6 курс / Кардиология / Редкие_кардиомиопатии_Т_А_Абдуллаев_2015год_

Рассматривая вопрос о стратификации риска ВСС у беременных с желудочковыми тахиаритмиями, необходимо разделить пациентов на 2 категории: лица с потенциально злокачественными и злокачественными желудочковыми аритмиями. К потенциально злокачественным относятся желудочковая экстрасистолия (> 10 в час), эпизоды неустойчивой ЖТ при наличии дисфункции ЛЖ (систолическая СН и/или ФВ ЛЖ < 40%). У таких пациенток еще не было эпизодов устойчивой ЖТ или ФЖ, но вероятность их развития высока. У такой категории пациентов необходимо лечение, направленное на снижение риска смерти - первичная профилактика.

Профилактическая терапия с целью снижения риска ВС включает в себя назначение β-АБ, а в ряде случаев (при их неэффективности и непереносимости) амиодарона. Амиодарон может оказывать отрицательное воздействие на плод, включая гипотиреоидизм, умственное недоразвитие плода, преждевременные роды, а поэтому его назначение показано только при отсутствии альтернативного лечения [42.43] (Табл. 8).

Новые препараты в лечении ПКМП. Бромокриптин используется более 20 лет с целью прекращения лактации в послеродовый период. Немногочисленные исследования, где препарат использовался по 2,5 мг дважды в день на протяжении 2-4 недель на фоне стандартной терапии ХСН приводил к значимому увеличению ФВ ЛЖ [7, 47].

Впервые Sliwa К. с соавт. применили пентоксифиллин (на фоне стандартной терапии) для снижения концентрации ФНО-α у 28 пациентов с дилатационной кардиомиопатией в проспективном двойном слепом рандомизированном плацебо-контролируемом исследовании. При этом достоверно повысилась толерантность к физической нагрузке и ФВ левого желудочка на фоне снижения концентрации ФНО-α, что в дальнейшем подтвердилось в более крупных исследованиях [48]. Успешное применение пентоксифиллина у больных с ПКМП было отмечено и в исследованиях Skudicky D.et.al. [49].

Прогноз ПКМП. К сожалению, до сегодняшнего дня не проведено ни одного крупного исследования по изучению прогноза больных с ПКМП, а существующие данные достаточно разнятся в зависимости от географии исследований. Так, наименьший показатель смертности зафиксирован в США. Тем не менее, Modi и соавт. отмечают, что доклады по частоте выживаемости и восстановления функции ЛЖ, поступающие из США, Гаити и ЮАР несколько схожи [50]. Описания случаев ПКМП в ЮАР демонстрируют, что смертность несколько увеличивается с течением времени: 6 месячная и 2-х летняя смертность составляет соответственно 10% и 28%. Клинические (одноцентровые) исследования, проведенные в Бразилии и Гаити сообщают о показателе 6-месячной смертности 14%-16%. Показатель смертности по результатам 4х-летнего наблюдения больных с ПКМП в Турции составил 30% [7].

Необходимо отметить, что особенностью клинического течения и прогноза послеродовой КМП является возможность стойкого клинического улучшения и даже выздоровления с разительной положительной динамикой показателей размеров и функции сердца, вплоть до их нормализации в 30-50% случаев

(J.Sanderson с соавт., 1986;) [27]. Так, согласно исследованиям, проведенным в США восстановление функции ЛЖ отмечено у 41% больных. Как представлено в табл.9 летальность в течение 2 лет среди больных с ПКМП в нашем исследовании составила 11,5%, несколько меньше чем группе женщин с идиопатической ДКМП. При этом в двух случаях смерть наступила от прогрессирующей сердечной недостаточности и в одном случае внезапно (возможно связанная с аритмией так как в ранее проведенном ХМЭКГ регистрировалась ЖЭ II, IV А, Б по Lown ) [10] .

Необходимо отметить, что последующие беременности сопряжены с риском рецидивирования заболевания, что, однако, является совсем не обязательным [50]. Факторы, предопределяющие неблагоприятный прогноз при данном заболевании пока остаются не совсем ясными, но, считается, что в данном смысле необходимо более глубокое изучение влияния таких независимых предикторов как ФК ХСН, ФВ ЛЖ, продолжительность комплекса QRS и позднюю манифестацию симптомов заболевания. И в случаях стойкого сохранения кардиомегалии и признаков сердечной недостаточности в течение 6

мес. и более прогноз для выздоровления неблагоприятен и неотличим от такового при идиопатической ДКМП [7].

Рекомендации по последующей беременности, контрацепции. Необходимо учитывать, что данный вопрос планирования семьи достаточно актуален, особенно для молодых семей. Имеются лишь единичные сообщения о повторной беременности женщин с ПКМП в анамнезе.

Elkayam и соавт. изучая ретроспективно данные 44 больных с ПКМП и повторной беременностью выявили, что в её начале отмечается некоторое увеличение ФВ ЛЖ, однако в последующем она начинает уменьшаться вне зависимости от исходных её значений. Развитие симптомов более чаще регистрировалось у женщин, у которых до наступления последующей беременности не было достигнуто полного восстановления ФВЛЖ (44% против 21% у женщин с полным восстановлением функции ЛЖ). При этом, 3 пациента с сохранявшейся ЛЖ дисфункцией во время повторной беременности скончались. Не зарегистрировано ни одного случая перинатальной смерти [51]. По результатам другого ретроспективного анализа (Habli и соавт., 2008) данных 70 женщин с ПКМП в анамнезе, 21 перенесли благополучно повторную беременность с последующими родами, в 16 случаях беременность была прервана и остальные 33 женщины не решились на повторную беременность. Отмечено, что благополучное течение беременности зарегистрировано у тех женщин, у кого ФВЛЖ во время течения болезни оставалась относительно высокой (сохранной) [52]. Индивидуальное решение вопроса повторных родов достаточно сложный, так как современная кардиология не раскрыла все особенности данного заболевания, тем не менее, повторная беременность противопоказана тем женщинам, у которых ФВЛЖ во время заболевания составляла менее 25% и не было отмечено стойкого восстановления функции ЛЖ в последующем. Также каждая женщина должна быть проинформирована о том, что последующая беременность может негативно сказаться на деятельности сердечно-сосудистой системы с развитием сердечной недостаточности, и, возможно, смерти.

Таким образом, анализ литературы и результаты нашего исследования позволили выявить ряд отличий в дебюте заболевания и параметрах внутрисердечной гемодинамики у женщин фертильного возраста, страдающих ПКМП и идиопатической ДКМП. К настоящему времени остаются некоторые нерешенные вопросы, касающиеся патогенеза и специфической терапии. Вместе с тем, уже сегодня можно определенно говорить, что у женщин, страдающих ПКМП необходимо в срочном порядке решать вопрос прерывания беременности или родоразрешения, лечение согласно рекомендованным стандартам и последующее планированием семьи с учетом высокого риска рецидива заболевания.

Литература:

1.Шумаков В.И., Хубутия М.Ш., Ильинский И.М. Дилатационная кардиомиопатия. «Триада», 2003.- 448 стр.

2.Richardson P., McKenna W., Bristow M., et al. Report of the 1995 World Organization International Society and Federation of Cardiology Task Force on the definition and classification of cardiomyopathies.Circulation.1996; Vol.93: 841-842.

3.Sliwa K., Fett J., Elkayam U. Peripartum cardiomyopathy. Lancet. 2006; 368: (674),687–693.

4.Pearson G.D., Veille J.C., Rahimtoola S. et al. Peripartum cardiomyopathy: National Heart, Lung, and Blood Institute and Office of Rare Diseases (National Institutes of Health) workshop recommendations and review. JAMA. 2000; 283: 1183–1188.

5.MaronB.J., TowbinJA, ThieneG. et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation. 2006;113:1807-1816.

6.Elliot P., Andersson B., Arbustini E. et al. Classification of the cardiomyopaties: a position statement from the European society of cardiology working group on myocardial and pericardial diseases.Eur Heart J. 2008; 29: 270-276.

7.Sliwa K.,Hilfiker-KleinerD., PetrieM.C. et al.Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of peripartum cardiomyopathy: a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on peripartum cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2010;12(8):767 – 778.

8.Sliwa K., Albertino D., Bongani M. et al. Epidemiology and Etiology of Cardiomyopathyin Africa. Circulation. 2005;112:3577-3583.

9.Fett J.D., Christie L.G., CarrawayR.D.,et all. Unrecognized peripartum cardiomyopathy in Haitian women. Int J GynaecolObstet 2005;90;161-166.

10.Курбанов Р.Д., Абдуллаев Т.А., Мирзарахимова С.Т., Марданов Б.У. Послеродовая (перипартальная ) кардиомиопатия:некоторые особенности клинической картины и течения заболевания. Кардиология

2012; N6: стр35-39.

11.Mielniczuk L.M., Williams K., Davis D. et al. Frequency of Peripartum cardiomyopathy. Am Cardiol J. 2006;97: 1765-68.

12.Fett J.D., Christie L.G., Carraway R.D. Five-year prospective study of the incidence and prognosis of peripartum cardiomyopathy at asingle institution. Mayo Proceed. 2005; 80:1602-06.

13.Elkayam U., Akhter M.W., Singh H.S. et al. Pregnancy-associated cardiomyopathy: clinical characteristics and a comparison between early and 670.late presentation. Circulation.2005;111:2050-55.

14.Demakis J.G.,Rahimtoola S.,H., Sutton G., C., et. All. Naturall course of peripartum cardiomyopathy. Circulation 1971;44; 1053-1061.

15.Desai D.,Moodley J.,NaidooD.Peripartumcardiomyopathy:experiences at King Edward V111 Hospital,Durban,South Africa and a review of the literature. Trop Doct 1995; 25:118-123.

16.Sliwa K., Forster O., Libhaber E.,et all. Peripartum cardiomyopathy: inflammatory markers as predictors of outcome in 100 prospectively studied patients. Eur.Heart J 2006;27:441-446.

17.Sliwa K.,Fett J.,Elkayam U. Peripartum cardiomyopathy. Lancet 2006;368:687693.

18.Podewski E., Hilfiker A., Hilfiker-KleinerD.,et all. Stat 3 protects female hearts from postpartum cardiomyopathy in the mouse:the potential role of prolactin(abstr.2178). Munich:European Society of Cardiology Meeting,2004.

19.Ansari A.A.,Fett J.D., Carraway R.D., et.al. Autoimmune mechanisms as the basis for human peripartum cardiomyopathy. Clin.Rev.AllergyImmunol. 2002;23;289-312.

20.Fet J.D., Sundstrom J.B., Ansari A.A.,Combs G.F., Peripartum cardiomyopathy:aselenium disconnection and autoimmune connection. Int.J.Cardiol. 2002;86;311-315.

21.Hayakawa Y.,Chandra M.,Wenfeng M., et all. Inhibition of cardiac myocyte apoptosis improves cardiac function and abolishes mortality in peripartum cardiomyopathy of Ga (g) transgenic mice. Circulation 2003; 108;1037-1042.

22.Kothari S.S. Aetiopathogenesis of peripartumcardiomyopathy:prolactinselenium interaction. Int J Cardiol. 1997;60;111-114.

23.Hilfiker-Kleiner D., Kaminski K., Podewski E. et al. A cathepsin D-cleaved 16 kDa form of prolactin mediates postpartum cardiomyopathy. Cell. HilfikerKleiner D.2007;128:589–600.

24.Albert M.,Glynn R., Buring J.,Ridker P.M. C-reactive protein levels among

women of various ethnic groups living in the United States (from the women health study).Am.J.Cardiol 2004;93;1238-1242.

25. .Melvin K.R., Richarson P.J.,Olsen E.G., et all. Peripartum cardiomyopathy due to myocarditis.NEngl J Med.1982;307;731-734.

26. .Sliwa K.,Forster O., Libhaber E.,et all. Peripartum cardiomyopathy:analysis of clinical outcome, left ventricular function ,plasma levels of cytokines and Fas/Apo-1.J AM CollCardiol 2000;35:701-705.

27.Sanderson J.E., Olsen E.G.,Gatei D. Peripartum heart disease: anendomyocardial biopsy study. Br Heart J 1986 ; 56;285-291.

28.Midei M.G.,DeMent S.H., Feldman A.N., et all. Peripartum myocarditis and cardiomyopathy. Circulation 1990;81;922-928.

29.Rizeq M.N.,RickenbacherP.R.,Fowler M.B., Billingham M.E. Incidence of myocarditis in peripartum cardiomyopathy. Am J Cardiol 1994;74;474-477.

30.Seeberg B. et al. Viral persistence in the myocardium is associated with progress cardiac dysfunction. Circulation. Kuhl U., Pauschinger M., 2005;112:1965-1970.

31.Fett J.D. Viral infection as a possible trigger for the development of peripartum cardiomyopathy. Int J Gynaecol Obstet. 2007;97:149–150.

32.Bultmann B.,Klingel K.,Habauer M., et al. High prevalence of viral genomes and inflammation in peripartum cardiomyopathy. Am J ObstetGyn 2005;193;363-365.

33.ArdeheliH., KasperE.K., BaughmanK.L. Diagnostic approach to the patient with cardiomyopathy:whom to biopsy.Am Heart J 2005;149;7-12.

34.Lamparter S.,Pankuweit S.,Maisch B. Clinical and immunologic characteristics in peripartum cardiomyopathy. Int.JCardiol 2007;118:14-20.

35.Warraich R.S., Sliwa K., Damasceno A. et al. Impact of pregnancy-related heart failure on humoral immunity: clinical relevance of G3-subclass immunoglobulins in peripartum cardiomyopathy. Am Heart J. 2005;150:263– 269.

36.Price B.O., Joyce J.W. Familial occurrence of postpartal heart failure. Arch Intern Med. Pierce J.A., 1963;111:651–655.

37.Hayakawa Y.,Chandra M., Wenfend M., et all. Inhibition of cardiac myocyte apoptosis improves cardiac function and abolishes mortality in peripartum cardiomyopathy of Ga(g) transgenic mice.Circulation 2003;108:1037-1042.

38.Huber S.A. Cellular autoimmunity in myocardidis. In: CooperLT,ed. Myocarditis: from bench to betside. Totowa:Humana press 2003;55-76.

39.Forster O., Hilfiker-Kleiner D., Ansari A.A. et al. Reversal of IFN-gamma, oxLDL and prolactin serum levels correlate with clinical improvement in patients with peripartumcardiomyopathy.Eur J Heart Fail. 2008;10:861–868

40.Амосова Е.Н. Кардиомиопатии: Руководство.- Киев: «Книга плюс»; 1999; 425 стр.

41.Национальные рекомендации ВНОК И ОССН ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ХСН (ТРЕТИЙ ПЕРЕСМОТР) Утверждены конференцией ОССН 15 декабря 2009 года. Национальные клинические рекомендации. Москва 2011г.

42.ESC Guidelines on the management of cardiovascular diseases during pregnancy. The Task Force on the Management of Cardiovascular Diseases during Pregnancy of the European Society of Cardiology (ESC)-European Heart journal (2011) 32, 3147-3197 doi:10.1093/eurheartj/ehr218.

43.Диагностика и лечение сердечно-сосудистых заболеваний при беременности. Национальные клинические рекомендации.-Москва: 2011г.

44.Белоусов Ю.Б., Чучалин А.Г., Насонов Е.Л.и др. Роль воспаления в клинике внутренних болезней. Проблемы и перспективы. По материалам читательской конференции РМЖ. Русский Медицинский Журнал. 2001;9(12):487-503.

45.Тогге-Amione G. Vooletich MT. Farmer JA. Role of tumour necrosis factoralpha in the progression of heart failure: therapeutic implications. Drugs. 2000;59(4):745-751.

46.Мареев В.А.,Даниелян М.О.,Осмоловская Ю.Ф. и др. НЕбивалол против МЕтопролола:сравнительное рандомизированное. Исследование у больных Хронической Сердечной Недостаточностью(НЕМЕЗИДА-ХСН).Журнал Сердечная Недостаточность2013.Том14,№2(76),стр2-11.

47.Elgeti T. et al. Recovery from peripartum cardiomyopathy after treatment with bromocriptine. Eur J Heart Fail. Habedank D., Kuhnle Y.2008;10:1149–1151.