Гипертрофическая кардиомиопатия
Клинические симптомы:
1.Синкопальные состояния: I. Причина - аритмические эпизоды; синдром малого выброса. II. Частота - от многократных ежедневных до единичных. Встречается у 85-90% больных.
2.Кардиалгии. I. Причина - ишемия, обусловленная а)относительной коронарной недостаточностью (несоответствие мышечной массы и перфузии), б) механическим сдавлением передней нисходящей артерии. II. Частота - 90-100% больных.
3.Сердечная недостаточность - одышка. Отеки и увеличенная печень - крайне редкие явления.
4.Аритмический синдром I. Причина - дезорганизация фибрилл, феномен re-entry. II. Частота по данным Холтеровского мониторирования у 30-70% больных.
5.Внезапная смерть - чаще всего в возрасте 12-35 лет. Самая частая причина смерти у молодых спортсменов.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Естественное течение ГКМП:
•Внезапная смерть - чаще при наличии обструкции.
•Бессимптомное течение на протяжении всей жизни.
•Прогрессирование в среднем и пожилом возрасте.
•Появление фибрилляции предсердий. Может приводить к выраженному ухудшению состояния, прогрессированию сердечной недостаточности, системной артериальной эмболии.
•Развитие инфекционного эндокардита. Поражается митральный и аортальный клапаны.
•Эволюция ГКМП в ДКМП - происходит только у больных с мутацией митохондриального генома.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Осложнения:
1.Внезапная смерть
•острая обструкция выносящего тракта
•аритмический шок
2.Нарушения ритма и проводимости сердца
3.Инфаркт миокарда (коронарогенный и некоронарогенный)
4.Сердечная недостаточность (диастолическая)
5.Эмболический инсульт при фибрилляции предсердий
6.Инфекционный эндокардит
Гипертрофическая кардиомиопатия
Диагностика
1.Физикальные изменения: двойной или трехкомпонентный верхушечный толчок, громкий IV тон на верхушке, систолический шум вдоль левого края грудины, проводится на верхушку сердца, усиливается при пробе Вальсальвы, уменьшается в положении на корточках. Вышеперечисленные изменения могут отсутствовать при необструктивной форме ГКМП.
2.ЭКГ - вольтажные признаки ГЛЖ, ГЛП; неспецифические изменения ST-T; псевдоинфарктный патологический зубец Q (>40 мс), часто предшествующий высокоамплитудному R; разнообразные нарушения ритма и проводимости; отсутствие нарастания амплитуды R V1-V4.
3.Рентгенографические изменения - нет аортальной конфигурации, увеличенное левое предсердие.
4.ЭхоКГ - ФВ>40%, полость ЛЖ не расширена; отсутствуют специфическеи признаки порока, гипертрофия одного и более сегментов ЛЖ: передне- перегородочного > 13 мм, задне-перегородочного и бокового > 15 мм; дилятация полости ЛП, регургитация на МК.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Диагностика
5.Допплер-ЭхоКГ - нарушение диастолической функции ЛЖ; митральная регургитация.
6.Катетеризация - показана при обструктивной форме ГКМП для определения степени обструкции.
7.МРТ - показана при верхушечной или правожелудочковой ГКМП (для определения локализации и выраженности гипертрофии).
8.Эндомиокардиальная биопсия - гипертрофия миоцитов с их беспорядочным расположением; распространенный интестициалльный фиброз.
9.Молекулярно-генетическое обследование - выявление мутаций генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонины I и T, альфа- тропомиозин, бета-миозин, миозин-мвязывающий белок С)
Гипертрофическая кардиомиопатия
Диагностические критерии ГКМП у родственников первой степени родства.
Эхокардиографические:
•Большие - толщина передне-перегородочного сегмента ЛЖ >13 мм, задне- перегородочного или бокового > 15 мм; выраженный систолический прогиб передней створки МК в сторону МЖП вплоть до соприкосновения.
•Малые - толщина передне-перегородочного сегмента ЛЖ до 12 мм, задне- перегородочного или бокового до 14 мм; умеренный систолический прогиб передней створки МК в сторону МЖП без соприкосновения; чрезмерный прогиб МК.
Электрокардиографические:
•Большие - ГЛЖ и нарушение процессов реполяризации; зубец Т отрицательный в I и aVL > 3 мм при разнице осей QRS и T > 30о; V3-V6 > 3 мм; II, III и aVF > 5 мм; Зубец Q
патологический > 40 мс или 25% зубца R как минимум в 2-х отведениях из: V1-V4 и II, III, aVF (при отсутствии БПВЛНПГ); V5-V6 и I, aVL.
•Малые - нарушения внутрижелудочковой проводимости; нарушение процессов реполяризации в отведениях V5-V6; глубокий зубец S в V2 > 25 мм; синкопальные
состояния, боль в грудной клетке, диспноэ.
Диагноз ставиться при наличии одного большого или двух малых ЭКГ-критериев; одного малого ЭхоКГ критерия и двух малых ЭКГ критериев.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Прогноз больных.
Прогноз крайне неблагоприятен. Годовая летальность 3-5%. 50% летальных исходов внезапны.
Прогностически неблагоприятные факторы:
•частые (учащение) синкопальных состояний;
•большая масса миокарда ЛЖ;
•желудочковые аритмии высоких градаций;
•семейный анамнез;
•средний возраст (частота смерти в возрасте до 40 лет выше, чем в более старших группах).
Гипертрофическая кардиомиопатия (Принципы лечения)
•Генная терапия (перспективное направление)
•Медикаментозное
•уменьшение обструкции, улучшение диастолической функции, устранение миокардиальной ишемии (бета-блокаторы, верапамил, дилтиазем)
•Лечение/профилактика аритмий (амиодарон, соталол, бета-блокаторы, имплантация дефибриллятора)
•Гемодинамическая разгрузка сердца при необструктивной форме (иАПФ)
•Профилактика инфекционного эндокардита
•Немедикаментозное
•устранение/уменьшение обструкции (постоянная двухкамерная ЭКС из правого предсердия и верхушки ПЖ (AV-интервал менее 100 мс)
•урежение темпа желудочковых сокращений при мерцательной тахиаритмии (катетерная деструкция эктопического фокуса)
•Хирургическое
•устранение обструкции, диастолической недостаточности.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Препараты, усугубляющие обструкцию при ГКМП.
•Нитраты
•Дигидропирединовые антагонисты кальция
(нифедипин)
•Периферические вазодилятаторы
•альфа-адреноблокаторы
•ингибиторы АПФ
•Диуретики
•Сердечные гликозиды
Дилятационная кардиомиопатия
Диффузное заболевание миокарда. Проявляется расширением полостей сердца с резким снижением сократительной способности и уменьшения количества жизнеспособных миоцитов.
Распространенность ДКМП не изучена. Определенно эта форма встречается чаще остальных.