5 курс / Госпитальная педиатрия / Гемофилия, болезнь Виллебранда

необходимостаратьсяизбегатьотбобразцапослефизическихнагрузок,стрессо

в,придлительно

наложевенозжгу, фонеаномтеинфекционногоченилияасептическоговоспаления.

.4.6

Терапия

.4.6.1

Принципытерапии.

Восновелечебольныхеослияф гержнмолеспецифическаяннойфилжитзаместительнаятерапия

концентратамифакторовс

вертываниякровиVIIIпригемофгемофилииАилиIXприВ.

ПациентысингибиторнойфоргемоАнизкореагирующимфилнгибиторомдолжныполучать

высокодознуютерапиюконценфакVIII,атприратомораеенеэффективности

- терапиюпрепаратами

шунтирующегодействия.Уровень( доказательности4).

ПациентысингибиторнойфоргемоАвысокореагфилииингиб,независимоотрующиморомитра

ингибиторанамоментлечениядолжныполучатьтерапиюпрепаратамишунтирующегодействия.Впорядке

исключениявозможн

ократкосрочноеприменеконценфакиевVIIIвысраторадозах,прквих

кровотечениях,угрожающихнеконтролизнишунтирующиатамип уемыхепа. У( овень

доказатель4)Пациентыс. ингибиторнойфоростигемоВдолжныфипо ииеупрепаратчениеать

ами

шунтирующегодей,несодержащимитвияфактораIXПриме. факторауIXнможетихениепривестик

анафилактреакц.Уровень( доказательностиямческим4).

Длялечениябольныхгемофнеобходимоспользлиейтолькоочищенные, вать

вирусинактивированныепрепар

аты.Использованиенеочищенныхпрепаратов

свежезаморплазмыиликриовозможнопреципитатаженнойисключительныхслучаяхне

должноявлятьсяпостояннпрактикой.Уровень( д казательности4).

Дляпациентовсгемофилией,настоящееремянетоснованийдля

предпочтениятойилиинойгруппы

конценфаксвертраокрт:овплазменныханияви,содержащихилинесодержащихфактор

Виллебранда,рекомбинантных.Одн,впервыеэпизовведпервые( ения50днейвв)необходимодения

примтолькотепрепаратынять,ко

торыепроходилиисследованиегруппепредварительнонелеченных

пациентовпоканииммуногенностьзаликую.Уровень( доказательности4).

ПосколькучастсменаяименованийпрепфакторовратовVприводIIIXповышениюскат

развитияингибитора,жела

тельносоздатьусловдляприпациентменеяодногона менованиям

течениидлительноговремени,даженапротяжениимногихлет.Приэтомпредпочтениеотдаетсятому

препарату,которыйлучшевсегопереноситсяпациентом,имеетлучшиефармакокинетическиепок

азатели

наибиспольеудвобенисхкзоованиидянкретныхусловий.Уровень( доказательности4).

ПриболезниВиллебрандазаместительнпроводитсятерапияпреп,содержащимиратамифактор

Виллебра:концеф нтратда

VIII сфВилиизолированныйконцентратф

В.Показаныпрепараты,

эффеккопритбВоривностьбыладохклиазаисследованияхническ.Припр хменении

изолироваконценфВдляостногокровотечетяжелымратаановкиупациентовстипомил3 типо1 м

дополнительнопоказавведениеконцентратаф

VIII.УпациентовснетяжелыформабВозмиожно

примпрепаратовдесмопренение.Применятьпоследнийвозможносинатолькопослепр тестовведения,

показывающихегоэффективность.Применениедесмопрудетейдолет4противопоказаноссина.В честве

дополнительилиоснолечениявногопоказаприменениегибиторфибринолиза. в

.4.6.2

Заместительнаятерапия

ДлягемофпрофилибВпри остановкровотеченктинеобхокеприследующихерживатьсяимой

принципов:

Ø заместительнаятерадолжнапроводитьсяияк к

ожнораньшепослтравмыилипоявления

(объективныхилисубъективных)признаковкровотеченкровоизлияния( ),опт мально

— неболее

2часов,

Ø сразудолжнавводитьсяэффективнаядозапрепарата,

Ø приостановкекровотеченийизранобхпроводитьмероприятдимо

иядляобеспечения

механическограничениякровушива( течего,тампонаданидр.) ея

независимооттяжестизаболе.Препаратвваноддомоментитостановкиясякровотечения.

Ø Постояннаяпрофилактика( развитияпоропорженийо

-двигательногоаппара

та).

Показаниямидляпроведенияпостояннойпрофилактичзаместительнойтерапииявляются: ской

• ПациентыстяжелойфоргемоАиВ.Показанайфилиивсемпациентамтяжелой

гемофил.Начинаетсямежду1годами2ейилипослеразвитпервогоэпияз да

гемартроза.Поусмотрениюлечащегогематвозможболеелогаран.нчалоее

Проводитсяпостоянно,пожизненно.

• ПациентысбВили3птяжелыйтип1Пок. н(ачиза)прназвитииается1

— 2

эпизодовгемартр.Поусмлечащеготрениюзовгематвозможноболеелогар

аннее

начало.Проводитсяпостоянно,пожизненно.

• Пациентамсактивнфактораболеестьюпостоянное3%илидлительное

профилактическоелечн обходимониеприповторныхкровоизлиянияхсуставы,

появленпризсиниакововиитаартропли, ыргеморрагтииженных

ических

проявлениях,требующихчастыхвведенийконценфаксвертрао. товыования

Первичнаяпрофилактикаявлнаиболееетсяэффективндляпредотвращенияпоражеопорй

-

двигательногоаппарата.Срокимогутизменятьзависимотсо венозногоят дстияня

оступа,

клиническоготеч мофилния,практвозможностейическихорганизациипостоянной

заместительнойтерапии.

Дозыисхемыпрофилактическойтерапии

КлассическаярекомендосхемадляпервичпрофилактанпрингемофойаяАсоставляетии25ки

- 40МЕ/кг1

развдня2илираза3внеделю.ДлягемофилииВ

- 25 - 40МЕ/кграз1вдня3или2

разавнеделю.

Схте:мырапии

Ø ОптимальнаясхемадлягемофилииА: 25

— 40МЕ/кгхр/3недилираз1вдня2.

По

показаниямвозможноиспользованиедругихсхем,приусл

овииих

эффективности.

Ø ОптимальнаясхемадлягемофилииВ: 25

— 40МЕ/кгхр2/недилираз1вдня3.По

показаниямвозможноиспользованиедругихсхем,приусловииихэффективности.

Ø ОптимальнаясхемадлябВподбираетсяиндивидуально.Приразвитии

рецидивирующихгемартрозов,напервомэтаперекомендпроводитьлечениевано

схемам,исподлеченияьзуемымгемофилииА.

Ø Удетейраннеговозраста,имеющихтрудвенодоступастизногоможноначинать

введенияболеевысдоз,напримерких, 50

- 70МЕ/кг1

- 2 разавнедляпациентовелю

сгемофилиейАраз1внедляпациентовелюсгемофилиВ.Вдальн,поейшем

мереростапациентаусилениягеморрагическогосиндромачастотавведениядолжна

увеличиснижаться,араздовзадоклассизна. ченийских

дополнительныхпока,кзкихтравманий,предстоящеехирургическоелечениеили

инвазивная

манипуляциядр.Пациенты,получающиепостояннуюпрофилактикумогуттребовать

краткосрочной,е лихемапостояннойпрофилактичтерапиинедостаточнадляобескойпечения

надгежногомостаза.Схемы,длительнкраткпрофилактикисрподбиратьчной

ютсяучетом

характерасобытия.

Ø ПрофиллеченпактическПациентамцингибиторнойиентамгем. фс лиейнгибиторной

гемофилиейАВпоказанопрофилактичлечениеприусловииразвитияескоецидивирующих

кровсуставыоизлиянийилидругихвыраженныхгем

оррагическихпроявлений.Дляпроведения

•

несоблюрежимавведозирдениея

овокпациентомродителями

Вслучае,еслиингибиотсу,атествуеторрасчетыетическиепол

ученныефармакокинетические

результатынедаютоснованийсчитатьдозукратностьвведениянедостаточнывыяснить,необходимо

характерфизическойсоблюдениевностиреком заместительнойжимандованноготерапии.

Решениеоповышениидозыиликратност

идолжнобытьпринятоеслиимеютсяклиническиеили

лабораторныеданныееенедостаучеимеющихсятофармакокинетическихчностиданных.

Учи, основнаятываязадачапрофилактичзаместительнойтерапииской

- сохранениекачестважизни

пациента,повышение

дозыиили()кратностиболеерекомендованныхстандартных,допустпациентовмо

высокуровнемфизическойактивности.

.4.6.7

Сопутствующаятерапия

Десмопрессин

ПрименениедесможетопрподниматьактссфакторавностьнаVIIIупациентлегкойгемАвфилией

и

бВ.Рекомендвнутривведениеилподкожна разноеовойзе

0,

3мкг/.Возможноиспользовспециальногоназспреяние.Разд завгоя

- 300мкг.Уровень(

доказательности3).

Применениевозможноудестаршеейлет4.

Препаратвводнои ься

кратно,приповведенииторномвозможноразвитиетахифилаксии.Имеется

большаяиндивидуальнаявариабельностьот етаведениедесмо.Поэтомуп, рессинаегоред

использованнеобходвыполнитьтествосстановлениямоем,дляоцеиндкиревидуальной(кции

ализ

активностиф. VIIIдочерезчаспосле1 введеният рапевтическойдозыдесмопрессина).

Ингибиторыфибринолиза

аминокапроноваякислотатранеккислотаиспользуетсяамоваякакдополнение

кспецифическзаместительнойтерапиигемофилиибВ.Наиболее

эффективноприкровотеченияхизран

слизистыхоболочнижотдележащихкже овудочно

-кишечноготракта.Можетисп дляьзоваться

лечениякровотеченлокализацийдругих.

Аминокапрокислотапримевнутркапельнооваяяетсяилироральнонноизрасчёта5

0 -

100мг/кг

(неболеег5.каждые) 6

– 8часов.

Транексакислотаприменяепоставаяэффектсявнутримойпероральновностьюивенноиз

расчёта25мг/кг1

– 3разавдень.

Допумепрстименоеэтихпрепаратненкрови сслизистойтеченияхв

полостирта.

Применениеэтихпрепартребуетвла контроляраторного.

ЗАПРЕЩЕНОИСПОЛЬЗОВАТЬПРИПОЧЕЧНЫХКРОВОТЕЧЕНИЯХ.

Местныегемостатическиепрепараты

Припроведенииоперативвмешательств,особеннопаренхимаыхорганах,приэксзутозныхракции

бов,

лечерапоказаноиспользованиеместныхгемостатпрепаратов:фибриновогоческихклея,

гемостатгубкидр.Этипрепаратыческойприменяюсовмесзаместносяераппризванытельнойей

оптимизировместныйгемостэффект.атическийь

.4.6.8

Комплаентностьпациентовихродителей

Подрнауслборзуме,п вийпроводитьаетоляющихданныйвидлечения.Посколькуучастродителей

ипациентпроведениив профилактизаместиттерапиичвели,ньфаскойьнприверженноститорй

лечениюкомплаентностисем

ьиможбытьрешающимдляопределееденияосновстратегииной

пациента.Недостатопривержлечениюилинаякомнностьсемациентаплаявляетсянтность

основдляотказаадекваниемзаместительнойера.Однакопрешениипроведениипост

оянной

профилактичзаместительнойтерапиивозможноотлск, лиемьяпациентатьнеготовакэтомувиду

лечения,отсутпостпрофилактоянноговиелечсоздаенвысокогоияричежтскиздзниаровью

пациента.

.4.6.9

Вендоступзный

Проведениезамес

тительнойпрофилактическтерапиипредъявлявысотребиоестояниюйвания

вендоступа.зПринеобходимостиогопроведензаместтерапииясутстельнойадекватногоии

вендоступазногопокасо даниеанортифициальногов доступа.зногоУпациентов

сгемофилией

возможнопримслевариантовнениедующих:

ЦВКиперифекатетерыическиеаткосрочногоприм. нения

Порты.

Формировамелкиеартериовенозныхшунт( с )суды.

Решениеобиспользованвариантаконкретногоарт венфициальдоступазногоприного

имаетсяучетом

состоянпациента,ожосложненийядаемыхстоящезадачи.

.4.7

Особенлеч книяотдельныхститопроявыхиос ожнений

гемофилии.

.4.7.1

Лечениегемартрозов

Кровсуставыоизлиянияпроявляютсядискомфортом,болью,нарушениемфункции,флюктуа

цией.

Гемартрозтребуетпроведензаместтерапииврекомендованныхятельнойдозах.

Приразвитиивыражеболесиндромавоногозмпр кратковременнойжноведениеиммобилизации,

котдоснимлжнараясрпослеапрекращениязутьсяболей.

Пункциисуасптавар

ациейсодержимпоказаныприуровень( гоказательности3):

•

развитиинафонегемартрозанервно

-мышечныхнарушений.

Приболевсиндромеп использказано

ованместнгипнао15термиий

- 20минуткаждые4

- 6часов.

Реабилитмероприятиянначидоциосразупосленпрекращенияатьныеболевогосиндрома.Их

интенсихарзавоквыносисятергемартрозааженноьикачемостаза.Возмивапр ведениежно

физиотерапииЛФК.

Еслипациентнеполучаетпостоянноепрофилалечение,послкупированиятическкров течеказанаия

кратковременпрофил,особевремктиканноябилитации.

Кровмышцыоизлияниятакжекакгемартсопровожболевымзысиндаютсяро

мом,нарушениемфункции

конечносПомимо. заместительнойрапекомендованаиммобилизациякупированияболевого

синдрома

Приболевсиндромеп использовказаноместнгипно15атермиийние

- 20минуткаждые4

- 6часов.

Реабилитация,втомчислеЛФК

начинаютсясразупослек пированияболевсиндрома.Приотсутствииго

постояннойпрофилактики,краткосрочнаятребувесьпктикареабилитациитсяриод.

.4.7.2

КровЦНСоизлияния

Любаячерепно

-мозготраупациентовмааясгемофилможетвестикразвей

итиювнутричерепного

кровоизлияния.Голб,сохраняющаясяльвная,особеннонарастающаявтечениесут,мобытьжетк

признавнутричерепногокомровоизлияния.

.4.7.4

Почечныекровотечения

Помимозаместительнойтерапиипоказанособлюдпостре,терапияжльногоикортикостероиднымима

преп(аратамиреднизолонмг/2кг)короткимкурсо3

- 5 - 7дней.Противопоказаноприменение

ингибиторфибринолизв

а.

Пациенты,укоторразвилосьпочечнкровхдопройттеченлжныурологическоеобследование.

.4.7.5

Оперативлечениебольныхгем филией

Пациентысгемофилмогутнуждатьсявхиейрургичлече.Вслучаенеиискомобходимплановогости

леченияподготовкадолж

напроводикоманд, твхьсяоруюгематйд,имеющийопытлеченияог

гемофил.Опти, маицентраизльнотол,вкоторомгблюдаетсяпациент.Уровень( доказательности3).

Перопнеобхдрациейпровестилабораторноедимоисслед,включающеевацение

куингибитора

фармакокинетическиепарам,особеннотествосстановлентры.Жел информацииличиетельноя

динамикевыведпрепарата,испониядзаместителььзуемогоятерапии.Ур( доказательностивень4)ой.

Приподготовкеплановоперациине йбходимо

обеспечитьвсен обходимоеколичествопрепаратовдля

заместительнтервесьпослеиипериодперационный.Непосредственнопередоперацией,через15

-

30минутпослевведенияконценфакторасве,необхататыванияпровестилаборадимоконтрольорный

эффективностигемос.Оп являетсяимальнымазаопределеактивностифактокровисвертыие. ания

Приневозможностиэкстренных( ситуац)необоценитьАЧТВяходимо,аоставшуюсяплазму

законсердляисследвближирвозможноеовавремянияйшееть.

Припланиро ванииднявремопнеобходиморацииниучитывтребованиякл бораторномутьконтролю

возможнгемат. остилога

Впослеопераципериодетребуетщательныйконсязаместительнойтрольномтерапии,посколькувэто

времявозрастпотреблениефарискоровет

азвитингдажеиуяпациентовбиторадлительно

получавшихконценфаксвертратыиупациентовсваниялегкойфоргемо.Повышенныйфилии

рискразвитияингибиторасохранядо12недп еслетсяперацииль.Вэтотпериодребуетсяпроведение

скринингана

ингибитор.Уровень( доказательности4).

.4.7.6

Хроническийсиновиит

•

Увеличенобъемамягктк инхей

обласуставаи

Диагностикавключаетвыявленклиническихпр,УЗИзнаковсустаМРТ. ов

Терапияпроводисовместноор ,имьсяоп дамиющпытлеченбольныхгемофилиеймия.

Хроническийсиновиит,какпра,я ляслеондтсятвием

едостаточноэффективнойпрофилактической

заместительнойтерапии.Привыявлепризхронииаковс новиита,ческогонапервомэтапене бходимо

увеличитьдозузаместительнтерапии.Частопоказанавысокпрйо:фибдолееМЕзная40/кгактика

каждня2дляпацые

иентовсгемофилиейАболее40МЕ/кгкаждыедня3

- дляпациентовсгемофилией

В.

Присохранепризнаковвоспаленияпоказиитернестепиянаротивовоспалительнымиидными

препаратамиингибиторами( COX

-2)Уровень. доказат( При2)н.едостаточнойльносэ и

ффективности,

возмпрокуржноведенияпункцийсасвведтавастероидныхниемпротивовосппрепар. алительныхтов

Терапияхронс направленаческогоовиитапредотврецидивовк овоизлиянийащен,куп рование

воспалениясохранениевосста( )функцовление

иисустава.

СцельювосстафусуставановлениякциипоказанопроведениеЛФК,физ санаторноотерапии

-курортного

лечения.

Прирецидивирующихкровоизлияниях,неподдающихсяконтролюзаместительнойтерапией,недостаточной

эффективносконсерваттерапиивной

ипоказпроведениеартроскопхимическойно, ил

радиоизотопнойсиновектомии.

.4.7.7

Гемофилическаяартропатия

Возникаетвследспрогртвиессирующегохронченияновиитаческогорецидивирующих

кровсуставыоизли.Проостеопорозомянийвляется,нарушен

иемструктуры,истончпотениемрей

суставногохряща,болевымсиндро,контрак,мышечнойоматро,урамидеформсустией. ациейва

Терапияпроводисовместноор ,имьсяоп дамиющпытлеченбольныхгемофилиеймия.

Восновепрофилактикиразвитияартропатии

- адеквапостояннаяпрофилактзаместитческаяльная

терапия.Своеврлечвыявлеменноениесиновиитатакжееодлягобходимопредотвращенияразвития

артропатии.

Диагнартропатииоснтикавыявленклиническиховнапр проведениизнаковлучевыхм

етодов

исследования:УЗ,КТ,МРТ.

Цельюлеченияявляетсясохранениеиливосстафусуставаовленболевымкции,борьбасиндромом,

атрофиеймышц,поддержаниеиливосстановледостаточнойежедактпациентав.нойсти

Дляборьбысболевымсиндромомопт

имальноиспользоватьингибиторыCOX

-2Уровень. (доказательности

2).

Длявосстафусуновлениекции,состояниятавамышцпроводяткурсыЛФК,физиотерапии,бальнеотерапии

икуро.Вртотерапииядеслучаевэффективиспользтренаж.Проводитьсяваниееровапи

ясиновиита.

Принедостатэффективннсерваточнойтерап, озможнохирургическоевнойлечение.

Хирургичлеченпацсиескмофилиейнтовд провлжноврачами,имеющимидитьсяопытлечен я

пациентовсгемофилией.

Возможнывнесуставныевмешательства

намягкихткандлякоррекцииконтх,а троскопическиеактуры

вмешательствадляудалениявнутрспаексиновектомиисуставных,химическаярадио зотопная

синовектомиядр.

.4.7.8

Псевдоопухоли

Формируютсявследствиенедостаточэффективнлечегематомягияго

кихтканей.Проявления:

стабильноеопухолевидноеобразоваокружающиеоттесняющееткани.Существуетнапротяжении

многихмесяцевлет.Неимт нденцииеткобразвтномунафоинтиютенсивнойзаместительной

терапии.

Диагностика - лучеваяМРТ()иби

опсия.

Лечениепроводсовместнохирургтьсяигематолога.Напермиэтапевозмпопыткаможнаи

интенсивнойзаместительнойтерапиитечение6

- 8недельспоследующконтролемМРТ.Если

образованиенеимт нденцииетк развитиютномупоказтот льнно

оеудалениеопухолисисс чением

капсулы.Уровень( доказательности4).

Операциядолжнапроводспециалиста, тьсямеющиопытхируортопедическогомигичл чения

больныхгемофилией.

Гемофилияуноворожденных

Прирешениивопрродоразрешениспособе

яваг( иопенальныелироды),ативныееслиожидается

рождениеребсг мофилиейнка,необходимовыбратьнаиболееатравматичныйспособ. Уровень(

доказательн3)Вакуумэкстракция. являетсяопаснойстинедолжнапроводитьсяотношенииплодов,у

котпорыхдоз

реваетсягемофилия.

Послеродоразрешежелательноотобрапупотьзециякровипробииннойсцитратомнатриядляку

определеактивностифактокровисвертыия.Домоментадиагностикиания,уноворожденных

ожидаемойгемофилиейжелательновоздержаться

отвенепунтоль( длядиагносткцийгемофилии), ки

отбораобрк пиллярнойзцовкровидругихинвазивныхманипуляций.

.4.8

ЛечениеингибиторнойгемофилииА

Упациентсингибиторнойф гевмоАэлиминацияфнгвозможнабитораприпроведении

терапииинд

укциииммуннойтолерантностиИИТ()Уровень. (доказательности2).

ОптимальныесрокиначалаИИТ

-

сразупослевыявленингиб.Однасроилимитируютсяторакидвумя

факторами:состоянвендоступазноготитромемингибитора.ЭффективностьИИТзн чительно

повышае,есливначалетерапиися трнгнепревышаетбитораБЕ10.Вслучае,еслититрвыше

указанногозначения,рекомпреинндуетсякратфактузииVIIIтьорантролироватьнгибиторадо

моментаегоснижения.Уровень( доказатель2)Сохра. ностиение

высокоготитраингибинесмонатораря

элимифактораVIIIнявляеациюпротивопоказаниемсяИИТ.

ПередначалИИТнеоубедитьсябходимовдоступностидостаточколичестваконцентратаф.огоVIIIдля

егопроведения.

ПрипроведИИТедпочтениеотдаетнии

сяплазменнымконценфакVIII,содержащимтратф ктор

Виллебра.Урове( доказательности3)да.

Дляпациентовсвысокореагингиб,независимоотрующиморомитраингибиторанамоментначалаИИТ

рекомендовначальнсхема100аная

- 150МЕ/кгкаждые12

часов.

ДляпациентовснизкореагирующимингибиторомрекомендованоначинатьИИТпосхеме50

-

100МЕ/кг

кажвторойд.ыйеньЕслипосленачалаИИТтитрнгибитораподнимвыш5 ется

- 7БЕнеобходимо

перевестипациентаналечениепосхеме,рекомендованнойдл

яИИТупациентовсвысокореагирующим

ингибитором.

Снижениедозыкратностиввпрепаратадначинаетсянияпослеученияабораторныхданныхоб

элиминацииингибитора( тр битора

- менее0,6БЕнормализациятеставосстановленияпериода

полувыведения)Снижение. проводитсяпостепеннопостояннымлабораторнымконт.Пэтиле

каждоеснижениедозыиликратностивозможнотолькопослеученияабораторныхданныхоб

отсутствингиб. иитора

Последостижениядозыв 30

- 50МЕ/кграз1вд2необходимя

опродолжтераппоэтойсхемеиють

постоянпрофилакт.Отменалечастоенприкрецидяческоговодитинг.ибитораву

ПрипроведенииИИТнедопустимоменятьпрепаратконцентратаф. поскVIII,этзначительнольку

ухудшаетпрогнозтерапии.

Припроведении

оцедурыИИТнеобходимоизбегатьлюбыхвоздейпрепаратов,стимулирующихвий

иммунныереакции,втомчислевакцинацнения,примпрепаратовинтедругихвидовферона

иммунотерапии.

РецидивыкровоизлиянийухудшаютпрогнозИИТ,поэпациентовомусчас

тымигематрозами

массивнымягкихгематканейовкурсеамиИИТпоказанопроведениефилактлеченияческого

шунтирующипрепаратамидоснижентитраингменеебитораяБЕ1.

Есливтечение8

- 12месяцевнепроисходитснижентитраинг,рекомебиторая

ндованопрекратитьИИТ,

перевестипациентанатерапиюшунтирующипреп.Вдальнейшратами,послесн титражемния

ингибиторавозможноповторитьИИТсиспользованиемдругогопрепарата.

Профилактическоелеченупациентовосложненнойгемофилией

ПрофилактическаязаместительтерапияконцентратамифакторовVIIXилиая

- необходимоеусловие

сохраненфизическогопсихологичяздоровьяпацитяжелойеисреднетяженткогвемофилией. ой

(Уровеньдоказательности2).

Восновеметодалежатрезультатыиссле

дований,показавшие,чтостоянноепрофилактическоевведение

конценфакVIIIптгемороватиилAвфгемофилииприIX В,начатоедопоявлениярвого

гемаилисразупослетрозанегопозволяетпредотразгемофилическойвитиератиартропатииь

инвалидизациюпациентов.Такоелечназываетсяниепервичнаяпрофилактика.Такжепоказано,что

тер,напчатаяослеразвитиярецидивирующгемарт,втопрофичнаязов,способствуетлактиках

уменьшентяжестартропатии. ю

НабилеченюдениепацсгемофилиейнтовбВдолжнопровгруппдится

ойспециаразличнстовго

проф,втомчигематологомслеля,педиатр,ортопедом,ст ,физиотерапевтоматологом,врачомЛФК,

гинеколпсихологом,имеющимиопытработыэтойкатегориейбольных.

Наблюдениебольндолжнобытьпривязанохкспециализиров

анномуцентру.Независимоотмодели,у

пациентаиливрачей,ккотонобращаетрымкруглодолжнабытьсвозмяуточжностьконтакта

гематологами,имеющимиопытлеченэтойкатегориибольныхя.

Принципдомашнеголеченияподразумеваетнем

едленныйдоступкконценфаксвертраотовыванияам

крови.Домашлечепозволяспечитьнобиееоптимальныесрокидляпроведензам стиятельной

терапии.Какследствие

- уменьшитьвыраженнонарушен,срокивосстзначитьановлйельнония

сокрачастиотьу

идлительностьгоспитализацииеченияосложненийбВ.

Приведенгемофилиейпацс ентовбВ,всегда,когдавозмодолприменятьсяжнопринцип

домашнеголечения.Пацие,находящдомаштылечимеютзначительносяемиибольше

возможностейдляведе

нияактивногоображи,лучшиезпоказатепсихологическойнисоциальной

адаптации,болеевысокоекачествожизни.

Современныепрепаратыфактокровисвертыкакдлязаместительнойания,такдляшунтирующей

терапииприспосдля оврамбленыльзования

кахдомашнеголечения.Домашдолжноиее

обеспечиватьспециаликомандыкомплекспомощитамияпациентамсгемофилиейнойбВ,впервую

очередьгематологпримене.Однакоэтогопринципатреоиебупациченияетчленовегосемьи.та

Наиболеезнач

имымпрекприменятствипринципаюдомашнеголеченияявляоб тсяспечение

адекватнзноговендоступаивозможностьвнутриввведпрепаратаупациентовногоия,при

невозможностииспользованиядесмопр.Поэтому,слу,есчслаесемьинаребены

нкаилисам

ре,больненокгемилиобВфилиейнемогутвладетьтехникойутривенныхинъ, кцийобходимо

обеспечитьвозможностьпроведензаместтерапиисотрудникамиятельнойближайшмедиц нских

учреждений.

Всемьях,гдепровдомашлечедиться, нееие

долженвестисьдневнрегислестркдаующих:нныхцией

•

Кровотечениеизжелудочно

-кишечноготракта

Вэтомслучае,пациентдолженкакможноскорее

обратитьсяклечащемугематологуиливближайшее

медицинскоеучреждендляоценксостоянияокеадекватнойзанияпомощи.

4.6.4.1 Оспециамотр

листами

1)

Осмотргематолога:

a)

ПациентыстяжелгемофилиАВ,типомйбВ3,вспацией,трепроведениянтыбующие

регулярнойзаместительнойтерапии

— менеераз4вгод.

b)

Остпациентыльные

- нережеразав1 год.

2)

Осмотрортопеда:пациентыстяж

елойфоргемоАиВ,йфт3ибВпом,лиивсепациентыс

поражениемопорно

-двигательногоаппарата,

- нережеразав1 год.Остальные

— показаниям.

4)

ОсмотрврачаЛФК

- нережеразав1 год.

5)

Школабольныхгемофилией

иболезньюВиллебранда

- 2разавгод

6)

Осмотргинекологаменструирующие( девушки)

- нережеразав1 год

7)

Остальныеспециалисты

- показаниям

4.6.4.2 Лабораторныеиинструментальобсл дованияые

1)

Клианализкровиическийподсчётомтромбоцитовретикулоцит

ов - нережеразав1 год

2)

Биохимическийанализкропределениемвимаркёровпоражпечобменаенижелезаия

- не

режеразав1 год

3)

Анализмаркёровгемотрансмиссивныхинфекций:гепатитаВ,С,ВИЧ,возможнодругихгепатита

•

далее,раз1в1

- 3года

•

Передплановымоператлечеилиинвазивнымиием

манипуляциями

5)

АнализпокафармакокинетикиателейфВ,VIII,.

IX:

•

Приназначениипостояннойпрофилактикираз1в1

- 3года

•

Передплановымоперативнымлечением

•

Передназначениемесмопрессина

•

Вслучаенедостаточнойэффективприме остидартныхения

схемза естительнойтерапии

приподозреннаразвитинг биторае

4.6.5

Отношениекплановомухирургическомулечению

Рискплановогохирургическоговмешательствапридостаточном

беспрепаратамиечениидля

специфическойзаместительнойтерапиинезначительнопревышаеттаковойуздор.Плановоевых

хирургическоелечнпротиние,однвопоказанослучаеждков решаетсяпросминдивидуально.

Проведениеплановогохирургическогочения

допусттолькопрналичиивсегомонеобходимогообъема

препаратаивозможностилабораторногоклинконтроляэффективностическогогемостаза.

Передплановымхирургичвмешательствомн обходимоским:

4.6.6

Вакцинация

ПациентысгемофилиейбВмогутбытьвакцинированы.Особеважпроведениевакцинацииноот

гепатВ.Привакцинациитапредпочтение

отдаетсяоральномуилиподкожномувведениюпрепарата,