6 курс / Кардиология / Соединительнотканная_ДИСПЛАЗИЯ_митрального_клапана

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСПЛАЗИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

При расчете фракции выброса отмечено достоверное снижение зна­ чений показателя у лиц 1 -й группы в сравнении с контролем, в це­ лом же уровень фракции изгнания остается в пределах нормы. Все вышеописанные показатели приведены в значения их индексов.

Приведенные данные подтверждают уменьшение показателей объемных индексов у лиц второй группы в сравнении с первой.

Допплерэхокардиография является важным диагностическим ме­ тодом, обеспечивающим неинвазивную, легкодоступную и быструю

Примечание: - *** различия достоверны в сравнении с контролем (р < 0.001); - * разли­ чия достоверны в сравнении с контролем (р < 0.05); - ^ различия достоверны внутри групп (р < 0.05); — ^^ различия достоверны внутри групп (р < 0.01).

ГЛАВА 7. Гемодинамические и некоторые качественные показатели при СТД...

оценку диастолической функции (ДФ) левого желудочка. В нашем исследовании проводилось изучение следующих параметров ДФ: ско­ рости пиков Е и А трансмитрального диастол ического потока, отно­ шение Е/А, трансмитральный градиент давления, интегральная ско­ рость УТ1е, интегральная скорость УПа, отношение УТ1е/УТ1а, вре­ мя замедления раннего наполнения ЛЖ (ЭТ), время предсердного сокращения (ЕТа), время изоволюметрического расслабления ЛЖ (1УЯТ), фракция 1/2 наполнения ЛЖ, фракция предсердного напол­ нения, скорость предсердной фазы потока легочных вен (Уруа), дли­ тельность предсердной фазы потока легочных вен (Ааиг), конечное диастолическое давление ЛЖ Значения этих величин представлены в таблице 10.

Из полученных данных следует, что в 1-й группе в сравнении с кон­ тролем имеются достоверные различия по значениям предсердного пика А (увеличение показателя), отношения Е/А (уменьшение по­ казателя), скорости предсердной волны потока легочных вен (уве­ личение скорости), показателя продолжительности предсердного потока легочных вен (увеличение показателя) и конечного диастолического давления ЛЖ (увеличение показателя). В связи с этим можно предположить, что у пациентов с нарушением функции мит­ рального клапана в виде регургитации имеются нарушения диасто­ лической функции ЛЖ.

Митральная регургитация (МР) как признак, осложняющий СТД митрального клапана, наблюдался у всех пациентов 1-й группы. Од­ нако степень ее выраженности влияет на тяжесть клинических про-

Диаграмма 9

Значения степени митральной регургитации у пациентов 1-й группы

мы провели корреляцию имеющихся признаков утолщения передней створки МК со значениями степени МР и, вопреки ожиданиям, не получили корреляционной зависимости в сравнении исследуемых по­ казателей (коэффициент корреляции равнялся 0,23; средняя ошибка 0,13; различия не были достоверными). В нашем случае мнение о на­ личии митральной регургитации при миксоматозной дегенерации клапана справедливо в 100% случаев, что согласуется с данными ли­ тературы [53, 31], зависимость же степени МР от выраженности МД пока установить не представляется возможным.

При изучении функции митрального клапана степень митраль­ ной регургитации оценивалась методом цветного допплеровского картирования с использованием как продольной парастернальной позиции, так и верхушечной 4-камерной. Оценка степени площади обратной струи с МК проводилась методом трассирования потока и трассирования площади левого предсердия в систолу, далее вычис­ лялось отношение площади ЛП к площади митральной регургита­ ции, выраженное в процентах.

Однако четкая визуализация потока регургитации не всегда дос­ тижима, кроме того, в методике трассирования потока имеет место определенный субъективизм в отношении качества выведения ин-

ГЛАВА 7. Гемодиномические и некоторые качественные показатели при СТД...

тересующих нас структур сердца. Это дало основание для примене­ ния допплеровского метода определения степени регургитации с вы­ числением фракции регургитации.

Фракция регургитации — это фракция или процент крови от то­ тального ударного объема, которая возвращается через несостоятель­ ный клапан. Вычисления основаны на расчете тотального ударного объема лево го желудочка и эффективного системного ударного объе­ ма. Разница между двумя объемами является регургитирующим объе­ мом, который затем делится на тотальный ударный объем, и получа­ ется фракция регургитации.

В случае митральной регургитации для расчета тотального удар­ ного объема используется митральный поток, а для системного удар­ ного объема используется аортальный поток. Нашей целью было ото­ бражение существующей связи привычного метода определения мит­ ральной регургитации и, возможно, более трудоемкого, допплеровс­ кого метода определения фракции регургитации. В нашем исследо­ вании проведен корреляционный анализ и получены данные пря­ мой, средней степени достоверности корреляционной связи изучае­ мых признаков. Коэффициент корреляции r — + 0.6; т = 0.09, рег­ рессия = 0,42.

Следовательно, метод допплеровского определения фракции ре­ гургитации не должен игнорироваться в практической эхокардиографии как метод, достоверно отражающий степень МР.

7.2. Некоторые качественные показатели, отражаю­ щие патологические проявления СТД митрального клапана

В данном разделе главы обсуждаются показатели, которые не подлежат измерению, но могут отражать некоторые специфичес­ кие проявления, характерные для дисплазии соединительной тка­ ни сердца. К ним относятся пол, наличие расширенной аорты, ано­ мальных хорд в полости ЛЖ, удлинения хорд МК, деформации митрального отверстия, флотации митральной створки (в подав­ ляющем большинстве случаев задней), качество смыкания митраль­ ных створок. В таблице 11 представлены значения вышеуказанных показателей в исследуемых группах.

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯДИСПЛАЗИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Таблица 11

Достоверность различий качественных признаков в опытной группе по методу углового преобразования Фишера

Из приведенных выше данных следует, что по половому признаку в исследуемых группах не было различий, причем признаки СТД МК наблюдались чаще у лиц мужского пола (61 и 64% соответственно), чем у женского (39 и 36% соответственно). Расширение аорты встре­ тилось только в 17% случаев в 1-й группе и в 11% случаев во 2-й группе.

ГЛАВА 7'. Гемодинамические и некоторые качественные показатели при СТД...

Аномально расположенные хорды наблюдались у 78% пациентов 1-й группы и у 96% лиц 2-й группы.

Аномальное смыкание створок преобладало во 2-й группе и со­ ставило 68%, что связано с целенаправленным изучением этого при­ знака у лиц без ПМК с сохранением функции клапана. У этой части пациентов наблюдалось аномальное смыкание створок их телами вследствие избыточной их длины. В 1-й группе отмечен данный при­ знак у 43% лиц, причем в этой группе аномалия смыкания проявля­ лась в ряде случаев свободной флотацией створки, т.е. отсутствовал сам факт соприкосновения дистальных отделов створок (рас­ сматриваемый нами признак флотации створки выявлен в 13% случаев в 1-й группе).

створок. Данный признак на- проекции по короткой оси Л Ж в норме.

ШЩИНШЪЛЬНОГКАННАЯДИСПЛАЗИЯ МИТРАЛЬНОЮ КЛАПАНА

зван нами образно как симптом «ожерелья». Оценивать эхокардиографическую картину при данном симптоме следует по корот­ кой оси левого желудочка на уровне створок и хорд митрального клапана. При этом визуализируется митральное отверстие, огра­ ниченное линейным сигналом створок, на фоне обычной их эхогенности наблюдаются мелкоочаговые включения повышенной эхоплотности по периметру митрального отверстия. При смеще­ нии датчика на уровень хорд митрального клапана подобные мел­ коточечные очаги плотного эхо-сигнала визуализируются и в подклапанной области, что указывает на вовлечение хорд в миксоматозный процесс. Такая эхокардиографическая морфология кла­ панного аппарата ассоциируется с патоморфологической карти­ ной миксоматозной дегенерации клапанных тканей и характери­ зуется краевым склерозом без васкуляризации и клеточной реак­ ции, а также диффузным или очаговым кардиосклерозом с мик­ ронекрозами кардиомиоцитов [ 124, 129]. В одном из резецирован­ ных митральных клапанов пациента 1-й группы гистологические изменения также могут отражать описанные нами изменения: «В толще клапана встречаются мелкие очажки, напоминающие кар­ тину «глыбчатого» распада коллагеновых волокон по типу фибриноидных изменений, при этом никаких деструктивных изменений эндокарда не отмечается, на продольных срезах отчетливо замет­ на выраженная фрагментация коллагеновых волокон и неравно­ мерная их толщина — от грубого утолщения до выраженного ис­ тончения». Вторая версия выявленного симптома «ожерелья» представляется значительным увеличением количества митраль­ ных хорд мелкого калибра, которые в местах крепления к створке образуют локальные утолщения клапанной ткани и в поперечном сечении клапана дают очаги повышенной эхоплотности.

Следует отметить, что данный симптом выявлен в обеих группах с СТД МК, но удельный вес его в 1-й группе преобладал (в 1-й груп­ пе присутствие признака отмечено в 67%, во второй — в 43%; разли­ чия достоверны при р <0.05, %2-критерий 2,07). В контрольной груп­ пе пациентов четких признаков данного симптома выявлено не было. Таким образом, симптом «ожерелья» следует считать признаком, спе­ цифичным для СТД МК, отражающим неоднородную плотность кла­ панной ткани, имеющую место при данной патологии.

ГЛАВА о.

КЛАССИФИКАЦИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННОЙ ДИСПЛАЗИИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

И ПРОГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ ТЯЖЕЛОЙ МИТРАЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

8 . 1 . Критерии разделения опытной группы на подгруппы. Варианты СТД МК без нарушения его функции

В результате детального изучения структуры и функции МК при соединительнотканных его изменениях выяснено, что существует не­ сколько вариантов различных показателей, определяющих принад­ лежность к определенной группе, объединяющей их по структуре и во многом характеризующей клинические проявления сердечной патологии. Такое многообразие признаков может вносить разночте­ ния в формулировку эхокардиографического заключения, которое в прямой степени влияет на заключительный диагноз клинициста. В связи с этим решено упорядочить характерные признаки данной патологии на основе имеющегося у нас материала и разработать кли- нико-эхокардиографическую классификацию СТД МК, которая бы систематизировала отдельные признаки и помогла выделить заслу­ живающие особого внимания изменения митрального клапана из всего многообразия его патологии. Принцип основного деления на классы совпадает с главным критерием, которым мы руководство­ вались при разделении опытной группы, наличием или отсутствием нарушенной функции митрального клапана в виде его регургитации.

Рассмотрим группу соединительнотканных изменений МК без на­ рушения его функции как наиболее благоприятный вариант тече­ ния изучаемой патологии. Поскольку в данной группе митральная регургитация не регистрировалась, то основными критериями для разделения данной категории пациентов стали: факт наличия или отсутствия пролабирования и толщина створок.

В первую подгруппу вошли 14 человек, у которых имело место пролабирование створок М К более 3 мм, с небольшим ПМК до 3- 4мм было 8 человек, а с ПМК более 5 мм 6 человек. У этой подгруп-

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСПЛАЗИЯМИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

ГЛАВА 8. Классификация соединительнотканной дисплазии митрального клапана.

ной подгруппе.

У данной подгруппы имел место общий для всех лиц синдром пролабирования створок, а толщина створки в отдельных случаях соот­ ветствовала признакам миксоматозной дегенерации, поэтому под­ группа озаглавлена как «Пролабирование МК (с наличием МДМК, без МДМК)».

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСПЛАЗИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Во 2-ю подгруппу 2-й группы вошли также 14 человек, но отличи­ тельным признаком было отсутствие диагностически значимого пролабирования митральных створок. У всех участников подгруппы на­ блюдалось аномальное смыкание створок в виде увеличения площади их смыкания (рис. 28).

Толщина створок в исследуемой подгруппе составила в среднем 3,2±1,2 мм, т.е. явных признаков миксоматозной дегенерации у этих лиц не наблюдалось. Деформация митрального отверстия отмечена у 7 человек, симптом «ожерелья» — у б человек, прирост растяжения МФК составил 0,5±0,2 см, диаметр МФК в систолу — 3,5±0,3 см, индекс длины створок — 2,2±0,2 см и индекс митрального отверстия

— 30,9+5,3 кв.см. Значения показателей представлены в таблице 13. Из таблицы видно, что данную подгруппу отличает высокое зна­ чение индекса длины створок, что объясняется увеличением абсо­ лютной длины створок и приближенными к норме показателями МФК. Общими для данной подгруппы являются 3 критерия: тол­ щина створки, отсутствие ПМК и наличие аномального смыкания створок. Ввиду того, что у всех участников опытной группы име­ лось патологическое удлинение створок МК, данная подгруппа озаг­ лавлена как «Феномен длинных створок МК с аномальным смыка­

нием».

8.2. Варианты СТД МК с нарушением его функции

В 1 -й группе, состоящей из 54 человек, выделены основные кри­ терии, принадлежность к которым относит пациента в ту или иную подгруппу. Таковым первым и главным критерием нам представля­ ется толщина створок МК. В данной работе уже неоднократно об­ суждался этот параметр, ясно обозначены и теоретические аспекты, связанные с классификацией миксоматозной дегенерации МК, на­ прямую отражающей данный признак [53, 132]. Однако классифи­ кация Сторожакова затрагивает морфологические проявления МДМК, связанные только с пролабирующими створками. На прак­ тике мы нередко видим утолщение створок, характерное для МДМК 2-й степени, а факт пролабирования их незначителен. Кроме того, описанное Сторожаковым утолщение дистального отдела передней створки до 3 мм, которое он относит к МДМК 1 -й степени, как пра­ вило, является следствием проецирования избыточного количества

ГЛАВА 8. Классификация соединительнотканной дисплазии митрального клапана...

хорд, прикрепляющихся к краю створки. Данная эхокардиографическая картина выявляетя в продольной парастернальной позиции и грозит гипердиагностикой МДМК, поэтому окончательную оценку по степени утолщения створки следует давать после исследования в 4-камерной позиции. По нашему мнению, критерием ее наличия сле­ дует считать значение 4 мм и более.

В 1-ю подгруппу включены лица, толщина створки которых дос­ тигала Змм включительно. Не называя данный признак миксоматозом, приводим анализ некоторых параметров.

Подгруппа включала 11 пациентов, у которых толщина створки не превышала 3 мм (средние значения 2,9±0,58), у 3 из них толщина

Таблица 14

Значения некоторых показателей структуры и функции МК в 1-й подгруппе (1-й группы)

дистального отдела была 4 мм, но не распространялась на тело створ­ ки. Диагностическое пролабирование створок (либо одной из них) наблюдалось у 8 пациентов, незначительное пролабирование 2-3 мм

— у 3. Первая степень регургитации отмечалась у 9 человек, у 2 па­ циентов наблюдалась 2-я степень регургитации, но она не превы­ шала 30-40% площади предсердия (особенностью регургитации была высокая скорость регургитирующей струи до 5 м/с). Дефор­ мация митрального отверстия имела место в 5 случаях, симптом «ожерелья» отмечен у 3 человек, аномального смыкания створок не наблюдалось, средние значения диаметра МФК в систолу состави­ ли 3,4±0,64; прирост растяжения МФК — 0,6 ±0,08; индекс длины створок — 1,5+0,49.

Ниже в таблице 14 приведены значения интересующих нас пара­ метров.

Ввиду присутствия у всех пациентов пролабирования створок с на­ личием митральной регургитации и отсутствия признаков МДМК подгруппа озаглавлена как «Неосложненный ПМК с регургитаци-

ирегургитацией.

ей». Из таблицы видно, что такие признаки, как деформация мит­ рального отверстия, симптом «ожерелья» встречались в данной под­ группе редко, прирост растяжения МФК был умеренно увеличен, а диаметр МФК в систолу не превышал допустимых значений. Отме­ чено повышенное значение индекса длины створок.

Во 2-ю подгруппу вошли 20 человек на основании тех же факто­ ров отбора, которые применялись выше. Учитывалась степень утол­ щения створок и степень митральной регургитации. Толщина ство­ рок в данной подгруппе составляла от 4 до 6 мм, в подгруппу не вклю­ чались лица с 3-й степенью регургитирующей струи. Пролабирова­ ние створок, равное или превышающее 5 мм, наблюдалось у 8 чело­ век, ПМК менее 5 мм встретился в 4 случаях. Отличительной осо­ бенностью данной группы явилось наличие пациентов с проявлени­ ями миксоматозной дегенерации без признаков пролабирования створок, таких лиц насчитывалось 8, из них у 4 митральная регургитация была 2-й степени.

Деформация митрального отверстия и симптом «ожерелья» на­ блюдался у 14 и 10 человек соответственно. Диаметр митрального фиброзного кольца в систолу превышал допустимые значения, при-

рост растяжения МФК составил 0,7+0,1; индекс длины створок так­ же был выше нормы (1,3+0,32).

Таким образом, во 2-й подгруппе отмечены более выраженные морфологические изменения створок, в патологический процесс вов­ лекалась область митрального фиброзного кольца, при этом у неко­ торых лиц не отмечено пролабирования створок. Возможно, это свя­ зано с укорочением митральных хорд либо с дисфункцией папил­ лярных мышц ЛЖ. Другая версия данного феномена заключается в наличии миксоматозных изменений спонгиозного слоя створки и отсутствия проявлений патологии в фиброзном слое, который состав-

ГЛАВА 8. Классификация соединительнотканной дисплазиимитрального клапана...

ляет две трети тела створки [56]илишьпри вовлечении в диспластический процесс теряет свою прочность (пролабирует). С учетом ос­ новных характеристик подгруппы данная категория изменений МК озаглавлена как «Миксоматозная дегенерация умеренной степени (с ПМК, без ПМК) с регургитацией 1-й—2-й степени».

При отборе лиц в 3-ю подгруппу учитывалась толщина створок МК от 6 мм и более. Пациенты, имеющие толщину створки 6 мм, включались в данную подгруппу, а не во вторую ввиду наличия у них 3-й степени регургитации и признаков выраженного пролабирова­ ния створок. Всего в подгруппу вошло 11 человек. У всех имело мес­ то диагностически значимое пролабирование створок более 5 мм. Ре­ гургитация 2-й степени отмечалась у 7 человек, у 4 имела место 3-я степень митральной регургитации. Деформация митрального отвер­ стия встречалась в 100%, симптом «ожерелья» отмечен у 7 человек. Средние значения диаметра митрального фиброзного кольца превы­ шали допустимые значения и составили 4,2±0,52 см, прирост растя-

Таблица 16

Значения некоторых показателей структуры и функции МК в 3-й подгруппе

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯДИСПЛАЗИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

жения МФК был 0,6+0,04 см, индекс длины створок- 1,1±0,23см,а средние значения скорости потока регургитации соответствовали та­ ковым у лиц 2-й подгруппы и составляли 3,5±1,0 см.

Приведенные выше характеристики указаны в таблице 16.

С учетом основных характеристик клапанных изменений подгруп­ па озаглавлена как «Миксоматозная дегенерация МК выраженной степени с синдромом пролабирования и митральной регургитацией 2-3 степени».

8.3. Прогностические критерии тяжелой митральной недостаточности

Таким образом, описанные варианты структурных изменений МК являются основными неосложненными его формами в разделе со­ единительнотканных изменений МК с нарушением его функции.

Выделенная нами 4-я подгруппа представлена лицами, у которых любой из вышеописанных вариантов изменений МК (из 1-й и 2-й группы) осложнился тяжелой митральной недостаточностью, при­ чиной которой стал либо отрыв хорд как следствие инфекционного эндокардита, либо как следствие течения непосредственно самого миксоматозного процесса. Четвёртая подгруппа будет рассмотрена более подробно ввиду выраженных гемодинамических изменений, которые возникают остро либо прогрессируют при хроническом те­ чении.

В подгруппу вошли 12 человек. Критериями включения были ука­ зания на перенесенный бактериальный эндокардит (либо длитель­ ная лихорадка в анамнезе), наличие 3-й степени митральной регур­ гитации, наличие эхо кардиографических признаков отрыва хорд МК. Для выявления особых изменений структуры МК и полостей левых отделов сердца проведен сравнительный анализ данной подгруппы с остальными участниками 1-й группы, также имеющими ту или иную степень митральной регургитации. В таблице 21 представлены зна­ чения показателей структуры и формообразования в 4-й подгруппе, которые сравнены с таковыми с остальными участниками 1 группы.

Из приведенных значений видно, что имеются достоверные раз­ личия показателей, характеризующих линейные размеры ЛЖ и ЛП, показателей площадей ЛЖ и ЛП, диаметров МФК в обе фазы сер-

ГЛАВА 8. Классификация соединительнотканной дисплазии митрального клапана...

дечного цикла в сторону увеличения их абсолютных значений для лиц 4-й подгруппы. Кроме того, показатель КДР превышает допус­ тимые значения нормы, ввиду чего он становится одним из прогно­ стических критериев тяжелой митральной недостаточности. Отме­ чена также высокая степень статистически достоверных различий глубины пролабирования задней створки МК. Это обусловлено фак­ том отрыва хорды и свободной флотации створки МК (как правило, задней).

Проведен сравнительный анализ показателей гемодинамики ин­ тересующих нас групп и выявлены соответствующие изменения, представленные в таблице 17.

Из приведенных значений видно, что получены достоверные различия как в показателях систолической, так и диастолической функции ЛЖ. Особые различия касаются количественных харак­ теристик регургитирующего потока. Такие показатели, как фрак­ ция регургитации, площадь регургитации, отношение площади потока к площади левого предсердия и скорость потока регурги­ тации, имеют высокую степень различий и могут быть также от-

Таблица 18

Сравнительный анализ качественных показателей 4-й подгруппы с остальными участниками 1-й группы

П р им е ч а н и е: * - различия статистически достоверны (р < 0 . 0 5 ) , ** - (р < 0.01),

*** _ (р < 0.001).

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСПЛАЗИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

несены к прогностическим критериям тяжелой митральной недо­ статочности (фракция регургитации — 47+5 %, площадьрегургитации

— 9±1 кв. см, отношение площади потока регургитации к площади ЛП — 47+3 %, скорость потока регургитации — 4,2+0,2 м/сек).

При анализе некоторых качественных изменений следует оста­ новиться на таком признаке, как характер потока в легочной вене. Данный тест проводился нами в группе пациентов с нарушением функции митрального клапана, но изменение направления первой систолической волны этого потока регистрировалось редко. Вы­ яснилось, что в подавляющем большинстве случаев реверсия сис­ толической волны потока легочной вены регистрировалась при 3-й степени митральной регургитации, поэтому данный признак рас­ сматривается в 4-й подгруппе. Претерпевают изменения и другие качественные показатели, достоверность различий которых указа­ на в таблице 18.

Такой качественный признак, как флотация створки, не включен в перечень таблицы, так как он наблюдался исключительно у лиц 4-й подгруппы и, таким образом, являлся основным прогностическим критерием тяжелой митральной недостаточности. Отмечено, что ви­ зуализация «свободно болтающейся» створки в ряде случаев не все­ гда сразу доступна, поэтому при наличии признаков тяжелой мит­ ральной недостаточности рекомендовано «искать» свободно прола-

ГЛАВА 8. Классификация соединительнотканной дисплазии митрального клапана..

наблюдаются в случаях инфекционного поражения митрального кла­ пана. Форма регургитирующего пото­ ка чаще всего не­ правильная. При бактериальном эн­ докардите излюб­ ленной локализа­ цией инфекции яв­ ляется основание передней створки МК и медиальной комиссуры, вслед­ ствие чего форми­ руется несостоя­ тельность данной комиссуры, и, по­

мимо В О З М О Ж Н О Й Р и с у н о к 3 3 . Э х о г р а м м а с е р д ц а в 4 - к а м е р н о й п о -

ции в направлении, противоположном задней створ-

гургитации, визуа-ке МК при отрыве его хорды

л и з и р у е т с я в т о р о й