- •Системные заболевания скелета
- •Костный скелет как высокоорганизованная соединительная ткань подвержен тяжелым наследственным заболеваниям. Это генетически детерминированные
- •Классификация
- •Синдром Ларсена
- •Б. Проявляющиеся не с рождения:
- •Множественная эпифизарная дисплазия
- •Заболевания , характеризующиеся нарушением развития хряща и фиброзного компонента скелета
- •Заболевания, характеризующиеся нарушением толщины кортикального слоя диафиза или моделирование метафизов.
- •Виды заболевания
- •У детей старше 8 лет нагрузка на сустав увеличивается , появляются первые признаки
- •II – множественная эпифизарная дисплазия.
- ••III – псевдохондроплазия – с поражением эпифизов и сопровождается тяжелым корликовостью с укороченными
- •IV – врожденная спондилоэпифизарная дисплазия.
- •V – ахондроплазия
- •VI- фиброзная остеодисплазия ( ФОД).
- •Моносальная форма ФОД протекает бессимптомно до патологического перелома , либо до появления боли
Системные заболевания скелета
к.м.н Шихабудинова П.А.
Костный скелет как высокоорганизованная соединительная ткань подвержен тяжелым наследственным заболеваниям. Это генетически детерминированные расстройство, при которых поражаются преимущественно кость и хрящ. Большинство заболеваний скелета в той или иной форме являются наследственными заболеваниями. Настоящее время описано свыше 150 различных нозологических форм наследственных системных заболеваний скелета.( НСЗС).
Классификация
I – заболевания, характеризуются нарушением развития трубчатых костей
и/ или позвоночника.
А. Проявляющиеся с рождения
1)Точечная хондродисплазия
2)Ахондроплазия
3)Диспластическая дисплазия
4)Хондроэкдермальная дисплазия
5)Синдром Ларсена.
Синдром Ларсена
Б. Проявляющиеся не с рождения:
1.Гипохондроплазия
2.Спондилометафизарная дисплазия
3.Множественная эпифизарная дисплазия
4.Поздняя спондилоэпифизарная дисплазия
5.Спондилоэпифизарная дисплазия с вывихами суставами.