Хронические гепатиты и циррозы печени у детей

А.А. Нижевич, 2018 Кафедра госпитальной педиатрии

Дефиниции хронического гепатита

Хронический гепатит – воспалительный процесс в печени, длящийся более 6 месяцев.

Классификация хронических гепатитов

(Лос-Анджелес, США, 1994 г)

Этиолог- ическое лечение гепатитов

Аутоиммунный гепатит (АИГ) - хроническое воспалительное заболевание­ печени неизвестной этиологии, характеризующееся преимущественно­ перипортальным гепатитом, сопровождающееся гипергамма- глобулинемией, присутствием печеночно- специфических аутоантител в сыворотке и в большинстве случаев - хорошим ответом на иммуносупрессивную терапию

Этиология и эпидемиология I

•Механизмы повреждения печени при АИГ до настоящего времени мало изучены.

•Патогенез АИГ у генетически расположенных лиц на фоне потери аутотолерантности­ триггерные факторы запускают каскад преимущественно Т-клеточных иммунных реакций против печеночных антигенов, приводящих­ к повреждению гепатоцитов и пролиферации соединительной ткани.

•Генетическая предрасположенность к развитию аутоиммунных заболеваний печени проявляется повышенной частотой встречаемости у больных с АИГ и их родственников определенных аллелей главного комплекса гистосовместимости (HLA) - А1, В8, DR3, Cw0701 (в Европе и Северной Америке), DR4 (в Японии и Юго-Восточной Азии).

Этиология и эпидемиология II

•В качестве патогенетических триггерных факторов АИГ рассматриваются гепатотропные вирусы (цитомегаловирус, Эпштейна-Барра, гепатит А и С, корь), лекарственные препараты и другие токсические вещества. Однако наличия какой-либо убедительной причинной связи между этими факторами и развитием АИГ не выявлено, этиология АИГ до сих пор неизвестна, а патогенез изучен недостаточно.

•АИГ относится к редким заболеваниям, встречается в любом возрасте,­ преимущественно страдают лица женского пола. Распространенность­ данного заболевания в европейских странах составляет 0,69 случаев­ на 100 000 населения, наиболее часто заболевание встречается среди лиц европеоидной расы. В структуре хронических заболеваний печени доля АИГ у взрослых больных составляет 10-20%. Распространенность АИГ у детей варьирует по данным разных работ и составляет 1,2-7,7% среди больных с диффузными хроническими заболеваниями печени.

•В России в структуре хронических гепатитов у детей доля АИГ составляет 2,0%. Девочки и женщины составляют 75 % больных.

Патогенез аутоиммунного гепатита

• Стимуляция цитотоксичных Т- лимфоцитов;

• Активация макрофагов с помощью ИФН-γ

• Выработка аутоантител В- лимфоцитами или плазматическими клетками

• Опосредованное антителами разрушение гепатоцитов клетками- киллерами и комплементом

Клиника АИГ I

•Клинические признаки неспецифичны и включают слабость, утомляемость,­ снижение работоспособности, мышечные и суставные боли, повышение­ температуры до субфебрильных цифр, неприятные ощущения в верхней половине живота.

•Для девушек характерна аменорея.

•Лишь у 1/3 больных начальные симптомы заболевания соответствуют картине острого гепатита.

•Достаточно рано выявляются гепато- и спленомегалия, телеангиоэктазии на коже лица и верхней половине туловища, пальмарная эритема.

•У ряда пациентов повышение уровня аминотрансфераз и гипергаммаглобулинемия являются случайной находкой и обнаруживаются­ при диспансерном обследовании или при обследовании по поводу интеркуррентных заболеваний.

•Только в 1 /3 случаев тяжесть клинических симптомов коррелирует с выраженностью воспаления.