6 курс / Неонатология / Детские_болезни_Полный_справочник_Елисеева_Ю_Ю

ГЛАВА 5. РАХИТ, СПАЗМОФИЛИЯ

РАХИТ

Рахит — это заболевание детей грудного и раннего возраста, сопровождающееся нарушением обмена веществ, в первую оче$ редь фосфорно$кальциевого, нарушением образования костей и расстройством функций всех ведущих органов и систем, глав$ ной причиной которого является дефицит витамина D и его ак$ тивных метаболитов. Дефицит минерализации и размягчение трубчатых костей у детей дошкольного и школьного возраста на$ зывают остемаляцией. Остеопороз представляет собой разре$ жение структуры костной ткани и ее деминерализацию, за счет недостатка кальция в костной ткани.

Причины заболевания. Причинами и предрасполагающими факторами к возникновению рахита являются.

1.Дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе, так как 90% эндогенно образующегося витамина D в ор$ ганизме синтезируется в коже под влиянием солнечного облуче$ ния. Доказано, что ежедневного пребывания на солнце в течение 1—2 ч с облучением лишь лица и кистей достаточно для под$ держания нормального уровня метаболита витамина D в крови

втечение недели.

2.Пищевые факторы: установлено увеличение частоты и тя$ жести рахита в группах детей:

1) находящихся на искусственном вскармливании неадаптиро$ ванными смесями, в которые, в частности, не добавлен ви$ тамин D;

2) длительно находящихся на молочном вскармливании с позд$ ним введением прикормов, при неполноценном питании ма$ тери;

3) получающих, главным образом, вегетарианские прикормы (ка$ ши, овощи) без достаточного количества животного белка (желток куриного яйца, мясо, рыба, творог), масла.

3.Недоношенность, которая предрасполагает к рахиту. Это обусловлено тем, что наиболее интенсивное поступление каль$

126

ция и фосфора от матери к плоду происходит в последние меся$ цы беременности, и ребенок менее 30 недель гестации уже при рождении имеет остеопению — снижение массы костной ткани. В то же время при более быстрых темпах роста, чем у доношен$ ных детей, недоношенным требуются большие количества каль$ ция и фосфора в пище. Также следует отметить, что нерацио$ нальные питание и режим жизни беременной могут привести к меньшим запасам витамина D, кальция и фосфора при рож$ дении и у доношенного ребенка.

4.Синдром мальабсорбции, например, при целиакии, при котором нарушается всасывание питательных веществ в ки$ шечнике. Недостаточная активность лактазы также способ$ ствует нарушению утилизации пищевых ингредиентов.

5.Хронические заболевания печени и почек, которые при$ водят к снижению интенсивности образования активных форм витамина D.

6.Экологические факторы. Избыток в почве, а значит, и в во$ де, продуктах питания стронция, свинца, цинка и других метал$ лов приводит к частичному замещению ими кальция в костях

испособствует развитию рахита.

7.Наследственные аномалии обмена витамина D и кальцие$ во$фосфорного обмена.

8.Наследственные аномалии обмена веществ (цистинурия, тирозинемия и др.).

9.Полигиповитаминозы.

10.Хронические инфекционные процессы.

11.Недостаточная двигательная активность вследствие пери$ натальных повреждений нервной системы или отсутствия в семье элементов физического воспитания (массаж, гимнастика и др.).

Механизмы развития заболевания. Дефицит витамина D при$ водит к уменьшению синтеза кальцийсвязывающего белка, ко$ торый обеспечивает транспорт ионов кальция через кишечную стенку. Снижение уровня кальция в крови активизирует деятель$ ность околощитовидных желез и вызывает гиперпродукцию паратгормона, действие которого направлено на поддержание постоянного уровня кальция в крови. При этом паратгормон мо$ билизует выведение неорганического кальция из костей, сни$ жая одновременно реабсорбцию фосфора в почках. Нарушаются окислительные процессы, кроме того, происходит вымывание со$ лей из образовавшейся костной ткани. Кости становятся мяг$ кими, легко деформируются. В зонах роста происходит разрас$

127

тание неполноценной остеоидной ткани. Развивающийся ацидоз вызывает функциональные нарушения ЦНС и внутренних ор$ ганов. Снижается иммунологическая защита, что способствует частым заболеваниям, более затяжному их течению. Принята следующая классификация:

1)по периоду болезни (начальный, разгара, репарации, остаточ$ ных явлений);

2)по тяжести процесса (легкая, средней тяжести и тяжелая);

3)по характеру течения (острое, подострое, рецидивирующее). Клиника. Первые симптомы появляются чаще всего на 2—3 ме$

сяце жизни. У ребенка возникают беспокойство, пугливость, раз$ дражительность, капризы, снижается аппетит, нарушается сон (становится поверхностным), отмечается вздрагивание при гром$ ком звуке, внезапной вспышке света. Усиливается потливость, главным образом во сне и при кормлении, наиболее сильно по$ теет волосистая часть головы. Пот имеет неприятный кислый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок постоянно трет голову о подушку, в результате чего появляется облысение затыл$ ка. Рентгенологические изменения костей обычно отсутствуют. Могут выявляться мышечная гипотония, запоры, небольшая по$ датливость краев большого родничка. Начальный период рахи$ та длится от 1,5 недели до 1 месяца, далее нелеченный рахит пе$ реходит в следующий период болезни — период разгара. В этот период имеются отчетливые изменения со стороны скелета и при$ знаки нарушения функций внутренних органов. К мягкости и по$ датливости краев родничка и швов присоединяется размягчение плоских костей черепа — краниотабес. Затылок уплощается, го$ лова становится асимметричной. Происходит деформация груд$ ной клетки. За счет усиленного образования остеоидной ткани появляется утолщение на границе костной и хрящевой части ре$ бер — так называемые рахитические «четки»; усиливается кри$ визна ключиц; грудная клетка с боков сдавливается. Передняя часть грудной клетки вместе с грудиной несколько выпячивается вперед, возникает «куриная», или «килевидная», грудь. На уров$ не прикрепления диафрагмы появляется западение — гаррисо$ нова борозда. Увеличивается кривизна спины (рахитический кифоз). К более поздним изменениям относятся деформации длинных костей. В результате деформации эпифизов образуются утолщения — «рахитические браслеты», особенно выраженные в области предплечий и голеней. Утолщаются также фаланги пальцев, возникают так называемые «нити жемчуга». Чаще все$ го ноги искривляются О$образно, реже — Х$образно, одновре$

128

менно и плоскостопие. Большой родничок закрывается только в возрасте 1,5—2 лет и позже. Прорезывание зубов происхо$ дит с опозданием, идет непоследовательно, нарушается прикус. Очень часто бывают дефекты эмали и кариес молочных, а затем

ипостоянных зубов. Характерными для рахита являются также мышечная гипотония и слабость связочного аппарата. Больные дети в положении на спине легко притягивают ногу к голове, да$ же кладут стопу на плечо (симптом «перочинного ножа»). Вслед$ ствие дряблости мышц брюшной стенки формируется так назы$ ваемый «лягушачий живот»; почти всегда имеется расхождение мышц живота. При тяжелом течении рахита могут быть дефор$ мации таза, ведущие к уменьшению его размеров — плоский ра$ хитический таз. Затормаживается формирование статических

идинамических функций, дети позже других поднимают голо$ ву, садятся, встают и ходят. При рахите тяжелой степени возни$ кают расстройства деятельности печени, желудочно$кишечно$ го тракта, белкового, жирового обменов, наблюдается недостаток витаминов группы В, а также витаминов А, С, Е, меди, цинка, магния. Деформация грудной клетки и гипотония дыхательных мышц приводят к нарушению легочной вентиляции, вследствие чего больные рахитом предрасположены к воспалению легких. Из других отклонений от нормы следует отметить увеличение лимфатических узлов, селезенки.

Впериод выздоровления у ребенка наблюдается уменьшение признаков рахита (расстройства нервной системы, мягкость костей, снижение тонуса мышц, анемия и др.), восстанавли$ вается концентрация фосфора в крови. Период остаточных при$ знаков диагностируют спустя 2—3 года, когда нет ни признаков активного рахита, ни лабораторных отклонений от нормы пока$ зателей минерального обмена, хотя остаются последствия пере$ несенного рахита в виде деформаций костей грудной клетки, мышечной гипотонии.

Рахит у глубоко недоношенных детей

Предрасполагающими факторами, кроме низкой массы те$ ла, являются: неблагоприятные условия внутриутробного разви$ тия, приводящие к дефициту массы тела, недостаточная мине$ рализация костной ткани на момент рождения.

Клиника. Признаки: краниотабес, размягчение костей чере$ па и его деформации, умеренно выраженные рахитические «чет$ ки», переломы ребер.

Диагностика. Главную роль играет тщательно собранный анамнез и внимательный осмотр ребенка. Для диагностики пе$

129

риода и течения рахита выявляют в крови уровень кальция, фос$ фора, активность щелочной фосфатазы, делают рентгенограм$ му запястья определяют экскрецию кальция и фосфора с мочой. Соотношение между уровнями кальция и фосфора в сыворотке крови в норме равно 2 : 1, в период разгара рахита повышает$ ся до 3 : 1—4 : 1. При рахите имеются характерные изменения на рентгенограмме костей. Диагноз рахита легкой степени (I) ставят на основании наличия изменений, характерных для на$ чального периода рахита. Рахит средней степени тяжести (II) обусловливается средневыраженными изменениями костной системы и внутренних органов. Рахит III степени (тяжелый) вы$ являют при обнаружении у ребенка выраженных нарушений костной структуры, тяжелых патологий нервной системы и внут$ ренних органов, тяжелой анемии, которые тормозят физическое

ипсихомоторное развитие. Острое течение рахита определяет$ ся наличием неврологических симптомов, симптомами размяг$ чения костной ткани, чаще наблюдается у недоношенных детей

идетей первого полугодия жизни. При подостром течении вы$ ражены признаки остеоидной гиперплазии (избыточного обра$ зования остеоида). Развитие заболевания идет медленно, чаще наблюдается у детей второго полугодия жизни (при рахите че$ реп поражается в первые 3 месяца жизни, деформация грудной клетки возникает, как правило, в 3—6 месяцев, а деформация нижних конечностей, возникает в возрасте, когда ребенок на$ чинает стоять и ходить). Рецидивирующее (волнообразное) те$ чение характеризуется чередованием периодов улучшения

иобострения процесса.

Лечение. Необходимо комплексное лечение рахита. Различают неспецифическое и специфическое лечение, включающее УФО и введение препаратов витамина D. Большое значение имеют рациональное питание (преобладание в пище продуктов, бога$ тых витаминами, минеральными веществами, в частности каль$ цием),достаточное пребывание на свежем воздухе, массаж и гим$ настика. Специфическое лечение рахита проводят препаратами витамина D. В начальном периоде рахита у доношенного ребен$ ка, находящегося в благоприятных условиях быта и питания, в ка$ честве специфического лечения достаточно назначить цитрат$ ную смесь и водный раствор витамина D2. После достижения терапевтического эффекта лечебную дозу витамина D заменяют профилактической, которую ребенок получает ежедневно в те$ чение первых двух лет. Лечение витамином D проводится под контролем пробы Сулковича (исследование мочи на содержание

130

кальция). Лечение витамином D в некоторых случаях сочетают с применением препаратов кальция и фосфора (глицерофосфат и глюконат кальция, фитин), назначением витаминов группы В, С, цитратной смеси или сока лимона. Важной частью лечения являются лечебная гимнастика, массаж, солевые и хвойные ванны, которые нормализуют деятельность нервной системы, стимулируют обменные процессы в костях и мышцах. Профи$ лактика рахита должна проводиться еще до рождения ребенка (антенатальная профилактика). Неспецифическая профилак$ тика в этот период состоит в следовании режиму дня с доста$ точным пребыванием на свежем воздухе и двигательной актив$ ностью, сбалансированной диете, предупреждении и лечении заболеваний, гестозов и невынашивания беременности. Пища беременной женщины должна быть полноценной в отношении количества килокалорий, белков, жиров и углеводов, минераль$ ных солей и витаминов. Специфическую профилактику целесо$ образно проводить в последние 3—4 месяца беременности. Су$ точная потребность беременной в витамине Д составляет 400 МЕ. Витамин D не рекомендуется назначать при возрасте матери старше 35 лет, а также при заболевании сердечно$сосудистой системы. Это может способствовать избыточному отложению кальция в плаценте и привести к внутриутробной гипоксии пло$ да, преждевременному закрытию родничка у ребенка, способ$ ствовать развитию у матери атеросклероза. Постнатальная про$ филактика рахита начинается с первых дней жизни: естественное вскармливание со своевременной его коррекцией, правильная организация смешанного и искусственного вскармливания при недостаточном количестве или отсутствии грудного молока у ма$ тери, прогулки, ежедневный массаж и гимнастика, закаливание. Специфическую профилактику рахита начинают с 3$недельного возраста (у недоношенных — с 10—14 дня жизни), назначают ви$ тамин D по 500 МЕ в день в течение первых двух лет жизни (осенний, зимний и весенний периоды) в сочетании с назначе$ нием витаминов С, В1 и В2, В5 на 2 недели в месяц. Назначение витамина D чередуется с курсом УФО (15—20 сеансов 2 раза в год). После этого делается перерыв на 3—4 недели.

СПАЗМОФИЛИЯ

Спазмофилия (тетания) — это заболевание патогенетически связанное с рахитом, характеризующееся наклонностью ребен$

131

ка первых 6—18 месяцев к судорогам и спастическим состоя$ ниям, а также к другим проявлениям повышенной нервно$мы$ шечной возбудимости. Заболевание развивается в результа$ те приема больших доз витамина D или ранней весной, когда при повышенной инсоляции происходит гиперпродукция вита$ мина D в коже. Большие дозы витамина D подавляют функ$ цию паращитовидных желез, стимулируют всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и их реабсорбцию в почечных канальцах, в результате чего повышается щелочной резерв кро$ ви, развивается алкалоз. Кальций начинает усиленно откла$ дываться в костях, что приводит к уменьшению уровня каль$ ция в крови и повышению нервно$мышечной возбудимости, возникают судороги. Заболевание чаще всего отмечается вес$ ной в периоде выздоровления от рахита.

Клиника. Следует выделять скрытую (латентную) и явную спаз$ мофилию, отличающиеся друг от друга степенью выраженно$ сти одного и того же патологического процесса. При скрытой форме внешне дети выглядят практически здоровыми, иногда из$ быточно упитанными, психомоторное развитие — в пределах нормы. Диагностировать у ребенка скрытую спазмофилию можно с помощью признаков гипервозбудимости: беспокойства, вздра$ гиваний, гиперестезии. Наиболее частыми симптомами являют$ ся: симптом Хвостека — при легком поколачивании щеки меж$ ду скуловой дугой и углом рта на соответствующей стороне происходит сокращение мимической мускулатуры в области рта, носа, нижнего, а иногда и верхнего века; симптом Труссо — при сдавливании плеча эластическим жгутом в течение 3 мин (происходит сдавление сосудисто$нервного пучка) кисть судо$ рожно сокращается, принимая положение «руки акушера»; симп$ том Люста — поколачивание перкуссионным молоточком ниже головки малоберцовой кости вызывает быстрое отведение и по$ дошвенное сгибание стопы; симптом Маслова — при легком уко$ ле кожи ребенка со спазмофилией отмечается остановка дыха$ ния на высоте вдоха, у здорового ребенка такое раздражение вызывает учащение и углубление дыхательных движений. Скры$ тая спазмофилия встречается часто, а под влиянием провоци$ рующих факторов (плач, высокая температура, инфекционное заболевание, рвота, испуг) может переходить в явную спазмо$ филию. Явная спазмофилия проявляется в виде ларингоспаз$ ма, карпопедального спазма и эклампсии, иногда сочетающих$ ся между собой.

132

Ларингоспазм. Ларингоспазм — спазм голосовой щели, воз$ никающий внезапно при плаче или испуге. Он проявляется звуч$ ным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой ды$ хания на несколько секунд, при этом отмечаются испуганное выражение лица, цианоз, холодный пот, возможна потеря созна$ ния и присоединение судорог. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, дыхание постепенно восстанавливается и ребе$ нок засыпает, при этом зачастую появляется отек тыла кистей. Обычно приступ ларингоспазма продолжается от нескольких се$ кунд до 1—2 мин и повторяется по несколько раз в день. При наи$ более тяжелых случаях возможна смерть в результате внезапной остановки сердца (тетания сердца). Карпопедальный спазм пред$ ставляет собой спазм мышц кисти и стопы, принимающих ха$ рактерное положение (кисть имеет положение «руки акушера», стопа — положение резкого подошвенного сгибания). Такое со$ стояние кистей и стоп может быть кратковременным, но мо$ жет сохраняться долго, в течение нескольких часов и даже дней. При длительном спазме на тыльной поверхности кистей и стоп появляется отечность. Нередко возникает спазм круговых мышц рта, губы принимают положение «рыбьего рта». В редких слу$ чаях возможны тонические судороги дыхательной мускулатуры, гладкой мускулатуры мочевого пузыря, кишечника, бронхо$ спазмы. В наиболее тяжелых случаях наблюдаются приступы эклампсии — клонико$тонические судороги, протекающие с по$ терей сознания. Они возникают вслед за кратковременными тоническими судорогами. В легких случаях приступ проявляет$ ся внезапным побледнением лица, оцепенением, подергиванием мимической мускулатуры. Тяжелый приступ также начинается с подергивания мышц лица, далее судороги распространяются на шею, конечности, охватывая все большие мышечные груп$ пы, в том числе и дыхательную мускулатуру. Дыхание становит$ ся прерывистым, всхлипывающим, появляется цианоз. С са$ мого начала приступа ребенок теряет сознание, происходит непроизвольное отхождение мочи и газов. Продолжительность приступа — от нескольких секунд до 20—30 мин, судороги посте$ пенно затихают, и больной засыпает. Иногда приступы следуют один за другим. Во время приступа может произойти остановка дыхания и сердца. Эклампсия чаще наблюдается у детей 1$го года жизни.

Диагностика. Важно учитывать возраст ребенка (4—18 меся$ цев), наличие клинических, биохимических (гипокальциемия

133