5 курс / Госпитальная педиатрия / Гемофилия, болезнь Виллебранда
.pdfПериодполувыведенияфактораVIIIсоставляет |
|
коло8 |
- 12часов. |
|
|
ПривведенииМЕ1/кгмассытелапациентаактивностьфактVIIIп вышра,средна2%уетсятейм( |
|
|
|
|
|
старшегода)восстановление( активностифVIII |
|
- тест |
восстановления = |
2)Удетейпервого. года |
|
жизнистепеньповышенияактивностиф. V |
|
IIIможбытьеньше |
|
- 1%. |
|
РасчетдозыконценфактораVIIIудератастейвозрастаршего: |
|
|
|
|
|
ДозаМЕ()масса=телхтребуемая( активность |
- базальнаяактивность)х0,5. |
|
|
||
РасчетдозыконценфактораVIIIудетейратапервогогодажизни: |
|
|
|
|
|
ДозаМЕ()масса=тел |
ахтребуемая( активность |
- базальнаяактивность). |
|
|
|
Расчетпрепаратовдлянепрерывнойинфузии. |
|
|
|
|
|
УпациентовснеосложненнойгемофилиейАнепрерывноевведениеконцентратаф. VIIIсоскоростью4 |
|
|
|
- 6 |
|
МЕ/кгвчасможетподдержиактивнэтогфавкоатьрстьора |
|
|
винауровне100%приусловииотсутствия |
||
активпотреблнфоногоакровотечилинияпослмасстраенияоперацийвных.м |
|
|
|
|
|
Приорганизациинепрерывнойинфузиинеобходпомн,чторазличныепрепарамотьимеюразличнуюты |
|
|
|
|
|
устойчивраст.Инфводрестьормация |
|
лжнапредоставлятьсякомпанией |
-производителем. |
||
Удетейпервых3 |
– 5летжизниопткаждыймрразводитьльнофлаконпрепарата1 ,вводитьего |
|
|
|
|
развоследующийтолитьпоковведнчанияпредыдущего.Влюбомслучаенеж лательно |
|
|
|
|
|
вводитьразведенный |
препаратдольше6 |
- 8часовесли(производительнеуказалиное).Уровень( |
|
||
доказательности4). |
|
|
|
|
|
Непреинфузиятребуетывдиналаборатмическяконтроля. рного |
|
|
|
|
|
Определенактивносвводфакпоказанометопередигораинфузиичалом,далеераз1в8 |
|
|
|
-12час ов.Если |
|
показатестабильнынапротяжениинесколькихтестов,контрольвозмпр раз1жноводить1 |
|
|
|
- 2дня. |
|
Помимолабораторногок нтролятребуетсядинамклиническийконтроль. |
|
|
|
|
|
Рекомендпоклиническомуабораторномуцииконтроляприведвыш. ены |
|
|
|
|
|
Рекомендациипотребуемомууровнюактивносфакторовдлитеирапииприльннеосложненнойсти |
|
|
|
|
|
гемофилииприведенытаблДанная5. ценформацияявляетсяориентиров.Постанлеочнойвки |
|
|
|
|
|
первичногокровд проводитьсятечениялжнапрофицепредольюактика |
|
|
|
твращенрецидиявов |
|
неосложнвосста.Реошениепрекращовленияногозаместительнойтерадолжнонииприниматьсяии |
|
|
|
|
|
учетомимеющихсярекомендаций.Терапиюможнопрекратитьпослезав рубцеванияшенияоцесса, |
|
|
|
|
|
рассасываниягематомывосстафуновленияк |
ции. |
|
|
|
|
Таблица5
Причина |
|
ГемофилияА |
|
|
|
|||
|
|
|
Достигаемый |
Длительность |
|
|||
|
|
|
Уровень(%) |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
(дни) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
Гемартроз |
|
40 |
- 60 |
1 |
- 2 иболее- |
|
||
Межмышечныегематомы |
|
40 |
- 60 |
2 |
- 3иболее |
|
||
Забрюшиннаягематома |
|
|
|
|
|
|
|
|
• |
начальная |
|
80 |
- 100 |
1 |
- 2 |
|
|
• |
поддерживающая |
|
30 - 60 |
3 |
- 5иболее |
|
||
|
|
|
|
|
|
|||
Внутричерепноекровоизлияние |
|
|
|
|
|
|||
• |
начальная |
|
80 |
- 100 |
1 |
- 7 |
|
|
• |
поддерживающая |
|
|
50 |
8 - 21 |
|
||
|
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Кровоизлияниеобластьшеии |
|
|
|
|
|
|
|
|
гортани |
|
|
|
|
|
|
|
|
•начальная |
|
80 |
- 100 |
1 |
- 7 |
|
||
•поддерживающая |
|
50 |
|
8 |
- 14 |
|
||
ЖКТкровотечение |
|
|
|
|
|
|
|
|
•начальная |
|
80 |
- 100 |
1 |
- 6 |
|
||
•поддерживающая |
|
50 |
|
7 |
- 14 |
|
||
Почечноекровотечение |
|
50 |
|
3 |
- 5 |
|
||
Оперативноелечение |
|
80 |
- 100 |
|
|
|
||
•предоперационная |
|
60 |
- 80 |
1 |
- 3 |
|
||
•постоперационная |
|
40 |
- 60 |
4 |
- 6 |
|
||
|
|
|
30 |
- 50 |
7 |
- 14 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Кровоточивостьслизистых |
|
|
|
|
|
|
|
|
полостирта |
|
|
|
|
|
|
|
|
•начальная |
|
80 |
- 100 |
1 |
|
|
||
•поддерживающая |
|
50 |
|
2 |
- 3иболее |
|
||
|
|
|
|
|
||||
Назначениеконцентратаф. |
VIII сфВпокациентамзано,пр индукциюшедшимиммуннойтолерантности |
|
||||||
илипациентам,укоторыхпрепаратыф. |
|
|
VIII,несодержащиефВнеобеспечиваютдостаточноэффективный |
|
||||
гемост.Остпациенльныемогузполты |
|
|
|
учатьплазменныеирекомбинантныеконцентратыф. |
VIII,которые |
|||
несодержатфВилисодержатвнизкойконцентрации. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Приамбулатведении,ок70%опациентрномлосгемофилиейА постояннаяказанавпрофилактическая |
|
|
|
|
||||
заместительнаятерапия.Рекомендацииподози |
|
|
|
рованиюпрепараприведуказанывыш.Втаблицеов |
|
|||
средниепрофилдозынапациентактическиемассойтела50кгр дзо40МЕвз/кгой. |
|
|
|
|
|
|
|
|
Околопациенттребован20%полупочениеают.Этопациентыслегкойсреднетяжелойю |
|
|
|
|
||||
гемофилиейА,которыенес |
традаютрецидивирующимикровоизлияниямиэлементыопорно |
|
|
-двигательного |
||||
аппарата. |
|
|
|
|
|
|
|
|
.4.8.1.1 Лабораконтеорныйапииоль
Лабораконупациентоворныйроль,получающихтерапиюповодукровотеченияиликровоизлияния заключаетсяванализеостаточнойактивно стифактораперследвведениемующим,анализаналичия ингибитора.
4.8.7Требованиякрежимутруда,отдыха,леченияреабилитации
Ограничвсоответствиикущимниястатусомпац ента
4.8.8Требовкуходузапацнивспомогательнымиентомяпроцедурам
Соблюдение пациентамиправличнойг .гиеныТребованиясоостекущимветствиистатусом.
4.8.9 |
Требованиякдиетическимназначеограничениям |
|
Приналичииаллергоанамнезаисклюпричатьинно |
-значимыепродукты. |
|
Прикровотеченияхизранслизистртапоказанпр тертый |
стол. |
|
Прикровотеченияхизжелудочно |
-кишечноготрактапокдиета,соотвезанаустствующаяановленному |
|
гастроэнтердиагн. ологическомузу |
|
|
4.8.10 |
Особенностиинформироввольногогодобр гласияпациентапри |
|
|
выполненпротоколаведенбольныхидополнительнаяя |
информациядля |
|
пацичленовегосемьита |
|
Информировандобрс гласиепацивольоп( пациноекуннт)давписьменномнтавиде. Пациоп()следнтукунуобъяснитьеобходимостьправиларежима,диеты,необходимость фармакологическойинтервенции.
4.8.11Правилаизменентребованийпрвыполнениияпротоколапрекращение
|
действиятребованийпротокола |
|
|
|||
Протоколпердестаетйствопривыяингибитораватьленф.VIIIПриразвитии.ингибиторамедицинская |
|
|
|
|||
помощьпациентуоказываетсясоотребветотваниямиии |
|
|
ответствующегопротокола. |
|
||
|
4.8.12 Возможнхарактеристикаисходих ы |
|
|
|||
ВозможнгемофилииисходАихыхарактпредставленыристтабл6.икаце |
|
|
|
|
||
Т а б6л и ц а ВозможгемофилииисходАнеосложненны ингиххарактеристикабиторомой |
Ориентировочное |
Преемственностьи |
||||
Наименование |
Частота |
|
|
|||
|
Крпризнакитерии |
времядостижения |
этапностьоказания |
|||
исхода |
развития, |
% |
||||
|
исхода,лет |
медицинскойпомощи |
||||
Летальныйисход |
|
|
Наступлениесмерти |
|||
|
|
|
|
|||
|
Менее0,1% |
|
врезультате |
|
– |
|
|
|
геморрагических |
|
|||
|
|
|
|
|
||
|
|
|
осложнений |
|
|
|
Развитие |
|
|
Рентгенологические |
|
|
|
гемофилической |
|
|
иклинические |
|
|
|
артропатии |
|
|
признакиартроза |
|
|
|
|
5% |
|
суставов:коленные, |
14 – 16лет |
|
|
|
|
|
голеностопные, |
|
|
|
|
|
|
локтевые,реже |
|
|
|
|
|
|
другие. |
|
|
|
.4.9 |
Модельпациента2Гем. А,осложненнаяфилияразвитиемингибитора. |
|
|
|
Обязательнаясоставляющаямодели |
Описаниесоставляющей |
|
||
Нозологическформая |
ГемофилияА |
|
|
|
Стзадияболевания |
Нет |
|
|
|
Фазазаболевания |
Нет |
|
|
|
Осложнения |
Системаоргановкроветворениякровь:анемия, |
|
||
|
|
ингибиторф. |
VIII |
|
|
|
Костно-мышечнаясистема:арт, р,итытрозы |
|
|
|
|
остеопороз,псевдоопухоли,гипотрофия, |
|
|
|
|
постгеморрагическиебур |
ситы,фасцииты. |
|
|
|
Желудочно-кишечныйтракт:кровотечения, |
||
|
|
гепатиты. |
|
|
|
|
Оргазре:кроныиявструктурыоизгл. азаияние |
|
|
|
|
Органобо:носовоекровотечениеяния. |
|
|
|
|
Мочевыдсист:гематурия.лительнаяма |
|
|
|
|
Центральнаяипериферическаянервнаясистема: |
|
|
|
|
внутричерепные |
трипозвоночные |
|
|
|
кровоизлияндствияихпосл, евр ты |
|
|
|
|
периферическихнервов. |
|
|
|
|
Органыдыхания:плевриты,сдавлениегортани |
|
|
|
|
трахеигематомами. |
|
|
КодпоМКБ |
-10 |
D66 |
|
|
|
4.8.13 Крпризнакитерии,определяющиемодельпациента |
|
|
|
Данныесемейногоанамнеза:примерноу2 |
/3больныхсодержатуказаниянагеморпроявленияагичу ские |
|
||
близкихродственпоженскойлиу(мужчинни,рековже)е. щин |
|
|
|
|
Данныеличногоанамнеза:геморпроявления.агичВтомчислекожныйгскиемосиндром,гематомы |
|
|
|
|
мягкихтканей,отсроченныекровотеч |
ения,длительныепосттравматическкровотечения, оизлиянияе |
|
|
|
суставыиихмаски. |
|
|
|
|
Важнообращвниманиенесоответствиетьвыраженнгеморпрагичтяжестиявлнийских |
|
|
|
|
предшествовавштравмы,нарецидивыкров первичслеостачейне, ийновкий |
|
|
связанные |
|
повторнтравмой,массивныеили()множегематомы,ственныеисторностьпроявлагиченийских |
|
|
|
|
(проявразлокализацииенияичной),спонтанные«геморпроявления»,агичвозниизскающие |
|
|
-за |
|
длительноголатентнперинесодагот тветствия |
яжеспротяжестивлтравмы. ния |
|
|
|
Прилабораторномбследоввыявляетсяснижениективностиниифактора |
|
|
VIII менее50%,ингибиторф. |
|
VIII положительный,активФВнес .иженаость |
|
|
|
|
4.8.14Пермеченьдицинскихуслугосновндополнительногоассортимента
ПереченьмедицинскихуслугМУ()согласноНоменкл« услугвздра»воохранентуредлядиагностики лечениявстационарепредставлентаблице7.
Т а б7л и ц а
КодМУ |
НаименованиеМУ |
Частота |
Кратность |
|
предоставления |
выполнения |
|||
|
|
|||
A03.16.001 |
Эзофагогастродуоденоскопия |
0,050 |
1,000 |
|
A03.18.001 |
Толстокишечнаяэндоскопия |
0,050 |
1,000 |
|
A03.19.002 |
Ректороманоскопия |
0,050 |
1,000 |
|
|
Ультразвуисследованиемягкиханейовое |
|
|
|
A04.01.001 |
(оданатзо)мическаяна |
0,50 |
2,000 |
КодМУ |
НаименованиеМУ |
|
Частота |
Кратность |
|
предоставления |
выполнения |
||
|
Ультразвуковоеисследованиеоргановбрюшной |
|||
|
|
|
||
A04.16.001 |
полостикомплексное( ) |
0,90 |
2,000 |
|
|
Ультразвуковоеисследованиемочевыводящих |
|
|
|
A04.28.002 |
путей |
|
0,900 |
1,000 |
|
Ультраисследованзабрюшвуковоеинногое |
|
|
|
A04.30.003 |
пространства |
|
0,050 |
2,000 |
|
Магнитнорезонанснтомогрсуставоводин( фия |
|
|
|
A05.04.001 |
сустав) |
|
0,050 |
1,000 |
|
Провэледениектрокардиографических |
|
|
|
A05.10.002 |
исследований |
|
0,50 |
1,000 |
A05.23.001 |
Электроэнцефалография |
0,050 |
1,000 |
|
A05.23.009 |
Магнитно-резонанснтомг грловногомозгафия |
0,050 |
1,0 |
|
|
Магнитно-резонанснтомогрзабрюшиногофия |
|
|
|
A05.30.007 |
пространства |
|
0,010 |
1,000 |
A06.03.002.003 |
Спиральнаякомпьютернаятомг графияловы |
0,10 |
1,000 |
|
A06.03.028 |
Рентгенплечевойкостиграфия |
0,050 |
1,000 |
|
A06.03.029 |
Рентгенографиялокоститевойлучевойкости |
0,050 |
1,000 |
|
A06.03.032 |
Рентгенографиякистируки |
0,050 |
1,000 |
|
A06.03.043 |
Рентгенбедреннойк стиграфия |
0,050 |
1,000 |
|
|
Рентгенографиябольшойберцовоймалойберцовой |
|
|
|
A06.03.046 |
костей |
|
0,050 |
1,000 |
A06.03.053 |
Рентгенографиястовдвухпыроекциях |
0,050 |
1,000 |
|
A06.04.003 |
Рентгенографиялоктевогосустава |
0,050 |
1,000 |
|
A06.04.004 |
Рентгенографиялучезапястногосустава |
0,050 |
1,000 |
|
A06.04.005 |
Рентгеногрколенногосуставафия |
0,050 |
1,000 |
|
A06.04.010 |
Рентгеногрплечевогосуставафия |
0,050 |
1,000 |
|
A06.04.011 |
Рентгеногрбедренногосуставафия |
0,050 |
1,000 |
|
A06.04.012 |
Рентгенографияголеностопногосустава |
0,050 |
1,000 |
|
A06.04.017.001 |
Спиральнаякомпьютернаятомогрсуставафия |
0,050 |
1,000 |
|
A06.28.002 |
Внутрографиивенная |
|
0,05 |
1,000 |
|
Компьютернаятомогзабрюшинногоафия |
|
|
|
A06.30.007 |
пространства |
|
0,5 |
1,000 |
A09.05.007 |
Исследованиеу |
ровняжелезасывороткикрови |
0,5 |
1,000 |
A09.05.049 |
Исследованиеуровняфактосвертыкрования |
0,8 |
1 |
|
A09.05.050 |
Исследоуровняфибриногенакровиание |
0,8 |
1 |
|
A09.05.076 |
Исследоуровняферритинакровиание |
0,500 |
1,000 |
|
|
Определениеактивн |
остифактораVIIIвсыворотке |
|
|
A09.05.188 |
крови |
|
0,50 |
1,000 |
|
ОпределениеактивностифактораVIIIсыворотке |
|
|
|
A09.05.188 |
крови |
|
0,2 |
6 |
A09.28.001 |
Микроисскопиледосадкмочвиаескоение |
0,10 |
1,000 |
|
A11.12.009 |
Взятиекровиизпериферическойвены |
0,7 |
2 |
|
A11.12.009 |
Взятие кровиизпериферическойвены |
0,3 |
6 |
|
A12.05.005 |
ОпределениеосновныхгруппкровиА(,В, 0) |
|
0,1 |
1,000 |
A12.05.006 |
Опрезуседеление |
-принадлежности |
0,1 |
1,000 |
КодМУ |
НаименованиеМУ |
|
|
|
|
Определенподги грукровиппехып |
|
|
|
A12.05.007 |
меньшзначАегония |
|
-1,А |
-2,Сc,D,E, Kell, Duffy |
|
Исслжедованиелезосвязывающейспособности |
|
||
A12.05.011 |
сыворотки |
|
|
|
A12.05.015 |
Исследованиевременикровотечения |
|
||
A12.05.016 |
Исследованиесвойствсгусткакрови |
|
||
A12.05.017 |
Исследованиеагрегациитромбоцитов |
|
||
|
Определениепротромбиновоготромбопластинового( ) |
|||
A12.05.027 |
временикровилиплазме |
|
|
|
A12.05.028 |
Определениетромбинвременикровиого |
|
|
|
|
Определениевременисвертыванияплазмыкрови, |
|
|
|
A12.05.039 |
активированногокаолиномили()кефалином |
|
||
|
ОпределениеактингибивностикфакVIIIторову |
|
||
A12.05.049 |
плазмекрови |
|
|
|
A12.05.054 |
Исследованиеадгезиитромбоцитов |
|
||
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
||
|
антвирусногонугепатитаВ(HBsAg Hepatitis B |
|||
A26.06.040 |
virus)вкрови |
|
|
|
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
||
A26.06.041 |
вирусномугепатитуС(HepatitisкровиC virus) |
|
||
|
ОпределантителклассовM,ниеGирусу(IgM, IgG) |
|
||
A26.06.043 |
гепатитаD (Hepatitisвкрови D virus) |
|
||
|
ОпределантителклассовM,ниеGирусу(IgM, IgG) |
|
||
A26.06.044 |
гепатитаЕ(HepatitisвкровиE virus) |
|
||
|
Определантителклассоние |
|
вM, Gквирусу(IgM, IgG) |
|
|
иммунодефицитачеловекаВИЧ |
|
-1(Human |
|
A26.06.048 |
immunodeficiencyвкрови |
virus HIV 1) |
||
|
ОпределантителклассовM,ниеGирусу(IgM, IgG) |
|
||
|
иммунодефицитачеловекаВИЧ |
|
-2 (Human |
|
A26.06.049 |
immunodeficiencyвкрови |
virus HIV 2) |
||
|
Осмотрконсультация( )врачом |
|
-анестезиологом- |
|
B01.003.001 |
реаниматологомпервичный |
|
|
|
|
Приемосмотр,консультация( )врача |
|
-гематолога |
|
B01.005.001 |
первичный |
|
|
|
|
Ежедневныйосмотрврачом |
|
-гематологомс |
|
|
наблюдениемуходомсредн |
|
егоимладшего |
|
B01.005.003 |
медицинскогоперсоналавотделениистационара |
|
||
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
|
-детскогохирурга |
|
B01.010.001 |
первичный |
|
|
|
|
Приемосмотр( ,консу)врачапольтацияечебной |
|
||
B01.020.001 |
физкультуре |
|
|
|
|
Приемос( ,консультацияотр)врача |
- невролога |
||
B01.023.001 |
первичный |
|
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
|
- |
|
B01.028.001 |
оториноларингологапервичный |
|
||
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
|
-педиатра |
|
B01.031.001 |
первичный |
|
|
|
|
Приемосм( |
отр,консультация)врачаприемного |
||
B01.047.007 |
отделенияпервичный |
|
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
|
– травматолога- |
|
B01.050.001 |
ортопедапервичный |
|
|
|
Частота |
Кратность |
предоставления |
выполнения |
0,1 |
1,000 |
0,50 |
1,000 |
0,050 |
1,000 |
0,050 |
2,000 |
0,050 |
3,000 |
0,5 |
1,0 |
0,5 |
1,0 |
0,5 |
1,000 |
0,5 |
1 |
0,050 |
1,000 |
0,5 |
1,000 |
0,5 |
1,000 |
0,5 |
1,000 |
0,5 |
1,000 |
0,5 |
1,000 |
0,5 |
1,000 |
0,050 |
1,000 |
1,0 |
1,000 |
1,0 |
25,000 |
0,050 |
1,000 |
0,30 |
1,000 |
0,050 |
1,000 |
0,050 |
1,000 |
0,5 |
1,000 |
1,0 |
1,000 |
0,5 |
1,000 |
КодМУ |
НаименованиеМУ |
|
|
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
-уролога |
|
B01.053.001 |
первичный |
|
|
B01.054.001 |
Осмотр( |
консультация)врача |
-физиотерапевта |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
-стоматолога- |
|
B01.067.001 |
хирургапервичный |
|
|
|
Коагулограммаориентировоч( исследованиеое |
|
|
B03.005.006 |
системыгемостаза) |
|
|
B03.016.003 |
Общклинический( )анализ |
кровиразвернутый |
|
B03.016.004 |
Анализкровибиохимичобщетерапевтический |
|
|
B03.016.006 |
Анализмобщийчи |
|
|
ПермеченьдицинскихуслугМУ)(согласноНоменкл« услугвздра»втуредляоохрказанияении |
|
||
специализированнойамбулато |
рнпопредставленймощитаблице8. |
|
|
Частота |
Кратность |
предоставления |
выполнения |
0,050 |
1,000 |
0,5 |
2,000 |
0,10 |
1,000 |
0,5 |
1 |
1,0 |
2,000 |
1,0 |
0,1 |
1,0 |
1 |
Таблица8. |
|
|
Частота |
Кратность |
КодМУ |
НаименованиеМУ |
|
||
|
предоставления |
выполнения |
||
|
Ультразвуисследованиемягкиханейовое |
|
||
|
|
|
|
|
A04.01.001 |
(оданатзо)мическаяна |
|
0,100 |
2,000 |
A04.04.001 |
Ультразвукоисследованиесуста ое |
|
0,050 |
1,000 |
|
Ультразвуковоеисследованиеоргановбрюшной |
|
|
|
A04.16.001 |
полк(омплексноести) |
|
0,5 |
1,000 |
|
Ультразвуковоеисследованиемочевыводящих |
|
|
|
A04.28.002 |
путей |
|
0,500 |
1,000 |
|
Ультраисследованзабрюшвуковоеинногое |
|
|
|
A04.30.003 |
пространства |
|
0,010 |
1,000 |
A06.04.003 |
Рентгенографиялоктевогосустава |
|
0,10 |
1,000 |
A06.04.004 |
Рентгенографиялучезапястногосустава |
0,10 |
1,000 |
|
A06.04.005 |
Рентгеногрколенногосуставафия |
|
0,100 |
1,000 |
A06.04.010 |
Рентгеногрплечевогосуставафия |
|
0,010 |
1,000 |
A06.04.011 |
Рентгенографиябед |
ренногосустава |
0,050 |
1,000 |
A06.04.012 |
Рентгенографияголеностопногосустава |
0,100 |
1,000 |
|
A06.04.017.001 |
Спиральнаякомпьютернаятомогрсуставафия |
|
0,100 |
1,000 |
A09.05.007 |
Исследованиеуровняжелезасывороткикрови |
|
0,2 |
1,000 |
A09.05.050 |
Исследованиеуровн |
яфибриногенавкрови |
0,300 |
1,000 |
A09.05.076 |
Исследоуровняферритинакровиание |
|
0,200 |
1,000 |
|
ОпределениеактивностифактораVIII |
|
|
|
A09.05.188 |
сывороткекрови |
|
0,300 |
11,000 |
A11.05.001 |
Взятиекровиизпальца |
|
1,000 |
1,000 |
|
Внутривенноевведение |
лекарственных |
|
|
A11.12.003 |
препаратов |
|
0,100 |
160,000 |
A11.12.009 |
Взятиекровиизпериферическойвены |
1,000 |
4,000 |
|
A12.05.005 |
ОпределениеосновныхгруппкровиА(,В, 0) |
|
0,050 |
1,000 |
A12.05.006 |
Опрезуседеление |
-принадлежности |
0,050 |
1,000 |
КодМУ |
НаименованиеМУ |
|
|
|
|
|
Определениеподгруппы |
|
|
идругихгруппкрови |
|
A12.05.007 |
меньшзначАегония |
|
-1,А |
-2,Сc,D,E, Kell, Duffy |
|
|
Исслжедованиелезосвязывающейспособности |
|
|
||
A12.05.011 |
сыворотки |
|
|
|
|
A12.05.015 |
Исследованиевременикровотечения |
|
|
||
A12.05.017 |
Исследованиеагрегациитр |
|
|
омбоцитов |
|
|
Определениепротромбинового |
|
|
||
|
(тромбопласт)временикровили нового |
|
|
||
A12.05.027 |
плазме |
|
|
|
|
A12.05.028 |
Определениетромбинвременикровиого |
|
|
|
|
|
Исследованиеакт факойноствораи |
|
|
|
|
A12.05.035 |
Виллебрандав |
крови |
|
|
|
|
Определениевременисвертыванияплазмыкрови, |
|
|
|
|
A12.05.039 |
активированногокаолиномили()кефалином |
|
|
||
|
Определениеактингибивностикфакторову |
|
|
||
A12.05.049 |
VIIIвплазмекрови |
|
|
|
|
|
Определениеактивности |
|
|
ингибикфакторову |
|
A12.05.049 |
VIIIвплазмекрови |
|
|
|
|
A12.05.054 |
Исследованиеадгезиитромбоцитов |
|
|
||
A13.29.003 |
Психологическаяадаптация |
|
|
|
|
A13.29.007 |
Психкоррекциялогическая |
|
|
|
|
A13.29.011 |
Социально-реабилитационнаяработа |
|
|||
A14.12.001 |
Ухзасосудистымкатетером |
|
|
|
|
|
Лечебнфизкультураприяболев ниях |
|
|
||
A19.04.001 |
травмахсуставов |
|
|
|
|
|
Лечебнфизкультураприяболевсистемыниях |
|
|
||
A19.05.001 |
органовкроветворениякрови |
|
|
|
|
A20.30.001 |
Ванныминеральные |
|
|
|
|
A20.30.012 |
Воздействиеклиматом |
|
|
|
|
A24.01.002 |
Налкожениемпрессанакожу |
|
|
|
|
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgG, IgM) |
|
|
||
A26.06.034 |
вирусугепатитаА(HepatitisвкровиA virus) |
|
|
||
|
ОпределантиквирусугенпВиеатита |
|
|
|
|
A26.06.036 |
(НbsAg вHepatitisкрови B virus) |
|
|
||
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
|
||
A26.06.041 |
вирусномугепатитуС(HepatitisкровиC virus) |
|
|
||
|
ОпределантителклассовM,ние |
|
|
G (IgM,к |
IgG) |
|
вирусуиммчеловеканодефицитаВИЧ |
-1(Human |
|||
A26.06.048 |
immunodeficiencyвкрови |
virus HIV 1) |
|
||
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
|
||
|
вирусуиммчеловеканодефицитаВИЧ |
-2 (Human |
|||
A26.06.049 |
immunodeficiencyвкрови |
virus HIV 2) |
|
||
|
ОпределантителклассовM,ниеG (IgM, IgG) |
|
|
||
A26.06.063 |
парвовирусуВ19 (Parvovirusкрови B19) |
|
|
||
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
|
-гематолога |
||
B01.005.001 |
первичный |
|
|
|
|
Частота |
Кратность |
предоставления |
выполнения |
0,050 |
1,000 |
0,200 |
1,000 |
0,010 |
1,000 |
0,300 |
4,000 |
0,500 |
1,000 |
0,500 |
1,000 |
0,200 |
1,000 |
0,500 |
1,000 |
0,500 |
1,000 |
0,3 |
24,0 |
0,300 |
1,000 |
0,100 |
1,000 |
0,100 |
1,000 |
0,500 |
1,000 |
0,010 |
160,000 |
0,100 |
90,000 |
0,900 |
120,000 |
0,300 |
10,000 |
0,500 |
21,000 |
0,100 |
160,000 |
1,000 |
1,000 |
1,000 |
1,000 |
1,000 |
1,000 |
1,000 |
1,000 |
1,000 |
1,000 |
0,500 |
1,000 |
1,000 |
1,000 |
КодМУ |
НаименованиеМУ |
|
Частота |
Кратность |
|
предоставления |
выполнения |
||
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
-гематолога |
||
|
|
|
||
B01.005.002 |
повторный |
|
1,000 |
11,000 |
|
Приемосмотр( ,консу)врачапольтацияечебной |
|
|
|
B01.020.001 |
физкультуре |
|
0,800 |
1,000 |
|
Приемосмотр( ,консу)врачапольтацияечебной |
|
|
|
B01.020.001 |
физкультуре |
|
0,500 |
2,000 |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
– |
|
|
B01.050.001 |
травматолога-ортопедапервичный |
|
0,800 |
1,000 |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
– |
|
|
B01.050.002 |
травматолога-ортпопедавторный |
|
0,300 |
1,000 |
B01.054.001 |
Осмотрконсультация( )врача |
-физиотерапевта |
0,500 |
2,000 |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
- стоматолога |
|
|
B01.064.003 |
детскогопервичный |
|
0,800 |
1,000 |
|
Приемосмотр( ,консультация)врача |
-стоматолога |
|
|
B01.064.004 |
детскогоповторный |
|
0,500 |
2,000 |
|
Приемтестирование( ,консультация) |
|
|
|
B02.069.001 |
медицпсихологапервичныйнско |
|
0,500 |
1,000 |
|
Приемтестирование( ,консультаци |
я) |
|
|
B02.069.002 |
медицпсихолповтнскогарныйо |
|
0,200 |
3,000 |
B03.016.003 |
Общклинический( )анализкровиразвернутый |
|
1,000 |
1,000 |
|
Анализкровибиохимический |
|
|
|
B03.016.004 |
общетерапевтический |
|
0,100 |
1,000 |
B03.016.006 |
Анализмобщийчи |
|
0,100 |
1,000 |
|
Диспансерныйприемосмотр( ,консультация) |
|
|
|
B04.020.001 |
врачаполечебнойфизкультуре |
|
0,200 |
2,000 |
|
Профилактическийприемосмотр( ,консультация) |
|
|
|
B04.020.002 |
врачаполечебнойфизкультуре |
|
0,100 |
2,000 |
|
Школапсихолпрофдлягическойлактики |
|
|
|
B04.069.001 |
пациентовродственников |
|
0,900 |
2,000 |
.4.9.1 Характелгоирисобенностейстикатмовприменениямедицинскихуслуг
данноймоделипациента
Физикальноеобследование
Направленонавыявленгеморрагическихсимптомовдаетоснованиядляпроведениядополнительных
обследований:УЗДГ, |
КТ,рентгенографии,МРТ.Кр,погомезволяетаподозритьтакиеосложнения,как |
анемия,поражпоражепеч, ениопорниео |
-двигательногоаппарата. |
Лабордиагнторнаястика |
|
Первичнлабордиапрторнводитсягняэтстика: пно |
|
Первыйэтап.Коагулологиче |
скийскринингприподозрениинагеморрагическиесостояния: |
a.активировпарциальноечастичное( )тромбопластиновоенноевремяАЧТВ( ,АПТВ)
b.протровремяПВ() биновое
c.тромбиновоевремяТВ()
d.количествофибриногенапо(Клаусу)
e.времякровотеченияста ндартизметна(опо,дваннымАйвир) инструментальнаямероценка функциитромбоцитов
Второйэтап.ВыпизолированномолняетсяриудлиненАЧТВ,либопротсутствиизменения скринингеналичииклинпризнаковлёгкойчесфоргеихм. офилииы
a.тест коррекциикоррекция( АЧТВпрсмешиванииплазмыпациентанормальнойплазмой)
b.активностьфVIII
c.активностьф. IX
d.ристоцекофакторнаяактивность( фВ)
e.активностьф. XI
f.активностьф.ХII
Третийэтап.Выпвыявленномолняетсярисн |
иженактфи. VIIIвности. |
|
a. |
определенспецифингкиф.ческогобитора |
VIII. |
b.определнеспеци гибитораволчаночновыполняефическ( антик) гоагулянпри тася
сниженииактивнонесколькихфактокровитивёрты,удлипиданиянении |
-зависимыхтест |
овАЧТВ( с |
чувствительнымиреактивами) |
|
|
ДиагнозтяжестьгемофилииустанавпосвыявленсниженияивактютсяфактороввностиVIIIилиIX, |
|
|
иприотсутствииданныхзаприобретенноегеморрагическсостояние,связаннпоявлингибитораое. нием |
|
|
Контрольные коагулообследования. огические |
|
|
Проводятсядляуточненияформызаболеван,контролразвоситияожконтроляэффективностиений |
|
|
фармакотер.Ихрежописанвыше. пии |
|
|
• Плановыйконтроль:АЧ,ПВ,Т,фибриногенВ ,активность. |
VIII,ингибиторф. |
VIII. |
Выполняетсянережеразагод1 . |
|
|
•Припровеиниммуннойдукцениитолерантносконтрольэффекфармакотерапиити:вн сти
активностьф. VIII,ингибиторф. VIII,тествосстановл,построфармакокинетическойеникривойя выполняетсяпротоколуИИТ.
Дополнительныелабораторбследованиянаправленыдиагноыеосложненийопутствующихтику |
|
||
состояний: |
|
|
|
• Биохимическийанализкрдлявиценкисостоянияпеченивыполняетсяраз1годплановоипри |
|
|
|
подозрнаразвитгепатитании. е |
|
|
|
• Биохимическийанализкрдлявиценки |
обменажелезапоказраизвитииан,детямемиипервых |
|
|
трлжизниехтнереже( раза1вгод),пациент,страдповторнымиающимилимассивными |
|
|
|
кровотечениями. |
|
|
|
Инструментальнаядиагностика. |
|
|
|
Приналичиипризнакпоражеоп внияо |
|
-двигательногоаппарата |
казаконортопедасультацияили |
травматолога.ВдальнейшемпроводитрентгенологическоеследяилиМРТп враженнойобластиние, |
|
|
|
гониометрия,УЗИсуставов,забрюшиннпрострапри(поднаозабрюшиннгоствазрениигематом),УЗИ ые |
|
|
|
мышц. |
|
|
|
Приподозрениинаге |
матомымягкихтканейлюбойлокализации,псевдоо,кровпотеченияолухстили |
|
|
организманеобхпроводитьмона болеенформативметодылучевойдиаг.Решениеыеостики |
|
|
|
приметогоилииногометодаииеобходпринпослекониматьсоспециалистоультации |
|
амилучевой |
|
диагностики,хирургатравматологами. |
|
|
|
Подозрениенакровотечениеизоргановжелудочно |
|
-кишечноготрактатребуетвыполненияультразвукового |
|
обследованияорганбрюшнойп п,эндоскопическихстичекметодовисследования. |
|
|
|
Припризнгемакахт |
уриинеобходимоУЗИоргановмочесистемыыво,возможно,дополнительноеящей |
|
|
рентгеноконтрастноеисследование,КТилиМРТ. |
|
|
|
4.8.15 Требованияклекарственнойпомощи
Перлекарственныхченьпрепаратовдляоказ цпомощияприведенонарнойтаблице9.