Кардиомиопатия - группа заболеваний сердечной мышцы неизвестной этиологии, не связанных с коронарной болезнью, системной или легочной гипертензией, врожденными и приобретенными пороками сердца.
Классификация кардиомиопатий по этиологии
Рабочая группа экспертов ВОЗ и международное общество кардиологов, 1996 г.
Идиопатические
• Дилятационная
•Идиопатическая
•Семейная / генетическая
•Вирусная и / или иммунная
•Алкогольная или токсическая
•Некоторые специфические КПМ
•Гипертрофическая
•Обструктивная
•Не обструктивная
•Рестриктивная
•Эндомиокардиофиброз Дэвиса
•Эндомиокардиофиброз Леффлера
•Некоторые специфические КМП
•Аритмогенная
•Локализованная
•Генерализованная (болезнь Уля)
Неклассифицируемые
•Эндокардиальный фиброэластоз
•Некомпактный миокард
•Систолическая дисфункция без дилятации полостей
•Митохондриальная миопатия
Специфические
•Ишемическая
•Клапанная
•Гипертензивная
•Воспалительная (миокардиты)
•Индуцированная тахиаритмиями
•Послеродовая (гетерогенная группа)
•Метаболическая
•При эндокринных заболеваниях
•При болезнях накопления и инфильтрации
•Придефиците химических элементов и питательных веществ, а также при анемиях
•При амилоидозе
•При системных заболеваниях
•Соединительной ткани
•Инфильтративных и гранулематозных
•При наследственных нервно-мышечных заболеваниях:
•Мышечные дистрофии
•Нейро-мышечные расстройства
•При токсическом или физическом воздействии
•Алкоголь, катехоламины или антрациклины
•Ионизирующее излучение
Норма |
Дилятационная Рестриктивная Гипертрофическая |
Диастола
Систола
Гипертрофическая кардиомиопатия
Под термином «гипертрофическая кардиомиопатия» (ГКМП) понимают заболевание миокарда, характеризующееся асимметричной или симметричной гипертрофией миокарда ЛЖ с обязательным вовлечением в гипертрофический процесс межжелудочковой перегородки (МЖП).
Гипертрофическая кардиомиопатия
ГКМП - заболевание с аутосомно-доминантным или неаутосомно-доминантным (митохондриальным) наследованием аномалий сократительных белков - саркомеров миокарда.
Характеризуется выраженной гипертрофией различных отделов сердца (МЖП и/или желудочков сердца) и выскоим риском развития аритмий и внезапной смерти.
ГКМП - генетически, морфологически (выраженность гипертрофии может достигать 4-5 см, но иногда она может отсутствовать) и клинически гетерогенное заболевание.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Истинная распространенность и частота случаев ГКМП точно не установлены.
Считается, что ГКМП чаще встречается в странах Азии и Тихого океана, особенно в Японии.
Заболевание встречается в любом возрасте, однако у детей регистрируется значительно реже, чем у взрослых.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Морфологическим субстратом ГКМП является асимметричная гипертрофия различных отделов МЖП с возможной сопутствующей гипертрофией других отделов миокарда ЛЖ. ГКМП с вовлечением в процесс миокарда ПЖ встречается исключительно редко.
По данным гистологических и электронно- микроскопических исследований при ГКМП наблюдается дезорганизация мышечных волокон, их гипертрофия, участки фиброза, скопления гликогена, «перинуклеарные нимбы», обширные зоны с увеличенным количеством митохондрий и их дегенеративными изменениями. Одновременно выявляется нарушение нормального соотношения между митохондриями и миофибриллами.
Гипертрофическая кардиомиопатия
1.Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз с наличием непропорциональной гипертрофии МЖП, обструкцией выходного тракта ЛЖ, утолщением эндокарда под аортальным клапаном, утолщением и парадоксальным движением передней створки МК к перегородке в систолу.
2.Асимметричную гипертрофию перегородки без изменений со стороны аортального и митрального клапанов и без обструкции выносного тракта ЛЖ.
3.Верхушечную ГКМП с ограничением гипертрофии зоной верхушки ЛЖ.
4.Симметричную ГКМП с концентрической гипертрофией миокарда ЛЖ
Гипертрофическая кардиомиопатия
Этиология ГКМП неизвестна.
Во многих случаях (от 30 до 50%) заболевание носит наследственный характер (семейная ГКМП)
К предполагаемым генетическим факторам относят аномальные соотношения различных компонентов сарколеммной мембраны, ферментные и рецепторные аномалии.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Теории этиопатогенеза спорадических форм ГКМП весьма разнообразны. К предполагаемым этиологическим факторам относят нарушения эмбриогенеза, внутриутробное вирусное поражение плода.
Исследования ряда авторов дают основание считать, что у части больных ГКМП является кардинальным проявлением генерализованного миопатического процесса (митохондриальная миопатия, болезнь Помпе, атаксия Фридрейха).
Один из ведущих симптомов ГКМП - синкопальные состояния.