ДКМП (этиопатогенез)
Среди причин возникновения заболевания выделяют следующие факторы:
Наследственная
предрасположенность
Влияние вирусной инфекции
Влияние токсических веществ
Алиментарная недостаточность белков, витаминов, микроэлементов
Наследственная предрасположенность
Высокая частота семейных форм, выявляются в 20- 34% случаев. При целеустремленном выявлении с использованием ЭКГ и ЭхоКг у 10-20% практически здоровых родственников выявляются признаки ДКМП (начальная, доклиническая стадия)
Пенетрантность увеличивается с возрастом: до 20 лет -10%, 20-30 лет – 43%, 30-40 лет – 60%, старше 40 лет – 90%
Наследование носит аутосомно-доминантный характер
Заболевание связано с врожденным генетическим дефектом мышечной ткани, нарушением метаболизма миокарда на клеточном уровне, дефектом в строении митохондрий, недостаточностью ЛДГ, нарушением синтеза миофиламентов
Влияние вирусной инфекции
Роль вирусной инфекции обосновывается:
развитием заболевания после перенесенной вирусной инфекции,
выявлением вирусной РНК в миокарде больных ДКМП,
созданием экспериментальной модели ДКМП как исхода вирусного миокардита
Проявления вирусоподобного заболевания перед развитием симптомов ДКМП выявляются с частотой от 10 до 52% (Амосова Е, 1988, Jiang J. 1992)
Через 1-5 лет после перенесенного и подтвержденного при биопсии вирусного миокардита у 8-52% развивается ДКМП
У больных с ДКМП в 42-56% случаев обнаруживаются антитела к кардиотропным вирусам, особенно к энтеровирусам Коксаки гр. В
Влияние вирусной инфекции (продолжение)
ДКМП у детей (первичная) является терминальной миокардиодистрофической и склеротической фазой перенесенного внутриутробно или в раннем детстве острого, подострого или первично-хронического вирусного кардита. Причем формированию хронического кардита способствуют врожденные генетически детерминированные дефекты иммунной системы, с развитием аутоиммунной реакции против собственных кардиомиоцитов. (Белоконь Н.,1987)
После поражения сердца вирус исчезает, «запустив» аутоиммунный процесс, приводящий к заболеванию, у больных с уже имеющимся аутоиммунным дефицитом проявляется действие вируса, преимущественно Коксаки В.
(Гуревич М., Сисакян А. 2001)
Влияние токсических веществ
Пролонгированное токсическое кардиодепрессивное влияние
Соединений металлов(медь, кадмий, кобальт, цинк, свинец)
Смазочных веществ
Пестицидов
Больших доз противоопухолевых препаратов (антрациклиновых антибиотиков, цитостатиков)
Этилового спирта и его метаболитов
Патанатомия и патоморфология
Макроскопически сердце значительно увеличено за счет всех отделов
Конфигурация приближается к шаровидной
Масса миокарда увеличивается в два и более раз,
достигая 800-1000 г.
Гипертрофия миокарда выражена умеренно,
толщина не превышает 12-13 мм, однако на фоне
перерастянутых полостей стенки могут выглядеть
истонченными.
Гипертрофия неравномерная, чередуется с
очагами рубцово-фиброзных и склеротических
изменений
В массив мышечных волокон «вползает» склероз различной степени зрелости соединительной ткани, что указывает на этапность гибели
кардиомиоцитов
Патанатомия и
патоморфология
В цитоплазме кардиомиоцитов появляются патологическая зернистость и «мелкокапельное» ожирение, связанное с деструкцией липопротеиновых комплексов клеточных мембран в результате действия повреждающего фактора
Эндокард левого желудочка утолщен
Выявляются пристеночные наложения и тромбы, склонные к организации
В 50-60% тромбоз может осложниться тромбоэмболиями как в большом так и в малом кругах кровообращения
Тромбы чаще локализуются в желудочках (46- 88%), реже в предсердиях (23-32%)
Патанатомия и
патоморфология
Концентрация митохондриальных ферментов снижена, синтез АТФ нарушен, что четко коррелирует со сниженной контрактильностью миокарда
Изменения клапанного аппарата вторичны и связаны со значительным расширением всех полостей
Фиброзные кольца клапанов расширены , чаще митрального клапана
Возможно краевое утолщение створок клапанов
Склеротическое изменение хорд и гипертрофированных папиллярных мышц
Формируется относительная митральная недостаточность (64-100% случаев) или трикуспидальная
ЭхоКг критерии ДКМП
М – режим и В- режим
Дилатация камер сердца. Индекс сферичности ЛЖ приближается к 1
Незначительная гипертрофия или нормальная толщина стенки ЛЖ
Снижение сократительной способности,
снижение ФВ и ФУ ( ФВ < 30%)
Уменьшение экскурсии корня аортыУвеличение митрально септальной сепарации
Быстрое прикрытие створок АК и их флаттерСердечный выброс нормальный или почти
нормальныйТромбы в полостях
ЭхоКг критерии ДКМП
Допплер эхокардиография
Патологическая митральная регургитацияПатологическая трикуспидальная
регургитацияПризнаки легочной гипертензии
Может быть аортальная регургитация, но степень ее не высока
Показатель dP/dT, отражающий сократительную способность ЛЖ и ПЖ
Нарушения диастолической функции на первых этапах по типу нарушения расслабления, на более поздних стадиях по рестриктивному типу