5 курс / Госпитальная педиатрия / Гемофилия, болезнь Виллебранда
.pdf
Таблица9.
.
Фармакотера Анатомопевическая терапевти группа ческая
химическая
группа
Факторы |
Кровьи |
свертывания |
система |
крови |
кроветворени |
|
я |
Факторы |
Кровьи |
свертывания |
система |
крови |
кроветворени |
|
я |
Международное
непатентированное
наименование
Эптакогальфа
Ингибиторный коагулянтныйкомплекса.
Гидрокортизон
Преднизолон
Эритромассаудаленным лейкотромбоцитарным слоем
Отмыэритыероциты
Свежезамороженная плазмааферезная карантинизированная
Бетаметазон Железасульфат
Железа{III}гидроксид полимальтозат
Аминокапроноваякислота
Транексамоваякисло та
Факторсвертыовиания VIIIФактор+ Виллебранда
Факторсвертыовиания VIII,октакогальфа, мороктакогальфа.
Перлекарственныхченьпрепаратовдляамбулаторноговеденпацпредставлениянттаблице10. |
|
|
Таблица10. |
|
|
Фармакотера |
Анатомо- |
Международное |
певическая |
терапевти |
непатентированное |
группа |
ческая |
наименование |
химическая
группа
Эптакогальфа
Ингибиторный коагулянтныйкомплекса.
Железасульфат
Частота |
Ориентирово |
Эквивалентна |
назначений |
чная |
якурсовая |
|
сутдочнаяза |
доза |
0,7 |
40,8мг |
408мг |
0,7 |
6000МЕ |
6000МЕ |
0,200 |
50мг |
150мг |
0,070 |
120мг |
1200мг |
0,020 |
500мл |
500мл |
0,020 |
500мл |
500мл |
0,010 |
500мл |
500мл |
0,050 |
5мг |
15мг |
0,200 |
100мг |
1500мг |
0,200 |
100мг |
1500мг |
0,5 |
6000мг |
42000мг |
0,5 |
1200мг |
16800 |
0,1 |
2000МЕ |
316000МЕ |
0,7 |
2000МЕ |
3160000МЕ |
Частота |
Ориентирово |
Эквивалентна |
назначений |
чная |
якурсовая |
|
сутдочнаяза |
доза |
0,5 |
13,5мг |
4927,5мг |
0,5 |
3000МЕ |
547500МЕ |
0,200 |
100мг |
1500мг |
Факторы |
Кровьи |
свертывания |
система |
крови |
кроветворени |
|
я |
Факторы |
Кровьи |
свертывания |
система |
крови |
кроветворени |
|
я |
Транексамоваякислота
Факторсвертыовиания VIIIФактор+ Виллебранда
Факторсвертыовиания VIII,октакогальфа, мороктакогальфа.
Перлекарственныхченьпрепадлякурсаиндукцииатовиммуннойтолерантностипредставлентаблице
11.
Таблица11 |
|
|
|
Фармакотера |
Анатомо- |
Международное |
|
певическая |
терапевти |
непатентированное |
|
группа |
ческая |
наименование |
|
|
химическая |
|
|
|
группа |
|
|
Факторы |
Кровьи |
|
|
свертывания |
система |
Эптакогальфа |
|
крови |
кроветворени |
||
|
|||
|
я |
|
|
Факторы |
Кровьи |
|
|
свертывания |
система |
Ингибиторный |
|
крови |
кроветворени |
коагулянтныйкомплекса. |
|
|
я |
Факторсвертыовиания |
|
|
|
||
|
|
VIII |
|
|
|
Факторсвертыовиания |
|
|
|
VIIIФактор + |
|
|
|
Виллебранда |
Приведенныеформесуточнаяэквивалентнаякурсоваядозыпрепаратовявл величин.Вкаждконкретномслучаеймдозапр должнапаратовбытьподобрапациентуиндивидуальнос учемассытособенностейела, фармакокинетфармакодинамикиуданногопациента.
0,5 |
1200мг |
60000мг |
0,1 |
2000МЕ |
316000МЕ |
0,7 |
2000МЕ |
3160000МЕ |
Частота |
Ориентирово |
Эквивалентна |
назначений |
чная |
якурсовая |
|
сутдочнаяза |
доза |
0,5 |
13,5мг |
4927,5мг |
0,5 |
3000МЕ |
547500МЕ |
0,2 |
9000МЕ |
3285000МЕ |
0,8 |
9000МЕ |
3285000МЕ |
ютсяориентировочной
4.8.16 |
Характелгоирисобенностейстикитмовприме |
нениямедикаментов |
.4.9.1.1 |
Подборпрепаратов. |
|
Приподборепрепаратовшунтирующегодействиянеобходимоориентироватьсянаэффективность |
|
|
примененияконкпрепаратаупациентатного. |
|
|
Припровеиниммуннойдукцениитолерантностипредпочтнадоотдаватьниепарат |
амфактора VIII, |
|
содержащимфВ.Однако,есливозможноначатьиндукциюиммуннойтолесразупослевыявлениянтности |
|
|
ингибитора,еенеобхпроводитьтемпрепаратдимо,к пациентторыйполучалкмоментудиагностики |
|
|
ингибитора.Следуетучесть,чтоп слечал |
аиндукциииммуннойтолерантсменапрепарата,конститорым |
|
онапроводитсянедопустима. |
4.8.16.1 Способывведпрепасвениякровиатовтыания |
|
|
|
|
Концентфактокровисвертыпрепаратышунтирующегоаниядействиявводявну. сяривенно |
|
|
Используетсяболюснаяинфузи |
ясоскоростью,рекомендованнойпроизводителем. |
|
|
4.8.16.2 ДозыикратностьвведенприингифорябиторнойгемАофилиие |
|
|
Вовсехлучаяхнеобсразуиспользодимодостаточнуюикратностьзуватьвведпрепаратов.ния |
|
|
|
Использованиенеадекватнониздозыойратност |
|
иприводиткснижениюэффективности,ухудшению |
|
состояниувелрасходаипрепчениюя. ратов |
|
|
|
Неадекватновысокаядозаможетпривестиразвитиютромбозоввсегданеоправданноовышаетрасход. |
|
|
|
Препаратыфактокровисвертырасфадианиясдозамкретнымиованы |
|
и.Учихвысокуютывая |
|
стоимостьпослеполучерасчетнойдозынеобходимоиявводитьдозу,приближеннуюкрезультатурасчета, |
|
|
|
КРАТНУЮСОДЕПРЕПАРАТАЖАНИЮВФЛАКОНЕ1 .Исключможбытьзаместительнаянием |
|
||
терапияуноворожденныхдетейпервыхмесяцевжизни |
|
. |
|
Дляпациентовсвысокореагингибдляпрофилтрующимромстановкровотеченийктики |
|
||
необходимоиспользтолькопрепаратышунтирующеговтьдейс:эпальфавакогя ибиторный |
|
||
коагулянтныйкомплекс. |
|
|
|
Расчетдозыэптакогаальфадляостановкикровотеч |
|
ения: |
|
• 90 – 120м/кггаждые2 |
|
– 4часа, |
|
• 270мкг/разово,прине бходимвозможнопо тведениечерезрноести6 |
|
– 8часов. |
|
Расчетдозыэптакогаальфадляпрофилактическоговведения: 270мкг/разово. |
|
|
|
Расчетдозыингибиткоагулянтногокомплексарногодл |
|
яостановкикровотечения: 50 |
– 100МЕ/кгразово. |
Максимальнаясутдочнаяза |
– 200МЕ/кг. |
|
|
Расчетдозыингибиткоагулянтногокомрногодляпрофилактлексалечен:подбордозыияческого |
|
|
|
проводитНачальнаяиндивидуально. схема: МЕ100/кгразсутки.Пр |
|
|
прекровотеченийащении, |
возможенпереводпациентанасхему100МЕ/кграз1вдня2. |
|
|
|
Пациентамснизкореагирующимингибпоказаноспользторомпрепаратовнцентратаваниеф. |
|
VIII. |
|
Возмпрофилактическоежнолечение: МЕ100/кгхраз1вдня2.Еслииспо |
|
|
льзованиетакойсхемы |
неэффективконцентрата,показаноприменеф. ие |
|
VIII потребов:притравмах,кровотеченияхнию |
|
кровоизлиян,краткосрочнманипуляциямипрофпередияхнвлактзивнымика.Рекомендациипо |
|
||
подозыданыборувыше. |
|
|
|
Принедостаточнойэф |
фективнос,пациеннизкореагирующимтамнгибиторомпоказаноприменение |
|
|
препаратовшунтирующегодействиястандартдозахпо нсхемамыхдартным.
Припровеиниммуннойдукцениитолерантнпациентамсвысокореагстиингибиторомрующим началелечен ияпоказановведпрепаратовболюснониепосхеме: 150МЕ/кгкаждые12часов.Пациентам низкореагирующимингибиторомрекомендовначальнсхема: 100МЕ/кгразвнаядня2.
Подробныерекомендацииподлитель,порядкуснижеоститролядозыконция ентратаф. VIII даныв разделе,посвященномингибиторнойгемофилииА.
.4.9.1.2 Лабораконтеорныйапииоль
Общтепринятыххнологийлаборатоконттепрепаратамиапииоляногошунтирующегодейсне. вия Контрольиндукциииммуннойтолерантностипровпутемпрдится еделениятитраингибитора,после снижентитраингменееи2битораБЕя,выполняюттествосстановлипострофармакокинетическойения кривойдляопределенияпериодаполувыведения.
4.8.17Требованиякрежимутруда,отдыха,леченияреабилитации
Ограниченияв соостекущимветствиистатусомпац. ента
4.8.18Требовкуходузапацнивспомогательнымиентомяпроцедурам
Соблюдпациправличнойенгтамие.гиеныТребованиясоостекущимветствиистатусом.
4.8.19Требованиякдиетическимназначеограничениям
Принал ичииаллергоанамнезаисклюпричатьинно |
-значимыепродукты. |
Прикровотеченияхизранслизистртапоказанпр сйт. ертыйол |
|
Прикровотеченияхизжелудочно |
-кишечноготрактапокдиета,соотвезанаустствующаяановленному |
гастроэнтердиагн. ологическомузу |
|
4.8.20Особенностиинформироввольногодобрс гласияпациентапри выполненпротоколаведенбольныхидополнительнаяя информациядля
пацичленовегосемьита
Информировандобрс гласиепацивольоп( пациноекуннт)давписьменномнтавиде.
Пациенту( опекуну)следуобъяснитьеобходимостьправиларежима,диеты,необходимость фармакологическойинтервенции.
4.8.21Правилаизменентребованийпрвыполнениияпротоколапрекращение действиятребованийпротокола
Протоколпердестаетйствоватьприус ойчивой элиминацииингибитораф.VIIIДальнейшаямедицинская. помощьпациентуоказываетсясоотребветотваниямиответствующегоиипротокола.
4.8.22Возможнхарактеристикаисходих ы
Возможнгемофилииисходингибиторнойы Аиххарактпредставленыристика |
|
|
|
|
таблице12. |
|
Т а б1л2и ц а |
Возмисходингибиторнойожнгемофилииы Аиххарактеристика |
|
Ориентировочное |
Преемственностьи |
||
Наименование |
Частота |
|
|
|
||
|
Крпризнакитерии |
|
времядостижения |
этапностьоказания |
||
исхода |
развития, |
% |
|
|||
|
|
исхода,лет |
медицинскойпомощи |
|||
Летальныйисход |
|
|
Наступлениесмерти |
|
||
|
|
|
|
|
||
|
Менее0,1% |
|
врезультате |
|
|
– |
|
|
геморрагических |
|
|||
|
|
|
|
|
||
|
|
|
осложнений |
|
|
|
Элиминация |
|
|
Отсутствие |
|
Черезгодапосле3 |
|
ингибитора |
|
|
клинических |
|
|
|
|
|
|
началаиндукции |
|
||
|
60% |
|
лабораторных |
|
|
|
|
|
|
иммунной |
|
||
|
|
|
признаков |
|
|
|
|
|
|
|
толерантности |
|
|
|
|
|
ингибитораф. |
VIII. |
|
|
|
|
|
|
|
||
Развитие |
|
|
Рентгенологические |
|
|
|
гемофилической |
|
иклинические |
|
|
|
|
артропатии |
30% |
|
признакиартроза |
|
10 – 12лет |
|
колоктевых, енных, голеностопных,реже другихсуставов.
4.9Модельпациента3Гемофилия. В.
Обязательнаясоставляющаямодели |
Описаниесоставляющей |
|
Нозологическаяформа |
ГемофилияВ |
|
Стзадияболевания |
Нет |
|
Фазазаболевания |
Нет |
|
Осложнения |
Системаоргановкроветворениякровь:анемия, |
|
|
ингибиторф. |
IX |
Костно-мышечнаясистема:арт, р,итытрозы остеопороз,псевдоопухоли,гипотрофия, постгеморрагбурситы,фасци. ическиеты Желудочно-кишечныйтракт:кровотечения, гепатиты.
Оргазре:кроныиявструктурыоизгл. азаияние Органобо:носовоекровотечениеяния. Мочевыдсист:гематурия.лительнаяма Центральнаяипериферическаянервнаясистема: внутричериепозвоночные кровоизлиянияихпосл,невритыдствия периферическихнервов.
|
|
Органыдыхания:плевриты,сдавлениегортани |
|
|
трахеигематомами. |
КодпоМКБ |
-10 |
D67 |
4.9.2 |
Крпризнакитерии,определяющиемодельпациента |
|
Данныесемейногоанамнеза:примерноу2/3больныхсодержатук |
|
азаниянагеморпроявленияагичу ские |
близкихродственпоженскойлиу(мужчинни,рековже)е. щин |
|
|
Данныеличногоанамнеза:геморпроявления.агичВтомчислекожныйгскиемосиндром,гематомы |
|
|
мягкихтканей,отсроченныекровотечения,длительныепостт |
|
равматическиекровотечения, оизлияния |
суставыиихмаски. |
|
|
Важнообращвниманиенесоответствиетьвыраженнгеморпрагичтяжестиявлнийских |
|
|
предшествовавштравмы,нарецидивыкров первичслеостачейне, связанныеийновкий |
|
|
повторной травмой,массивныеили()множегематомы,ственныеисторностьпроявлагиченийских |
|
|
(проявразлокализацииенияичной),спонтанные«геморпроявления»,агичвозниизскающие |
-за |
|
длительноголатентнперинесодаготяжтвпроестияжествиявлния |
стравмыи. |
|
Прилабораторномбследоввыявляетсяснижениективностиниифактора |
|
IX менее50%. |
4.9.3Пермеченьдицинскихуслугосновндополнительногоассортимента
ПермеченьдицинскихуслугМУ()согласноНоменкл« услугвздра»воохранениитуредлядиа |
|
|
гностики |
|
лечениивстацпредставленонаретаблице12. |
|
|
|
|
Т а б1л3и ц а |
– Диагностлеченвстационаре. ека |
|
|
|
КодМУ |
НаименованиеМУ |
|
Частота |
Кратность |
|
предоставления |
выполнения |
||
|
|
|
||
A03.16.001 |
Эзофагогастродуоденоскопия |
0,050 |
1,000 |
|
A03.18.001 |
Толстокишечнаяэндо |
скопия |
0,050 |
1,000 |
A03.19.002 |
Ректороманоскопия |
|
0,050 |
1,000 |
|
Ультразвуисследованиемягкиханейовое |
|
|
|
A04.01.001 |
(оданатзо)мическаяна |
|
0,050 |
2,000 |
|
Ультразвуковоеисследованиеоргановбрюшной |
|
|
|
A04.16.001 |
полк(омплексноести) |
|
0,80 |
2,000 |
|
Ультразвуковоеисследованиемочевыводящих |
|
|
|
A04.28.002 |
путей |
|
0,800 |
1,000 |
|
Ультраисследованзабрюшвуковоеинногое |
|
|
|
A04.30.003 |
пространства |
|
0,050 |
2,000 |
|
Магнитнорезонанснтомогрсуставоводин( фия |
|
|
|
A05.04.001 |
сустав) |
|
0,050 |
1,000 |
|
Провэледениектрокардиограф |
ических |
|
|
A05.10.002 |
исследований |
|
0,050 |
1,000 |
|
Магнитно-резонанснтомогроргановбрюшнойфия |
|
|
|
A05.14.001 |
полости |
|
0,050 |
1,000 |
A05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,10 |
1,000 |
|
A05.23.009 |
Магнитно-резонанснтомг грловногомозгафия |
0,10 |
1,0 |
|
|
Магнитно-резонанснаятомогзабрюшиногоафия |
|
||
A05.30.007 |
пространства |
|
0,010 |
1,000 |
A05.30.008 |
Магнитно-резонанснтомогршеиафия |
0,05 |
1,000 |
|
КодМУ |
НаименованиеМУ |
|
Частота |
Кратность |
|
предоставления |
выполнения |
||
|
|
|
||
A06.03.002.003 |
Спиральнаякомпьютернаятомг графияловы |
|
0,050 |
1,000 |
A06.03.028 |
Рентгенплечевойкостиграфия |
|
0,050 |
1,000 |
A06.03.029 |
Рентгенографиялокоститевойлучевойкости |
0,050 |
1,000 |
|
A06.03.032 |
Рентгенографиякистируки |
|
0,050 |
1,000 |
A06.03.043 |
Рентгенбедреннойк стиграфия |
|
0,050 |
1,000 |
|
Рентгенографиябольшойберцовоймалойберцовой |
|
|
|
A06.03.046 |
костей |
|
0,050 |
1,000 |
A06.03.053 |
Рентгенографиястовдвухпыроекциях |
0,050 |
1,000 |
|
A06.04.003 |
Рентгенографиялоктевогосустава |
|
0,050 |
1,000 |
A06.04.004 |
Рентгенографиялучезапястногосустава |
0,050 |
1,000 |
|
A06.04.005 |
Рентгеногрколенногосуставафия |
|
0,050 |
1,000 |
A06.04.010 |
Рентгенографияплечевогосус |
тава |
0,050 |
1,000 |
A06.04.011 |
Рентгеногрбедренногосуставафия |
|
0,050 |
1,000 |
A06.04.012 |
Рентгенографияголеностопногосустава |
0,050 |
1,000 |
|
A06.04.017.001 |
Спиральнаякомпьютернаятомогрсуставафия |
|
0,050 |
1,000 |
A06.28.002 |
Внутрографиивенная |
|
0,01 |
1,000 |
|
Компьютернаятомогзабрюшинногоафия |
|
|
|
A06.30.007 |
пространства |
|
0,05 |
1,000 |
A09.05.007 |
Исследованиеуровняжелезасывороткикрови |
|
0,500 |
1,000 |
A09.05.049 |
Исследованиеуровняфактосвертыкрования |
0,7 |
1 |
|
A09.05.050 |
Исследоуровняфибриногенакровиание |
|
0,70 |
1,000 |
A09.05.076 |
Исследоуровняферритинакровиание |
|
0,50 |
1,000 |
|
ОпределениеактивностифактораIXсыворотке |
|
|
|
A09.05.187 |
крови |
|
0,10 |
1,000 |
|
ОпределениеактивностифактораIXсыворотке |
|
|
|
A09.05.187 |
крови |
|
0,2 |
12 |
|
Определениеактивностифа |
ктораVIIIвсыворотке |
|
|
A09.05.188 |
крови |
|
0,10 |
1,000 |
A09.28.001 |
Микроисскопиледосадкмочвиаескоение |
0,20 |
1,000 |
|
A11.12.009 |
Взятиекровиизпериферическойвены |
0,7 |
2 |
|
A11.12.009 |
Взятиекровиизпериферическойвены |
0,3 |
12 |
|
A12.05.005 |
Определениеосновныхгруппкро |
виА(,В, 0) |
0,2 |
1,000 |
A12.05.006 |
Опрезуседеление |
-принадлежности |
0,2 |
1,000 |
|
Определенподги грукровиппехып |
|
|
|
A12.05.007 |
меньшзначАегония |
-1,А -2,Сc,D,E, Kell, Duffy |
0,20 |
1,000 |
|
Исслжедованиелезосвязывающейспособности |
|
|
|
A12.05.011 |
сыворотки |
|
0,50 |
1,000 |
A12.05.015 |
Исследованиевременикровотечения |
0,050 |
1,000 |
|
A12.05.016 |
Исследовансвойствсгусткакровие |
|
0,050 |
2,000 |
A12.05.017 |
Исследованиеагрегациитромбоцитов |
|
0,050 |
3,000 |
|
Определениепротромбиновоготромбопластинового( ) |
0,5 |
1,0 |
|
A12.05.027 |
временивкровиилиплазме |
|
||
|
|
|
||
A12.05.028 |
Определениетромбинвременикровиого |
|
0,5 |
1,0 |
|
Определениевременисвертыванияплазмыкрови, |
|
|
|
A12.05.039 |
активированногокаолиномили()кефалином |
0,3 |
1,000 |
|
КодМУ |
НаименованиеМУ |
|
|
|
Определениеактингибитороввностикфак |
торуIXв |
|
A12.05.050 |
плазмекрови |
|
|
A12.05.054 |
Исследованиеадгезиитромбоцитов |
|
|
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
|
|
антвирусногонугепатитаВ(HBsAg Hepatitis B |
||
A26.06.040 |
virus)вкрови |
|
|
|
Определантителкла ние |
|
ссовM, Gк (IgM, IgG) |
A26.06.041 |
вирусномугепатитуС(HepatitisкровиC virus) |
|
|
|
ОпределантителклассовM,ниеGирусу(IgM, IgG) |
|
|
A26.06.043 |
гепатитаD (Hepatitisвкрови D virus) |
|
|
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
вирусу |
|
A26.06.044 |
гепатитаЕ(HepatitisвкровиE virus) |
|
|
|
ОпределантителклассовM,ниеGирусу(IgM, IgG) |
|
|
|
иммунодефицитачеловекаВИЧ |
|
-1(Human |
A26.06.048 |
immunodeficiencyвкрови |
virus HIV 1) |
|
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM |
|
, IgG)квирусу |
|
иммунодефицитачеловекаВИЧ |
|
-2 (Human |
A26.06.049 |
immunodeficiencyвкрови |
virus HIV 2) |
|
|
Осмотрконсультация( )врачом |
|
-анестезиологом- |
B01.003.001 |
реаниматологомпервичный |
|
|
|
Приемосмотр,консультация( )врача |
|
-гематолога |
B01.005.001 |
первичный |
|
|
|
Ежедневныйосмотрврачом |
|
-гематологомс |
|
наблюденимладшегоуходомсреднего |
|
|
B01.005.003 |
медицинскогоперсоналавотделениистационара |
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
|
-детскогохирурга |
B01.010.001 |
первичный |
|
|
|
Приемосмотр( ,консу)врачапольтацияечебной |
|
|
B01.020.001 |
физкультуре |
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
|
- невролога |
B01.023.001 |
первичный |
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
|
- |
B01.028.001 |
оториноларингологапервичный |
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
|
-педиатра |
B01.031.001 |
первичный |
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врачаприемного |
|
|
B01.047.007 |
отделенияпервичный |
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
|
– травматолога- |
B01.050.001 |
ортопедапервичный |
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
|
-уролога |
B01.053.001 |
первичный |
|
|
B01.054.001 |
Осмотрконсультация( )врача |
|
-физиотерапевта |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
|
-стоматолога- |
B01.067.001 |
хирургапервичный |
|
|
|
Коагулограмма ориентировоч( исследованиеое |
||
B03.005.006 |
системыгемостаза) |
|
|
B03.016.003 |
Общклинический( )анализкровиразвернутый |
|
|
B03.016.004 |
Анализкровибиохимичобщетерапевтический |
||
B03.016.006 |
Анализмобщийчи |
|
|
Частота |
Кратность |
предоставления |
выполнения |
0,05 |
1 |
0,050 |
1,000 |
0,500 |
1,000 |
0,5 |
1,000 |
0,500 |
1,000 |
0,500 |
1,000 |
0,5 |
1,000 |
0,5 |
1,000 |
0,050 |
1,000 |
1,0 |
1,000 |
1,0 |
15,000 |
0,050 |
1,000 |
0,30 |
1,000 |
0,050 |
1,000 |
0,050 |
1,000 |
0,3 |
1,000 |
1,0 |
1,000 |
0,3 |
1,000 |
0,050 |
1,000 |
0,30 |
2,000 |
0,10 |
1,000 |
0,5 |
1 |
1,0 |
2,000 |
1,0 |
1,0 |
1,0 |
2 |
Пермеченьдицинскихус |
лугМУ)(согласноНоменкл« услугвздра»втуредляоохрказанияении |
|
|
|
специализирамбулаторнойнойпомпредставленщитаблице14. |
|
|
|
|
Таблица14. |
|
|
Частота |
Кратность |
КодМУ |
НаименованиеМУ |
|
||
|
предоставления |
выполнения |
||
|
Ультразвуковоеисследование |
мягкихтканей |
||
|
|
|
||
A04.01.001 |
(оданатзо)мическаяна |
|
0,100 |
2,000 |
A04.04.001 |
Ультразвукоисследованиесуста ое |
|
0,050 |
1,000 |
|
Ультразвуковоеисследованиеоргановбрюшной |
|
|
|
A04.16.001 |
полк(омплексноести) |
|
0,5 |
1,000 |
|
Ультразвуковоеисследованиемочевыводящих |
|
|
|
A04.28.002 |
путей |
|
0,500 |
1,000 |
|
Ультраисследованзабрюшвуковоеинногое |
|
|
|
A04.30.003 |
пространства |
|
0,010 |
1,000 |
A06.04.003 |
Рентгенографиялоктевогосустава |
|
0,10 |
1,000 |
A06.04.004 |
Рентгенографиялучезапястногосустава |
0,10 |
1,000 |
|
A06.04.005 |
Рентгеногрколенногосуставафия |
|
0,100 |
1,000 |
A06.04.010 |
Рентгеногрплечевогосуставафия |
|
0,010 |
1,000 |
A06.04.011 |
Рентгеногрбедренногосуставафия |
|
0,050 |
1,000 |
A06.04.012 |
Рентгенографияголеностопногосустава |
0,100 |
1,000 |
|
A06.04.017.001 |
Спиральнаякомпьютернаятомогрсуставафия |
|
0,100 |
1,000 |
A09.05.007 |
Исследованиеуровняжелезасывороткикрови |
|
0,2 |
1,000 |
A09.05.050 |
Исследоуровняфибриногенакровиание |
|
0,300 |
1,000 |
A09.05.076 |
Исследоуровняферритинакровиание |
|
0,200 |
1,000 |
|
ОпределениеактивностифактораIXсыворотке |
|
|
|
A09.05.187 |
крови |
|
0,050 |
1,000 |
A11.05.001 |
Взятиекровиизпальца |
|
1,000 |
1,000 |
|
Внутривенноевведениелекарственных |
|
|
|
A11.12.003 |
препаратов |
|
0,100 |
160,000 |
A11.12.009 |
Взятиекровиизпериферическойвены |
1,000 |
4,000 |
|
A12.05.005 |
ОпределениеосновныхгруппкровиА(,В, 0) |
|
0,050 |
1,000 |
A12.05.006 |
Опрезуседеление |
-принадлежности |
0,050 |
1,000 |
|
Определенподги грукровиппехып |
|
|
|
A12.05.007 |
меньшзначАегония |
-1,А -2,Сc,D,E, Kell, Duffy |
0,050 |
1,000 |
|
Исслжедованиелезосвязывающейспособности |
|
|
|
A12.05.011 |
сыворотки |
|
0,200 |
1,000 |
A12.05.015 |
Исследованиевременикровотечения |
0,010 |
1,000 |
|
A12.05.017 |
Исследованиеагрегациитромбоцитов |
|
0,300 |
4,000 |
|
Определениепротромбинового |
|
|
|
|
(тромбопласт)временикровили нового |
|
|
|
A12.05.027 |
плазме |
|
0,500 |
1,000 |
A12.05.028 |
Определениетромбинового |
временикров |
0,500 |
1,000 |
|
Исследованиеакт факойноствораи |
|
|
|
A12.05.035 |
Виллебрандавкрови |
|
0,200 |
1,000 |
|
Определениевременисвертыванияплазмыкрови, |
|
|
|
A12.05.039 |
активированногокаолиномили()кефалином |
0,500 |
1,000 |
|
КодМУ |
НаименованиеМУ |
|
|
Частота |
Кратность |
|
|
предоставления |
выполнения |
||
|
Определениеакти |
вностиингибикфакторову |
|||
|
|
|
|||
A12.05.050 |
IXвплазмекрови |
|
|
0,2 |
1 |
A12.05.054 |
Исследованиеадгезиитромбоцитов |
|
0,300 |
1,000 |
|
A13.29.003 |
Психологическаяадаптация |
|
|
0,100 |
1,000 |
A13.29.007 |
Психкоррекциялогическая |
|
|
0,100 |
1,000 |
A13.29.011 |
Социально-реабилитационнаяработа |
|
0,500 |
1,000 |
|
A14.12.001 |
Ухзасосудистымкатетером |
|
|
0,010 |
160,000 |
|
Лечебнфизкультураприяболев ниях |
|
|
|
|
A19.04.001 |
травмахсуставов |
|
|
0,100 |
90,000 |
|
Лечебнфизкультураприяболевсистемыниях |
|
|
|
|
A19.05.001 |
органовкроветворениякрови |
|
|
0,900 |
120,000 |
A20.30.001 |
Ванныминеральные |
|
|
0,300 |
10,000 |
A20.30.012 |
Воздействиеклиматом |
|
|
0,500 |
21,000 |
A24.01.002 |
Налкожениемпрессанакожу |
|
|
0,100 |
160,000 |
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgG, IgM) |
|
|
|
|
A26.06.034 |
вирусугепатитаА(HepatitisвкровиA virus) |
|
1,000 |
1,000 |
|
|
ОпределантиквирусугенпВиеатита |
|
|
|
|
A26.06.036 |
(НBsAg вHepatitisкрови B virus) |
|
1,000 |
1,000 |
|
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
|
|
|
A26.06.041 |
вирусномугепатитуС(HepatitisкровиC virus) |
|
1,000 |
1,000 |
|
|
Определантителклассовние |
|
M, Gк (IgM, IgG) |
|
|
|
вирусуиммчеловеканодефицитаВИЧ |
-1(Human |
|
|
|
A26.06.048 |
immunodeficiencyвкрови |
virus HIV 1) |
|
1,000 |
1,000 |
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
|
|
|
|
вирусуиммчеловеканодефицитаВИЧ |
-2 (Human |
|
|
|
A26.06.049 |
immunodeficiencyвкрови |
virus HIV 2) |
|
1,000 |
1,000 |
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
|
|
|
A26.06.063 |
парвовирусуВ19 (Parvovirusкрови B19) |
|
0,500 |
1,000 |
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
|
-гематолога |
|
|
B01.005.001 |
первичный |
|
|
1,000 |
1,000 |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
|
-гематолога |
|
|
B01.005.002 |
повторный |
|
|
1,000 |
11,000 |
|
Приемосмотр( ,консу)врачапольтацияечебной |
|
|
|
|
B01.020.001 |
физкультуре |
|
|
0,800 |
1,000 |
|
Приемосмотр( ,консу)врачапольтацияечебной |
|
|
|
|
B01.020.001 |
физкультуре |
|
|
0,500 |
2,000 |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
|
– |
|
|
B01.050.001 |
травматолога-ортопедапервичный |
|
0,800 |
1,000 |
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
|
– |
|
|
B01.050.002 |
травматолога-ортпопедавторный |
|
0,300 |
1,000 |
|
B01.054.001 |
Осмотрконсультация( )врача |
-физиотерапевта |
0,500 |
2,000 |
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
|
- стоматолога |
|
|
B01.064.003 |
детскогопервичный |
|
|
0,800 |
1,000 |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
|
-стоматолога |
|
|
B01.064.004 |
детскогоповторный |
|
|
0,500 |
2,000 |
B02.069.001 |
Приемтестирование( ,консультация) |
|
0,500 |
1,000 |
|
КодМУ |
НаименованиеМУ |
Частота |
Кратность |
|
предоставления |
выполнения |
|||
|
медицпсихологапервичныйнско |
|||
|
|
|
||
|
Приемтестирование( ,консульта |
ция) |
|
|
B02.069.002 |
медицпсихолповтнскогарныйо |
0,200 |
3,000 |
|
B03.016.003 |
Общклинический( )анализкровиразвернутый |
1,000 |
1,000 |
|
|
Анализкровибиохимический |
|
|
|
B03.016.004 |
общетерапевтический |
0,100 |
1,000 |
|
B03.016.006 |
Анализмобщийчи |
0,100 |
1,000 |
|
|
Диспансерныйприемосмотр( ,консультация) |
|
|
|
B04.020.001 |
врачаполечебнойфизкультуре |
0,200 |
2,000 |
|
|
Профилактическийприемосмотр( ,консультация) |
|
|
|
B04.020.002 |
врачаполечебнойфизкультуре |
0,100 |
2,000 |
|
|
Школапсихолпрофдлягическойлактики |
|
|
|
B04.069.001 |
пациентовродственников |
0,900 |
2,000 |
4.9.4Характелгоирисобенностейстикатмовприменениямедицинскихуслуг данноймоделипациента
Физикальноеобследование
Направленонавыявленгеморрагическихсимптомовдаетоснованиядляпроведениядополнительных
обследований:УЗДГ, |
КТ,рентгенографии,МРТ.Кр,погомезволяетаподозритьтакиеосложнения,как |
анемия,поражпоражепеч, ениопорниео |
-двигательногоаппарата. |
Лабордиагнторнаястика |
|
Первичнлабордиапрторнводитсягняэтстика: пно |
|
Первыйэтап.Коагулологиче |
скийскринингприподозрениинагеморрагическиесостояния: |
a.активировпарциальноечастичное( )тромбопластиновоенноевремяАЧТВ( ,АПТВ)
b.протровремяПВ() биновое
c.тромбиновоевремяТВ()
d.количествофибриногенапо(Клаусу)
e.времякровотеченияста ндартизметна(опо,дваннымАйвир) инструментальнаямероценка функциитромбоцитов Второйэтап.ВыпизолированномолняетсяриудлиненАЧТВ,либопротсутствиизменения
скринингеналичииклинпризнаковлёгкойчесфоргеихм. офилииы
a.тест коррекциикоррекция( АЧТВпрсмешиванииплазмыпациентанормальнойплазмой)
b.активностьфVIII
c.активностьф. IX
d.ристоцекофакторнаяактивность( фВ)
e.активностьф. XI
f.активностьф.ХII
Третийэтап.Выпвыявленномолняетсярисн |
иженактфи. вности |
IX. |
|
a. |
определенспецифингкиф.ческогобитора |
IX. |
|
b.определнеспеци гибитораволчаночновыполняефическ( антик) гоагулянпри тася
сниженииактивнонесколькихфактокровитивёрты,удлипиданиянении |
-зависимыхтестов( |
АЧТВс |
чувствительнымиреактивами) |
|
|
ДиагнозтяжестьгемофилииустанавпосвыявленсниженияивактютсяфакторавностиIX,при |
|
|
отсутствииданныхзаприобретенноегеморрагическсостояние,связаннпоявлингибитораое. нием |
|
|
Контрольныекоагулологиче |
скиеобследования. |
|