6 курс / Кардиология / Соединительнотканная_ДИСПЛАЗИЯ_митрального_клапана

Ритмичные сокращения сформированной сердечной трубки от­ мечаются у 22-23-дневного эмбриона. К четвертой неделе внутри­ утробного развития эмбриона (длина которого равна 3-4 мм) фор­ мируется межжелудочковая перегородка, что практически приво­ дит к делению сердечной трубки на правый и левый желудочки, намечаются границы атриовентрикулярного канала, выделяется левое предсердие, формируются сердечный конус и клапан право­ го синуса. На 27-Й-29-Й день кардиогенеза конструируются пер­ вичная перегородка, клапан левого синуса, ствол легочной вены. В последующие дни внутриутробного развития сердца (28-й—32-й день) выравниваются полости правого предсердия и правого желу­ дочка, формируется вторичное отверстие, а затем на 33-й—34-й день развивается вторичная перегородка. На 34-й—36-й день эмбриоге­ неза (длина эмбриона 12-14 мм) атриовентрикулярные отверстия разделяются на правое и левое, закрывается первичное отверстие.

К 38-му дню внутриутробного развития полностью завершается формирование и разделение камер сердца на правый и левый желу­ дочек, определяются зачатки коронарных артерий и образуется оваль­ ное отверстие. На 40-й день развития эмбриона заканчивается фор­ мирование задних створок митрального и трехстворчатого клапанов (рис. 4).

Сердце как орган начинает функционировать в конце второго ме­ сяца внутриутробного развития, когда устанавливается плацентар­ ное кровообращение.

Проводящая система сердца выявляется на 28-й-ЗО-й день разви­ тия эмбриона. Синусовый узел формируется из клеток, расположен­ ных на правой половине венечной пазухи, специализированный ха­ рактер которых проявляется по высокому содержанию холинэстеразной активности. Среди скопления специализированных клеток мож­ но выделить две разновидности: бледные или Р-клетки, составляю­ щие основу синусового узла, которые связаны только между собой и частично с переходными клетками; вторая разновидность — это Т-клетки. Бледные клетки характеризуются скудным содержанием миофибрилл и митохондрий, обладают высокой пейсмекерной ак­ тивностью. К 6-й—8-й неделе развития эмбриона синусовый узел фактически заканчивает свое формирование и имеет черты такового у взрослых.

ГЛАВА 3. Соединительнотканная дисплазия сердца

Центральная артерия синусового узла на ранних стадиях развития эмбриона представлена маленьким сосудом, с возрастом размеры ее увеличиваются. Согласно существующей концепции, пульс артерии и выработка импульса в синусовом узле функционально связаны ста­ билизирующим сервисным механизмом. Вероятно, пульс централь­ ной артерии оказывает модулирующее влияние на синусовый узел и синхронизирует пейсмекерную активность различных групп его кле­ ток. Ритм синусового узла у зародыша и новорожденных быстрый и нестабильный.

Развитие синусового узла протекает с параллельным ростом коллагеновой ткани в нем. Последняя выполняет роль периартериальной структуры и разделяет клетки синусового узла на небольшие группы, ограничивая таким образом межклеточный контакт. Это является важным фактором для развития клеток узла и формирова­ ния их окончательной пейсмекерной активности.

Помповая функция. Основная особенность деятельности сердца плода состоит в том, что оба желудочка нагнетают кровь в аорту, в большой круг кровообращения. Через малый круг протекает лишь очень небольшое количество крови (около 3%).

Максимальное давление, создаваемое правым желудочком у пло­ да (60-70 мм рт. ст.), гораздо выше, чем у взрослых (25 мм рт. ст.). Максимальное давление в левом желудочке плода 50-60 мм рт. ст. Правый желудочек создает большее давление в связи с тем, что кровь из него должна преодолеть сопротивление артериального протока.

Эхокардиографически определены систолические объемы у пло­ дов, находящихся в организме матери. С 6,5 до 8 мес систолический объем увеличивается от 1 до 3 мл, минутный объем - от 150 до 450 мл. Маленькое сердце плода обеспечивает ткани в 2-3 раза большим количеством крови, чем у взрослого человека.

Регуляция деятельности сердца. Имеются 2 основных уровня регу­ ляции деятельности сердца: внутрисердечные регуляторные механиз­ мы и внесердечные. Внутрисердечные механизмы обеспечивают гетерометрическую и гомеометрическую саморегуляцию его сокраще­ ний.

Гетерометрическая саморегуляция основана на законе растяжения Франка—Старлинга. В опытах на плодах животных показано, что за­ кон растяжения проявляет себя еще до рождения. Наблюдения над

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСПЛАЗИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

плодами человека в материнском организме также говорят о том, что их сердце может реагировать на изменения венозного притока в со­ ответствии с этим законом. Однако миокард плодов относительно слабо растягивается притекающей к нему кровью. Растяжение мио­ карда ограничивается также малой длительностью диастолы. Таким образом, гетерометрическая саморегуляция у плодов существует, но значение ее,вероятно,невелико.

Гомеометрическая регуляция проявляется, в частности, зависи­ мостью систолического объема от ЧСС. У плодов такая зависимость четко выражена. Увеличение ЧСС у них, как правило, сопровожда­ ется увеличением систолического объема. Но и гомеометрическая саморегуляция у плодов имеет ограниченные возможности.

К внесердечным механизмам регуляции относятся влияния на сер­ дце гуморальных факторов и центробежных нервных волокон. Ин­ нервация сердца парасимпатическими и симпатическими волокна­ ми начинается в эмбриональном периоде. Но изменения деятельно­ сти сердца при их раздражении возникают гораздо позже. Лишь в последней трети внутриутробного развития раздражение перифери­ ческого отрезка блуждающего нерва плодов животных начинает вы­ зывать небольшое уменьшение ЧСС. Возбуждение парасимпатичес­ ких сердечных нервов усиливается во время родов.

Сведения о влиянии симпатических нервов на деятельность сер­ дца плодов противоречивы. Введение блокаторов b-адренорецепто- ров (пропранолола) в конце беременности не влияет на ЧСС плода. Следовательно, тоническое влияние симпатических нервов на серд­ це отсутствует или крайне незначительно. С другой стороны, име­ ются данные, что симпатические центры у плодов находятся в со­ стоянии слабого тонического возбуждения.

Возможно, что увеличение ЧСС при шевелениях плода в конце беременности вызывается возбуждением симпатических нервных центров.

Морфологически у плодов обнаруживаются прессорецепторы и хеморецепторы всинокаротидной и аортальной рефлексогенных зонах. Но рефлекторная регуляция деятельности сердца импульсами этих рецеп­ торов развита еще очень слабо. В целом во время внутриутробного разви­ тия нервная регуляция деятельности сердца имеет небольшое значение. ЧСС плода определяется в основном автоматизмом водителя ритма.

ГЛАВА 3. Соединительнотканная дисплазия сердца

Гуморальные факторы вызывают изменения деятельности сердца у плода лишь при относительно высоких концентрациях. Чувстви­ тельность сердца к ацетилхолину появляется у эмбрионов до разви­ тия парасимпатической иннервации. Уже у 5 - 6 недельных эмбрио­ нов ацетилхолин вызывает уменьшение ЧСС, что свидетельствует о раннем развитии холинорецепторов в сердце. Чувствительность сер­ дца плодов к норадреналину очень низка. Адреналин либо не оказы­ вает влияния, либо влияет необычно, уменьшая ЧСС. Функция b- адренорецепторов в сердце плодов развита слабо (их специфичес­ кий активатор изопротеренол вызывает очень слабые реакции).

Особенностью сердца плодов является низкая реактивность на из­ менения внеклеточной концентрации ионов кальция, что сочетает­ ся с высокой сократимостью волокон миокарда. Это объясняют хо­ рошо развитыми внутриклеточными механизмами транспорта каль­ ция к миофибриллам и его удаления.

3.3. Постнатальный период

В последние месяцы внутриутробного развития плода сердце спо­ собно снабжать кровью все органы и ткани, однако при этом выяв­ ляются некоторые особенности фетального кровообращения: откры­ тое овальное окно, функционирующие артериальный и венозный (аранциев) протоки и др. С рождением ребенка вначале функцио­ нально, а затем анатомически закрываются плодовые коммуникации, и сердце обеспечивает жизненно адекватный кровоток по двум кру­ гам кровообращения.

Сердце в периоде новорожденного. У новорожденных происходит перестройка сердечно-сосудистой системы и ее приспособление к новым условиям существования организма. Сердце у новорожден­ ных находится над высокорасположенной диафрагмой и имеет ок­ руглую форму. Предсердия по сравнению с желудочками имеют боль­ ший объем, чем у взрослых. Толщина стенок правого и левого желу­ дочков у новорожденных различается мало (соотношение 1:1,4), а их масса почти одинакова. Мышечные волокна тонки, богаты ядрами, поперечная исчерченность выражена слабее, чем у взрослого. Соеди­ нительной ткани мало.

При возникновении легочного дыхания сопротивление в сосудах легких снижается. Сильно возрастает ток крови через малый круг кро-

ГЛАВА 3. Соединительнотканная дисплазия сердца

ческих нервных волокон способно тормозить деятельность сердца но­ ворожденных. Раздражение периферического отрезка блуждающего нерва у новорожденных животных вызывает уменьшение ЧСС, но в меньшей степени, чем у взрослых. У новорожденных детей наблю­ дается отчетливый глазосердечный рефлекс, выражающийся в умень­ шении ЧСС. Однако тоническое влияние блуждающего нерва на де­ ятельность сердца выражено очень слабо. В целом имеющиеся дан­ ные говорят о том, что у новорожденных парасимпатические влия­ ния на сердце выражены сильнее, чем симпатические.

Возрастные изменения деятельности сердца. На протяжении 20 — 30 дней после рождения происходит уменьшение массы сердца за счет правого желудочка. Затем начинается увеличение массы левого желудочка. Эти изменения связаны с уменьшением сопротивления в малом и увеличением сопротивления в большом круге кровообра­ щения. После 6 мес левый желудочек поворачивается вниз и кзади.

До 2 лет жизни ребенка продолжается дифференцировка сокра­ тительных волокон, проводящей системы и сосудов. Продолжается увеличение массы миокарда. В период после рождения до 2 лет от­ мечается быстрое увеличение толщины волокон, объема ядер и ко­ личества миофибрилл, отчетливой становится их поперечно-поло­ сатая исчерченность. Волокна миокарда расположены рыхло, соеди­ нительной ткани и жировых клеток мало. От 2 до 10 лет происходит дальнейшая дифференцировка и рост сердечной мышцы, увеличи­ вается ее толщина, кардиомиоциты полиплоидизируются. В пубер­ татном периоде темп изменений вновь нарастает (особенно у дево­ чек): резко увеличивается диаметр волокон, завершается дифферен­ цировка внутриорганных кровеносных сосудов, нервного аппарата и клапанов.

После 2 лет рост сердечной мышцы становится более постепен­ ным. С 2 до 6 лет образуются магистральные коронарные артерии, продолжает развиваться проводящая система и нервный аппарат сердца. К 7 годам жизни ребенка сердце приобретает основные мор­ фологические черты сердца взрослого человека, хотя оно меньше по размерам. Продолжается лишь рост сердца. С 7 до 14 лет масса сердца увеличивается на 1/3. Масса правого желудочка по отноше­ нию к левому уменьшается до 10 лет, а в дальнейшем несколько воз­ растает.

47

Особенности деятельности сердца в подростковом возрасте.

В возрасте 11-16 лет происходит усиленный рост тела и нейрогормональная перестройка организма. Темп прироста массы и объема сер­ дца вновь увеличивается и становится таким же, как в первые 2 года после рождения. Толщина и длина кардиоцитов приближается к клет­ кам сердца взрослых. Становятся четкими половые различия систо­ лического объема (у мальчиков он в среднем больше). Ускоренный рост тела в этом возрасте часто сопровождается неравномерным рос­ том органов и тканей, в том числе сердца и сосудов. Нередко емкость полостей сердца увеличивается быстрее, чем просвет клапанных от­ верстий и магистральных сосудов. У гармонично развитых подрост­ ков среднего роста с хорошо развитой грудной клеткой имеются наи­ лучшие соответствия между размерами тела, сердца и просветом ма­ гистральных сосудов. Функциональные возможности сердца у таких подростков наиболее велики. Но у части детей сердце приобретает осо­ бенности, характерные для «подросткового» или «юношеского» серд­ ца. С возрастом эти особенности сердца сглаживаются или исчезают. Обычно различают 3 варианта «подросткового» сердца: митральная форма, капельное сердце, гипертрофированное сердце.

Регуляция деятельности сердца. С возрастом увеличивается роль парасимпатической иннервации сердца. После 1-го года жизни воз­ растает растяжимость желудочков, закон растяжения сердца приоб­ ретает все большее значение. У 90% детей в возрасте 1-7 лет вызыва­ ется отчетливый глазосердечный рефлекс. У большого числа детей наблюдается дыхательная аритмия, являющаяся следствием тормо­ жения тонуса ядер блуждающих нервов со стороны дыхательного центра при вдохе. В возрасте 1-3 лет дыхательная аритмия наблюда­ ется у 17% детей, от 3 до 7 лет — у 39%. Это говорит о дальнейшем развитии регуляции деятельности сердца парасимпатической не­ рвной системой. С возрастом увеличивается минутный объем кро­ ви как за счет систолического объема, так и ЧСС. Это достигается взаимодействием развивающихся внутрисердечных механизмов са­ морегуляции деятельности сердца (гетерометрических и гомеометрических) и внесердечных нервных и гуморальных влияний. Чем старше дети, тем короче период врабатывания, т. е. приспособления систолического объема и ЧСС к выполняемой работе, продолжитель­ нее период стабильной усиленной деятельности сердца и короче вре-

предсердно-желудочко-

тонусом блуждающих нервов наблюдается тахикардия.

3.4. Анатомия и физиология сердца людей молодого и среднего возраста

К анатомическим структурам сердца относят фиброзный каркас, клапанный аппарат, эндокард, миокард, проводящую систему, коро­ нарные и венозные сосуды, перикард и нервные сплетения (рис.8).

Фиброзный скелет сердца образован четырьмя кольцами, соеди­ ненными между собой соединительной тканью. Предсердия, желу­ дочки, клапаны, легочный артериальный ствол и аорта плотно при­ крепляются к этому соединительно-тканному каркасу (рис.9).

Предсердия представляют собой тонкостенную неглубокую чашу из миокарда, которая по центру разделена перегородкой. Каждое предсердие имеет придаток в виде ушка, функциональное значение которого неизвестно. Края предсердий прикреплены к верхней по­ верхности колец митрального и трехстворчатого клапанов. Миокард предсердий тонкий и состоит из двух слоев: поверхностного, идуще-

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСНЛАЗИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

го поперечными пучками, кото­ рые охватывают оба предсердия, и глубокого, отдельного для каждого предсердия. Стволы аорты и легочной артерии при­ креплены к верхней поверхнос­ ти соответствующего полулун­ ного клапанного кольца. Таким образом, камеры предсердий и

них располагаются рядом друг с другом.

Атриовентрикулярные клапаны прикреплены к нижней поверхно­ сти митрального и трехстворчатого колец фиброзной соединительной тканью. В прикорневой части каждое вальвулярное кольцо соединя­ ется с желудочками в области начала путей притока каждого из них. Сухожильные нити (хорды) сводной стороны прикрепляются к кон­

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСПЛАЗИЯМИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

ния последнего десятилетия дополнили, конкретизировали и внесли ясность в некоторые морфологические и электрофизиологические понятия проводящей системы сердца.

Проводящая система сердца состоит из следующих образований: синусового узла Киса - Флака, атриовентрикулярного соединения (узла Ашофа - Товара) и системы Гиса - Пуркинье, включающей ствол пучка Гиса, правую и левую ножки, сеть волокон Пуркинье, которая расположена в субэндокардиальном слое миокарда желудоч­ ков. Левая ножка пучка Гиса чаще всего делится на переднюю (верх­ нюю) и заднюю ветви, реже - число ветвей бывает более двух.

Синусовый узел расположен в стенке правого предсердия между местом впадения верхней полой вены и ушком правого предсер­ дия. Его передневерхняя часть лежит субэпикардиально, а задняя - субэндокардиально. Синусовый узел делится на четыре части: голов­ ную, верхние разветвления, исходящие из головной его части, ство­ ловую и нижние разветвления узла. Длина синусового узла - от 9 до 15 мм, ширина центральной части — около 5 мм, толщина — 1,5 — 2 мм. В 65% случаев синусовый узел снабжается кровью из правой ве­ нечной артерии, в остальных — из огибающей ветви левой венечной артерии. Венозная кровь от синусового узла собирается через корот­ кий канал в правое предсердие. Синусовый узел богато иннервирован холинергическими и адренергическими волокнами. При элект­ ронно-микроскопическом исследовании синусового узла выделяют несколько видов клеток: 1) округлые клетки с довольно крупным ядром, малым количеством внутриклеточных органелл. Эти клетки получили название «бледные», или Р-клетки, которые формируют спонтанную диастолическую деполяризацию в синусовом узле; 2) продолговатые клетки, имеющие больше миофибрилл и митохонд­ рий, которые именуются как промежуточные, или Т-клетки. Их фун­ кциональное назначение выражается в передаче возбуждения от Р- клеток к предсердиям. Между Р- и Т-клетками расположены фибробласты, нервные окончания и капилляры; 3) сократительные предсердные клетки, расположенные в основном по краям синусового узла. Вокруг синусового узла имеется оболочка, которая состоит из переходных клеток и перинодальных волокон. Атриовентрикулярное соединение (узел Ашофа - Тавара) расположено между устьем коронарного синуса и задним краем мембранозной перегородки, не-

ГЛАВА 3. Соединительнотканная дисплазия сердца

посредственно под эндокардом правого предсердия над трехствор­ чатым клапаном. В атриовентрикулярном соединении обнаружены четыре типа клеток: 1) Р-клетки в небольшом количестве; 2) пере­ ходные клетки, промежуточные по структуре между Р-клетками и клетками миокарда; 3) клетки, напоминающие рабочие клетки мио­ карда, которые располагаются у атрионодального края, 4) типичные клетки Пуркинье, расположенные вокруг атриовентрикулярного со­ единения.

Атриовентрикулярное соединение делят на три функциональных слоя: верхний - зона А - N (атрионодальная) соответствует перехо­ ду предсердия в узел; средний - зона N (нодальная); нижний - зона

N— Н (нодально-гиссовая).

Кнастоящему времени окончательно не решен вопрос о суще­ ствовании проводящих межузловых трактов от синусового к атриовентрикулярному узлу. Согласно теории Джеймса (1963), интернодальные пути в сердце человека представляют собой три мышечных тракта. Передний межузловой тракт Бахмана выходит из синусового узла, огибает верхнюю полую вену, образует две ветви: одна ветвь отходит к левому предсердию, другая достигает атриовентрикуляр­ ного соединения, где большинство волокон соединяется с верхне­ задним краем. Средний межузловой тракт Венкебаха начинается от синусового узла, проходит позади верхней полой вены, спускается вниз по задней части межпредсердной перегородки, переплетается с волокнами пучка Бахмана и соединяется с гребнем атриовентрику­ лярного соединения. Задний межузловой тракт Тореля начинается от синусового узла, идет вниз и кзади, проходит над коронарным синусом.

Значительная часть волокон заднего тракта обходит справа атри­ овентрикулярное соединение и достигает его передненижнего края. Волокна тракта Тореля принимают участие в формировании пучка Гиса. Г. Шерлаг с соавт. (1972) описали проводящий тракт, идущий вдоль коронарного синуса и соединяющий задненижнюю часть пра­ вого предсердия у атриовентрикулярного узла с нижнезадним отде­ лом левого предсердия.

Сузуки (1974) выделил проводящие пути, которые идут из левого предсердия в правые отделы сердца (предсердие и желудочек) вдоль передней и задней части левого атриовентрикулярного кольца. Пе-

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСПЛАЗИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

редние пучки, огибая переднюю часть митрального кольца, следуют далее в передневерхнюю часть атриовентрикулярного соединения. Задние пучки огибают заднюю часть митрального кольца и заканчи­ ваются в задненижней части атриовентрикулярного соединения. По этим путям проводится импульс из левого предсердия в правое, а так­ же через атриовентрикулярный узел изолированно в правый желу­ дочек. Через предсердные проводящие пучки возбуждение распрос­ траняется в 2-3 раза быстрее, чем по миокарду предсердий.

Европейская исследовательская группа по изучению предвозбуждения желудочков разработала анатомическую классификацию до­ бавочных путей, которые соединяют предсердия с желудочками. Классификация добавочных путей включает:

-предсердно-желудочковые соединения (пучки Кента);

-волокна Махейма, или нодовентрикулярное соединение между дистальной частью атриовентрикулярного узла и межжелудочковой перегородкой;

-фасцикуловентрикулярное соединение между общим стволом пучка Гиса или его левой ножкой и миокардом желудочков (волокна Махейма и Лева, часто выявляются у здоровых людей, хотя функци­ онируют редко);

-тракт Брешенмаше (атриофасцикулярный тракт, соединяющий предсердие с общим стволом пучка Гиса, встречается редко);

-задний межузловой тракт Джеймса (атрионодальный тракт между синусовым узлом и нижней частью атриовентрикулярного соединения, имеется у всех здоровых людей, но обычно не функционирует).

Последние два тракта называют также атриовентрикулярными уз­ ловыми шунтами, которые обеспечивают ускоренное проведение им­ пульса от предсердий к желудочкам. К этой же категории относят короткие пути в самом атриовентрикулярном соединении (малый не­ доразвитый атриовентрикулярный узел и др.), а также скрытые рет­ роградные пучки Кента и множественные добавочные пути [Исаков

И.И., Кушаковский М. С,, Журавлева Н. Б7, 1984].

3.5. Соединительнотканная дисплазия сердца

Существует другая сторона проблемы гармонии, связанная с ис­ следованиями механизмов, законов и принципов самоорганизации структур, их взаимодействий и взаимосвязей, последовательно ме-

ГЛАВА 3. Соединительнотканная дисплазия сероца

няющихся функциональных отношений в процессе онтогенеза и ге­ нетически детерминированного несовершенства их развития. Само­ организующиеся тканевые системы (мышечная, соединительноткан­ ная, эпителиальная, нервная) обретают меру структурного оптиму­ ма, достигают адекватного её предназначению уровня разнообразия в строении и соответственно — функциональной эффективности и продуктивности (Сороко Э. М., 1984).

При исследовании и аналитической оценке структуры и функции сердечно-сосудистой системы неизбежно возникают вопросы мето­ дического и методологического характера. Физические законы мо­ гут быть использованы для анализа отдельных биологических явле­ ний и процессов, но они, как известно, не могут объяснить причи­ ны именно такой структурно-функциональной организации живой системы. Формально модель сердечно-сосудистой системы может быть создана в соответствии с множеством законов, каждый из ко­ торых позволяет объяснить лишь определённую функцию. Основ­ ная сущность этого направления состоит в познании того, каким об­ разом происходит включение, интеграция элементов более прими­ тивных в новые целостности, стоящие на более высокой ступени организации иерархии, с иными степенями упорядоченности (Энгельгард В.А., 1984).

Подлинное осмысление межтканевых (внутренних) закономерно­ стей, лежащих в основе живого организма, сможет быть достигнуто лишь после того, как удастся понять, каким образом последователь­ ность интегративных уровней связана между собой.

Механизмы, обеспечивающие оптимальную межтканевую эволю­ цию, пока не выявлены. Как считает Блюменфельд A.A. (1977), «про­ блемы, возникающие при рассмотрении упорядоченности биологичес­ ких структур, её создания и эволюции, не лежат в области физики», поскольку «физика не претендует на объяснение природы... (она) пы­ тается объяснить лишь закономерности в поведении различных объек­ тов». Однако и физиологические и биохимические механизмы поиска оптимума до сих пор остаются невыясненными. Каким образом реа­ лизуется механизм поиска оптимума в живых системах - это вопрос, по-видимому, для молекулярной генетики (Петрашов В. В., 1992).

Естественно, возникает вопрос: Почему природа создала одно, а не два отдельных сердца (левое и правое)? Принцип оптимального

хождения позволяет ответить на этот вопрос (Цветков В. Д., 1997). Вероятностная суть объединения двух сердец в одно целое состоит в том, что структурно и функционально выгодно их расположение на общей платформе. Следствием этого является:

1) экономия мышечного субстрата за счет общих перегородок между предсердиями и желудочками;

2)общее коронарное кровоснабжение обоих сердец;

3)максимальное приближение структурно-функциональных со­ ставляющих, обеспечивающих фазовую деятельность правого и ле­ вого сердца;

4)единая легочно-сердечная система.

До сих пор широко распространено представление, что строе­ ние каждого органа целиком определяется как эволюционное при­ способление к условиям окружающей среды и непосредственным его функциональным нагрузкам. Селекционизм принципиально не ставит вопрос о законах, определяющих потенциальное многооб­ разие форм. Мейен С. В. с соавт. (1977) считает: «неявно предпола­ гается, что этих законов нет вовсе либо они не играют существен­ ной роли, поскольку фактически возникновение формы целиком предопределено функцией». Однако известно, что при всем фанта­ стическом разнообразии объектов и процессов в живой природе формы и их организации часто повторяются. Причем одни и те же формы нередко могут быть представлены у множества объектов, даже не имеющих генетического родства. В самостоятельности роли формы можно убедиться по тому, что живые системы чаще имеют форму сферы, цилиндра, спирали, дерева (Желайтис С, Миронов В., 1979).

Феномен сходства имеет широкое распространение в биологии и медицине. Естественно, это формирует понятие композиции неко­ торого «набора» универсальных форм организации, используемых природой для создания самых различных структур тканей, органов и систем. Сам процесс онтогенеза и филогенеза определяет сложные пространственно-временные и структурно-функциональные состав­ ляющие, которые ответственны за эволюцию, закономерность, упо­ рядоченность развития и симметрию на всех уровнях: молекулярном, клеточном, тканевом и системном.

56

ГЛАВА 3. Соединительнотканная дисплазия сердца

Сложности неотделимы от простоты. Сложность природы, струк­ туры и функции не может быть понята сама самой без того, чтобы человеческая мысль не нашла скрытую за ней простоту самой при­ роды. Мысль исследователя неизменно направлена к познанию слож­ ности, с тем чтобы на основе наиболее элементарных, максимально простых принципов можно было бы построить сложное здание тео­ рии. Таким принципом является симметрия. Метод симметрии по­ зволяет получить результаты, превосходящие по силе предсказания другие методы теоретического исследования. Принципы симметрии хорошо отвечают простоте самой природы, которая в глубине своей структуры и функции подчиняется гармоничным, упорядоченным отношениям. Через симметрию современное знание стремиться вы­ явить «простоту» онтогенетического развития тканей, органов и в целом организма человека. По Вернадскому В.И. (1965), каждое при­ родное тело и каждое природное явление имеет свое материальноэнергетическое специфическое пространство, которое натуралисты изучают, изучая симметрию.

Генетически детерминированный ростовый процесс тесно свя­ зан с периодами онтогенезе. В частности, у детей от 0 до 10-12 лет нередко рост мышечной массы сердца и формирование полостей и клапанного аппарата протекает замедленно. Это связано в основ­ ном с двумя причинами: генетически детерминированной дисплазией соединительной ткани и эндокринно-гормональной регуля­ цией процесса роста и развития тканей и органов. Естественно, что дифференцированная диагностическая оценка этих пространствен­ но-временных показателей чрезвычайно сложна, так как на сегод­ ня мы не располагаем диагностическими технологиями, способны­ ми решать эти вопросы. Однако существуют клинико-диагности­ ческие подходы, которые позволяют с определенным приближени­ ем к истине разграничить эти процессы по генетической детерми­ нированности к моменту завершения роста и развития организма. Основополагающими факторами в оценке пространственного не­ соответствия полостей и клапанного аппарата сердца являются: на­ рушение межтканевых (мышечной и соединительной ткани) взаи­ моотношений и взаимодействий, а также ростового времени. Из­ вестно, что в норме процесс формирования правых и левых отде­ лов сердца начинается внутриутробно. В неонатальном периоде

57

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯДИСПЛАЗИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

развития сердца и сосудов ведущая роль принадлежит правым от­ делам сердца. С момента рождения и до 10-12 лет наблюдается структурно-функциональная перестройка и формирование новых взаимоотношений между левыми и правыми отделами сердца: мы­ шечной массы, геометрии полостей, клапанного аппарата, внутрисердечной и общей гемодинамикой, т.е. формообразование как сер­ дца в целом, так и отдельных его камер и клапанного аппарата оп­ ределяется генетическими детерминантами и онтогенезом. Поэто­ му довольно часто выявляется провисание митрального клапана в раннем периоде детства, которое к периоду завершения роста и развития организма (18 годам) самопроизвольно исчезает, что обус­ ловлено структурно-функциональным соответствием между площа­ дями полостей сердца и площадями клапанного аппарата. Онтоге­ нетический вариант асимметрии, который наблюдается на опреде­ ленных этапах развития сердечно-сосудистой системы, является физиологическим и временным.

Почему одни симметричны, а другие нет? Это вопрос без ясного ответа, несмотря на то, что более 30 лет исследований флуктуационной асимметрии позади. «Легко измерить, трудно объяснить. Асим­ метрия — черный ящик, индикатор неизвестно чего». (Кирпатрик М., 1993). Наблюдение за людьми показало, что асимметрия ярко метит плоды кровнородственных браков, она сигнал: генетическая гиб­ кость, сохраняемая при нормальной репродукции, утрачена. Лив­ шиц Г. (1990) подошел к объяснению асимметрии ближе всех, на­ блюдая детей и женщин, перенесших во время беременности различ­ ные болезни: эти дети были не так соразмерны, как их сверстники из группы, не имеющей подобной патологии у матери.

С позиции теории и логики можно предполагать, что генетически детерминированная интервирующая агрессия соединительной тка­ ни проявляется межтканевой асимметрией, т. е. изменением «упа­ ковки» миокардиальных волокон, несовершенством развития кла­ панного аппарата и в целом ремоделированием сердца.

На современном этапе развития учения о дисплазии соединитель­ ной ткани накопленные знания и результаты собственных исследо­ ваний дают возможность предложить логико-информационную кон­ цепцию, которая с определенной степенью обоснованности и дока­ зательности позволяет сформулировать вероятностно — смысловую

58

ГЛАВА 3. Соединительнотканная дисплазия сердца

сущность понятия соединительнотканной дисплазии сердца и его со­ ставляющих.

Соединительнотканная дисплазия сердца — это генетически де­ терминированный структурно-функциональный континуум, основ­ ными патогенетическими составляющими которого являются: не­ совершенство развития соединительнотканного каркаса и клапан­ ного аппарата сердца; несоответствие пространственных межткане­ вых (соединительнотканных, мышечных, нервных, эндотелиальных) отношений и взаимодействий, определяющих степень выраженнос­ ти ремоделирования (формообразования) электромеханических и кардиогемодинамических нарушений.

Явно, это лишь один из патогенетических вариантов, который бу­ дет способствовать формированию полного определения соедини­ тельнотканной дисплазии сердца, отвечающего МКБ ВОЗ.

59

ГЛАВА 4.

СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННАЯ ДИСПЛАЗИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Клапанные болезни сердца и сосудов — некоронарогенные врож­ денные и приобретенные структурно-функциональные изменения клапанного аппарата, которые клинически проявляются кардиогемодинамической недостаточностью.

4 . 1 . Структурно-функциональная характеристика митрального клапана при дисплазии соединительной ткани

Митральный клапан характеризуется сложностью организации его морфологических составляющих и повышенно-жесткими усло­ виями функционирования. Так, в период систолы митральный кла­ пан испытывает максимально возможную механическую нагрузку, а разница давлений в полости левого желудочка и левого предсер­ дия в этот период значительно больше, чем на уровне аортального клапана. Сочетание морфологических структур (эндотелиальных, соединительнотканных, мышечных), обеспечивающих функцию митрального клапана, и значительная гемодинамическая нагрузка в течение всей жизни человека во многом определяют частоту и мно­ говариантность его поражений. Среди клапанных болезней сердца и сосудов наиболее часто развивается дисфункция митрального клапана — как в изолированном виде, так и в сочетании с другими врожденными или приобретенными пороками.

До настоящего времени не существует единого мнения по терми­ нологии и определению патологии митрального клапана при соеди­ нительнотканной дисплазии. В литературе последних двух десяти­ летий структурно-функциональные изменения митрального клапа­ на при соединительнотканной дисплазии сердца трактуются как «пролапс», «пролабирование», «провисание» или «миксоматозная дегенерация» створок или створки. Между тем пролабирование ство­ рок митрального клапана — это всего лишь структурно-функциональ­ ная и пространственная характеристики, отражающие положение створок в полости левого предсердия в момент систолы левого желу­ дочка. Такое состояние (пролабирование створок) формируется при

ГЛАВА 4. Соединительнотканная дисплазия митрального клапана

многих приобретенных заболеваниях сердца и сосудов: инфаркте миокарда, кардиомиопатиях, ревматическом митральном пороке и др.

Учитывая многообразие причин возникновения пролабирования створок митрального клапана, принято делить данное состояние на первичное и вторичное провисание створок.

В возникновении первичного пролабирования митрального кла­ пана большинство исследователей придерживается теории, предпо­ лагающей наличие генетически детерминированного дефекта син­ теза коллагена, что приводит к структурно - функциональному на­ рушению архитектоники соединительной ткани створок митрального клапана и их пролабированию в полость левого предсердия. Однако до сих пор этот ген не идентифицирован, предполагается, что пер­ вичное пролабирование митрального клапана обусловлено аутосом- но-доминантным типом наследования. Существует гипотеза, кото­ рая рассматривает наследственное провисание створок митрально­ го клапана как своеобразное проявление «всплеска юного роста» у лиц с особым «линейным» габитусом на 2-ом—3-ем десятилетии жиз­ ни. Эта ассоциация (факторов роста и линейности) может частично объяснить наблюдаемое генетическое распределение пролапса мит­ рального клапана.

Одно из первых описаний митрального клапана, касающихся на­ рушения его морфологии — миксоматозной трансформации ткани при дифференцированном варианте дисплазии соединительной тка­ ни (синдроме Марфана), относится к 1965 году (Мартынов А. И.,1998).

Выявленные структурные изменения митрального клапана были названы «парусящим клапанным синдромом».

В 70-х годах прошлого столетия четко определились два направ­ ления в изучении структуры и функции митрального клапана при дисплазии соединительной ткани сердца: морфологический и эхокардиографический.

Впервые Fornik M., Fornik С.(1958) описали миксоматозное по­ ражение створок митрального клапана как причину возникнове­ ния их пролабирования в полость левого предсердия. Миксома­ тозная дегенерация трактуется как «деструкция и утрата нормаль­ ной клапанной структуры, сопровождающейся увеличением ос-