6 курс / Неонатология / Детские_болезни_Полный_справочник_Елисеева_Ю_Ю

ДИАГНОСТИКА

Подозрение на ГБН возникает при: ГБН у предшествующих детей в семье; желтухе, появившейся в первые сутки жизни; Rh($) и/или 0(I) матери и Rh(+) А(II), В(III), АВ(IV) предпо$ лагает принадлежности ребенка; неэффективности фототерапии; увеличении уровня билирубина более 3,4 мкмоль/л/ч; наличии у ребенка анемии, бледности и /или увеличения размеров пе$ чени и селезенки. Диагностировать ГБН тяжелого течения мож$ но антенатально. У всех женщин с резус$отрицательной кровью не менее трех раз исследуется титр антирезусных антител. Первое исследование проводят при постановке на учет в женскую кон$ сультацию. Повторное исследование оптимально провести в 18— 20 недель, а в III триместре беременности производить его каждые 4 недели. Титр резус$антител у матери не позволяет точно предсказать будущую тяжесть ГБН у ребенка, и большую ценность имеет определение уровня билирубина в околоплод$ ных водах. Если титр резус$антител 1 : 16—1 : 32 и больший, то

в26—28 недель проводят амниоцентез и определяют концен$ трацию билирубиноподобных веществ в околоплодных водах. За 2—3 недели до предполагаемых родов надо оценить зрелость легких, и если они незрелы, назначить матери дексаметазон или бетаметазон. Однако не всегда степень повышения титра резус$антител в крови беременной соответствует тяжести ГБН. Прогностически неблагоприятным является «скачущий» титр резус$антител у беременной; в этом случае чаще развиваются тяжелые желтушные формы ГБН. Другим современным мето$ дом диагностики врожденной отечной формы ГБН является ультразвуковое исследование, выявляющее отек плода.

План обследования при подозрении на ГБН.

1.Определение группы крови и резус$принадлежности ма$ тери и ребенка.

2.Анализ периферической крови ребенка с оценкой мазка крови.

3.Анализ крови с подсчетом количества ретикулоцитов.

4.Динамическое определение концентрации билирубина

всыворотке крови ребенка.

5.Иммунологические исследования.

У всех детей резус$отрицательных матерей в пуповинной кро$ ви определяют группу крови и резус$принадлежность, уровень

165

билирубина сыворотки. При резус$несовместимости опреде$ ляют титр резус$антител в крови и молоке матери, анализируют динамику резус$антител в крови матери во время беременно$ сти и исход предыдущих беременностей. Изменения в перифе$ рической крови ребенка: анемия, гиперретикулоцитоз.

ПРОГНОЗ

Физическое и психомоторное развитие подавляющего боль$ шинства детей, перенесших желтушную форму ГБН, соответ$ ствует средним возрастным нормативам. В то же время у детей, перенесших ГБН, отмечается повышенная заболеваемость ин$ фекционными болезнями.

ПРОФИЛАКТИКА

Учитывая большое значение предшествующей сенсибили$ зации в механизмах развития ГБН, а также важную роль им$ мунологических механизмов в развитии гестоза, каждую девоч$ ку надо рассматривать как будущую мать и проводить гемотранс$фузию только по жизненным показаниям. В профи$ лактике ГБН важное место отводится работе по разъяснению женщинам вреда аборта. Для предупреждения рождения ре$ бенка с ГБН всем женщинам, имеющим резус$отрицатель$ ную принадлежность крови, в первый день после родов или аборта следует ввести анти$D$глобулин, который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из кровотока матери, предотвращая синтез резус$антител матерью. Женщинам с вы$ соким титром резус$антител в крови во время беременности для профилактики ГБН делают подсадку кожи мужа (в под$ мышечную область — лоскут размером 2 ґ 2 см); на 16—32 неделе беременности 2—3$кратно с интервалом в 4—6—8 не$ дель проводят плазмаферез (удаление плазмы с резус$антите$ лами и введение обратно эритроцитов); проводят родоразре$ шение на 37—39$й неделе беременности путем кесарева сечения. Беременных с высоким титром антирезус$антител целесообразно госпитализировать на 12—14 дней в дородовое

166

отделение в сроки 8, 16, 24, 28 и 32 недели. Женщинам прово$ дится неспецифическое лечение: внутривенные вливания глю$ козы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, витамины Е, В6, глюконат кальция, кислородная и антианемическая терапия.

ЛЕЧЕНИЕ

При врожденной отечной форме ГБН необходимо немед$ ленно (в течение 5—10 с) пережать пуповину. Необходимы тем$ пературная защита, срочное начало инфузионной терапии. При желтушной форме кормление начинают как можно рань$ ше и проводят донорским молоком в количестве, соответствую$ щем возрасту, до исчезновения изоантител в молоке матери, что бывает обычно в конце 1$й недели жизни. Однако даже если мать какое$то время не кормит грудью, нужно сделать все для сохранения лактации, т. е. она должна тщательно сцеживать молоко. После пастеризации материнское молоко можно да$ вать и ее ребенку с ГБН. Лечение повышенного содержания билирубина в крови делится на консервативное и оперативное. Фототерапия в настоящее время — это наиболее широко исполь$ зуемый метод консервативного лечения желтухи новорожден$ ных с непрямым билирубином в крови. Установлено, что это практически безопасный и эффективный метод лечения. Поло$ жительный эффект фототерапии заключается в увеличении вы$ деления билирубина из организма с калом и мочой, уменьшении токсичности непрямого билирубина и риска ядерной желтухи при высоком уровне непрямого билирубина. Длительность фо$ тотерапии зависит от ее эффективности, т. е. темпов снижения уровня непрямого билирубина в крови. Обычная длительность фототерапии составляет 72—96 ч, но она может быть и мень$ шей, если уровень непрямого билирубина достиг физиологиче$ ского для ребенка соответствующего возраста. Эффективность фототерапии повышается при сочетании ее с инфузионной терапией. Фототерапия — единственный метод консерватив$ ного лечения гипербилирубинемий, эффективность которого общепризнанна. Однако в настоящее время рассматривается возможность применения препаратов, адсорбирующих в кишеч$ нике непрямой билирубин. Абсолютным показанием для за$ менного переливания крови у доношенных детей в России яв$

167

ГЛАВА 1. БОЛЕЗНИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ

СИСТЕМЫ

ВОСПАЛЕНИЕ СЕРДЕЧНОЙ МЫШЦЫ (МИОКАРДИТ)

Миокардит — заболевание миокарда, не связанное с β$ге$ молитическим стрептококком группы А, системными заболева$ ниями соединительной ткани или другими системными заболе$ ваниями. Миокардит представляет собой воспаление сердечной мышцы инфекционно$аллергической или инфекционно$ток$ сической природы.

Распространенность. Миокардиты встречаются довольно часто. Чаще наблюдаются у мальчиков, чем у девочек. Они не$ редко возникают в 4—5 лет и в подростковом возрасте.

Причины заболевания. Механизмы развития заболевания. Мио$ кардиты часто развиваются под воздействием различных фак$ торов. Это могут быть:

1)вирусная инфекция;

2)бактерии, риккетсии и спирохеты;

3)различные виды простейших;

4)грибковая инфекция;

5)токсические агенты;

6)биологически активные вещества.

Для большинства миокардитов характерен аллергический и аутосомный компонент. При вирусной, риккетсиозной, три$ паносомной инфекции возбудитель локализуется внутриклеточ$ но в кардиомиоцитах или интерстициальной ткани миокарда, где образуются микроабсцессы.

При воздействии токсинов при миокардитах дифтерийной этиологии, стрептококковой, стафилококковой инфекции раз$ вивается инфекционно$токсический шок.

171

При риккетсиозных инфекциях повреждается эпителий со$ судов и развивается воспаление, при этом цитотоксины негатив$ но влияют на миокардит.

Различают паренхиматозный и интерстициальный миокар$ диты.

Миокардит может быть очаговым или распространенным. По данным миокардиальной биопсии миокардит может быть лимфоцитарным — при вирусной инфекции; нейтрофильным — при бактериальной инфекции; эозинофильным — при повы$ шенной чувствительности при паразитарной инвазии, приеме

лекарственных препаратов.

Классификация. Имеется классификация на основе МКБ$10 (Коваленко В. Н., 2000 г.).

1.Острый миокардит:

1)с установленной этиологией;

2)неуточненной этиологией.

2.Хронический неуточненный миокардит.

3.Миокардиофиброз.

4.Распространенность: изолированный (очаговый).

5.Течение: легкое, среднее, тяжелое.

6.Клинические варианты: аритмия, нарушение реполяри$ зации, кардиалгии.

7.Сердечная недостаточность (СН 0—III степени). Признаки сердечной недостаточности при неревматических

кардитах делятся на следующие стадии.

I стадия. Признаки сердечной недостаточности отсутствуют и появляются после нагрузки в виде тахикардии или одышки.

IIА стадия. При левожелудочковой недостаточности число сердечных сокращений и число дыханий в минуту увеличены соответственно на 10—20 и 30—50% относительно нормы. При правожелудочковой недостаточности печень выступает на 2— 3 см из$под реберной дуги.

IIБ стадия. При левожелудочковой недостаточности число сердечных сокращений увеличено на 30—50 и 50—70% от нор$ мы, появляются акроцианоз, навязчивый кашель, влажные мел$ кие пузырчатые хрипы в легких.

При правожелудочковой недостаточности желудочки увели$ чены на 50—60 и 70—100% и более относительно нормальных величин. При правожелудочковой недостаточности отмечают$ ся увеличение печени и отечный синдром, сопровождающийся отеками на лице, ногах, гидраборакс, гидроперикард, асцит.

172

III стадия — тяжелые нарушения гемодинамики, наруше$ ния обменных процессов и функций всех органов.

Клиника. Клиническая картина частично зависит от врож$ денного или приобретенного характера миокардита.

Внутриутробный миокардит часто диагностируется в первые недели или месяцы жизни обычно в связи с появлением сер$ дечной недостаточности. Различают ранние и поздние кардиты. Ранние кардиты возникают на 4—7$м месяцах внутриутробной жизни и характеризуются развитием эластичной и фиброзной ткани в слоях миокардита без проявлений воспаления.

Поздние кардиты возникают после 7$го месяца внутриутроб$ ной жизни. В этих случаях имеет место воспаление миокардита без образования эластичной и фиброзной ткани.

Признаки раннего врожденного кардита отмечаются уже во внутриутробном периоде, но обычно он проявляется в первые недели жизни развитием острой сердечной недостаточности. У ребенка в первые часы жизни могут появиться следующие симптомы:

1)вялость;

2)мышечная гипотония;

3)пастозность или отечность лица;

4)одышка;

5)частые срыгивания;

6)цианоз;

7)отечность мягких тканей;

8)увеличение печени.

Границы сердца смещаются влево, отмечаются глухие тоны,

учащение сердцебиения. На верхушке прослушивается систо$ лический шум.

Рентгенологически устанавливается гипертрофия сердца и ле$ вого желудочка.

На ЭКГ определяются снижение вольтажа зубцов, преоб$ ладание биопотенциалов левого желудочка, удлинение интер$ вала QT, смещение сегмента ST, зубца Т.

На ФКГ отмечается снижение амплитуды I тона у верхушки. ЭХО КГ отмечает расширение полости и гипертрофию мио$ карда левого желудочка при нормальных размерах правого желу$ дочка. В дальнейшем прогрессирует сердечная недостаточность. При поздних кардитах в первые месяцы жизни выявляются утомляемость ребенка при кормлении, отставание физическо$ го развития, потливость, признаки сердечной недостаточности.

173

Границы сердца умеренно расширены, тоны громкие или приглушенные. На рентгенограмме определяется увеличение размеров сердца. На ЭКГ регистрируются тахикардия, атрио$ вентрикулярные блокады. При эхокардиографии отмечается рас$ ширение полости левого желудочка и левого предсердия.

Лечение. При тяжелых формах назначаются оксигенотера$ пия, антибактериальные препараты. В качестве противовоспа$ лительной терапии — вольтарен и индометацин. Витаминоте$ рапия.

Втяжелых случаях применяются глюкокортикоиды, анти$ агреганты, препараты калия.

При аритмиях показаны антиритмические средства.

Впериоде обратного развития используются производные хинолина 6—12 месяцев, анаболические препараты.

Втечение 5 лет проводится динамическое наблюдение с осмо$ тром 1 раз в 3—6 месяцев.

Исходом неревматического кардита являются кардиосклероз, гипертрофия миокарда, слипчивый перикардит или клапанный порок.

Прогноз скорее неблагоприятный, но в некоторых случаях возможно выздоровление.

Клиника приобретенных миокардитов. Различают острый, под$ острый и хронический кардиты.

Клиника заболевания зависит от возраста больного, харак$ тера течения болезни.

Острый неревматический миокардит развивается в первые 2—3 года жизни вскоре после перенесенной инфекции. На пер$ вый план при развитии приобретенных миокардитов высту$ пают экстракардиальные симптомы:

1)вялость;

2)утомляемость;

3)понижение аппетита;

4)срыгивания, рвота;

5)бледность;

6)цианоз в виде приступов.

На этом фоне нарастают симптомы левожелудочковой не$

достаточности.

Выражены следующие симптомы:

1)одышка;

2)шумы слабого наполнения;

3)ослабление сердечного толчка;

174