- •ГЕМОЛИТИЧЕКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННОГО
- •ОПРЕДЕЛЕНИЕ
- •Этиология и патогенез
- •Этиология и патогенез
- •Этиология и патогенез
- •ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
- •ПРОФИЛАКТИКА
- •Классификация
- •Классификация
- •Классификация
- •Отечная форма ГБН
- •Желтушная форма ГБН
- •Анемическая форма ГБН
- •Ядерная желтуха
- •Факторы, повышающие проницаемость ГЭБ для билирубина
- •Факторы, повышающие чувствительность нейронов головного мозга к токсическому действию непрямого билирубина
- •Факторы, снижающие способность альбумина крови связывать непрямой билирубин
- •Синдром холестаза
- •УЗИ беременной
- •Кордоцентез и исследование крови плода
- •Лечение гемолитической болезни плода
- •Показания к проведению внутриутробной трансфузии эритроцитарной массы
- •Лабораторная диагностика
- •Прямая проба Кумбса
- •Прямая проба Кумбса
- •Непрямая проба Кумбса
- •Лабораторная диагностика
- •Обследование при подозрении на ГБН Общий анализ крови
- •Ретикулоциты
- •Обследование при подозрении на ГБН Биохимический анализ крови
- •Желтушная форма ГБН, легкое течение:
- •Желтушная форма ГБН,
- •Желтушная форма ГБН,
- •Показания к фототерапии и заменному переливанию крови
- •Фототерапия (ФТ)
- •Фототерапия
- •Побочные эффекты ФТ
- •Препараты внутривенных иммуноглобулинов класса G
- •Препараты внутривенных иммуноглобулинов класса G
- •Препараты внутривенных иммуноглобулинов класса G
- •Инфузионная терапия
- •Желчегонная терапия
- •Не применяются
- •ОЗПК
- •ОЗПК
- •Пример расчета объема
- •ОЗПК
- •ОЗПК
- •ОЗПК
- •Таблица подбора донорской крови и (или) ее компонентов для трансфузии (переливания) детям до
- •Осложнения ОЗПК
- •Критерии выписки
- •Критерии выписки
- •Диспансерное наблюдение
- •Прогноз
- •Дифференциальная
- •Спасибо за внимание !
Прямая проба Кумбса
Определение прямой пробы Кумбса для диагностики ГБН по АВ0 имеет ограниченное значение.
Положительная прямая проба Кумбса при отсутствии симптомов гемолиза не является критерием диагностики ГБН по АВ0.
Отрицательная прямая проба Кумбса не исключает этот диагноз.
Непрямая проба Кумбса
В случаях, когда причина гемолиза неясна, рекомендуется непрямая проба Кумбса, предназначенная для выявления антител, присутствующих в исследуемой сыворотке. Это более чувствительный тест для выявления материнских изоантител, чем прямая проба Кумбса.
Лабораторная диагностика
Всем новорожденным с подозрением на развитие ГБН показано исследование гемоглобина и общего билирубина в крови.
Уровень билирубина интерпретируется с учетом гестационного и постнатального возраста ребенка.
Обследование при подозрении на ГБН Общий анализ крови
Гемоглобин снижен.
Количество эритроцитов уменьшено.
Цветовой показатель нормальный или слегка
повышен.Ретикулоциты повышены.Нормобласты повышены.
Количество лейкоцитов может быть повышено
в ответ на длительную внутриутробную гипоксию при рано начавшемся гемолизе.
Количество тромбоцитов может быть
понижено.
Ретикулоциты
Нормальные значения уровня
ретикулоцитов в первые дни составляют: у доношенных детей 4- 7%, у недоношенных до 6-10%.
К 4 дню количество ретикулоцитов
снижается до 1%.
При ГБН уровень ретикулоцитов
достигает 10-40%
Обследование при подозрении на ГБН Биохимический анализ крови
Гипербилирубинемия за счет повышения
преимущественно непрямой фракции; увеличение прямой фракции при развитии холестаза.
Гипопротеинемия и гипоальбуминемия.
Активность АЛТ, АСТ умеренно
повышена при развитии холестаза.
Холестерин повышен при развитии
холестаза.
Желтушная форма ГБН, легкое течение:
умеренно выраженные клинико-
лабораторные или только лабораторные данные;
в пуповинной крови определяется
уровень, билирубина - менее 51 мкмоль/л; Нb при рождении более 160 г/л, почасовой прирост билирубина не более 5 мкмоль/л/час.
Желтушная форма ГБН,
средней степени тяжести:
заметна при рождении или в
первые часы жизни;
увеличение печени на 2,5-3,0 см и
селезенки на 1,0-1,5 см.
в пуповинной крови уровень,
билирубина 52-67 мкмоль/л;Нb при рождении не менее140 г/л
почасовой прирост билирубина до
6,8 мкмоль/л/час;
Желтушная форма ГБН,
тяжелое течение:
Тяжелая степень соответствует отечной
форме ГБН.
в пуповинной крови уровень, билирубина
68 и более мкмоль/л;
Нb при рождении менее140 г/л
почасовой прирост билирубина более 6,8
мкмоль/л/час;
может сопровождаться нарушением
дыхания и сердечной деятельности, развитием билирубиновой энцефалопатии.
Показания к фототерапии и заменному переливанию крови
Масса, г. |
Фототерапия, |
ОЗПК, |
|
мкмоль/л |
мкмоль/л |
<1500 |
85*-140 |
220*-275 |
|
|
|
1500 - 1999 |
140*-200 |
275*-300 |
|
|
|
2000 - 2500 |
190*-240 |
300*-340 |
|
|
|
> 2500 |
255* -295 |
340*-375 |
|
|
|