6.2.3.2. Гетерополисахариды (гликозаминогликаны)
Гетерополисахариды гликозаминогликаны (ГАГ) – линейные неразветвлённые полисахариды, построенные из дисахаридных фрагментов, которые, в свою очередь, в свой состав включают гексуроновую кислоту и N - ацетилгексозаминсульфат.
В зависимости от состава дисахаридных фрагментов выделяют несколько видов ГАГ:
гиалуроновая кислота;
хондроитинсульфаты;
кератансульфаты;
гепарин, гепарансульфат.
Гиалуроновая кислота включает в свой состав глюкуроновую кислоту и N-ацетилглюкозамин. Её молекулярная масса достигает 105-107 д. Гиалуроновая кислота содержится в межклеточном веществе соединительной ткани, в синовиальной жидкости, в слизистых секретах. За счёт присутствия большого количества полярных групп гиалуроновая кислота очень гидрофильна (1 грамм её может связать до 500 мл воды). Биологическая роль:
играет роль тканевого цемента, соединяет клетки, волокнистые структуры в единую ткань;
участвует в водно-солевом обмене;
определяет сосудисто-тканевую проницаемость;
придаёт тургор ткани.
Хондроитинсульфаты содержат в своём составе глюкуроновую кислоту, N-ацетилгалактозамин сульфат. Они распространены в хрящевой ткани, коже, сухожилиях. Молекулярная масса их составляет 18-28 тысяч д. Выделяют несколько видов хондроитинсульфатов: хондроитин-4-сульфаты (остаток сульфата в N-ацетилгалактозамине находится в 4 положении), хондроитин-6-сульфаты (сульфат находится в 6 положении), дерматансульфаты (содержат идуроновую кислоту). Биологическая роль хондроитинсульфатов: структурные компоненты соединительной ткани.
Кератансульфаты содержат в своём составе N-ацетилглюкозаминсульфат, галактозу. С возрастом содержание кератансульфатов в межпозвоночных хрящах, в роговице возрастает.
Гепарин включает в свой состав глюкуронатсульфат (или идуронатсульфат), N-ацетилглюкозаминсульфат. Гепарин синтезируется в тучных клетках. Биологическая роль гепарина: является антикоагулянтом, структурным компонентом базальных мембран, активатором некоторых ферментов, выполняет дезинтоксикационную функцию.
Гликозаминогликаны чаще всего находятся в тканях не в свободном состоянии, а в составе протеогликанов.
Протеогликаны (ПГ) – это белковоуглеводные комплексы, в которых содержатся белки (<5%), а углеводная часть представлена гликозаминогликанами. В хрящевой ткани протеогликаны образуют особые структуры – протеогликановые агрегаты. Наиболее распространённым среди них является агрекан. Он имеет структуру, представленную на рисунке. Этот агрегат имеет молекулярную массу до 1 миллиарда д. Наряду большими агрегатами в соединительной ткани присутствуют малые протеогликановые агрегаты, например, бигликаны, в которые входят одна полипептидная цепь и две - три углеводные цепочки.
6.2.3.3. Особенности содержания и обмена гликозаминогликанов и протеогликанов у детей.
Повышено содержание протеогликанов, что обуславливает физиологическую гипергидратацию новорожденных.
Иное распределение ГАГ: преобладает содержание гиалуроновой кислоты по сравнению с уровнем хондроитинсульфатов и кератансульфатов.
Более активен обмен ГАГ.
Относительно высокое выделение ГАГ с мочой.