Дилятационная кардиомиопатия

Специфических морфологических изменений при ДКМП не существует.

Выявляется дистрофия митохондрий, интерстициальный фиброз, уменьшение количества нормальных миофибрилл, появление межклеточных коллагеновых фибрилл.

Иногда определяются небольшие скопления лимфоцитов и плазматических клеток.

Морфологический диагноз возможен только после исключения кардиальных и экстракардиальных причин дилятации.

Дилятационная кардиомиопатия

Этиология ДКМП неизвестна.

Наиболее вероятной является иммунологическая реакция организма на вирусную инфекцию.

В связи с обнаружением у больных ДКМП нарушения функции Т- лимфоцитов супрессоров, высказывается предположение об аномальном иммунном ответе со стороны тимус-зависимых лимфоцитов на вирусную инфекцию, вызывающем вялотекущее воспаление в сердечной мышце. Поскольку вирусы могут инфицировать ткань, а затем бесследно исчезнуть, признаки миокардита не обнаруживаются, хотя во многих случаях обнаруживаются лимфоцитарные инфильтраты.

Дилятационная кардиомиопатия

Ведущие клинические симптомы.

1.Синдром ХСН. Одышка, тахикардия, отеки.

2.Кардиалгии.

3.Нарушения ритма и проводимости (часто возникает мерцательная аритмия, желудочковые экстрасистолии высоких градаций).

4.Тромбоэмболии из полостей (ТЭЛА, ОНМК)

Дилятационная кардиомиопатия

Критерии диагностики ДКМП.

1.Осмотр - набухание и пульсация яремных вен; верхушечный толчок разлитой, смещен влево; тахипноэ, ортопоэ; отеки, анасарка.

2.Аускультация - в сердце: митральная или митрально- трикуспидальная недостаточность; ритм галопа; часто аритмия; легкие: застойные хрипы.

3.ЭКГ (признаки неспецифичны) - желудочковые аритмии; мерцательная аритмия; нарушения проводимости; полная БЛНПГ; неспецифические изменения ST-T; нет нарастания амплитуды R в V1-

V4.

5.Рентгенография - кардиомегалия (КТИ>50%); застойные явления в легких.

6.Эхокардиография - дилятация полостей сердца; ФВ<40%; гипокинез стенок; отсутствие данных в пользу ИБС, пороков и других заболеваний сердца.

Дилятационная кардиомиопатия

Критерии диагностики ДКМП.

7.Допплер-ЭхоКГ - регургитация на МК и ТК.

8.Катетеризация - гемодинамически значимых стенозов нет; повышение КДД в полостях сердца.

9.Эндомиокардиальная биопсия - нет признаков специфического поражения сердца.

10.Молекулярно-генетическое обследование - выявление мутаций генов, кодирующих синтез белков (дистрофина, LJM, белка, связывающегося с АМФ и др.)

Дилятационная кардиомиопатия (Принципы лечения)

Немедикаментозное

•Устранение факторов, способных усугублять дисфункцию миокарда.

(Ограничение потребления соли до 3 г/сутки, жидкости до 1 л/сутки, физической активности, устранение вредных привычек, исключение использования кардиодепрессивных препаратов, снижение калорийности рациона при ожирении, контроль АД).

Медикаментозное

1.Объемная, гемодинамическая и нейрогуморальная разгрузка сердца.

(Диуретики, иАПФ, бета-блокаторы, сердечные гликозиды, нитраты).

2.Инотропная стимуляция. (Сердечные гликозиды, стимуляторы адренорецепторов,

ингибиторы фосфодиэстеразы).

3.Лечение/профилактика аритмий.( Амиодарон, бета-блокаторы, сердечные

гликозиды, имплантация ЭКС).

4.Профилактика тромбоэмболий. (Непрямые антикоагулянты при мерцательной

аритмии, внутрисердечных тромбах, тромбоэмболиях в анамнезе и ХСН IV ФК по NYHA. Нефракционированный гепарин или НМГ при декомпенсации на фоне активной диуретической терапии, длительном постельном режиме).

•Хирургическое - трансплантация сердца.

Ишемическая кардиомиопатия

Диффузное расширение полостей сердца до степени кардиомегалии на фоне атеросклеротического поражения коронарных артерий с/или без развития инфаркта (инфарктов) миокарда, но не в следствие формирования желудочковых аневризм.

Сопоставление клинической симптоматики при дилятационной и ишемической КПМ

Сопоставление клинической симптоматики при дилятационной и ишемической КПМ

Рестриктивная кардиомиопатия

Инфильтративное или фиброзное, идиопатическое или специфическое поражение миокарда.

Характеризуется диастолической сердечной недостаточностью при малых размерах желудочков.