4 курс / Акушерство и гинекология / Аннотированный_перечень_аномалий_развития_органов_и_частей_тела

Аномалии развития дыхательной системы

мышечных и эластических волокон стенок мелких бронхов и бронхиол, расширение респираторных бронхиол и альвеолярных ходов. Растяжение и атрофия альвеолярных перегородок приводят к формированию центрилобулярных эмфизематозных пузырей.

Аномалии развития легких

Агенезия доли легкого – отсутствие доли легкого. Крайне редкий порок.

Агенезия легкого – отсутствие легкого и главного бронха. Может быть одно- и двусторонней. Двусторонняя агенезия обычно наблюдается при анэнцефалии. Слева встречается в 2 раза чаще, чем справа.

Аплазия легкого – отсутствие легкого при наличии рудиментарного главного бронха. Может быть одно- и двусторонней.

Апневмия – врожденное отсутствие легких и недоразвитие верхних дыхательных путей.

Болезнь легких кистозная – множественные врожденные кисты легких. Наблюдается преимущественно у мертворожденных и детей, умерших вскоре после рождения. Иногда кистозные изменения ограничены частью легкого или одной долей. Может сочетаться с кистозными изменениями в почках.

Бронх добавочный – может заканчиваться слепо, представляя собой дивертикул трахеи или одного из крупных бронхов, либо сообщаться с участком недоразвитой или кистозно измененной легочной ткани. В редких случаях добавочный бронх обеспечивает поступление воздуха в патологически неизмененную долю или сегмент легкого, которые в этих случаях также называют добавочными. Если от трахеи отходит третий бронх по типу дивертикула, его называют отдель- но-трахеальным. Если отходящий от трахеи бронх направляется к верхушечному сегменту самостоятельно, то можно говорить о трифуркации трахеи.

Бронхоэктаз – расширение ограниченных участков бронхов, преимущественно в нижних долях легких.

81

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

Гетеротопии в легких – гетеротопии в виде островков щитовидной железы, поперечно-полосатой мышечной ткани, мозговой ткани.

Гиперплазия легких – как самостоятельный порок не существует, наблюдается как компенсаторное увеличение непораженных сегментов при различных пороках легких.

Гипоплазия легких – относительно равномерное уменьшение массы и объема легкого в результате редукции бронхов и недостаточного развития респираторного отдела. Может быть одно-, двух- и многодолевой. Различают:

А) Гипоплазия легких первичная – часто сочетается с различными внутрилегочными и чаще внелегочными пороками.

Б) Гипоплазия легких вторичная – возникает при уменьшенном объеме грудной клетки (например, при диафрагмальной грыже), сосудистых легочных аномалиях, обструктивных поражениях респираторного отдела.

В) Гипоплазия легких простая.

Г) Гипоплазия легких кистозная (син.: поликистоз легких, сотовое легкое, легкие кистовидные, легкие кистозные, легкие поликистозные) – кроме редукции респираторного отела сопровождается формированием кистоподобных полостей и бронхоэктазий.

Грыжа легкого врожденная – выпадение легких или их частей при врожденных дефектах в грудной клетке. Весьма редка.

Доля непарной вены – медиальная часть верхней доли правого легкого в процессе эмбрионального развития как бы отшнуровывается и оказывается расположенной медиальнее последней в кармане медиастинальной плевры.

Киста бронхолегочная (син.: киста легкого дизонтогенетическая, бронхоцеле) – округлая полость разных размеров, отграниченная от окружающей ткани легких примитивно построенной стенкой бронхов и произошедшая в результате остановки дальнейшего деления вторичных бронхов. Является одним из наиболее часто встречающихся врожденных пороков легких. Различают солитарные и множественные бронхолегочные кисты.

82

Аномалии развития дыхательной системы

Легкое добавочное – фрагмент нормально сформированной легочной ткани, сообщающийся с дыхательными путями (сообщающейся с трахеей или главным бронхом), или изолированный от дыхательной системы гетеротопический участок легочной ткани. Такой фрагмент имеет отдельную плевральную полость, кровоснабжение его осуществляется дополнительной ветвью легочной артерии. По локализации выделяют несколько форм:

А) Легкое добавочное интраабдоминальное – расположено в забрюшинной клетчатке чаще с левой стороны, у ножек диафрагмы, у поджелудочной железы, у надпочечника (чаще левого), вблизи брюшной аорты и нередко соединяется с желудком и пищеводом посредством соединительнотканного тяжа.

Б) Легкое добавочное интраторакальное – расположено в грудной клетке под париетальной плеврой у позвоночного столба, около диафрагмы, в средостении.

В) Легкое добавочное трахеальное – от нижнего отдела трахеи или от главного бронха, чаще с правой стороны, отходит добавочный бронх, разветвляющийся в небольшом отдельном легком.

Легкое зеркальное (син.: транспозиция легких перекрестная) –

легкое, которое по расположению щелей и бронхов представляет собой отображение второго, нормально развившегося легкого (трехдолевое легкое слева и двухдолевое справа).

Лимфангиэктазия легких врожденная – крайне редкий порок. Имеет вид кисты, располагающейся под плеврой и/или в междольковых перегородках. Изнутри выстлана эндотелием. Происхождение связано с персистированием эмбрионального типа строения лимфатической системы.

Нарушение дольчатости легких – самый частый порок развития легких, ненормальное разделение легких на доли и необычный ход борозд, разделяющих легкие на доли. В легком может быть 4-5 долей. Наиболее часто встречается неполное слияние верхней и средней долей правого легкого. Полное отсутствие дольчатости отмечается крайне редко.

83

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

Порок развития легких кистозно-аденоматозный – представляет собой гамартому легких, характеризующуюся разрастанием конечных отделов бронхиол с формированием мешотчатых образований.

Секвестр легочный (син.: доля легкого изолированная) – изолированный от бронхиального дерева и не участвующий в газообмене рудиментарный зачаток легочной ткани, получающий кровоснабжение из ветвей грудной аорты. Легочный секвестр может располагаться внутри долей (интралобарная секвестрация), внутри грудной клетки вне легких, на шее и в брюшной полости (экстралобарная и полная секвестрация), лишь в единичных случаях наблюдалась его связь с одной из долей нормального легкого посредством соединительнотканного тяжа. Описаны отдельные случаи расположения легочной ткани вне плевральной полости, преимущественно в стенке пищевода, желудка или кишечника. Изредка бронхи, идущие из таких участков, сообщаются с пищеводом или слепо заканчиваются в его стенке. Интралобарные секвестры наблюдаются одинаково часто в обоих легких, экстралобарные и полные секвестры встречаются преимущественно с левой стороны, часто в сочетании с дефектами левой половины диафрагмы.

Эмфизема легких врожденная – увеличение объема доли, реже сегмента, вследствие повышения давления в респираторном отделе легкого. Развитие этого порока связывают с клапанным механизмом, создающимся в результате недоразвития хрящей субсегментарных бронхов. Процесс обычно односторонний.

84

Аномалии развития пищеварительной системы

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ

Аномалии развития кишечной трубки

Аномалии развития кишечной трубки проявляются агенезией, гипоплазией, гиперплазией, удвоением, атрезией и стенозом ее участков, очаговой аплазией мышечного слоя, персистированием некоторых эмбриональных структур и гетеротопией различных тканей в стенку желудочно-кишечного тракта.

Агенезия – может касаться любого отдела ЖКТ. Отсутствие всей кишечной трубки не описано.

Аплазия мышечного слоя очаговая – наиболее часто наблюдается в толстой кишке, реже в желудке и подвздошной кишке. В месте дефекта мышечных слоев слизистая и серозная оболочки выбухают, образуя «дивертикул».

Атрезия – различают несколько типов:

А) Мембранозная форма – непрерывность кишечной трубки сохранена, просвет ее разделен перегородкой, состоящей из слизистого или (реже) всех слоев стенки кишки.

Б) Тяжеобразная форма – слепые концы соединены тяжем, который представляет собой гипоплазированный, лишенный просвета участок кишечной трубки или, реже, состоит лишь из фиброзной ткани.

В) Атрезия в виде изолированных (свободных) концов – всегда сопровождается U-образным дефектом брыжейки.

Гетеротопия – включение в стенку кишечной трубки участков, имеющих строение других отделов ЖКТ или иных органов и тканей: поджелудочной и слюнных желез, печени, селезенки, элементов трахеи и бронхов. Стенка желудка и двенадцатиперстной кишки – наиболее частая локализация гетеротопий.

Гиперплазия – расширение и удлинение участков ЖКТ.

Гипоплазия – проявляется уменьшением размеров или чаще укорочением каких-либо отделов ЖКТ.

85

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

Стеноз – представляет собой простое сужение участка кишечной трубки или мембрану, имеющую одно или несколько отверстий.

Удвоение (син.: раздвоение, дупликация) – наличие полости, выстланной слизистой оболочкой, которая построена по типу какого-либо отдела пищеварительной трубки, а также мышечных слоев, расположенных в одном или разных направлениях. Удвоения связаны со стенкой какого-либо отдела ЖКТ, располагаются на брыжеечной или боковой поверхности кишки. Кровоснабжение дупликатуры и смежного отдела основного канала осуществляется одними и теми же сосудами. Различают:

А) Трубчатые удвоения – удлиненно-овальной формы образования, расположенные параллельно какому-либо отделу пищеварительной трубки, при этом удвоенный отдел кишечной трубки имеет вид «двустволки». Степень выраженности может варьировать от разделения просвета продольно расположенной мембраной до наличия двух самостоятельных идентичных отделов ЖКТ.

Б) Дивертикулярные удвоения – имеют вид кисты, вязанной с основным каналом тонкой ножкой (кистозные или сферические удвоения), или представляющие собой выпячивания всех слоев стенки кишки наружу, реже – внутрь ее просвета (внутрипросветные, интралюминарные дивертикулы).

Персистирование эмбриональных структур желточного протока проявляется группой врожденных пороков. Нарушение инволюции внебрюшной части желточного протока входит в группу пороков пуповины.

А) Полное незаращение внутрибрюшной части желточного протока – образование полного кишечно-пупочного свища, который соединяет пупочную ямку с участком подвздошной кишки на расстоянии 10-25 см от илеоцекальной заслонки и выстлан слизистой оболочкой.

Б) Незаращение дистального отрезка внутрибрюшной части желточного протока – проявляется пупочными свищами, не сообщающимися с кишкой (неполный свищ).

86

Аномалии развития пищеварительной системы

В) Незаращение проксимального отрезка внутрибрюшной части желточного протока – носит название дивертикула Меккеля, который представляет собой выпячивание стенки подвздошной кишки длиной 1-15 см, диаметром 0.5-5 см на расстоянии 10-25 см от илеоцекальной заслонки у детей и 40-80 см у взрослых.

Г) Незаращение среднего отрезка внутрибрюшной части желточного протока – при облитерированных проксимальном и дистальном концах проявляется образованием кисты желточного протока (энтерокистомы, энтерокисты), которая может быть связана с подвздошной кишкой или областью пупка.

Д) Облитерированный, но не рассосавшийся желточный проток – называется терминальной связкой и имеет вид фиброзного тяжа, идущего от подвздошной кишки к пупку.

Аномалии развития пищевода

Агенезия пищевода – полное отсутствие пищевода, встречается крайне редко и сочетается с другими тяжелыми нарушениями развития.

Атрезия пищевода – характерной особенностью является образование врожденных соустий (свищей) между пищеводом и дыхательными путями. В основе развития атрезий и трахеопищеводных свищей лежит нарушение формирования ларинготрахеальной перегородки в процессе разделения передней кишки на пищевод и трахею. В зависимости от наличия или отсутствия трахеопищеводных свищей и их локализации выделяют несколько форм:

А) Атрезия пищевода без трахеопищеводных свищей – проксимальный и дистальный концы заканчиваются слепо или весь пищевод замещен тяжем, лишенным просвета.

Б) Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом между проксимальным сегментом пищевода и трахеей.

В) Атрезия пищевода с трахеопищеводным свищом между дистальным сегментом пищевода и трахеей.

Г) Атрезия пищевода с трахеопищеводными свищами между обоими концами пищевода и трахеей.

87

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

Д) Трахеопищеводный свищ без атрезии пищевода.

Гетеротопии в стенку пищевода – описаны включения хрящевой ткани, элементов трахеи и бронхов, вызывающие стенозирование.

Гипоплазия пищевода (син.: микроэзофагус) – проявляется укорочением пищевода. Может приводить к грыжевому выпячиванию желудка в грудную полость.

Дивертикул пищевода – слепое выпячивание стенки пищевода в виде мешка или трубки.

Макроэзофагус (син.: мегаэзофагус) – увеличение длины и диаметра пищевода вследствие его гипертрофии.

Пищевод короткий врожденный (син.: брахиэзофагус, желудок грудной) – дистальный отдел пищевода выстлан желудочным эпителием, проявляется желудочно-пищеводным рефлюксом.

Стеноз пищевода врожденный – сужение просвета пищевода. Может быть обусловлен поперечными складками слизистой оболочки (диафрагмами) или мембранами с отверстием или без него.

Стеноз пищевода гипертрофический – обусловлен утолщением и фиброзом мышечной оболочки в средней или нижней трети пищевода.

Удвоение пищевода (син.: диэзофагия) – тубулярные формы встречаются крайне редко, несколько чаще обнаруживаются дивертикулы и кисты. Последние обычно располагаются в заднем средостении, чаще на уровне верхней трети пищевода.

Аномалии развития желудка

Агастрия – отсутствие верхней части брюшной стенки и органов верхней половины брюшной полости.

Агенезия желудка – отсутствие желудка, крайне редкий порок, сочетающийся с тяжелыми аномалиями развития других органов.

88

Аномалии развития пищеварительной системы

Аплазия мышечной оболочки желудка очаговая – дефект мышечной оболочки обычно располагается ниже кардиального отдела, в области большой кривизны.

Атрезия желудка – обычно локализуется в пилорическом отделе. В большинстве случаев при атрезии выход из желудка закрыт диафрагмой, локализующейся в антральном или пилорическом отделе. Большинство мембран перфорированы и представляют собой складку слизистой оболочки без вовлечения мышечной.

Болезнь желудка кистозная врожденная – множественные кистозные полости в подслизистом слое. Кисты выстланы плоским или кубическим эпителием. Слизистая в местах локализации кист атрофична, как и мышечный слой.

Гастроптоз врожденный – низкое положение желудка, наблюдается при длинной грудной клетке. Пилорическая часть желудка может располагаться на уровне большого таза.

Гетеротопии в стенку желудка – сравнительно редкий порок, описана гетеротопия ткани поджелудочной железы. Гетеротопированные фрагменты обычно располагаются в пилорическом отделе (58.3%), реже на малой кривизне (20.8%), большой кривизне (12.5%), кардии (8.5%).

Гипоплазия желудка (син.: микрогастрия врожденная) – малые размеры желудка. Макроскопически желудок имеет трубчатую форму, сегменты его не дифференцируются.

Дивертикул желудка – выпячивание стенки желудка вследствие недоразвития мышечной оболочки.

Инверсия желудка – наблюдается при полном или частичном обратном расположении органов. Поворот вокруг сагиттальной оси наблюдается при диафрагмальной грыже.

Стеноз желудка – сужение просвета желудка, обычно локализуется в пилорическом отделе.

Стеноз привратника желудка гипертрофический врожденный

(син.: пилоростеноз гипертрофический) – сужение просвета пилорического канала вследствие аномалии развития желуд-

89

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

ка в виде гипертрофии, гиперплазии и нарушения иннервации мышц привратника, проявляется нарушением проходимости его отверстия в первые 12-14 дней жизни ребенка.

Удвоение желудка (син.: желудок двойной) – наличие изолированного или сообщающегося с желудком или двенадцатиперстной кишкой полого образования, чаще расположенного на большой кривизне или на задней поверхности желудка. Составляет около 3% всех случаев дупликаций ЖКТ. Наличие дополнительного органа, расположенного параллельно основному, является казуистикой. Описан случай «зеркального» удвоения желудка, добавочный желудок располагался вдоль малой кривизны, имея общую мышечную стенку с основным желудком, малый сальник отсутствовал.

Аномалии развития двенадцатиперстной кишки

Агенезия двенадцатиперстной кишки – крайне редкий порок.

Атрезии и стенозы двенадцатиперстной кишки – в дистальной части двенадцатиперстной кишки преобладают стенозы, в проксимальной – атрезии, в среднем отделе распределение этих пороков примерно равное. Атрезии на уровне фатерова сосочка приводят к расширению общего желчного протока и называются Т-образными. Атрезии с локализацией выше фатерова сосочка имеют вид изолированных слепых концов, а в случаях локализации ниже фатерова сосочка преобладают мембранозные формы. У 21% больных обнаруживается кольцевидная поджелудочная железа, которая в половине случаев приводит к обструкции двенадцатиперстной кишки. Рентгенологически выявляется резкое расширение двенадцатиперстной кишки, объем которой равен объему желудка.

Двенадцатиперстная кишка подвижная – при удлинении кишка переходит из экстраперитонеального положения в интраперитонеальное, приобретая брыжейку.

Дивертикул двенадцатиперстной кишки – редкая врожденная аномалия, образуется в местах недоразвития мышечной оболочки. Наблюдается в нисходящем отделе. Может служить причиной сдавления желчного протока.

90