6 курс / Кардиология / Терещенко_С_Н_Дилатационная_кардиомиопатия_Трудности_диагностики
.pdf
Российский кардиологический научно-производственный комплекс
Дилатационная кардиомиопатия Трудности диагностики и лечения
Терещенко С.Н.
Институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова
Определения КМП
W. Brigden, 1957: “Кардиомиопатия – это группа болезней миокарда неизвестной этиологии некоронарогенного происхождения”.
J.F. Goodwin , 1973 : “Острое, подострое или хроническое поражение мышцы сердца неизвестной или неясной этиологии, часто с вовлечением эндокарда или перикарда, не являющееся следствием структурной деформации сердца, гипертензии (системной или легочной) или коронарного атеросклероза”
АНА, 2006: «…неоднородная группа заболеваний миокарда, вызываемая различными причинами (многие из которых – генетические), связанная с нарушением механической и/или электрической функции, что обычно (хотя и не обязательно) сопровождается патологической гипертрофией или дилатацией желудочков»
Что такое дилатационная кардимиопатия?
Кардиомиопатия – характеризуется увеличением одного
(левого) или обоих желудочков сердца, систолической дисфункцией и нормальной толщиной стенок ЛЖ
Классификация кардиомиопатий АНА, 2006
Кардиомиопатии
Первичные 
Вторичные
Генетические Смешанные Приобретенные
ГКМП |
АДПЖ |
ДКМП |
Некомпактнвй миокрад ЛЖ Гликогеноз Рестриктивная
негипертрофическая
КМП
Митохондриаль |
Каналопатии |
|
|
ные |
|
КМП |
|
Circulation, 2006; 113: 1807-1816
Воспалительная
Стресс-индуцированная
(tako-tsubo)
Перипартальная
КМП, индуцированные тахикардиеей
КМП у детей матери которых больны ИЗ СД
Классификация КМП ESC, 2007
КМП
ГКМП |
ДКМП |
АДПЖ |
РКМП |
Неклассифи |
|
цируемые |
|||||
|
|
|
|
Семейные/генетические Несемейные/негенетические
Неизвестный |
Другие подтипы |
Идиопатические Другие подтипы |
деффект |
|
|
гена |
|
|
European Heart Journal, 2008, 29, 270-276
Первичная ДКМП
Воспалительная
ДКМП 
Семейная
Идиопатическая.
В 20-50% случаев в основе лежат генетические нарушения
Дилатационная кардиомиопатия
Норма |
ДКМП |
Распространенность : 1:2500 Третья по частоте причина ХСН
Самая частая причина трансплантации сердца Чаще болеют мужчины Появление декомпенсация чаще в 3-4 декаде жизни
Семейные ДКМП
Диагностика семейной ДКМП
Диагноз семейной ДКМП ставится при наличии хотя бы одного из следующих
критериев:
Наличие у 2 или |
|
Хорошо |
более близких |
или |
документированная |
родственников |
внезапная смерть у |
|
идиопатической |
|
родственника 1 степени |
ДКМП |
|
в возрасте <35 лет |
Reference: 1. Mestroni L, Maisch B, McKenna WJ, et al. Guidelines for the study of familial dilated cardiomyopathies.
European Heart Journal 1999;20, 93-102. 2. Burkett EL, Hershberger RE. Clinical and genetic issues in familial dilated cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2005;45:969-81.
Формы семейной ДКМП
аутосомно - доминантный формы
митохондриальные формы
аутосомно - рецессивный формы 
Х-сцепленные формы