- •Кардиомиопатии
- •Первая классификация КМП была предложена Goodwin J. (1961 г.), который выделил, исходя из
- •Определение КМП (1996)
- •Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)
- •Распространенность
- •ГКМП является генетически детерминированным заболеванием, вызванным передающимися по наследству генетическими аномалиями или спонтанными
- •На долю семейных случаев ГКМП приходится не менее 33% больных, чаще с обструктивной
- •Патанатомя и патморфология
- •ГКМП
- •Симметричная концентрическая гипертрофия встречается в 5-31% случаев. Характеризуется равномерным утолщением МЖП и свободных
- •Среди ассиметричной ГКМП выделяют:
- •Ассиметричная гипертрофия МЖП
- •Мезовентрикулярная
- •Верхушечная
- •Верхушечная
- •Типы гипертрофической КМП
- •Гипертрофия задней (боковой) стенки
- •Для ГКМП так же характерны:
- •Изменение створок митрального клапана:
- •Патоморфологические изменения при ГКМП
- •Патоморфологические изменения
- •Анатомические и морфологические признаки
- •ГКМП
- •Патофизиология и гемодинамика
- •Схема оттока из левого желудочка
- •Патофизиология и гемодинамика (продолжение)
- •Патофизиология и гемодинамика (продолжение)
- •Градиент давление увеличивается:
- •Увеличение градиента давления следует ожидать при:
- •Уменьшение градиента
- •В зависимости от наличия анатомических компонентов, участвующих в обструкции и их выраженности обструктивную
- •При латентной или лабильной обструкции
- •Постоянная обструкция
- •Относительная митральная недостаточность при ГКМП является следствием:
- •Обструктивная мезовентрикулярная ГКМП
- •Диастолическая
- •Рабочая классификация ГКМП
- •Рабочая классификация ГКМП (продолжение)
- •Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП),
- •ДКМП (распространенность)
- •ДКМП (этиопатогенез)
- •Наследственная предрасположенность
- •Влияние вирусной инфекции
- •Влияние вирусной инфекции (продолжение)
- •Влияние токсических веществ
- •Патанатомия и патоморфология
- •Патанатомия и
- •Патанатомия и
- •ЭхоКг критерии ДКМП
- •ЭхоКг критерии ДКМП
- •Рестриктивная кардиомиопатия –
- •Рестриктивная кардиомиопатия
- •Рестриктивная
- •Вторичные специфические
- •Рестриктивная кардиомиопатия (этиопатогенез)
- •Рестриктивная кардиомиопатия
- •Рестриктивная кардиомиопатия
- •Рестриктивная кардиомиопатия
- •ЭхоКГ критерии РКМП
- •Различия между констриктивным
Патоморфологические изменения
при ГКМП (продолжение)
У 90% больных ГКМП выявляется нарушение правильной взаимной ориентации и хаотическое расположение кардиомиоцитов и их групп под углом друг к другу. Такая дезорганизация может охватывать 1/3 миокарда свободной стенки и МЖП. Следует помнить. Что степень гипертрофии не коррелирует с выраженностью дезорганизации
Такая дезорганизация нарушает нормальный ход возбуждения и реполяризации миокарда, вызывая электрическую нестабильность сердца
Наличие очагов дезорганизации, превышающих 5% площади поперечного среза миокарда, можно считать морфологическим критерием ГКМП
Анатомические и морфологические признаки
ГКМП
Утолщение стенки ЛЖ и МЖП более 13-15 ммОтношение МЖП/ЗСЛЖ более 1.3
Нормальная или умеренно уменьшенная полость ЛЖВыраженная гипертрофия кардиомиоцитов с их
распространенной хаотической дезорганизацией, занимающей более 5% площади среза миокарда, и с интерстициальным фиброзом
Гигантские , эксцентрично расположенные, неправильной формы ядра кардиомиоцитов, окруженные характерным светлым кольцом(«нимбом»)
Отсутствие специфических морфологических признаков других заболеваний, протекающих с гипертрофией миокарда
ГКМП
Симметричная Ассиметричная
Обструктивная Необструктивная
Гипертрофия МЖП
Мезовентрикулярная
Патофизиология и гемодинамика
При ассиметричной гипертрофии обструкция путей оттока из ЛЖ образуется за счет
утолщения базального отдела МЖП и
аномального систолического движения створки митрального клапана (обеих створок –
58% случаев, только задней – 31%, только
передней – 10%)
В результате этого аномального движения
происходит контакт передней створки
митрального клапана с МЖП, что в свою
очередь еще больше увеличивает степень обструкции и создает систолический перепад
давления между левым желудочком и аортой.
Схема оттока из левого желудочка
Патофизиология и гемодинамика (продолжение)
Существует прямая связь между величиной систолического субаортального градиента давления и продолжительностью митрально- септального контакта и обратная между градиентом и временем от начала движения передней створки до митрально-септального контакта
Иными словами: чем быстрее наступает контакт и чем он продолжительнее, тем выше градиент давления
Патофизиология и гемодинамика (продолжение)
Если время митрально- септального контакта составляет более 30% продолжительности систолы, то субаортальный градиент превышает 30 мм рт. ст.
Если митрально септальный
контакт наступает по истечении
55% продолжительности систолы, то градиент давления практически не развивается
Градиент давление увеличивается:
При снижении постнагрузки на ЛЖ т.е. периферического сопротивления и артериального давления в аорте
При уменьшении преднагрузки т.е. уменьшении притока крови к левому желудочку и его наполнении
При увеличении силы и частоты
сердечных сокращений
Увеличение градиента давления следует ожидать при:
Физической нагрузке
Тахикардии
Натуживании
Внезапном вставании
Гиповолемии
Артериальной гипотензии
При приеме препаратов увеличивающих сократимость миокарда (СГ, допамин, изадрин и пр.
При приеме периферических вазодилятаторов, снижающих пре- и пост-
нагрузку на ЛЖ (НГ, иАПФ и пр.)
При приеме мочегонных препаратов
Уменьшение градиента
давления у больных вызывают :
Увеличение пре- и пост- нагрузки (форсированный вдох, внезапное приседание, гиперволемия)
Прием препаратов, снижающих сократимость миокарда (бета-блокаторы, антагонисты кальция группы верапамила)
Прием препаратов, повышающих периферическое сопротивление и артериальное давление (мезатон, гутрон)