- •ГЕМОЛИТИЧЕКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННОГО
- •ОПРЕДЕЛЕНИЕ
- •Этиология и патогенез
- •Этиология и патогенез
- •Этиология и патогенез
- •ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
- •ПРОФИЛАКТИКА
- •Классификация
- •Классификация
- •Классификация
- •Отечная форма ГБН
- •Желтушная форма ГБН
- •Анемическая форма ГБН
- •Ядерная желтуха
- •Факторы, повышающие проницаемость ГЭБ для билирубина
- •Факторы, повышающие чувствительность нейронов головного мозга к токсическому действию непрямого билирубина
- •Факторы, снижающие способность альбумина крови связывать непрямой билирубин
- •Синдром холестаза
- •УЗИ беременной
- •Кордоцентез и исследование крови плода
- •Лечение гемолитической болезни плода
- •Показания к проведению внутриутробной трансфузии эритроцитарной массы
- •Лабораторная диагностика
- •Прямая проба Кумбса
- •Прямая проба Кумбса
- •Непрямая проба Кумбса
- •Лабораторная диагностика
- •Обследование при подозрении на ГБН Общий анализ крови
- •Ретикулоциты
- •Обследование при подозрении на ГБН Биохимический анализ крови
- •Желтушная форма ГБН, легкое течение:
- •Желтушная форма ГБН,
- •Желтушная форма ГБН,
- •Показания к фототерапии и заменному переливанию крови
- •Фототерапия (ФТ)
- •Фототерапия
- •Побочные эффекты ФТ
- •Препараты внутривенных иммуноглобулинов класса G
- •Препараты внутривенных иммуноглобулинов класса G
- •Препараты внутривенных иммуноглобулинов класса G
- •Инфузионная терапия
- •Желчегонная терапия
- •Не применяются
- •ОЗПК
- •ОЗПК
- •Пример расчета объема
- •ОЗПК
- •ОЗПК
- •ОЗПК
- •Таблица подбора донорской крови и (или) ее компонентов для трансфузии (переливания) детям до
- •Осложнения ОЗПК
- •Критерии выписки
- •Критерии выписки
- •Диспансерное наблюдение
- •Прогноз
- •Дифференциальная
- •Спасибо за внимание !
Препараты внутривенных иммуноглобулинов класса G
Ряд последних исследований не выявили
положительных эффектов от назначения иммуноглобулинов.
В ряде исследований, опубликованных после 2012
года, обращается внимание на возможность развития тяжелых осложнений: некротизирующий энтероколит, тромбоз, перфоративный аппендицит, гемолиз, почечная недостаточность, анафилаксия.
Рутинное применение препаратов внутривенных
иммуноглобулинов при ГБН не показано. Применение может быть рекомендовано консилиумом врачей, если он придет к выводу, что польза от этого в конкретном случае ГБН превышает потенциальные риски.
Инфузионная терапия
проводится в том случае, если
состояние ребенка с риском развития дегидратации и гипогликемии не позволяет увеличить объем жидкости энтерально в соответствием с потребностью ребенка.
Желчегонная терапия
Рекомендована только в случае развития синдрома холестаза.
Проводится препаратом урсодезоксихолевой кислоты в виде суспензии из расчета 20-30 мг/кг/сут в 2 приема
Не применяются
Введение раствора альбумина.Фенобарбитал.
Применение других
медикаментозных средств из группы «гепатопротекторов».
Эритропоэтин.
Препараты железа показаны только при доказанном железодефиците
ОЗПК
направлена на удаление свободного (непрямого) билирубина;
цель операции - предотвратить развитие ядерной желтухи при неэффективности консервативной терапии.
ОЗПК
Наиболее эффективное удаление
билирубина из крови достигается при замене крови пациента на компоненты крови донора (эритроцитарная масса и плазма) в объеме 2-х ОЦК.
Пример расчета объема
компонентов крови для ОЗПК
Масса тела ребенка – 3000 гр.Необходимый общий объем замещения:
V (мл) = масса тела (кг) х 85 х 2 = 3 х
85 х 2= 510 мл, где 85 – одно ОЦК (мл/кг); 2 - два объема ОЦК.
Соотношение объема эр.массы:СЗП = 2 : 1
Объем эр.массы = 340 мл, объем свежезамороженной плазмы = 170 мл
ОЗПК
через пупочный катетер;
первую порцию выводимой крови необходимо
отобрать для биохимического исследования на уровень билирубина;
далее последовательно проводят постепенное
выведение крови ребенка и последующее восполнение выведенного объема;
объем одного замещения и одного
восполнения не должен превышать 5 мл/кг;
ОЗПК
Контроль показателей гемодинамики,
дыхания и функции почек;скорость одного замещения – 3-4 мл/мин;
на 2 шприца эр.массы вводится 1 шприц
свежезамороженной плазмы;
после каждых 100 мл замещающей
среды вводится 1,0-2,0 мл 10% раствора глюконата кальция;
ОЗПК
перед окончанием операции осуществляется
забор крови на билирубин;длительность операции – не менее 2 часов;
в результате операции суммарный объем
вводимых компонентов донорской крови должен быть равен суммарному объему выведенной крови ребенка.