6 курс / Кардиология / Редкие_кардиомиопатии_Т_А_Абдуллаев_2015год_

ФВЛЖ. Обычно в качестве «точки разделения» используют следующие значения ФВЛЖ:<40% - очевидно сниженная, 40-50 – «сумеречная зона» ; >50 очевидно сохранная ФВЛЖ.

Рис.3. Сравнительная характеристика гемодинамических параметров больных КДР ЛЖ-конечно-диастолический размер левого желудочка; КСР-конечно- систолический размер; ФВ -фракция выброса; ЛП-левое предсердие; ПЖправый желудочек*. Р< 0,05

Анализ параметров внутрисердечной гемодинамики по результатам ЭхоКГ исследования выявил сравнительное превалирование линейных размеров левых отделов сердца у женщин с идиопатической ДКМП (рис.3). Так, у пациентов данной группы значения линейного размера левого предсердия на

8,8% (40,3±1,2 и 44,2±0,7 мм), КДР ЛЖ на 7,5% (64,1±0,9 и 69,3±1,8мм), КСР ЛЖ на 12,4% (50,2±1,02 и 57,3±1,7мм) были достоверно больше, чем группе ПКМП (все р<0,01), соответственно чему фракция выброса ЛЖ у последних на 6,7% превышала аналогичный показатель больных с идиопатической ДКМП (41±1,3 и 34,3±2,1%; р=0,03). Линейные размеры правых отделов сердца между группами не выявили статистически значимой разницы.

По мнению Амосовой Е.Н. по изменениям показателей гемодинамики и морфологическому субстрату ПКМП идентична идиопатической ДКМП [40]. Результаты нашего исследования, не совпадают с данным мнением, так как при

анализе установлено, что исходные параметры внутрисердечной гемодинамики характеризовались сравнительно сохранными, а в отдельных случаях с достоверной разницей, между показателями больных с ПКМП сравнительно группы женщин с идиопатической ДКМП, что являлось свидетельством отсутствия выраженной дилатации полости ЛЖ и его дисфункции. Схожий взгляд на проблему высказывали и другие исследователи, отметившие большую гетерогенность клинических и гемодинамических показателей при ПКМП, чем при идиопатической ДКМП [13.17].

Более того, нам импонируют рекомендации упомянутой выше Рабочей группы по ПКМП (2010г), которые позволили дополнить имеющуюся картину заболевания выделяя, что не всегда может иметь место дилатация ЛЖ, а её ФВ обычно ниже 45% [7].

Проведение повторного ЭхоКГ – обследования необходимо через 6 недель, 6 и 12 месяцев наблюдения.

Для более детальной оценки структурного и функционального состояния сердца, в том числе исключения внутриполостных тромбов целесообразно проведение МРТ-исследования. Данный метод также позволит провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями [7].

Определение уровня мозгового натрийуретического пептида (МНУП).

Данный тест на сегодняшний день является общепризнанным высокоинформативным методом как диагностики ХСН, так и контроля эффективности терапии и изучения прогноза. Концентрация МНУП и его предшественника (NTpro-BNP) увеличивается у больных с ХСН в ответ на рост конечно-диастолического давления ЛЖ. Специфичность определения данного пептида характерна и для больных с ПКМП. Так, Forster O. с соавт. показали высоко достоверные различия в концентрации предшественника МНУП у больных с ПКМП и здоровых матерей [39].

По результатом наших данных при анализе биохимического исследования крови выявлено некоторое повышение концентрации СРБ у больных 1-й и 2-й групп (5,6±1,2 и 6,6±1,2 мг/л соответственно, р>0,05) диагностическое и

прогностическое значение которых у больных с ХСН активно обсуждается, при этом межгрупповые различия отсутствовали. Однако уровень общего холестерина, снижение которого также рассматривается как показатель тяжести ХСН, в группе больных с идиопатической ДКМП оказался ниже, чем в группе с ПКМП (162,1 ±6,6 и 204,2±7,3 мг/дл соответственно; р>0,01).

Лечение больных ПКМП. При установлении диагноза ПКМП, учитывая достаточно неблагоприятный прогноз, необходимо безотлагательно решать вопрос прерывания беременности или родоразрешения. Если заболевание развилось после родов, рекомендуется прекращение кормления грудью с последующим назначением медикаментозной терапии. На сегодняшний день терапевтические мероприятия при ПКМП представлены группами препаратов, рекомендованными для лечения хронической сердечной недостаточности [41]. Ниже приведены ограничения и особенности назначения данных препаратов у беременных и кормящих женщин [42,43] (Табл. 5).

Таблица 5

Рекомендации по ведению кардиомиопатии и сердечной недостаточности

Ингибиторы АПФ и блокаторы рецепторов ангиотензина II противопоказаны по причине выраженной фетотоксичности в период беременности. Однако после прерывания беременности или после родов и отказа кормления грудью рекомендуется подключение препаратов обладаюшим коротким периодом полувыведения (каптоприл 6,5мг х 2-3раза в сутки под контролем А/Д). В последующем необходим длительный контролируемый прием препаратов этой группы. Ингибиторы АПФ можно назначать больным ХСН при уровне САД

выше 85 мм.рт. ст. При исходно низком САД (85-100 ммрт. ст.) эффективность иАПФ сохраняется, поэтому их всегда и обязательно следует назначать, снижая стартовую дозу в два раза (для всех иАПФ).

Относительно безопасности и АПФ при кормлении грудью информация существует только о 2-х препаратах-каптоприле и эналаприле. В настоящее время нет данных о влиянии БРА на грудное вскармливание. Различные испытания на животных показывают негативное влияние препаратов этой группы на количество молока, вследствие чего БРА не могут быть рекомендованы в период лактации.

Диуретики применяются в основном для лечения сердечной недостаточности и АГ (фуросемид, гидрохлортиазид), однако необходимо иметь в виду, что они уменьшают плацентарный кровоток и образование молока. Основную роль в лечении отечного синдрома у больных ХСН играют тиазидные и петлевые диуретики. Тиазидные диуретики (гипотиазид) нарушают реабсорбцию натрия

вкортикальном сегменте восходящей части петли Генле и в начальной части дистальных канальцев. Они повышают диурез и натрийурез на 30-50%, эффективны при уровне фильтрации до 30-50 мл/мин. Поэтому при почечной недостаточности их применение бесполезно.

Петлевые диуретики (фуросемид, этакриновая кислота, буметанид, торасемид) - самые эффективные мочегонные, блокирующие реабсорбцию натрия на всем протяжении восходящей части петли Генле и сохраняющие активность даже при ХПН и фильтрации >5мл/мин. Иными словами, они эффективны даже при явлениях почечной недостаточности. На сегодня именно петлевые диуретики - основа лечения отечного синдрома при ХСН.

Дозы фуросемида - стартовая обычно 20-40 мг, максимальная до 500-600 мг, хотя имеются сведения об использовании гораздо больших доз (до 1800 мг). Диуретический эффект препарата длится 6-8 часов, поэтому сегодня для лечения наиболее тяжелых пациентов может быть рекомендовано двукратное (а

вкритических состояниях и длительное, иногда 24-часовое внутривенное капельное введение) в сутки применение фуросемида, как альтернатива

увеличению однократной дозы. Применение фуросемида чревато теми же побочными реакциями, что и при использовании гипотиазида. Наиболее серьезными можно считать гипокалиемию и гипомагниемию, повышение активности РААС, гипергликемию и увеличение уровня ХС. Выход из положения - применение адекватных доз и сочетание с блокаторами РААС (иАПФ, АРА), особенно с антагонистами альдостерона, позволяющими предотвращать электролитные нарушения.

Антагонисты альдостерона. С середины 60-х годов XX века, на протяжении почти 40 лет, спиронолактон в дозах 100-300 мг/сут успешно применялся в комплексной диуретической терапии тяжелой ХСН, как калийсберегающий диуретик. Показанием к такому использованию препарата является наличие декомпенсированной ХСН, гипергидратации и необходимости лечения активными диуретиками. Именно в качестве надежного партнера тиазидных и петлевых диуретиков следует рассматривать назначение спиронолактона, но в первый триместр необходимо учитывать, что он обладает антиандрогенным действием.

Сердечные гликозиды. Применение короткодействующих сердечных гликозидов для внутривенного введения (Строфантин К) крайне ограничено: только в случаях обострения СН и на фоне тахисистолической формы мерцания предсердий.

Дигоксин у больных ХСН всегда должен применяться в малых дозах: до 0,25 мг/сут (для больных с массой тела более 85 кг до 0,375 мг/сут, а при массе тела менее 65 кгдо 0,125 мг/сут). В таких дозировках он действует преимущественно как нейрогормональный модулятор, оказывает слабое положительное инотропное действие и не стимулирует развитие нарушений сердечного ритма.

При явлениях почечной недостаточности суточная доза дигоксина должна быть уменьшена пропорционально снижению клиренса креатинина (в этих случаях возможно применение дигитоксина). При применении сердечных гликозидов у женщин чаще, чем у мужчин, возникают интоксикация и риск

жизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма сердца, что связано с более высокими концентрациями, в частности, дигоксина, создающимися в крови при приеме одинаковых доз (исследование DIG). Поэтому рекомендуется назначать им более низкие дозы и контролировать уровень дигоксина в крови. Бета-адреноблокаторы по результатам исследования не выявили тератогенного эффекта. Предпочтение должно отдаваться селективным (ß1) бета-блокаторам, так как теоретически блокада ß2 -рецепторов может приводить к антитоколитическому эффекту (Табл. 6).

Метопролол накапливается в молоке в концентрации, которая может оказывать негативное воздействие на ребенка, в то время как подобного влияния при применение пропронолола не отмечено. В отношение β-АБ как бисопролол, небиволол, сведения о неонатальном воздействии при кормлении грудью в настоящее время отсутствуют [ 41,42,43].

Необходимо отметить, что классические препараты в лечении ХСН своему успеху в значительной степени могут быть обязаны способности положительно воздействовать на иммунную систему организма. Применение иАПФ достоверно снижает концентрацию ФНО-α в крови больных с ХСН за счет блокады опосредованной ангиотензином II продукции ФНО- α. [44]. Среди возможных механизмов обсуждается не только блокада АТ1-рецепторов, но и компенсаторная стимуляция АТ2- рецепторов кардиомиоцитов, которые могут быть ответственны за экспрессию цитокинов [45]. В исследовании MERIT-HF

при использовании метопролола пролонгированного действия клиническое улучшение ассоциировалось с достоверным снижением концентрации растворимого компонента рецептора IL2.

Небиволол, являясь БАБ третьего поколения, обладает пятью клинически значимыми свойствами, которые выделяют его среди всех доступных в настоящее время β-блокаторов: сверхвысокая β1-селективность;отсутствие внутренней симпатомиметической активности; высокая липофильность; сосудорасширяющее действие, связанное с активацией эндогенного оксида азота; отсутствие блокирующего действия на β3-адренорецепторы. Недавно завершившиеся исследование НЕМЕЗИДА-ХСН продемонстрировало способность небиволола к снижению степени фиброза миокарда и перегрузки ЛЖ у больных ХСН. Известно, что фиброз нарушает электрическое взаимоотношение кардиомиоцитов, делает желудочки более жесткими, что приводит к снижению, как сокращения, так и расслабления [46]. Вышеперечисленные положительные эффекты потенциально отдают предпочтение небивололу, в отличии от других представителей β-блокаторов при лечении больных перипортальной кардиомиопатией.

Наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия — наиболее часто диагностируемое у беременных нарушение ритма сердца. У многих из них она протекает бессимптомно и определяется только при плановой регистрации ЭКГ или ХМ ЭКГ. Однако у части пациенток экстрасистолия может проявляться ощущениями перебоев в работе сердца, дискомфортом в грудной клетке, тревогой и беспокойством. Выявление патологических факторов, способствующих развитию нарушений ритма сердца, коррекция психоэмоционального статуса позволяют устранить или в значительной степени уменьшить субъективные ощущения, что часто снимает необходимость в медикаментозной противоаритмической терапии.

Беременность может, как спровоцировать развитие наджелудочковой тахикардии (НЖТ), так и привести к учащению уже имевшихся пароксизмов (примерно в 20% случаев).

По стандартной ЭКГ трудно дифференцировать различные виды НЖТ (тахикардия с узкими комплексами QRS < 0,12 сек), поэтому предлагается следующий алгоритм их купирования (Табл. 7):

•НЖТ с нестабильной гемодинамикой (сердечная астма, отек легких, выраженная симптомная артериальная гипотензия) - электроимпульсная терапия (ЭИТ): энергия первого разряда монофазного тока 100 Дж.

•Когда пароксизм протекает без осложнений, лечение начинают с вагусных приемов (проба Вальсальвы, проба Мюллера, массаж каротидного синуса).

•Если вагусные приемы неэффективны, переходят к в/в введению антиаритмических препаратов:

- АТФ — 10 мг или аденозина — 6 мг в/в струйно. При отсутствии эффекта можно повторно ввести через 2 мин АТФ — 20 мг или аденозин 12 мг. Введение этих препаратов может сопровождаться кратковременными ощущениями жара и покраснением лица, головной болью. На ЭКГ может быть зафиксирована транзиторная преходящая синусовая брадикардия и АВ блокада. - Верапамил - в/в в дозе 5-10 мг в течение > 2 мин под контролем АД. В то же время АТФ (аденозин), а не верапамил показан при СН.

Предсердные тахикардии реже купируются вагусными приемами, АТФ (аденозином), недигидропиридиновыми АК (Табл.6)

Желудочковые тахикардии (ЖТ) — редкие нарушения ритма сердца при беременности и могут быть представлены как эпизодами неустойчивой (длительностью до 30 сек при отсутствии признаков нарушения гемодинамики), так и устойчивыми (при большей продолжительности эпизода, а также при гемодинамической нестабильности) вариантами, а по форме комплекса QRS - мономорфными или полиморфными формами. Купирование гемодинамически нестабильной ЖТ, а также ФЖ не отличается от таковой у небеременных и должно включать весь комплекс мероприятий по проведению электрической кардиоверсии, дефибрилляции и кардиопульмональной реанимации, предусмотренных соответствующими рекомендациями.

Таблица 7

Рекомендации по лечению НЖТ и ЖТ во время беременности

(Адаптировано из ACC/AHA/ESC Practice Guidelines for the management of patients with supraventricular arrhythmias, 2003)

Лечение Рекомендации Класс Уровень рекомендаций доказательства

Примечание: § - не должен применяться у больных с синдромом WPW. * - β-АБ, если возможно не назначать в I триместре беременности, ‡- не надо комбинировать с препаратами ухудшающих проводимость в АВ узле при определенных аритмиях (ФП, ТП). S - длительный пероральный прием приводит к развитию волчаночноподобного синдрома. + - в некоторых странах Европы атенолол относят к категории С (классификация лекарственных препаратов, используемых для беременных).