В зависимости от наличия анатомических компонентов, участвующих в обструкции и их выраженности обструктивную ГКМП подразделяют на:
Обструктивную ГКМП с постоянной обструкцией
Обструктивную ГКМП с латентной
или лабильной обструкцией
При латентной или лабильной обструкции
Клинические или гемодинамические проявления обструкции в покое отсутствуют и появляются только под влиянием вышеперечисленных физиологических или фармакологических воздействий (прием диуретиков, нитратов, иАПФ, натуживании и пр.)
Постоянная обструкция
Клинико-гемодинамические признаки субаортального стеноза выражены в большей ли меньшей степени уже в покое и значительно увеличиваются под воздействием внешних факторов (физические нагрузки, при приеме препаратов и пр.)
Относительная митральная недостаточность при ГКМП является следствием:
Дефекта створок клапана (удлинение створки и увеличение ее площади)
Дефекта подклапанных структур (удлиненные хорды, эктопия и гипертрофия папиллярных мышц)
Аномальное передне-систолическое движение створки митрального кольца
Обструктивная мезовентрикулярная ГКМП
Может выявляться систолический градиент давления в пределах 50 мм рт ст
Может выявляться и диастолический градиент
Переднесистолическое движение створок митрального клапана отсутствует
Регургитации в полость левого предсердия нет
Диастолическая |
Парадоксальное |
|
дисфункция ЛЖ |
||
движение створок МК |
||
|
Повышение КДД лж |
Относительная НМК |
|
|
Перегрузка и |
Мерцательна |
|
|
Застой в |
недостаточность |
||
|
аритмия |
|||
Одышка |
ЛП |
|||
МКК |
|
|||
|
|
|
||
|
|
|
Обструкция |
|
|
|
|
путей оттока |
|
|
Уменьшение сердечного выброса |
|
||
Гипоперфузия |
Гипоперфузия |
Гипертрофия |
||
миокарда |
||||
мозговых сосудов |
коронарных артерий |
|
||
Обмороки |
Стенокардия |
|||
Рабочая классификация ГКМП
Наследственно |
Семейная форма |
сть |
Спорадическая форма |
Характер и |
Симметричная (концентрическая) |
локализация |
гипертрофия ЛЖ |
гипертрофии |
Ассиметричная гипертрофия: |
|
Субаортальный стеноз |
|
Мезовентрикулярная гипертрофия |
|
Верхушечная гипертрофия |
Выраженность |
Необструктивная форма |
и |
Обструктивная форма: |
х-р |
Постоянная обструкция (в покое) |
обструкции |
Латентная обструкция |
|
Мезовентрикулярная обструкция |
Рабочая классификация ГКМП (продолжение)
Стадии |
I стадия – градиент до 25 мм рт ст |
|
болезни и |
II стадия – градиент до 35 мм рт ст |
|
градиент |
III стадия – градиент до 45 мм рт ст |
|
давления |
||
IV стадия – градиент до 80 мм рт ст и |
||
|
||
|
более |
|
Осложнения |
Синкопальный синдром |
|
|
Аритмический синдром |
|
|
Тромбоэмболический синдром |
|
|
Инфекционный эндокардит |
|
|
СН различного функционального класса |
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП),
характеризуется значительной кардиомегалией за счет выраженной дилатации полостей сердца, особенно левого желудочка, и резко выраженной сократительной недостаточностью миокарда. ДКМП включает в себя следующие варианты:
идиопатическую, семейную (генетическую), вирусную и (или) иммунную, алкогольную или другую токсическую, а так же связанную с заболеваниями сердца известной этиологии или системными заболеваниями, при которых степень дисфункции миокарда не соответствует выраженности его гемодинамической перегрузки или коронарной болезни, а гистологические изменения в миокарде не специфичны. Это сопровождается прогрессирующей хронической СН, часто рефрактерной к проводимой медикаментозной терапии и плохим прогнозом.
ДКМП (распространенность)
Заболеваемость в США и странах Западной Европы 5-7человек на 100 тыс. населения в год
В Дании, Швеции, Новой Зеландии 0,7- 2,9 на 100 тысяч жителей
В США от этого заболевания ежегодно погибает более 9000 человек. (Gillium R., 1986)
На ДКМП в Швеции приходится до 27% госпитализаций по поводу застойной СН (Andersson B. et. al., 1995)
Среди больных ДКМП значительно преобладают лица мужского пола 3 : 1