6 курс / Кардиология / Редкие_кардиомиопатии_Т_А_Абдуллаев_2015год_

Перфузионная томосцинтиграфия миокарда. Необычное опоясываюшее усиление перфузии и грушевидная, баллонообразная форма полости ЛЖ, в ряде случаев с обратной динамикой после приема нитроглицерина.

Вентрикулография и МРТ. Зоны акинезии и гипокинезии определенных сегментов ЛЖ.

Эндомиокардиальная биопсия и электронная микроскопия. Структурное повреждение кардиомиоцитов с вакуолизацией, нарушением цитоскелета, деградацией контрактильных белков.

Для диагностики СКПТ в настояшее время используются модифицированные критерии клиники Мейо [20], согласно которым у пациента должны наблюдаться следующие четыре признака:

-транзиторный гипокинез, дискинез или акинез средних сегментов ЛЖ с вовлечением верхушки или без, баллоноподобное расширение полости ЛЖ, не соответствующее зоне кровоснабжения одной коронарной артерии; желательно наличия в анамнезе физического или психического травмирующего фактора;

-отсутствие обструкции коронарной артерии или ангиографических признаков острого разрыва атеросклеротической бляшки;

-появление изменений ЭКГ (любая элевация сегмента ST и\ или инверсия зубца Т) или незначительное повышение уровня тропонина;

-отсутствие феохромоцитомы, миокардита, субарахноидального кровоизлияния.

Лечение. До получения результатов коронароангиографии больным

необходимо проводить весь комплекс мероприятий (в том числе и тромболитическую терапию), рекомендованных для лечения ОКС [21,22]. Специальных методов лечения КТТ нет. Возможно осторожное применение альфа и альфа-бета-адреноблокаторов. Учитывая наличие дисфункции ЛЖ, назначение и АПФ и блокаторов ангиотензиновых рецепторов, оправдано на период до восстановления сократительной способности ЛЖ [23]. Пациентам с постоянной дисфункцией ЛЖ показаны мочегонные препараты. Учитывая риск тромбообразования у 5-7% пациентов в определенных ситуациях

антикоагулянты могут быть назначены. Значение других стандартных амбулаторных лекарств, таких как статины, кальциевые блокаторы клопидогрель, сомнительно [23].

Лечение осложнений проводиться с использованием обычных схем [22.23]. Существуют сложности в терапии кардиогенного шока. Так как назначение добутамина, допамина, адреналина, норадреналина приводят к ухудшению состояния, показано использовать неадренергические инотропы (левосимендан).

В структуре сердечно-сосудистых осложнений преобладают нарушения сократительной функции миокарда (кардиогенный шок в 17% случаев, отек легких в 17% случаев). Разрывы свободной стенки левого желудочка, послужившие причиной смерти зарегистрированы в 2% случаев и у 5% пациентов выявлен тромб в области верхушки ЛЖ сердца. Среди других жизнеугрожающих осложнений следует выделить: нарушения ритма сердца (15%),которые потребовали установки кардиовертер–дефибрилятора в 12,5% случаев, атриовентрикулярная блокада 3 степени, потребовавшая имплантации электрокардиостимулятора в 16,6% случаев [23].

Несмотря на яркую клиническую и инструментальную симптоматику в большинстве случаев течение заболевания благоприятное. У 95% происходит полное восстановление функции ЛЖ, у трети больных к концу первой недели. Средний срок восстановления 2-3 недели. Риск рецидива составляет 3-7%. Летальность колеблется от 1 до 3,2%.

Ниже приводим наблюдавшийся нами случай КТТ [24].

Больная И. 1982 г.р. поступила в областной кардиологический диспансер г. Самарканд 21 декабря 2007г. с диагнозом: ИБС Острый инфаркт миокарда передне-перегородочной, боковой, верхушечной области от 21.12.07г.; острая сердечная недостаточность IV степени по Киллип. В момент госпитализации предъявляла жалобы на интенсивные боли за грудиной, иррадирующие в левую руку и лопатку, сопровождающиеся холодным липким потом, резкой слабостью.

До декабря 2007 г. пациентка считала себя абсолютно здоровой. Повода для обращения к врачам и лечебные учреждения, не было.19 декабря 2007 года у больной после конфликтной ситуации в семье появились загрудинные боли колющего характера. Приступ купировался валокардином и анальгином. 21 декабря, вновь после нервного срыва (ссора со свекровью), возник приступ ангинозных болей за грудиной с потерей сознания. По поводу чего больную госпитализировали в ОКД г. Самарканд. На ЭКГ от 21 декабря (при поступлении) выявлен глубокий зубец Q в отведениях V1-V3, элевация сегмента ST в отведениях V1-V6, что свидетельствовало о развитии переднего инфаркта миокарда (см. рис.13). На ЭКГ от 21.12 спустя 12 часов от госпитализации наблюдается возвращение сегмента ST на изолинию и формирование отрицательного зубца Т; от 23.12 – углубление зубца Т в V5V6 и положительные зубца Т в V1V2; от 26.12. картина существенно не изменилась. После 10 дней госпитализации больная выписалась с улучшением общего состояния. Через 2 недели после выписки из стационара больная стала отмечать боли в области сердца с иррадиацией в левую руку и лопатку, головную боль, быструю утомляемость, головокружение, потемнение в глазах. В связи с этим, больная обратилась в Республиканский Cпециализированный Центр Кардиологии. При поступлении состояние больной средней тяжести. При аускультации легких выслушивалось ослабленное везикулярное дыхание, частота дыхательных движений 20 в минуту. Границы относительной сердечной тупости не изменены. ЧСС 90 уд/мин; АД 110/70 мм рт.ст. Печень и селезенка не пальпируется.

Предварительно был выставлен диагноз: Инфекционно-аллергический миокардит, псевдокоронарная форма, недостаточность кровообращения II А стадии.

Лабораторные методы исследования выявили минимальное увеличение ОХС и ХСЛПНП, неспецифические признаки воспаления в МПС и повышение СРБ до

5.35.

На ЭКГ от 14 февраля 2008г – синусовый ритм с ЧСС-80 у д.мин. Нарушение

V 2

V 3

V 4

V 5

V 6

ВЭМ проба – длительность нагрузки 8,5мин. Проба прекращена из-за отказа больной продолжать исследование вследствие усталости. За время проведения исследования и в течении 3-мин. реституции, нарушения ритма сердца и проводимости, а также диагностически значимого смещения сегмента ST, не выявлено. Проба на коронарную недостаточность отрицательная. ТФНсредняя.

Конечной точкой в исследовании стала КТангиография коронарных артерий (МСКТ с контрастированием):

Аорта: контрастирована удовлетворительно, диаметр 22 мм, не деформирована. Правая главная коронарная артерия (RCA): Контрастирование удовлетворительное, прослеживается на всем протяжении (6мм), диаметром устья 3,4 мм и дистального отдела 0,5 мм.

Левая главная коронарная артерия (LCA): контрастирование удовлетворительное, прослеживается на всем протяжении (6 мм), диаметром устья 4,1 мм и дистального отдела 3,2 мм. Данных за наличие дефектов наполнения, деформации и кальцинатов не получено.

Межжелудочковая ветвь левой коронарной артерии (LAD): контрастирование удовлетворительное, прослеживается на всем протяжении, диаметром в проксимальном отделе до 3,0 мм, в дистальном отделе 1,2 мм.

Огибающая ветвь левой коронарной артерии: Контрастирование удовлетворительное, прослеживается на всем протяжении, диаметром в проксимальном отделе до 3,1 мм, в дистальном отделе 1,2 мм.

Вывод: МСКТ-ангиографических данных за наличие атеросклеротического поражения коронарных артерий не выявлено. Данных за наличие аневризматических расширений, окклюзий не получено. Риск возникновения ишемии миокарда очень низкий.

Больная была осмотрена директором РСЦК проф. Курбановым Р.Д. и руководителем отделения «недостаточности кровообращения» д.м.н. Абдуллаевым Т.А. Основываясь на результатах клинико-инструментальных исследований, в том числе коронарографии, больной был выставлен диагноз:

Очаговое повреждение миокарда передне-перегородочной, боковой стенок (от 21.12.07г.) некоронарогенной этиологии; кардиомиопатия тако-тсубо; недостаточность кровообращения II А степени.

Впоследующем, в динамике, течение заболевания протекало без осложнений. Боли в области сердца, одышка и слабость нивелировались, повысилась физическая активность и стабилизировался эмоциональный статус.

Взаключении, при появлении стенокардитической боли за грудиной с изменениями на ЭКГ целесообразно проведение дифференциальной диагностики между КТТ и острым коронарным синдромом. Недостаточное число наблюдений не позволяет сформулировать четкие рекомендации по стратификации риска и первичной профилактики КТТ.

Литература:

1.Sato H., Tateishi Y., Uchida T et al.Takotsubo type cardiomyopathy due to multivessel spasm. In: Clinical aspects of myocardial injury from ischemia to heart failure in Japanese. Kagakuhyouronsya Co 1990: 56-64.

2.Desmet W J, Adrienssent B F, Dens J A. Apical ballooning of the left ventricle: first series in white patients. Heart .2003 ; 89 (9): 1027-1041.

3.Классификация 2006.

4.Akashi YJ, Goldstein DS, Barbaro G, Ueyama T.Takotsubocardiomyopathy:a new form of acute,reversible heart failure. Circulation 2008;118(25):2754-2762.

5.Kawai S., Suzuki H., Yamaguchi H. Ampulla cardiomyopathy (“Takotsubo” cardiomyopathy) – reversible left ventricular dysfunction: with ST segment elevation. JpnCirculat J 2000 64:2 156-159.

6.Tsuchihashi K., Ueshima K., Uchida T. Transient ventricular apical ballooning without coronary artery stenosis: a novel heart syndrome, mimicking acute myocardial infarction. Angina Pectoris Myocardial Infarction Investigation in Japan J Am CollCardiol 2001; 38:1:11-18.

7.Akashi Y.J., Sakakibara M., Miyake F. Reversible left ventricular dysfunction “tako-tsubo” cardiomyopathy associated with pneumothorax. Heart 2002; 87 e1-e3.

8.Akashi Y.J., Nakazawa K., Kida K., Reversible ventricular dysfunction (“takotsubo” cardiomyopathy) following polymorphic ventricular tachycardia Can J Cardiol 2003; 19:4:449-451.

9.Wedekind H; Muller K; Scholz K. Tako-tsubo cardiomyopathy. Incidence in patients with acute coronary syndrome] Herz 2006; 31 (4):339-46.

10.Wittstein IS et al. (2005) Neurohumoral features of myocardial stunning due to sudden emotional stress. N Engl J Med 352: 539–548.

11.Goldstein DS et al. (2003) Sources and significance of plasma levels of catechols and their metabolites in humans. J PharmacolExpTher 305: 800–811.

12.Ferreira SH and Vane JR (1967) Half-lives of peptides and amines in the circulation. Nature 215: 1237–1240.

13.Akashi Y.J., Nakazawa K., Sakakibara M. The clinical features of tako-tsubo cardiomyopathy. Q J Med 2003:96:563-573.

14.Takotsubo cardiomyopathy: intraindividual structural analysis during acute phase and after functional recovery. EurHeartJ vol.28 number 20, oct. 2007.

15.Kurisu S., Inoue I., Kawagoe T., Myocardial perfusion and fatty acid metabolism in patients with takotsubo-like left ventricular dysfunction. J Am CollCardiol 2003:41:5:737-742.

16.Port JD and Bristow MR (2001) Altered Beta-adrenergic receptor gene regulation and signalling in chronic heart failure. J Mol Cell Cardiol 33: 887–905.

17.Port JD and Bristow MR (2001) Altered Beta-adrenergic receptor gene regulation and signalling in chronic heart failure. J Mol Cell Cardiol 33: 887–905.

18.Stress (Takotsubo) Cardiomyopathy -- A Novel Pathophysiological Hypothesis

to Explain Catecholamine-induced Acute Myocardial Stunning. Alexander R. Lyon, MB, MRCP Paul S.C. Rees, MD Sanjay Prasad, MD, MRCP Philip A. PooleWilson, MD, FRCP Sian E. Harding, PhD, Nat ClinPractCardiovasc Med 5(1):2229, 2008.

19. Ogura R, Hiasa Y, Takahashi T, Yamaguchi K, Fujiwara K, Ohara Y, Nada T, Ogata T, Kusunoki K, Yuba K, Hosokawa S, Kishi K, Ohtani R. Specific findings of the standard 12-lead ECG in patients with 'Takotsubo' cardiomyopathy: comparison

with the findings of acute anterior myocardial infarction. Circ J. 2003 Aug;67(8):687-90.

20.Akashi Y J, Tejima T, Sakurada H et al. Left ventricular rupture associated with Takotsubo cardiomyopathy. Mayo Clin.Proc . 2004;79 (6):821-824.

21.Schneider B, Athanasias A, Pistner W et al. Clinical Management and

22.Fazio G,PizzutoC,BarbaroG et al.Chronic pharmacological treatment in takotsubo cardiomyopathy// Int J Cardiol.2008;127(1):121-123.

23.Hurst R.T.,Askew J.W.,Reuss C.S. et al.Transientmidventricular ballooning syndrome: a new variant. J.Am. Coll. Cardiol.2006;48 (3):579-583.

24.Курбанов Р.Д.,Абдуллаев Т.А.,Цой И.А. и др.Кардиомиопатия ТакоТсубо:обзор литературы и собственное наблюдение. Кардиология Узбекистана. 2008.№3.стр 66-70.

Предсердная кардиомиопатия

Согласно новому определению «КМП представляют собой неоднородную группу заболеваний миокарда, связанных с нарушением механической и/или электрической функции, которые обычно (хотя и не обязательно) сопровождаются патологической гипертрофией или дилатацией камер сердца и обусловлены различными причинами, многие из которых генетические» [1].

Таблица 18

Геномическая классификация наследственных кардиомиопатий

Кардиомиопатии ионных Синдромы удлиненного и укороченного каналов интервала QT

(channelopathy)

Катехоламинергическая полиморфная ЖТ

Как видно, рамки определений КМП стали шире, чему способствовал прогресс в области молекулярной биологии, послуживший толчком в систематизации первичных КМП на основании преимущественного вовлечения генов,

кодирующих синтез белков цитоскелета, сократительных белков (саркомеров) или белков ионных каналов. (Табл. 18) [2.3].

Генетические аритмические синдромы (генетических КМП) составляют такие каналопатии, как синдром удлиненного интервала QT (CYQT), синдром Бругада, катехоламинергическая ЖТ и южно-азиатский синдром внезапной необъяснимой смерти во сне, и возможно предсердная кардиомиопатия общим для которых является высокая готовность к развитию опасных для жизни нарушений ритма сердца. [4,5,6].

Предсердная кардиомиопатия относится к числу редких кардиомиопатий. Тем не менее клинические описания больных с идиопатической дилатацией правого предсердия встречаются в литературе примерно с середины 1970-х годов в основном в работах итальянских и японских авторов [7].

Генетическая природа этого заболевания, которая отнесена к первичным кардиомиопатиям с преимущественным поражением миокарда предсердий, установлена лишь в 2003 году.

Заболевание имеет дигенную природу, т.е. в ее основе лежит сочетание:

1)Полиморфизм гена коннексина-40[-44(G/A) и + 71 (A/G)] –специфичного для предсердий соединительнотканного белка, который участвует в формировании межклеточных связей в миокарде.

2)Мутации (L212P, D1275N) в гене натриевых каналов SCN5A

(другие мутации этого гена могут лежат в основе АДПЖ, синдрома Бругады, некоторых вариантов синдрома удлиненного интервала Q-T).

Изолированный дефект гена коннексина-40, по видимому, не ведет к самостоятельной клинической патологии, однако описан у больных с идиопатической фибрилляций предсердий. Заболевание нередко носит семейный характер при этом наследование происходит по доминантному типу

[8].

Предсердная кардиомиопатия манифестирует на 2-3 десятилетии жизни: описаны как полные, так и частичные формы болезни с разной степенью вовлеченности трикуспидального клапана, в том числе у разных членов одной