Общие сведения

Определение

Дислипопротеидемия — это нарушение липидного профиля плазмы. Наиболее распространены гиперлипопротеидемии с повышением уровней общего ХС, ХС ЛПНП и ТГ

Факторы риска ИБС

Повышенный уровень общего ХС, ХС ЛПНП и пониженный уровень ХС ЛПВП — серьезные факторы риска ИБС, хотя они и поддаются коррекции. При высоком уровне ТГ риск атеро­склероза также, вероятно, повышен, хотя причины этого не со­всем ясны. Очень высокий уровень ТГ сопряжен с риском пан­креатита

Скрининг

Поскольку ГХС обычно протекает бессимптомно, для выявле­ния лиц с риском раннего атеросклероза проводят рутинное ис­следование общего ХС и ХС ЛПВП

Распростра­ненность

У 20% взрослых американцев уровень общего ХС повышен­ный (г 240 мг %), а у 31% — пограничный (200—239 мг %)

Роль гипо­липидемиче­ской тера­пии

В нескольких больших рандомизированных плацебо- контроли­руемых испытаниях гиполипидемических препаратов показа­но, что как первичная, так и вторичная профилактика приводят к снижению заболеваемости и смертности от сердечно-сосу­дистых болезней. Объем проведенных исследований недоста­точен для окончательного вывода о влиянии лечения на общую смертность. Испытание «Медикаментозная профилактика ИБС» выявило небольшое, но достоверное снижение общей смертности; «Хельсинкское испытание гемфиброзила» и «Ко­оперированное испытание клофибрата» выявили некоторое увеличение общей смертности под действием указанных препа­ратов (см. с. 69). Уменьшение уровня ХС ЛПНП ниже 100 мг % замедляет прогрессирование атеросклероза и даже может вызвать его обратное развитие

Роль гипо­липидемиче­ской тера­пии (про­должение)

В испытаниях «Лечение семейной ГХС» (N. Engl. J. Med. 1990; 323:1289) и «Хирургическое лечение гиперлипопротеидемий» (J.A.M.A. 1992; 268:1429) обнаружено, что замедление роста атеросклеротических бляшек сопряжено со снижением риска осложнений; по мнению авторов, это отражало процесс стаби­лизации заболевания под действием лечения. Однако влияние гиполипидемической терапии на коронарный атеросклероз не­велико; многое, вероятно, зависит от стадии развития бляшки. Влияние обратного развития атеросклеротических бляшек на прогноз до конца не изучено

Тип

Повышен­ная фрак­ция

Внешний вид плазмы^а

Риск атеро­склероза

Общий ХС

ТГ

ХС ЛПВП⁶

уровень в плазме, мг%^в

I

Хиломи­кроны

Молочно-бе­лый поверхно­стный слой, под ним — про­зрачная плазма

Отсутст­вует

160-400

1500— 5000

5—20

Встречается очень редко (1:1 000 000). Симптомы: эруптивные ксантомы, липидная инфильтрация сетчатки, рецидивирующий панкреатит, гепа­тоспленомегалия. К редким генетическим формам относятся дефицит липопротеидлипазы, аполипопротеида СII. Отношение ТГ/общий ХС > 8. Основное лечебное мероприятие — ограничение потребления жиров. Медикаментозное лечение обычно неэффективно

IIа

ЛПНП

Прозрачная, более желтая, чем обычно

Высо кий

Гетерозигот­ная семейная ГХС: 400—600.

Гомозиготная семейная ГХС: 800—1200.

Несемейные формы ГХС: 240—400

<200

30—50

Встречается очень часто. Симптомы: липоидная дуга роговицы, бугорча­тые и сухожильные ксантомы, ксантелазмы. Наследственные формы: ге­терозиготная семейная ГХС (распространенность 1:500), гомозиготная семейная ГХС (1:1 000 000), смешанная семейная ГХС, полигенная ГХС. Отношение ТГ/общий ХС < 1:1,5. Диетотерапия и гиполипидемические препараты эффективны, за исключением гомозиготной семейной ГХС

IIb

ЛПНП, ЛПОНП

Мутная, без бе­лого поверхно­стного слоя

Высокий

300-400

250— 500

30—50

Встречается очень часто. Симптомы: липоидная дуга роговицы, ксанте­лазмы, гиперурикемия, нарушение толерантности к глюкозе. Наследст­венные формы: смешанная и другие формы семейной ГХС. Диетотера­пия и гиполипидемические препараты обычно эффективны

III

Липопро­теиды про­межу­точной плотности

Мутная. Сверху — тон­кий молочно-белый слой

Высокий

300—600

300— 800

30—50

Распространенность 1:1000—5000. Симптомы: ладонные ксантомы (почти патогномоничный признак), бугорчато- эруптивные ксантомы. При электрофорезе плазмы — расширение - полосы. Причина: наслед­ственная аномалия аполипопротеида Е. Отношение ТГ/общий ХС~= 1. Диетотерапия в сочетании с лечением других метаболических рас­стройств обычно эффективна

IV

ЛПОНП

Мутная, без по­верхностного белого слоя

Умерен­ный

<250

300— 700

30—50

Встречается очень часто. Нередко сочетается с артериальной гипертони­ей, ожирением, нарушенной толерантностью к глюкозе, гиперурикемией. Гипертриглицеридемия может вызвать панкреатит. Эруптивные и сухо­жильные ксантомы редки. При семейном характере заболевания тип на­следования обычно аутосомно-доминантный, первые проявления — в молодом возрасте. Диетотерапия и гиполипидемические препараты обычно эффективны

V

ЛПОНП,

хиломи­кроны

Мутная. Свер­ху молочно-бе­лый слой

Умерен­ный

600—800

1500— 5000

5—20

Встречается очень редко. Симптомы: эруптивные ксантомы, одышка, ге­патоспленомегалия и хиломикронемия, которая может проявляться бо­лью в животе. Диетотерапии обычно недостаточно