Заболевания , характеризующиеся нарушением развития хряща и фиброзного компонента скелета

•Множественные хрящевые экзостозы

•Энхондроматоз ( болезнь Оллье)

•Фиброзная дисплазия

•Фиброзная дисплазия с гиперпигментацией кожи ( синдром Олбрайта).

Заболевания, характеризующиеся нарушением толщины кортикального слоя диафиза или моделирование метафизов.

1.Несовершенный остеогенез .

2.Ювенильный идиопатический остеоартроз

ит.д.

Виды заболевания

• I Спондилоэпифизарная дисплазия.

В основе СЭД лежит дефект развития суставного хряща. Этот дефект распространяется как на трубчатые кости, так и на позвоночник.

Клиника - быстрое утомляемость , боли в н/ конечностях при нагрузке, деформация н/конечностей небольшой рост.

Такие дети в возрасте 1-2 лет ходят раскачиваясь, они менее подвижны, быстро устают.

Диагностика. На R-грамме таза – очень маленькие ядра окостенения, уменьшение эпифизов всех трубчатых костей, имеют грибовидную форму ( бедро и кости голеней уплощены.

У детей старше 8 лет нагрузка на сустав увеличивается , появляются первые признаки раннего деформирующего артроза, боли , ограничения движения и деформация позвоночника.

II – множественная эпифизарная дисплазия.

В основе МЭД – лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образования хряща происходит нормально, но нарушены процессы оссификации.

Клиника.

Боли в н/конечностях и быстрая утомляемость выражается в 4-5 лет, рост нормальный, телосложение правильное, деформации скелета нет.

ДS. МЭД устанавливается на основе R- графии. На R- грамме эпифизы уменьшены в размерах, в поперечнике.

•III – псевдохондроплазия – с поражением эпифизов и сопровождается тяжелым корликовостью с укороченными конечностями.

Клиника. Дети с ПВХ рождаются без видимых деформаций, 2-3 летнем возрасте появляется утиная походка , быстрая утомляемость или боли в н/конечностях, отставание в росте , постепенно меняется телосложения: укорочение конечностей, появляется контрактура в локтевых суставах, кисти широкие , пальцы короткие толстые, увеличивается поясничный лордоз, нижние конечности деформированы, стопы короткие. Интеллект всегда сохранен.

Диагностика. На R-грамме крыша вертлужных впадин горизонтальные, контуры неровные, головки бедер очень маленькие, округлые, эпифизы бедренных костей и б/берцовых костей маленькие , округлые, суставные щели расширены.

IV – врожденная спондилоэпифизарная дисплазия.

При рождении ребенка отмечается укорочение конечностей, туловища обычной длины с большим животом и бочкообразной грудной клеткой. Движения в т/ бедренных суставах резко ограничены ( отведение).

В первые месяцы гипотония мышц. С ростом ребенка скорость роста позвоночника и диспропорция телосложения меняется, туловище укорачивается , конечности становятся длиннее , шея очень короткая, голова откинута назад, выраженный поясничный лордоз, утинная походка.