2 курс / Гистология / Патологическая_анатомия_Недзьведь_М_К_,_Черствый_Е_Д_

Пузырный занос – поражение всего плодного яйца, главным образом хориона, включающее комплекс морфологических изменений: кистозную и отечную дегенерацию стромы ворсин, отсутствие их васкуляризации и гипертрофию трофобластического эпителия. Макроскопически удаленный из полости матки пузырный занос напоминает гроздь винограда (рис. 112 на цв. вкл.) с пузырьками различной величины, редко превышающими в диаметре 25 мм. Микроскопически выявляется отек ворсин с образованием в их центре полостей. Плод при этом погибает.

Инвазивный пузырный занос характеризуется прорастанием ворсин в миометрий. Макроскопически в миометрии находят кровоизлияния различных размеров. Микроскопически в миометрии (чаще в кровеносных сосудах) обнаруживаются отечные ворсины, при этом степень пролиферации трофобласта может быть различной. Однако инвазиный рост не является признаком истиной злокачественности, так как и нормальный трофобласт и ворсины нормальной плаценты могут проникать глубоко в миометрий. В редких случаях при инвазивном пузырном заносе могут возникать метастазы в легкие и влагалище, вульву и область уретры, которые обычно самопроизвольно исчезают и лишь в редких случаях требуют проведения однократного курса химиотерапии. Измененные ворсины инвазивного пузырного заноса проникают через нормально развитую децидуальную оболочку вглубь эндометрия, разрушая мышечные волокна и стенки кровеносных сосудов на всю толщу стенки матки вместе с брюшиной, нередко вызывая кровотечение и перитонит.

Хорионкарцинома (хорионэпителиома) – злокачественная опухоль,

развивающаяся из остатков последа после родов, абортов, деструирующего пузырного заноса. Макроскопически имеет вид темно-красного (рис. 113, а на цв. вкл.) губчатого узла. Микроскопически состоит из цито- и синтицитиотрофобласта (рис. 113, б на цв. вкл.), эпителиальных клеток Лангханса. Строма в опухоли отсутствует. Опухолевые клетки располагаются в озерах крови, местами образуя их стенки. Хорионкарцинома метастазирует гематогенно, главным образом в легкие. Опухоль гормонально активна, выделяет гонадотропин, который можно обнаружить в моче.

Трофобластическая опухоль плацентарного ложа – редкая патоло-

гия, которая чаще возникает после нормальной беременности и характеризуется увеличением матки, в просвете которой обнаруживают желтовато-коричневые массы в виде полипов. Микроскопически опухоль состоит из клеток трофобласта с примесью многоядерных клеток, некрозы и кровоизлияния отсутствуют. После хирургического лечения (гистерэктомии) исход чаще благоприятный.

331

15.5. Эмболия околоплодными водами, родовая инфекция

Эмболия околоплодными водами – проникновение околоплодных вод в материнский кровоток с последующим развитием клинической картины шока и тромбогеморрагического синдрома. Это становится возможным лишь при разрыве плодных оболочек, шейки матки и кесаревом сечении. Обычно наступает или смерть от шока, или спустя несколько часов развивается маточное кровотечение вследствие гипофибриногенемии, приводящее к смерти. На вскрытии и при гистологическом исследовании наблюдаются изменения, характерные для шока, ДВС-синдромаиэмболии. ВсосудахМЦРлегкихобнаруживаютсяфибриновые, тромбоцитарные, гиалиновые тромбы, а также эмболы, состоящие из эпителиальных чешуек, лануго, слизи, жира (элементы околоплодных вод), может развиться геморрагический синдром. Смертность составляет 80%. Плод также погибает от асфиксии вследствие гипоксии матери и циркуляторного коллапса. Мертворождаемость достигает 60%.

Родовая инфекция – очень опасное осложнение послеродового периода. Наибольшее значение среди возбудителей имеют стрептококк, стафилококк, кишечная и синегнойная палочки. Инфицирование матки ведет к развитию эндометрита, который по характеру воспаления может быть гнойным, фибринозным, гнилостным или смешанным. Внутренняя поверхность матки становится грязно-серой, покрывается гнойным налетом. Возможно присоединение метрита и периметрита. Инфекция распространяется по ходу лимфатических сосудов и вен, приводя к развитию гнойных лимфаденитов, флебитов, тромбофлебитов и маточному сепсису. На фоне маточного сепсиса развивается ДВСсиндром. Эндометрит может возникать до, во время и после родов. Возможно инфицирование плода.

ГЛАВА 16. БОЛЕЗНИ ЖЕЛЕЗ ВНУТРЕННЕЙ СЕКРЕЦИИ

Нарушения функций эндокринной системы (эндокринопатии) могут возникать вследствие различных причин. В зависимости от причины и механизмов развития эндокринных расстройств различают:

1)нарушения центральной регуляции функций эндокринной системы (центрогенные эндокринопатии);

2)нарушения образования гормонов эндокринными железами (пер- вично-железистые расстройства);

3)нарушения транспорта и рецепции гормонов (постжелезистые эндокринопатии).

332

Эндокринопатии могут сопровождаться повышением функциональной активности эндокринной железы (гиперфункцией) или ее снижением (гипофункцией).

Центрогенные эндокринопатии обусловлены нарушением механизмов нейрогуморальной регуляции эндокринных желез со стороны нейронов коры больших полушарий и гипоталамо-гипофизарной системы.

Так, причиной развития гиперфункции щитовидной железы (базедовой болезни) в 80% случаев является психическая травма или длительное нервное напряжение. Нарушение высшей нервной деятельности в результате нервно-психических травм может привести к поражению поджелудочной железы и развитию сахарного диабета. Причиной развития эндокринопатий могут стать органические поражения коры больших полушарий и подкорковых центров при воспалительных процессах, опухолях, травмах, кровоизлияниях, тромбозах мозговых сосудов.

Вышеперечисленные патологические процессы в гипоталамогипофизарной системе также приводят к развитию тяжелых эндокринных нарушений. Известно, что гипоталамо-гипофизарная система является регулятором деятельности ряда эндокринных желез (щитовидной железы, надпочечников, половых желез). Аденогипофиз выделяет тропные гормоны, стимулирующие деятельность зависимых от него эндокринных желез. В то же время активность аденогипофиза находится под контролем гипоталамуса, вырабатывающего стимулирующие (либерины) и ингибирующие (статины) факторы, изменяющие продукцию гормонов аденогипофизом. Работа этой сложной системы гипоталамус – гипофиз – эндокринная железа подчиняется принципу отрицательной обратной связи, в соответствии с которым повышение (или понижение) уровня гормона периферической эндокринной железы в крови сопровождается подавлением (или усилением) выработки соответствующего тропного гормона гипофиза и угнетением (или стимуляцией) продукции гормона периферической железой. Например, при повышении концентрации в крови гормона щитовидной железы тироксина происходит снижение секреции тиреотропного гормона гипофиза и торможение гормонообразующей функции щитовидной железы. Такие функциональные нарушения при их длительном течении могут приводить к морфологическим изменениям в эндокринной системе. Так, длительный избыток гормона может привести к атрофии железы, а дефицит – к гиперплазии.

Первично-железистые эндокринопатии возникают при нарушении синтеза гормонов в самих периферических эндокринных железах. Наиболее частой причиной, вызывающей непосредственное повреждение эндокринных желез, являются сосудистые нарушения. Так, тромбоз артерий надпочечников или кровоизлияние в их ткань приводит к гипо-

333

функции надпочечников и развитию надпочечниковой недостаточности. Развитие сахарного диабета нередко сопровождается атеросклеротическимповреждениемартерийподжелудочнойжелезы. Деятельность периферических эндокринных желез также нарушается при развитии в них опухолей, воспалении, травмах, аутоаллергических поражениях, дефиците необходимых для выработки гормонов веществ (белков, микроэлементов, витаминов). Так, недостаток йода в пище беременной женщины приводит к недоразвитию щитовидной железы плода (гипофункции), нарушению дифференцировки тканей центральной нервной системы и кретинизму.

Нарушение деятельности эндокринных желез может быть обусловлено наследственной патологией. Например, при многих хромосомных болезнях (синдромы Шерешевского – Тернера, Клайнфелтера) имеет место гипофункция половых желез.

Постжелезистые эндокринопатии развиваются при нарушении транспорта гормонов к органам-мишеням (при уменьшении количества транспортныхбелковилинарушениисвязыванияихсгормоном), инактивации циркулирующих гормонов в кровотоке (аутоантителами, ферментами), нарушении связывания гормонов с клетками-мишенями (при уменьшении числа соответствующих рецепторов или изменении их структуры). В этом случае эндокринопатии возникают при нормальной функции периферических эндокринных желез. Примером постжелезистой эндокринопатииявляетсяинсулиннезависимыйсахарныйдиабетII типа, который развивается при снижении чувствительности тканей к инсулину.

В самой эндокринной системе преобладают две группы патологических процессов: гиперпластические, которые проявляются, как правило, гиперфункцией, и дистрофические, атрофические и склеротические, которые выражаются гипофункцией желез внутренней секреции.

16.1. Болезни гипофиза

Заболевания гипофиза могут быть связаны с воспалением, некрозами, аутоиммунными нарушениями, его опухолями и проявляются гипофизарной карликовостью, гигантизмом, акромегалией, болезнью Иценко – Кушинга, болезнью Симмондса и несахарным диабетом. В ряде случаев они развиваются вследствие поражения гипоталамуса или других отделов ЦНС.

Наиболее частой опухолью гипофиза являются аденомы, которые по виду опухолевых клеток делятся на ацидофильные, базофильные, хромофобные и смешанные. Современные методы патологической анатомии (ИГХ и ЭМ) позволили разделить аденомы гипофиза в зависимости от продуцируемых опухолевыми клетками гормонов на сомато-

334

тропные (гиперпродукция соматотропного гормона), гонадотропные, смешанные (пролактино-соматотропные) и плюригормональные.

Аденомы могут малигнизироваться и прорастать капсулу органа. Опухоли гипофиза, в том числе доброкачественные, в случае значительного увеличения оказывают давление на перекрест зрительных нервов, вызывая вначале сужение полей зрения, а затем потерю зрения. Чаще всего аденомы вырабатывают несколько гормонов одновременно, но возможна преимущественная продукция одного гормона.

Гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм) – является следствием врожденной недостаточности соматотропного гормона при недоразвитии гипофиза или его разрушении в раннем детском возрасте. Все органы, в том числе и конечности, недоразвиты, однако пропорциональность телосложения сохранена. Репродуктивная функция нарушена вследствие гипоплазии половых органов.

Большинство форм гипофизарного нанизма относится к генетическим заболеваниям. Приобретенный нанизм обусловлен различными видами органической патологии ЦНС, которые возникли внутриутробно или в раннем детском возрасте: гипоплазия гипофиза, дистрофические изменения, кистозная дегенерация, атрофия вследствие сдавления опухолью, травматические повреждения гипоталамо-гипофизарной области, инфекционные заболевания и токсические повреждения.

При рождении гипофизарные карлики имеют нормальные размеры и массу тела, но со 2–3-го года жизни их рост замедляется. Взрослые карлики сохраняют детские пропорции тела. У них отмечается предрасположенность к гипогликемии (преобладание инсулинового эффекта при отсутствии ингибирующего действия СТГ), есть признаки гипогонадизма (дефицит гонадотропинов), гипотиреоидизма (при подавлении секреции ТТГ), гипокортицизма (выпадение АКТГ), утомляемость, гипотония, плохая переносимость стресса, гиперхолестеринемия и т.д.

При гипофизарном нанизме щитовидная железа и половые железы гипоплазированы, внадпочечниках– гипоплазияпучковойисетчатойзонпри относительной сохранности клубочковой. У мальчиков отмечается крипторхизм, отстаютвразвитиинаружныеполовыеорганы, неразвиваетсяполовое оволосение в пубертатном периоде. У девочек не развиты матка и придатки, неразвиваютсямолочныежелезы, отсутствуетменструация.

Гигантизм – пропорциональное увеличение роста и конечностей вследствие повышенной секреции соматотропного гормона в детском возрасте и у подростков с незакончившимся физиологическим ростом (свыше 190 см у девушек и 200 см у юношей).

Усиленный рост ребенка сопровождается гипоплазией половых желез, снижением функции щитовидной железы, задержкой процессов окостенения. В гипофизе обнаруживают диффузную гиперплазию или аденому из эозинофильных клеток передней доли.

335

Акромегалия – заболевание, обусловленное гиперпродукцией соматотропного гормона у взрослых. В аденогипофизе выявляются такие же изменения, как при гигантизме. Избыток гормона стимулирует рост мезенхимальных тканей (кости, хрящи, соединительная ткань, строма органов), что приводит к непропорциональному увеличению носа, ушных раковин, губ, стоп и кистей, нижней челюсти. Рост костей сочетается с восстановлением энхондрального остеогенеза и соответственно с перестройкой костной ткани. При акромегалии также увеличиваются размеры внутренних органов (спланхномегалия) и эндокринных желез (зоб, гиперплазия тимуса). Половые железы и островки Лангерганса поджелудочной железы атрофируются.

Болезнь Иценко – Кушинга обусловлена аденомами гипофиза, преимущественно из базофильных клеток, которые избыточно секретируют АКТГ. Этот гормон стимулирует гиперплазию клеток коры надпочечников с последующей гиперсекрецией глюкокортикостероидов. У больных (чаще болеют женщины) развивается верхний тип ожирения (лицо и туловище). Лицо становится круглым и красным (лунообразное лицо). Вследствие образования большого количества жировой клетчатки на передней брюшной стенке и в области бедер появляются багровые полосы (стрии) из-за растяжения и разрывов дермы. Для болезни характерны развитие артериальной гипертензии и появление признаков чрезмерного оволосения (гирсутизм), остеопороз костей с возможностью патологических переломов. Болезнь может сопровождаться по- чечно-каменной болезнью с развитием хронического пиелонефрита.

Смерть больных чаще всего наступает от осложнений, связанных

сартериальной гипертонией (инсульты, первично сморщенные почки).

Болезнь Симмондса (гипофизарная кахексия) развивается в связи

спроцессами, разрушающими аденогипофиз (туберкулез, сифилис, метастазы опухолей, некрозы вследствие эмболий). Чаще болеют женщины после родов вследствие эмболии околоплодными водами. Заболевание характеризуется снижением функции половых желез и прогрессирующей потерей массы тела, вплоть до кахексии. Сохранившаяся жировая клетчатка буро-коричневого цвета из-за накопления большого количества липохрома. Сердце и печень уменьшены в размерах, бурого вида (бурая атрофия). Остальные органы также атрофированы.

Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение) развивается при патологических процессах в задней доле гипофиза (опухоли, воспаление, кровоизлияния). Вследствие дефицита антидиуретического гормона (вазопрессина), который продуцируется в супраоптических ядрах гипоталамуса и по аксонам клеток поступает в заднюю долю гипофиза и выделяется в кровь, почки теряют способность концентрировать мочу, что приводит к увеличению количества мочи (полиурия) и повышенной

336

жажде (полидипсия). В итоге развиваются потеря большого количества воды и нарушения минерального обмена. Это характерно для центрального несахарного диабета (центрогенная эндокринопатия) в отличие от периферического, при котором синтезируется достаточное количество вазопрессина, но снижена или отсутствует чувствительность к гормону рецепторов почечных канальцев (постжелезистая эндокринопатия).

Причиной центрального несахарного диабета могут быть воспалительные, дегенеративные, травматические, опухолевые и другие поражения различных участков гипоталамо-нейрогипофизарной системы.

Причиной несахарного диабета у детей может быть родовая травма. Симптоматический несахарный диабет вызывается первичными и метастатическими опухолями гипоталамуса и гипофиза. Если этиология остается неизвестной, говорят об идиопатическом несахарном диабете, который встречается в 60–70% случаев этого заболевания. Идиопатический несахарный диабет может быть связан с аутоиммунными заболеваниями и органоспецифическими антителами к вазопрессинсекретирующим и реже окситоцинсекретирующим клеткам.

Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Бабинского – Фрелиха) –

также развивается вследствие повреждения нейрогипофиза и структур гипоталамуса. Причиной болезни чаще являются перенесенные нейроинфекции или опухоли. Характеризуется прогрессирующим ожирением по нижнему типу, недоразвитием наружных половых органов и снижением половой функции. Может сочетаться с несахарным диабетом и гипотиреозом, недостаточностью функции надпочечников.

16.2.Заболевания, связанные с патологией надпочечников

Вкоре надпочечников синтезируются минералокортикоиды (альдостерон), глюкокортикостероиды и половые гормоны. Их секреция контролируется гормонами передней доли гипофиза.

Заболевания надпочечников сопровождаются снижением (гипокортицизм) или повышением функции (гиперкортицизм). Они представлены Аддисоновой болезнью, синдромом Иценко – Кушинга, адреногенитальным синдромом, гормонопродуцирующими опухолями.

Аддисонова (бронзовая) болезнь развивается в случаях двусторонних метастазов опухолей в надпочечники, туберкулеза, амилоидоза, некроза, кровоизлияний в надпочечники различной природы, при которых происходит разрушение коры и мозгового вещества. В настоящее время полагают, что около 60% всех случаев этой болезни обусловлено аутоиммунными механизмами, что подтверждается появлением в крови больных антиадреналовых аутоантител и сочетанием с другими аутоиммунными болезнями (идиопатическая болезнь Аддисона).

337

Болезнь характеризуется избыточным отложением меланина в коже, падениемартериальногодавления(гипотония), нарастающейкахексией. Заболевание сопровождается гиперплазией клеток островков Лангерганса, лимфоидной ткани и тимуса.

При идиопатической болезни Аддисона в коре надпочечников исчезает трехслойное строение. Ее клетки сохраняются в виде островков, окруженных соединительной тканью, обильно инфильтрированной лимфоцитами.

Смерть больных может наступить от острой надпочечниковой и сер- дечно-сосудистой недостаточности, кахексии.

Острая надпочечниковая недостаточность (адреналиновый криз) характерна для синдрома Уотерхауза – Фридериксена, который осложняет течение септицемии, менингококкцемии, бактериального шока, ДВСсиндрома и др. Морфологически при синдроме Уотерхауза – Фридериксена в надпочечниках обнаруживают массивные кровоизлияния.

Гиперфункция коркового вещества коры надпочечников сопровождается развитием трех синдромов: Кушинга, Кона, адреногенитального синдрома.

Различают два варианта синдрома Кушинга: АКТГ-зависимый и АКТГ-независимый.

Первый вариант этого синдрома развивается при введении в организм больших доз АКТГ или в случаях гиперсекреции этого гормона гипофизом, например при аденомах. Синдром Кушинга характеризуется двусторонней гиперплазией коры надпочечников.

АКТГ-независимый вариант синдрома Кушинга развивается в случаях опухолей коры надпочечников (аденомы, реже – аденокарциномы). Чаще болеют женщины.

Клинико-морфологически оба варианта протекают как аналогичная болезньгипофиза: ожирениеповерхнемутипу, появлениеполос(стрий) на животе, артериальная гипертензия, стероидный сахарный диабет, остеопороз, истончение кожи.

Синдром Кона (первичный альдостеронизм) развивается в случаях светлоклеточных аденом коры надпочечников. В опухолевых клетках располагаются липидные включения, что позволяет их отнести к клеткам сетчатой зоны. Опухоль продуцирует альдостерон, который вызывает задержку натрия, повышение общего объема плазмы крови, артериальную гипертензию, тормозит секрецию ренина. Отмечаются нарушения функции почек с развитием хронического пиелонефрита, мышечная слабость, реже – парезы и параличи.

Адреногенитальный синдром развивается при врожденной гиперплазии коры надпочечников. Клинически синдром проявляется в виде трех форм: простой (вирильной), сольтеряющей, гипертонической.

338

Вирильная форма у девочек проявляется признаками ложного гермафродитизма, чрезмерным оволосением, аменореей, у мальчиков – ранним половым созреванием.

Сольтеряющая форма проявляется тошнотой, рвотой, обезвоживанием, снижением уровня натрия, хлора, сахара и повышением уровня калия в сыворотке крови. Клинически проявляется тошнотой, рвотой, обезвоживанием организма. В почках обнаруживают гиперплазию клеток юкстамедуллярного аппарата и расширение мезангия почечных клубочков. Эта форма обусловлена дефицитом кортизола и альдостерона.

Гипертоническая форма обусловлена избытком дезоксикортикостерона. Для нее характерны симптомы вирилизации организма и подъем артериального давления, которое постепенно заканчивается морфологическими изменениями, характерными для гипертонической болезни. При этой форме надпочечники увеличены, масса их может достигать 60– 80 г. Микроскопически отмечается увеличение клеток сетчатой зоны.

Феохромоцитома – гормонально-активная опухоль надпочечника, чаще односторонняя, построена из клеток хромаффинной системы (полиморфные клетки со светлой цитоплазмой), выделяющих большое количество катехоламинов, вызывающих подъем артериального давления. Микроскопически выделяют трабекулярный и альвеолярный варианты опухоли. Трабекулярный вариант опухоли представлен трабекулами из крупных полигональных клеток, цитоплазма которых содержит большое количество буроэозинофильных гранул. При альвеолярном варианте опухоль состоит из альвеол, построенных из крупных клеток с вакуолизированной цитоплазмой, в которой выявляются гранулы катехоламинов.

16.3. Болезни щитовидной железы

Наиболее частым заболеванием является зоб (струма) – увеличение щитовидной железы (рис. 114 на цв. вкл.). Зоб бывает диффузным, когда увеличивается вся масса щитовидной железы, узловатым и смешанным (диффузно-узловатый). Микроскопически в зависимости от гистологического строения зоб делят на коллоидный и паренхиматозный. Если коллоидный зоб представлен крупными фолликулами, содержащими густой, темноокрашивающийся секрет, его называют макрофолликулярным, если фолликулы мелкие – микрофолликулярным. Консистенция коллоидного зоба плотная. В нем могут появляться очаги некроза и обызвествления. Гистологическая картина узловатого зоба может быть разнообразной: одни узлы состоят из резко расширенных фолликулов, выстланных уплощенным эпителием, в других определяются очаги про-

339

лиферации тиреоцитов в виде подушкообразных разрастаний. Иногда происходит разрушение фолликулов и коллоид проникает в строму щитовидной железы. В таких случаях может развиваться гранулематозное воспаление с появлением многоядерных гигантских клеток рассасывания инородных тел или лимфоидные инфильтраты.

Паренхиматозный зоб представляет собой разрастания эпителия фолликулов в виде солидных структур, содержащих мелкие фолликулоподобные образования.

В зависимости от этиологии и патогенеза, клинических особенностей выделяют следующие формы: эндемический зоб, спорадический зоб, диффузный тиреотоксический зоб.

Причиной развития эндемического зоба является недостаток йода в питьевой воде, и поэтому он встречается в определенных географических районах. Эндемический зоб обычно диффузный, микроскопически – коллоидный, реже – паренхиматозный. Функция его снижена.

Спорадический зоб чаще узловатый, коллоидный, может быть диффузным, смешанного коллоидно-паренхиматозного строения. Функция обычно не нарушена.

Диффузный тиреотоксический зоб, или базедова болезнь (болезнь Грейвса), – следствие аутоиммунных нарушений и клинически проявляется диффузным увеличением щитовидной железы, тахикардией и экзофтальмом. Известно, что базедов зоб сопровождается образованием антител IgG к мембране фолликулярных клеток щитовидной железы и активацией рецепторов тиреоторпного гормона.

Микроскопически диффузный тиреотоксический зоб отличается выраженной пролиферацией эпителия фолликулов в виде сосочков или выростов, вследствие чего округлая форма фолликулов теряется (рис. 115 на цв. вкл.). В фолликулах образуются разрастания эпителия (подушки Сандерсона). Вследствие повышенной секреции и разжижения секрета содержимое фолликулов слабо окрашивается или бесцветное. В строме появляется круглоклеточная инфильтрация, нередко с образованием лимфоидных фолликулов. Выброс секрета в кровь приводит к тахикардии и развитию межуточного воспаления в сердце и печени, которое может закончиться склерозом этих органов. Экзофтальм обусловлен отеком ретробульбарной клетчатки. У больных развивается истощение. Смерть может наступить от сердечной недостаточности.

К опухолеподобным процессам щитовидной железы относят также тиреоидиты, которые подразделяют на аутоиммунные и неиммунные.

Тиреоидиты – воспаление щитовидной железы. Чаще всего встречается тиреоидит Хасимото – органоспецифическое аутоиммунное заболевание, при котором в щитовидной железе развивается диффузная инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками с образова-

340