4 курс / Акушерство и гинекология / Аннотированный_перечень_аномалий_развития_органов_и_частей_тела

Аномалии развития опорно-двигательного аппарата

Микроспондилия – малые размеры позвонков.

Платиспондилия – уплощение отдельных позвонков, приобретающих форму усеченного конуса. Может сочетаться со сращением или гипертрофией позвонков.

Позвонок клиновидный – результат недоразвития или агенезии одной или двух частей тела позвонка. Диспластический процесс в обоих случаях захватывает две части тел грудных или поясничных позвонков (либо обе боковые, либо обе вентральные)

Позвонок бабочковидный – нерезко выраженное расщепление тела позвонка, распространяющееся от вентральной поверхности в дорсальном направлении на глубину не более 1/2 сагиттального размера тела позвонка.

Расщепление тел позвонков (син.: spina bifida anterior) – чаще в верхнегрудной части позвоночного столба.

Спондилолиз – несращение тела и дуги позвонка, наблюдается с одной или обеих сторон.

Спондилолистез – соскальзывание или смещение тела вышележащего позвонка кпереди (крайне редко – кзади) по отношению к нижележащему позвонку.

Аномалии развития задних отделов позвонков

Аномалии дуг позвонков:

А) отсутствие дуги позвонка, Б) недоразвитие дуги позвонка, В) деформация дуги позвонка.

Аномалии отростков позвонков:

А) агенезия поперечных отростков позвонков, Б) гипоплазия поперечных отростков позвонков, В) деформация суставных отростков позвонков, Г) гипоплазия суставных отростков позвонков, Д) расщепление остистого отростка позвонков, Е) добавочные отростки позвонков.

111

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

Асимметрия развития парных суставных отростков – наблюдается преимущественно в V поясничном и I крестцовом позвонках. Разновеликая высота правого и левого суставных отростковсоздаетбиомеханическиепредпосылкидляразвитиябокового искривления поясничного отдела позвоночного столба.

Конкресценция – слияние (неразделение) позвонков. Чаще встречается в шейном отделе.

А) Конкресценция тотальная – слияние за счет дуг и суставных отростков.

Б) Конкресценция изолированная – слияние суставных отростков.

В) Конкресценция спиралевидная – дуги нескольких позвонков расщеплены, одна из половин дуги каждого позвонка отклонена кверху и конкресцирована с отклоненной книзу, противоположной ей половиной дуги вышележащего позвонка, а вторая, соответственно, отклонена книзу и конкресцирована с противоположной ей дугой нижележащего позвонка.

Расщепление дуги позвонка (spina bifida) – бывает открытым

(spina bifida aperta) и скрытым (spina bifida occulta). Если в процесс вовлечен весь позвоночный столб или большая его часть, то это называется рахисхиз. Может сочетаться с незаращением швов черепа (краниорахисхиз)

Аномалии развития числа позвонков

Агенезия крестца – врожденное отсутствие крестца. Наблюдается у детей, матери которых больны сахарным диабетом.

Аномалии переходных отделов позвоночного столба – связаны с нарушением процессов дифференцировки позвоночного столба. При этом позвонок, находящийся на границе какой-либо части позвоночного столба, уподобляется соседнему позвонку из другого отдела и как бы переходит в другую часть позвоночного столба.

А) Ассимиляция атланта (син.: окципитализация атланта) –

частичное или полное сращение I шейного позвонка с за-

112

Аномалии развития опорно-двигательного аппарата

тылочной костью, может быть симметричной (двусторонней) или асимметричной (односторонней).

Б) Тораколизация шейных позвонков – чаще всего VII, то есть развитие шейных ребер.

В) Люмбализация грудных позвонков – чаще всего XII, то есть незакладка нижних ребер.

Г) Тораколизация поясничных позвонков – развитие добавочных ребер.

Д) Сакрализация V поясничного позвонка – уподобление V поясничного позвонка по форме I крестцовому, сопровождающееся их частичным или полным срастанием.

Е) Люмбализация I крестцового позвонка – отделение I крестцового позвонка от крестца и уподобление его поясничным позвонкам.

Аплазия позвонков – вариабельна по локализации и распространенности. Может включать лишь аплазию копчика, крестца или/и поясничного отдела. Иногда отсутствует весь каудальный отдел, начиная с XII грудного позвонка.

Позвонки или полупозвонки клиновидные добавочные – наличие боковых или задних добавочных полупозвонков. Чаще встречается в грудном отделе. Иногда наблюдается полное удвоение пояснично-крестцового отдела позвоночного столба.

Аномалии развития межпозвоночных дисков

Аплазия межпозвоночного диска – полное неразвитие межпозвоночных дисков. В этом случае развивается конкресценция тел позвонков.

Гипоплазия межпозвоночного диска – недоразвитие межпозвоночных дисков.

Растяжимость межпозвоночного диска повышенная – создает состояние нестабильности двигательных сегментов. Встречается как в изолированном виде, так и при некоторых врожденных системных пороках скелета.

113

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

Аномалии развития позвоночного столба в целом

Кифоз (син.: гиперкифоз врожденный) – искривление позвоночного столба выпуклостью кзади, обычно обусловленное аномалиями развития передних отделов тел позвонков. Может быть тотальным и локальным.

Лордоз (син.: гиперлордоз врожденный) – искривление позвоночного столба выпуклостью кпереди, характеризуется смещением кпереди и веерообразным расхождением тел позвонков, клиновидным расширением передних отделов межпозвоночных дисков и разрежением костной структуры тел позвонков.

Спина плоская (син.: синдром прямой спины) – отсутствие физиологического кифоза в грудном отделе позвоночного столба и уменьшение поясничного лордоза, что в связи с уменьшением переднезаднего размера грудной клетки приводит к сдавлению сердца и крупных сосудов.

Сколиоз – боковое искривление позвоночного столба, сочетающееся с его торсией.

Аномалии развития ребер, грудины и грудной клетки в целом

Аксифоидия – отсутствие мечевидного отростка грудины.

Аномалии формы ребер:

А) расширение ребра лопатообразное; Б) ребро расщепленное (син.: вилка Люшки) – расщепление

переднего конца ребра; В) ребро перфорированное – наличие щелей и отверстий в

костной части ребра; Г) сращение ребер – костные мостики между соседними реб-

рами или замещение межреберного промежутка соединительной тканью.

Аномалии числа ребер:

А) Аплазия ребра – отсутствие какого-либо ребра, полное или частичное. Может быть одно- и двусторонней.

Б) Добавочное ребро:

1) ребро шейное – соединено с VII шейным позвонком,

114

Аномалии развития опорно-двигательного аппарата

2)ребро грудное тринадцатое – увеличенный в длину поперечный отросток I поясничного позвонка.

Аплазия грудины (син.: астерния) – при полной форме ребра соединяются между собой фиброзной пластинкой. Частичная форма обычно проявляется отсутствием дистальной части грудины или рукоятки.

Гипоплазия ребер – дефект развития ребер, при котором отмечается недоразвитие грудинных концов ребер. Недостающая часть ребра замещается соединительной тканью.

Грудина сегментированная – длительное сохранение хрящевых прослоек между окостеневшими частями грудины. Тело грудины в этом случае состоит из 4 частей.

Грудная клетка воронкообразная (син.: грудная клетка инфундибулярная, «грудь сапожника») – воронкообразное углубление нижней части грудной и верхней части брюшной стенки с кратерообразным углублением грудины и ребер.

Грудная клетка килевидная (син.: «куриная грудь») – увеличение переднезаднего размера грудной клетки, сопровождающееся резким выступанием кпереди грудины и расположением ребер относительно последней под острым углом. Чаще носит вторичный характер при врожденных кифосколиозах, добавочных позвонках.

Грудная клетка кифотическая – укороченная грудная клетка с выстоянием грудины вперед, увеличенным переднезадним размеров и сближенными ребрами, образуется при кифозе.

Грудная клетка лордотическая – уплощенная с боков грудная клетка с выстоянием передней стенки и изгибом позвоночника кпереди, образуется при лордозе.

Грудная клетка плоская – характеризуется разведением ребер и части хрящей в стороны, западением грудины и участков реберных хрящей.

Грудная клетка эмфизематозная (син.: грудная клетка бочкообразная) – грудная клетка с увеличенным переднезадним размером, с горизонтальным расположением ребер, тупым под-

115

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

грудинным углом, увеличенными межреберными промежутками. Наблюдается при эмфиземе.

Деформация грудины – удлиненная, овальная, квадратная грудина. Деформацией считают образование резко выраженного угла между рукояткой и телом грудины. Обычно угол обращен вершиной кпереди.

Кости грудины добавочные – могут находиться над рукояткой грудины в яремной вырезке.

Расщепление грудины (син.: шистостерния) – связано с неслиянием или неполным срастанием грудинных хрящей.

Расщепление мечевидного отростка – результат неравномерного роста грудины. Бывает при длинной и короткой грудине.

Торакогастросхизис – незаращение передних отделов грудной и брюшной стенки.

Аномалии развития ключицы и лопатки

Аплазия ключицы – встречается редко.

Аплазия лопатки – встречается крайне редко, наблюдается при пороках плечевого пояса и амелии.

Бифуркация ключицы – раздвоение ключицы.

Гипоплазия лопатки – встречается крайне редко, наблюдается при пороках плечевого пояса и амелии.

Ключица перфорированная – наличие отверстий в теле ключицы.

Лопатка крыловидная – оттопыривание медиального края лопатки от грудной клетки. Встречается редко.

Лопатка неопустившаяся (син.: положение лопатки высокое врожденное, scapula elevata) – наследственное высокое расположение лопатки: лопатка гипоплазирована, деформирована, расположена на 4-5 см выше другой и повернута вокруг сагиттальной оси кнаружи; лопатка может быть фиксирована у позвоночного столба (синостоз). Порок чаще левосторонний, реже двусторонняя.

116

Аномалии развития опорно-двигательного аппарата

Аномалии развития костей таза

Аплазия тазовой кости – процесс чаще односторонний, встречается редко.

Вертлужная впадина глубокая (син.: protrusio acetabuli, таз Отто) – смещение головки бедренной кости вглубь. Аномалия обычно двусторонняя.

Гипоплазия тазовой кости – процесс чаще односторонний, встречается редко.

Расхождение лобкового симфиза – наблюдается при экстрофии мочевого пузыря, пороках ЦНС и позвоночного столба.

Таз узкий (син.: таз анатомически узкий) – таз, хотя бы один из размеров которого уменьшен более чем на 1.5 см по сравнению с принятой в акушерстве нормой.

Таз воронкообразный – анатомически узкий таз, характеризующийся нарастающим уменьшением прямых размеров в направлении от входа к выходу таза.

Таз гипопластический – общеравномерносуженный таз.

Таз инфантильный (син.: таз детского типа, таз юношеский) –

симметричный анатомически суженный таз, характеризующийся признаками, присущими детскому возрасту: узким и малоизогнутым крестцом, высоким стоянием мыса, более острым подлобковым углом, круглой или продольно-оваль- ной формой входа в таз.

Таз карликовый – крайняя форма гипопластического таза.

Таз кососуженный (син.: таз кососмещенный, таз узкий асимметричный) – анатомически узкий таз с неодинаковым сужением его половин, наблюдается, например, при искривлениях позвоночного столба.

Таз лордозный – анатомически узкий таз с уменьшенным прямым размером входа в таз, обусловлен лордозом в пояснич- но-крестцовом отделе.

117

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

Таз общеравномерносуженный – анатомически узкий таз, все размеры которого уменьшены практически на одну и ту же величину.

Таз плоский – анатомически узкий таз с уменьшенными одним или несколькими прямыми размерами при нормальных поперечных и косых размерах.

Таз плоский общесуженный – анатомически узкий таз, все размеры которого уменьшены, но прямые – в большей степени, чем косые и поперечные.

Таз поперечно-суженный – анатомически узкий таз, у которого уменьшены все поперечные размеры.

Таз простой плоский (син.: таз девентеровский) – плоский таз, у которого уменьшены все прямые размеры.

Таз сколиотический – кососуженный таз, возникающий при сколиозе в поясничном отделе позвоночного столба.

Таз спондилолистетический – анатомически узкий таз, прямой размер входа которого уменьшен вследствие соскальзывания тела V поясничного позвонка с основания крестца.

Аномалии развития конечностей

В процесс может быть вовлечена одна конечность (верхняя или нижняя), иногда дв е (верхние или нижние или одна верхняя и одна нижняя), реже повреждаются все конечности.

Дизмелии – группа пороков, сопровождающихся гипоплазией, частичной или тотальной аплазией трубчатых костей. По протяженности процесса различают:

А) Экстромелия дистальная – редукционные аномалии дистальных отделов конечностей. Различают:

1)тип I пальца кисти или стопы – гипоплазия или аплазия большого пальца;

2)радиальный тип:

а) гипоплазия лучевой кости, б) гипоплазия лучевой кости с луче-локтевым синос-

тозом, в) частичная аплазия лучевой кости,

118

Аномалии развития опорно-двигательного аппарата

г) частичная аплазия лучевой кости с луче-локтевым синостозом,

д) тотальная аплазия лучевой кости; 3) тибиальный тип – гипоплазия или аплазия (частичная

или тотальная) большеберцовой кости. Сопровождается укорочением и искривлением голени внутрь, деформацией стопы.

Б) Экстромелия аксиальная (син.: микромелия) – аплазия или гипоплазия костей как дистальной, так и проксимальной частей конечности. В зависимости от распространенности процесса различают:

1)длинный аксиальный тип руки – гипоплазия или частичная аплазия плечевой кости с полной или частичной аплазией лучевой кости и луче-локтевым синостозом,

2)длинный аксиальный тип ноги – гипоплазия или частичная аплазия бедренной кости с тотальной или частичной аплазией большеберцовой кости,

3)средне-медиальный тип руки – субтотальная аплазия плечевой кости с полной или частичной аплазией лучевой и луче-локтевым синостозом,

4)средне-медиальный тип ноги – субтотальная аплазия бедренной кости с частичной или тотальной аплазией большеберцовой,

5)короткий аксиальный тип руки – тотальная аплазия плечевой кости с полной или частичной аплазией лучевой кости и луче-локтевым синостозом,

6)короткий аксиальный тип ноги – тотальная аплазия бедренной кости с частичной или полной аплазией большеберцовой.

В) Экстромелия проксимальная – дефект проксимальной части ноги (бедра) без повреждения дистального отдела. Различают:

1)длинный проксимальный тип – гипоплазия или частичная аплазия бедренной кости,

2)средне-медиальный (промежуточный) тип – субтотальная аплазия бедренной кости,

119

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

3)короткий проксимальный тип – тотальная аплазия бедренной кости.

Пороки конечностей редукционные – в основе этой группы пороков лежит остановка формирования или недостаточное формирование частей скелета. Эти пороки проявляются аплазией или гипоплазией определенных анатомических структур. По отношению к продольной оси конечности пороки этой группы подразделяются на поперечные и продольные.

А) Пороки конечностей редукционные поперечные (син.: ампутации врожденные) – включают все врожденные дефекты ампутационного типа. Встречаются на любом уровне конечности в виде полных и частичных форм. Относительно длинных трубчатых костей редукция может включать верхнюю, среднюю и нижнюю их треть. При этом дистальный отдел конечности отсутствует полностью, что отличает их от продольных редукционных пороков, при которых дистальные отделы полностью или (чаще) частично сохраняются.

Б) Аплазия терминальная поперечная (син.: гемимелия) – отсутствие дистальной части конечности ампутационного вида на любом уровне:

1)гемибрахия – отсутствие предплечья,

2)ахейрия – отсутствие кисти,

3)аподия (син.: экстроподия) – отсутствие стопы,

4)ахейроподия – отсутствие дистальных отделов верхних и нижних конечностей;

5)адактилия (син.: экстродактилия) – полное отсутствие пальцев на кисти или стопе,

6)олигодактилия (син.: гиподактилия) – отсутствие нескольких пальцев на кисти или стопе,

7)афалангия – отсутствие фаланг пальцев на кисти или стопе.

В) Пороки конечностей редукционные продольные – редукция компонентов конечностей вдоль ее продольной оси. Различают частичные, полные и комбинированные формы. Могут встречаться в изолированном виде, то есть выражаться в аплазии только проксимальных или средних отделов конечностей, или же в комбинированным

120