Рестриктивная кардиомиопатия –

заболевание, характеризующееся нарушением эластических свойств эндомиокарда, в результате которого резко снижается растяжимость ригидных стенок сердца, что приводит к нарушению нормального диастолического наполнения его полостей.

Рестриктивная кардиомиопатия

Loffler W. В 1930 г. впервые описал эндомиокардиальный фиброз при

идиопатическом гиперэозинофильном

синдроме

Williams A. в 1938 г. на аутопсии обнаружил крупноочаговый миокардиофиброз у больных,

страдавших при жизни СН

Bedford D., Kostman G. выявили в 1948 г. распространенный субэндокардиальный фиброз и множественные пристеночные тромбы у погибших от рефрактерной СН

Davies J. впервые подробно описал

клиническую и морфологическую картину заболевания и дал название «эндомиокардиальный фиброз», 1948, 1955 гг.

Рестриктивная

кардиомиопатия

1.Идиопатические (первичные) рестриктивные кардиомиопатии (эндомиокардиальный фиброз неизвестной этиологии)

2.Вторичные специфические

рестриктивные кардиомиопатии

Вторичные специфические

рестриктивные кардиомиопатии

1. Эндомиокардиальный фиброз при специфических заболеваниях

Синдром ЛефлераКарциноидный синдром

Радиационные пораженияФиброэластоз 2. ИнфильтративныеАмилоидоз

Липидоз (б-нь Гоше, б-нь Фабри)

ГликогенозГемохроматоз и др. болезни накопленияСаркоидоз

Рестриктивная кардиомиопатия (этиопатогенез)

Причина неизвестна, предполагается

генетическая детерминированность

Имеются как спорадические, так и семейные

формы (наименее частые – 10-12% случаев)

Спорадические формы могут быть следствием

аутоиммунных процессов, спровоцированных

перенесенными инфекционными, вирусными, паразитарными заболеваниями

Дефицит белка, витаминов, селена, карнитина может приводить к проявлению заболевания

Чаще болеют дети, подростки и молодые мужчины

Рестриктивная кардиомиопатия

(патоморфология и патофизиология)

Сердце небольших размеров, полости

желудочков не изменены или уменьшены

Масса миокарда не увеличена

Значительное увеличение предсердия на стороне пораженного желудочка,

атриомегалия в большей степени

представлена дилатацией, чем гипертрофией

Могут быть пристеночные тромбы в полости увеличенного предсердия

Фибропластические процессы поражают чаще ЛЖ изолированно -40%, в сочетании с правым желудочком – 50%, изолированно ПЖ – 10%

Рестриктивная кардиомиопатия

(патоморфология и патофизиология)

Участки фиброзного перерождения четко отграничены от неповрежденной ткани в виде «заплат»

«Заплаты» расположены в области притока и верхушки сердца, нередко захватывают створки А-В клапанов

В области перикарда небольшое скопление жидкости, пропотевание через ушки предсердий при повышении давления в них

Рестриктивная кардиомиопатия

(патоморфология и патофизиология)

Увеличение ригидности сопровождается рестрикцией, резким увеличением КДД в желудочках

Повышение нагрузки на предсердия, их

систолическая перегрузкаПовышение давления в малом круге

кровообращения (ретроградно), давление достигает 45-50 мм рт. ст.

В большом круге систолическая гипотензия,

обусловленная синдромом малого выбросаСнижение ударного объема, при сохраненной

сократительной способности уменьшается диастолическое наполнение желудочков

МОК фиксирован, при физической нагрузке его адекватного увеличения не происходит, в основе этого феномена так же лежит синдром малого выброса

ЭхоКГ критерии РКМП

Утолщение эндокарда

Незначительная гипертрофия, либо нормальная

толщина стенок желудочков

Увеличение размеров предсердий

Уменьшение размеров желудочков, особенно при

локализации процесса в области верхушки

Жидкость в полости перикарда при венозном застое в БКК

Иногда можно увидеть «заплаты» с пристеночными тромбами

Умеренная регургитация через частично фиброзированные створки А-В клапанов

Сократительная способность желудочков длительно сохранена

Допплерографическое исследование выявляет псевдонормальный и рестриктивный тип потока через А-В клапаны

Различия между констриктивным

перикардитом и рестриктивной кардиомиопатией