Кардиомиопатии

Первая классификация КМП была предложена Goodwin J. (1961 г.), который выделил, исходя из особенностей структурных и функциональных изменений 3 формы этого заболевания: застойную, обструктивную и констриктивную

Систематизация Goodwin J. легла в основу классификации ВОЗ (1981), которая выделяла дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную кардиомиопатии, а так же специфические заболевания миокарда

В 1996 г. группой экспертов ВОЗ был осуществлен пересмотр номенклатуры и классификации КМП

Определение КМП (1996)

КМП – это болезни миокарда, связанные с

нарушением функции сердца. В зависимости от ведущего патофизиологического механизма

или, по возможности, этиологического

(патогенетического) фактора они подразделяются на 4 формы: дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную КМП и аритмогенную правожелудочковую КМП (P. Richardson al. 1996)

Согласно рекомендациям ВОЗ 1996., для

обозначения поражений миокарда с известной

этиологией и патогенезом или являющихся частью системных заболеваний следует

использовать термин «специфические КМП» ( а

не специфические болезни миокарда)

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это заболевание неясной этиологии, характеризующееся ограниченной и диффузной первичной («беспричинной») гипертрофией миокарда левого (редко- правого) желудочка без расширения или с небольшим уменьшением полости желудочка, сопровождающееся нормальной или увеличенной контрактильностью миокарда при значительном снижении функции диастолической релаксации

Распространенность

Встречается в 2 раза реже, чем ДКМП (США, Япония, Ирландия)

Частота колеблется в широких пределах от 0,17% до 0,50% (1.1%)

В детском возрасте больные с гипертрофическими кардиомиопатиями составляют 41-58% от всех больных с кардиомиопатиями (Березнева, Науменко 2002 г.)

Клинические симптомы и/или обструкция встречаются у 1 из 4-7 выявленных больных

ГКМП является генетически детерминированным заболеванием, вызванным передающимися по наследству генетическими аномалиями или спонтанными мутациями, приводящими к нарушению структуры и функции саркомеров миофибрилл («болезнь

саркомеров»)

На долю семейных случаев ГКМП приходится не менее 33% больных, чаще с обструктивной формой заболевания (Braunwold E. 1968)

При ЭхоКг обследовании всех родственников

в семьях больных ГКМП число выявленных случаев может достигать 67%

Идентичные формы заболевания выявляются

у 70% детей и родителей (Куприянова О.О. 2002)

Многие родственники (чаще мужчины) больных ГКМП погибают от инфарктов

миокарда и внезапной сердечной смерти в

молодом возрасте (Мазур Н.А. 1997 )

Патанатомя и патморфология

Гипертрофия миокарда выражена макроскопически, толщина стенки превышает 13-15 мм и может достигать 35 мм. Масса миокарда увеличивается до 700 г, а иногда может превышать 1 кг

ГКМП

Симметричная Ассиметричная

Обструктивная Необструктивная

Гипертрофия МЖП

Мезовентрикулярная

Симметричная концентрическая гипертрофия встречается в 5-31% случаев. Характеризуется равномерным утолщением МЖП и свободных стенок левого желудочка

Ассиметричная ГКМП выявляется у большинства больных (69-95%). Характеризуется неравномерной гипертрофией различных отделов левого желудочка с преимущественным утолщением МЖП