента в эпителии почечных каналь­ цев является одним из главных механизмов в развитии некротических изменений паренхимы почек. Более того,, отторгнутый, нагруженный пигментом, поврежденный эпителий становится источником формирующихся пиг­ ментных шлаков, а затем и пигментных цилиндров, ко­ торые, блокируя просветы почечных канальцев или ока­ зывая рефлекторное действие на сосудистые петли клу­ бочка, нарушают формирование и отток мочи.

Отложение пигмента в клетках эпителия извитых ка­ нальцев происходит не только в их проксимальных, как полагают Б. Е. Израель и Ф. И. Пожариский, но и в дистальных отделах. Мы полностью разделяем также мне­ ние Н. К. Пермякова, что лимфо-лейкоцитарные инфиль­ траты и отек межуточной ткани не следует рассматри­ вать как проявление межуточного нефрита. Указанные изменения являются реакцией межуточной ткани почек на повреждение канальцев, что, учитывая возникающие при этом разрывы базальных мембран (тубулорексис), представляется вполне естественным. В данном случае речь идет о своеобразном доказательстве прижизненности повреждения канальцев, поэтому оно может быть ис­ пользовано при дифференциальной диагностике между изменениями в канальцах при нефрозе и аутолизом. Ошибочная оценка состояния межуточной ткани приво-

дит в ряде случаев к терминологической путанице. Так, П. П. Движков, описывая изменения почек при отравле­ нии четыреххлористым углеродом, утверждает, что име­ ло место развитие острого некротического нефроза с ме­ жуточным нефритом (?), а Ж. Амбурже с соавторами вообще относит все случаи острого некротического нефро­ за к группе канальцево-интерстициальных нефритов (?).

Таким образом, пигментные расстройства являются существенным фактором острого пигментного нефроза и в сочетании с сосудистыми нарушениями должны рас­ сматриваться как первопричина некротических процес­ сов, возникающих в паренхиме почек.

При экспериментальных исследованиях нам удалось отметить некоторые особенности пигментных расстройств, которые имеются при массивном внутрисосудистом гемо­ лизе различной этиологии.

В первый период гемолиза вследствие сгущения кро­ ви, компенсаторной реакции кровяных депо и накопления свободного пигмента в плазме количество гемоглобина периферической крови увеличивается, что маскирует раз­ витие патологического процесса. Число эритроцитов ли­ бо также увеличивается (уксусная кислота, йодная на­ стойка, четыреххлористый углерод, переливание гетеро­ генной крови), либо, если блокируются кровяные депо, уменьшается (фенилгидразин). И только в дальнейшем, когда процессы выведения свободного пигмента из кро­ вяного русла преобладают над его накоплением, происхо­ дит прогрессирующее снижение обоих показателей крови, характерное для типичной острой гемолитической анемии. Накопление свободного пигмента в плазме и последую­ щая гемоглобинурия подтверждаются спектральными исследованиями сыворотки крови и мочи, при которых обнаруживается, в частности, оксигемоглобин. Кроме то­ го, в моче в этот период в большом количестве имеются пигментные шлаки. Гистологическое исследование позво­ ляет обнаружить в системе нефрона жидкие пигментные массы, отложение пигмента в клетках эпителия извитых канальцев.

При оценке значения сосудистых и пигментных рас­ стройств в патогенезе острого пигментного нефроза сле­ дует учитывать их взаимоотношения друг с другом. Если нарушение кортикального кровообращения оказывает влияние на темпы пигментурии, то блокада пигментом сосудистых петель клубочков, нарушение оттока мочи