Глава 1

КРАТКИЙ ОБЗОР НАУЧНОЙ ЛИТЕРАТУРЫ ПО ПРОБЛЕМЕ КОРРЕКЦИИ СИНДРОМА НЕГЛЕКТА

Характеристика синдрома неглекта (одностороннего зрительно-пространственного игнорирования)

На сегодняшний день ишемический инсульт является одной из самых распространенных причин повреждений мозгового вещества. Инсульты относят к группе так называемых очаговых поражений, при которых происходит прекращение или снижение эффективности функционирования определенного, относительно изолированного участка головного мозга. Такое нарушение — это мозговая катастрофа, которая может повлечь за собой огромное разнообразие двигательных, сенсорных, речевых, гностических и даже психических нарушений, возникающих, в отличие от нейродегенеративных заболеваний, внезапно и непредвиденно.

При инсульте, особенно в остром его периоде, участок истинного поражения окружен веществом головного мозга, находящимся в состоянии временного торможения, или диашиза. Это обусловлено, в частности, нарушением питания нервных клеток сразу после инсульта. Такое состояние нервной ткани, как правило, влечет за собой более выраженную и богатую неврологическую (в том числе и нейропсихологическую) симптоматику сразу после инсульта и ее постепенное схождение по мере восстановления пациента [9].

Локализация очага поражения мозгового вещества при инсульте определяет особенности возникающих неврологических расстройств. При образовании очагов, затрагивающих кору больших полушарий головного мозга, часто наблюдаются нарушения в структуре высших психических функций. Их специфика довольно сильно отличается в зависимости от стороны поражения. Если в структуре левополушарных расстройств чаще всего выделяют речевые и апраксические нарушения, то «бичом» пациентов с правополушарными повреждениями нередко является синдром неглекта, или синдром одностороннего зрительно-пространствен- ного игнорирования.

Синдром неглекта («neglect» в переводе с английского языка буквально означает «пренебрегать», «не обращать внимание») в общих чертах представляет собой нарушение внимания в одной половине пространства, как правило, в левой. Связано это со спецификой переработки информации субдоминантным (чаще всего правым) полушарием [10]. Однако симптомы, входящие в синдром одностороннего зрительно-пространственного игнорирования, довольно вариабельны и не всегда встречаются у одного и того же пациента.

Синдром одностороннего зрительно-пространственного игнорирования у пациентов-прав- шей развивается преимущественно при очаговом поражении обширных областей правого по-

лушария, чаще всего теменно-затылочных областей. При этом синдроме больной игнорирует стимулы (зрительные, тактильные, слуховые), поступающие с левой стороны. При этом у него может объективно выпадать левое поле зрения, т. е. развиваться левосторонняя гемианопсия; но, в отличие от аналогичного нарушения справа у больного спонтанно не развивается компенсаторный механизм поворота головы с целью обозрения «выпавшего» участка пространства.

Синдром неглекта чаще всего сочетается с анозогнозией по отношению к зрительному и двигательному дефекту. Также больные довольно часто прибывают в состоянии так называемого «прекрасного равнодушия»: у них выражено снижена критика как к своему состоянию, так и в целом; приподнято настроение, но при этом они редко проявляют какую либо самостоятельную активность.

Как указывает Т. А. Доброхотова, синдром одностороннего игнорирования наблюдается при поражении задних отделов правого полушария, а также при поражении задних отделов мозолистого тела. Может проявляться в развернутой и редуцированной форме. При полушарном поражении синдром часто сопровождается односторонней гемиплегией (парезом), гемианестезией (гипостезией), гемианопсией, гемиакузией, но не сводится к сумме перечисленных нарушений. В развернутой форме игнорирование левой стороны проявляется во всех модальностях психосенсорной и психомотроной деятельности [10].

Рассмотрим приводимое в литературе описание симптомов, входящих в синдром левостороннего игнорирования.

Зрительный компонент. Е. Д. Хомской описывается односторонняя оптико-простран- ственная агнозия, когда больные, даже копируя рисунок, изображают только одну сторону предмета или грубо искажают изображение одной (чаще левой) стороны (рис. 1) [28].

Рис. 1. Пример выполнения задания с рисованием часов пациентом с синдромом неглекта

Для зрительного восприятия пациентов с неглектом характерно невнимание ко всему тому, что находится в левой (по отношению к больному) части пространства, ошибочное смещение зрительного стимула (находящийся слева от больного предмет воспринимается как расположенный справа от него). При восприятии картины устойчиво стремление больных перечислять детали, начиная справа и постепенно продвигаясь к левой ее стороне, часто вовсе игнорируемой пациентом.

Часты глазодвигательные нарушения: 1) душевный паралич взора — не воспринимаются предметы, расположенные рядом с центром внимания; 2) оптическая атаксия — неспособность показать или взять предмет под контролем зрения; 3) пространственное расстройство внимания. Нарушены прослеживающие движения взора влево, его фиксация на объектах, расположенных с левой стороны, целенаправленное перемещение взора [10].

Односторонний неглект может быть ориентированным относительно пациента (эгоцентрированным) или ориентированным относительно объекта или окружающей среды (аллоцентрированным). Эгоцентрированный неглект может описываться в зависимости от положения туловища, головы или глаз, в то время как аллоцентрированный неглект определяется по отношению к срединной линии объекта (или окружающей среды), без разницы от позиции смотрящего (рис. 2 и 3).

Вдобавок к наиболее распространенной горизонтальной системе ориентирования неглекта, отмечается неглект, ориентированный по вертикали: нижнего поля пространства и верхнего поля пространства, и неглект радиального пространства.

Рис. 2. Пример выполнения заданий пациентом с эгоцентрированным неглектом

Рис. 3. Пример выполнения заданий пациентом с аллоцентрированным неглектом

Кроме того, неглект может выборочно затрагивать различные пространственные домены:

1)персональное пространство — собственное тело (персональный неглект);

2)периперсональное пространство — околотелесное пространство (периперсональный неглект, затрагивает пространство в пределах зоны досягаемости);

3)экстраперсональное пространство (экстраперсональный неглект, затрагивает пространство за пределами зоны досягаемости);

4)представляемое или виртуальное пространство (репрезентативный неглект, затрагивает пространство зрительных образов, как например, знакомая комната, известное общественное место или карта страны) [3].

Слуховой компонент. В слуховом восприятии выступают игнорирование больными звуков, исходящих из левого (по отношению к ним) пространства. Больной слышит и отвечает врачу, если тот находится справа от его кровати, но игнорирует вопросы врача, оказавшегося слева от него. Звуки, исходящие из левого пространства, воспринимаются пациентами как раздающиеся справа — слуховая аллестезия [10].

Тактильный компонент. Е. Д. Хомская указывает, что при поражении верхней теменной области коры мозга возникают симптомы нарушения «схемы тела» (или соматоагнозия), т. е. расстройство узнавания частей тела, их расположения по отношению друг к другу. Обычно больные плохо ориентируются в одной (чаще левой) половине тела (гемисоматоагнозия), что сопровождает поражение правой теменной области мозга. Больные игнорируют левые конечности, иногда как бы «теряют» их. При этом часто возникают ложные соматические образы (соматопарагнозия) в виде ощущений «чужой» руки, увеличения, уменьшения частей тела (руки, головы), удвоения конечностей и т. п. [20]

Двигательный компонент. Нарушается восприятие собственного тела: не ощущается, игнорируется левая его сторона (гемисоматоагнозия). Иногда она в восприятии больного отчуждается — как бы принадлежит не ему. Игнорируется левосторонняя гемиплегия (парез), гемианестезия. При осмотре больные ведут себя так, будто они здоровы и у них нормально функционируют руки и ноги. При просьбе поднять левую ногу поднимают правую, но этого не осознают, как и неподвижности левых конечностей [10].

Пациенты с синдромом неглекта, у которых отсутствуют выраженные парезы, могут как бы «забывать» про свою левую руку. В этом случае деятельность, которая в норме выполняется обеими руками, делается преимущественно правой рукой. Даже если пациенту логичней было бы использовать левую руку (например, правая рука занята каким то предметом), они этого не делают.

С. В. Бабенкова отмечает, что больные не пользуются левыми конечностями, хотя некоторые движения доступны. Неспособны самостоятельно одеться. Одевают только правую половину тела, обувают правую ногу и ходят со свисающим левым рукавом.

В двигательном поведении характерны две особенности: 1) непользование левыми конечностями, если даже парез в них незначителен; 2) общая двигательная аспонтанность (больные могут часами лежать или сидеть, отсутствует инициатива к произвольной двигательной активности) [10].

Когнитивный компонент. При чтении игнорируется левая часть текста, при этом не замечается бессмыслица прочитанного. Иногда больные дополняют читаемое вымыслами. Писать и рисовать начинают в правой части листа, часто с его середины.

Нарушено зрительное представление: из описания по памяти хорошо знакомых мест, например, мебели в комнате, выпадают предметы, находящиеся слева от предполагаемой точки обозрения.

Больные плохо ориентируются в пространстве и времени. Не узнают знакомых мест, домашней обстановки, служебного кабинета. В определении длительности событий часто наблюдается переоценка [10].

Характерной особенностью таких больных, бросающейся в глаза, зачастую является своеобразный «разговор прибаутками»; когда в бытовом общении или при выполнении экспериментальных заданий пациент преимущественно изъясняется с помощью устойчивых выражений, присказок, поговорок, отрывков из общеизвестных стихотворений и текстов песен, сказок и т. п. Особенно это заметно при провоцировании пациента на осмысленное воспроизведение каких либо событий прошлого либо пересказ прочитанного текста.

Степень проявления данного феномена варьируется от просто излишне частого употребления таких выражений до полного перехода больного на изложение своих мыслей подобным образом. Зачастую при этом речевая продукция пациента крайне обильна и даже впечатляет используемым запасом выражений. Характер употребляемых фраз, скорей всего, зависит от преморбидных личностных особенностей и интересов больного.

Наряду с однозначными специфическими когнитивными трудностями, вызванными гностическими дефектами, можно отметить и некоторые особенности мыслительной деятельности, возникающие у таких пациентов. Для них зачастую характерен ускоренный темп ответной реакции на задание вплоть до импульсивности. Ответ на предъявляемое задание дается быстро, без раздумий. Правильность решения во многом зависит от интеллектуального уровня пациента в преморбиде; часто успешность выполнения одно-трехступенчатых заданий такими больными поражает своей точностью. В таких случаях характерная для них особенность «необдумывания» решения может быть продемонстрирована только на более сложном материале.

Однако данная особенность, если ее удается выявить, достаточно ярко бросается в глаза: давая неверный ответ на вопрос, больной не может его аргументировать; пациент не способен «развернуть» мыслительную операцию, отследить совершенные им этапы решения задачи.

Эта особенность сходна с импульсивным типом решения задач пациентами с «лобным» синдромом. У пациентов с односторонним игнорированием есть и другие схожие черты с «лобными» больными.

Поведенческий компонент. В литературе подчеркивается частота и выраженность анозогнозии: незнание болезни, построение поведения без учета грубых двигательных нарушений. В. Н. Григорьева, Т. А. Сорокина указывают на специфическую регуляторную дисфункцию, сходную с «лобным» синдромом, сочетающуюся с синдромом неглекта и анозогнозией. Ими установлено, что сочетанная анозогнозия когнитивной и двигательной дисфункций в 76 % случаев сопряжена с односторонним пространственным и тактильным неглектом [7].

Еще одной достаточно примечательной особенностью таких больных является диссоциация между утрированно оживленной манерой разговора (при условии поддержания его собеседником) и выраженным снижением собственной активности во всех остальных сферах. Часто наблюдается аспонтанность. Если больного не активизировать расспросами, он останавливает незаконченную фразу.

Больной самодистанцируется от выполнения каких либо обязательств (доступное самообслуживание, выполнение коррекционных заданий по поручению психолога и пр.), перекладывает их на окружающих его родственников или медперсонал. Задания, оставляемые психологом или другими специалистами, как правило, не выполняются, хотя при предшествующем общении пациент может выглядеть крайне заинтересованным в их выполнении.

Эмоционально-личностный компонент. При правополушарных поражениях, влекущих за собой развитие синдрома неглекта, достаточно часто возникают довольно специфические нарушения в эмоционально-личностной сфере. Так, Т. А. Доброхотова указывает на характерные для таких больных снижение критики, приподнятое настроение, сочетающиеся с отсутствием какой либо собственной спонтанной активности. Она отмечает, что при поражении задних отделов правого полушария больные расслаблены, демобилизованы, безразличны к своему состоянию, монотонны в эмоциональных переживаниях, где преобладает благодушный фон настроения [10].

И. В. Плужников указывает на сходство возникающих при правополушарных поражениях головного мозга поведенческих особенностей с таковыми при шизоидных расстройствах личности: социальная изоляция, сниженная эмоциональная реактивность, погруженность в собственные мысли и фантазии [20].

Помимо этого, при поражениях более глубоких структур головного мозга (медиабазальные отделы височной и лобной долей, лимбическая система) у таких пациентов нередко наблюдаются приступы агрессии. Как правило, она направлена на ухаживающих за пациентом родственников и практически никогда не проявляется в присутствии медперсонала. Агрессия проявляется обычно в ответ на нежелание родственников соглашаться с искаженными представлениями пациента о собственном теле и когнитивных и двигательных возможностях. Родственники нередко жалуются на общее изменение характера пациента в худшую сторону, говорят, что больной «стал другим человеком».

Известны многие другие подтипы и формы неглекта. Они, как правило, отличаются в зависимости от типа поведения. Различные формы неглекта (например, репрезентативный, личностный, сенсорный, моторный, который, в свою очередь, делится на собственно моторный и премоторный тип неглекта; неглект внимания и др.) не являются взаимно исключающими, пациент может иметь несколько форм неглекта одновременно. Пациенты могут демонстрировать различные поведенческие паттерны неглекта в разное время, а у некоторых вообще может практически не наблюдаться проявлений неглекта. Например, неглект может отмечаться выборочно лишь для близлежащего пространства или быть более выраженным для дальнего пространства. Такие диссоциации редки, тогда как у большинства пациентов односторонний неглект затрагивает как ближнее, так и дальнее пространство [3].