- •ГЕМОЛИТИЧЕКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННОГО
- •ОПРЕДЕЛЕНИЕ
- •Этиология и патогенез
- •Этиология и патогенез
- •Этиология и патогенез
- •ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
- •ПРОФИЛАКТИКА
- •Классификация
- •Классификация
- •Классификация
- •Отечная форма ГБН
- •Желтушная форма ГБН
- •Анемическая форма ГБН
- •Ядерная желтуха
- •Факторы, повышающие проницаемость ГЭБ для билирубина
- •Факторы, повышающие чувствительность нейронов головного мозга к токсическому действию непрямого билирубина
- •Факторы, снижающие способность альбумина крови связывать непрямой билирубин
- •Синдром холестаза
- •УЗИ беременной
- •Кордоцентез и исследование крови плода
- •Лечение гемолитической болезни плода
- •Показания к проведению внутриутробной трансфузии эритроцитарной массы
- •Лабораторная диагностика
- •Прямая проба Кумбса
- •Прямая проба Кумбса
- •Непрямая проба Кумбса
- •Лабораторная диагностика
- •Обследование при подозрении на ГБН Общий анализ крови
- •Ретикулоциты
- •Обследование при подозрении на ГБН Биохимический анализ крови
- •Желтушная форма ГБН, легкое течение:
- •Желтушная форма ГБН,
- •Желтушная форма ГБН,
- •Показания к фототерапии и заменному переливанию крови
- •Фототерапия (ФТ)
- •Фототерапия
- •Побочные эффекты ФТ
- •Препараты внутривенных иммуноглобулинов класса G
- •Препараты внутривенных иммуноглобулинов класса G
- •Препараты внутривенных иммуноглобулинов класса G
- •Инфузионная терапия
- •Желчегонная терапия
- •Не применяются
- •ОЗПК
- •ОЗПК
- •Пример расчета объема
- •ОЗПК
- •ОЗПК
- •ОЗПК
- •Таблица подбора донорской крови и (или) ее компонентов для трансфузии (переливания) детям до
- •Осложнения ОЗПК
- •Критерии выписки
- •Критерии выписки
- •Диспансерное наблюдение
- •Прогноз
- •Дифференциальная
- •Спасибо за внимание !
Таблица подбора донорской крови и (или) ее компонентов для трансфузии (переливания) детям до четырех месяцев жизни при
гемолитической болезни по системе АВ0
Мать |
Ребенок |
Переливаемая среда |
|
Эритроцитарная |
Свежезамороженна |
||
|
|
масса или взвесь |
я плазма |
0(1) |
A(II) |
0(I) |
A(II) AB(IV) |
0(1) |
B(III) |
0(I) |
B(III) AB(IV) |
A(II) |
B(III) |
0(I) |
B(III) AB(IV) |
B(III) |
A(II) |
0(I) |
A(II) AB(IV) |
A(II) |
AB(IV) |
A(II) 0(I) |
AB(IV) |
B(III) |
AB(IV) |
B(III) 0(I) |
AB(IV) |
Осложнения ОЗПК
Со стороны сердечно-сосудистой системы: аритмия; объемная перегрузка; застойная сердечная недостаточность.
Гематологические: нейтропения; тромбоцитопения.
Инфекционные: бактериальные и вирусные инфекции.
Метаболические: ацидоз; гипокальциемия; гипогликемия; гиперкалиемия; гипернатриемия.
Сосудистые: эмболии; тромбозы; некротизирующий энтероколит; портальная гипертензия; перфорация сосудов пуповины
Критерии выписки
Выписка из акушерского стационара домой или перевод на второй этап выхаживания осуществляется в соответствии с Приказом Минздрава России от 1 ноября 2012 г. N 572н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «акушерство и гинекология (за исключением использования вспомогательных репродуктивных технологий)» и Приказом Минздрава России от 15 ноября 2012 года N 921н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи по профилю «неонатология».
Выписка домой возможна только при легкой степени ГБН у доношенного новорожденного, после достижения устойчивого снижения концентрации билирубина в крови через 12 часов после окончания фототерапии и
отсутствии клинико-лабораторных признаков анемии.
Критерии выписки
Во всех других случаях при ГБН показан
перевод ребенка на второй этап выхаживания.
• Критерии выписки ребенка с ГБН со второго этапа выхаживания
домой:
удовлетворительное состояние ребенка;
отсутствуют показания для лечения
гипербилирубинемии;
маловероятным является возникновение
показаний к гемотрансфузии в ближайший месяц после выписки из стационара.
Диспансерное наблюдение
1.наблюдение участкового врача-педиатра;
2.в связи с высокой частотой развития поздней анемии после выписки из стационара рекомендуется проводить контроль гемоглобина 1 раз в 2-4 недели (по показаниям - чаще) в течение первых 3-х месяцев жизни;
3. В периоде новорожденности вакцинация детей с ГБН против гепатита В и туберкулеза противопоказана.
Прогноз
Наиболее неблагоприятный прогноз
наблюдается при отечной форме ГБН, смертность при которой достигает 30%.
Более 90% детей с ГБН, своевременно
получивших лечение, в том числе внутриутробную трансфузию крови, не имеют неврологических отклонений впоследствии.
Развитие билирубиновой
энцефалопатии определяет неблагоприятный неврологический исход.
Дифференциальная
диагностиканаследственные гемолитические
анемии, обусловленные нарушением морфологии эритроцитов, дефицитом ферментов эритроцитов, аномалиями синтеза гемоглобина (α-талассемия);
• постгеморрагические анемии;• неиммунная водянка плода;
• инфекции: цитомегаловирусная,
парвовирус В19, сифилис, токсоплазмоз;
• обменные нарушения: галактоземия,
гипотиреоз, тирозинемия.