4 курс / Акушерство и гинекология / Аннотированный_перечень_аномалий_развития_органов_и_частей_тела

Аномалии развития мочевых органов

Мегакаликоз (син.: мегалиоз, мегакаликс, мегаполикаликоз) – эмбриональное недоразвитие мозгового вещества (пирамид), характеризующееся увеличением количества и размеров чашек. Корковое вещество почки обычных размеров, мозговое – истончено. Сосочки уплощены, чашки по размеру в 2 раза больше нормы. Большие чашки отсутствуют, а малые переходят непосредственно в лоханку, которая никогда не бывает расширенной. Наблюдается недоразвитие мускулатуры чашек. Функция почек не нарушена. Редкий порок.

Почечная лоханка двойная – наличие в удвоенной почке двух несообщающихся между собой почечных лоханок, переходящих в частично или полностью удвоенный мочеточник.

Аномалии развития почечных сосудов

Аневризма почечной артерии – мешкообразное или веретенообразное расширение сосудов как внепочечной, так и внутрипочечной локализации. Чаще всего бывает односторонней, располагается обычно в главной почечной артерии и ее ветвях, иногда – в добавочных сосудах.

Артерии почек множественные – несколько артерий мелкого калибра, характерны прежде всего для подковообразной почки и различных видов дистопий, но нередко встречаются и в нормально развитой почке.

Артерия почечная двойная – почка получает кровоснабжение из двух равноценных по калибру стволов. Одна из артерий часто лежит за лоханкой.

Артерия почечная добавочная – имеет меньший калибр по сравнению с основной и направляется к верхнему или нижнему сегменту почек как от брюшной аорты, так и от основного ствола почечной артерии. Количество добавочных артерий может достигать 6 и более.

Вена почечная добавочная – бывает справа чаще, чем слева. Перекрещивая мочевые пути, вена может привести к нарушения оттока мочи из почки.

141

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

Вена почечная левая кольцевидная – вена состоит из двух стволов, один из которых проходит впереди аорты, а другой – позади. Уровни впадения вен в нижнюю полую различные: передняя ветвь впадает на обычном для почечной вены уровне (L1 – L2), задняя – на уровне L3 – L4. Вены могут быть разных калибров.

Вена почечная левая ретроаортальная – обычно она имеет косую, нисходящую траекторию и впадает в нижнюю полую вену ниже обычного уровня. Сравнительно редкая аномалия.

Впадение вены правого яичка в правую почечную вену – может стать основой для развития венозного почечно-яичкового рефлюкса при нарушении оттока по правой почечной вене и, следовательно, развития варикоцеле.

Впадение левой почечной вены экстракавальное – впадает в систему полунепарной вены или левую подвздошную вену.

«Пинцет» аорто-мезентериальный артериальный – левая почечная вена, проходя между аортой и верхней брыжеечной артерией, может быть сдавлена ими при чрезмерно остром угле отхождения артерии от аорты.

Сосуд перетягивающий внутрипочечный (син.: синдром Fraley) –

разновидность врожденных аномалий сосудов почек: передние и задние ветви верхней почечной артерии перекрещиваются и сдавливают почечную лоханку. Рентгенологически – на внутривенной урограмме признаки застоя в верхней почечной чашке, нередко гидрокаликоз.

Стеноз почечной артерии фибромускулярный – результат избыточного развития фиброзной и мышечной тканей в стенке почечной артерии. Может быть одно- и двусторонним, локализуется в средней трети артерии.

Стеноз почечной вены – может быть обусловлен изменениями самих почечных вен или артерий, сдавливающих почечную вену. Сопровождается венозным застоем в почке, переполнением форникальных сплетений, экстраорганной венозной коллатерализацией.

142

Аномалии развития мочевых органов

Фистула артерио-венозная врожденная – шунтирование почечного кровотока по патологическому артерио-венозному сообщению, при этом нарушается кровоснабжение почечной паренхимы.

Аномалии развития мочеточников

Аномалии количества мочеточников

Агенезия (аплазия) мочеточника – отсутствие мочеточника. Обычно сочетается с отсутствием почки или ее дисплазией. Может быть одно- и двусторонней.

Удвоение мочеточника (син.: мочеточник двойной) – частый порок, может быть одно- и двусторонним, полным (два мочеточника с двумя лоханками и двумя устьями в мочевом пузыре) и частичным (удвоена часть мочеточника, т.н. мочеточник расщепленный). Уровень расщепления различен. Полное удвоение чаще бывает двусторонним, частичное – односторонним.

Утроение мочеточника – редкая аномалия. Может быть полным и частичным (двойной мочеточник с одним расщеплением). Описано и учетверение мочеточника. Полное удвоение (утроение) возникает вследствие закладки нескольких мочеточниковых ростков, неполное – при разделении мочеточникового ростка до его внедрения в метанефрогенную бластему.

Аномалии строения и формы мочеточников

Атрезия мочеточника – возникает вследствие нарушения или отсутствия канализации растущего мочеточникового ростка, который вначале является компактным тяжем. Обычно локализуется в лоханочно-мочеточниковом, пузырно-мочеточ- никовом сегментах или на уровне пересечения мочеточника подвздошными сосудами. Может быть одно- и двусторонней. Двусторонняя атрезия – летальный порок, сопровождается гидронефрозом и дисплазией почки. Мочеточник чаще заканчивается слепо и резко расширяется выше атрезии. Иногда имеет вид фиброзного тяжа.

143

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

Гидроуретер – расширение и водянка мочеточника вследствие обструкции. Может сочетаться с гидронефрозом или быть изолированным пороком.

Гипоплазия мочеточника – сегментарное или тотальное недоразвитиемочеточника.Сегментарнаягипоплазиячащенаблюдается в лоханочно-мочеточниковом сегменте, тотальная обычно сочетается с гипоплазией соответствующей почки, поликистозом почек или дисплазией почки и характеризуется наличием очень тонкого мочеточника на всем его протяжении.

Дивертикул мочеточника – мешковидное выпячивание стенки мочеточника разной величины и локализации. Стенка дивертикула содержит те же слои, что и мочеточник. Развивается как добавочный мочеточниковый зачаток. Чаще наблюдается в околопузырном отделе, обычно справа. Может быть одно- и двусторонним.

Дилатация мочеточника – расширение мочеточника с атрофией стенки. Обычно является следствием обструкции.

Дисплазия мочеточника – характеризуется нарушением строения мышечной оболочки мочеточника в виде нарушения величины и ориентации мышечных клеток. Макроскопически не отличается от мегалоуретера. Стенка мочеточника утолщена. Процесс, как правило, двусторонний.

Клапаны мочеточника – дупликатура слизистой оболочки. Иногда клапанообразные складки состоят из всех слоев стенки мочеточника. Направление их может быть поперечным, кольцеобразным, косым, продольным. В 60% случаев клапан располагается в верхней трети, в 20% – в средней и в 20% – в нижней трети мочеточника.

Мегалоуретер (син.: ахалазия мочеточника, атония мочеточника, дисплазия мочеточника нейро-мышечная, расширение мочеточника кистовидное, мегауретер) – расширение и удлинение мочеточника, стенка его гипертрофирована. В основе лежит нейро-мышечная дисфункция.

144

Аномалии развития мочевых органов

Мочеточник кольцевидный – редко встречаемый порок развития, при котором мочеточник в средней части оказывается скрученный в виде кольца.

Стеноз мочеточника врожденный – возникает вследствие нарушения канализации растущего мочеточникового ростка, который вначале является компактным тяжем. Обычно локализуется в лоханочно-мочеточниковом, пузырно-мочеточни- ковом сегментах или на уровне пересечения мочеточника подвздошными сосудами. Может быть одно- и двусторонним.

Уретероцеле (син.: киста мочеточника внутрипузырная, киста уретеро-везикальная, грыжа устья мочеточника) – кистовидное расширение внутрипузырного сегмента и выпячивание в мочевом пузыре всех слоев стенки мочеточника. Возникновению способствует стеноз и эктопия устья, нарушение иннервации нижнего отрезка мочеточника. Может быть одно- и двусторонним, простым и эктопическим, удвоенного и неудвоенного мочеточника.

Аномалии расположения и впадения мочеточников

Мочеточник ретроилеальный – мочеточник располагается позади подвздошных сосудов. Крайне редкая аномалия.

Мочеточник ретрокавальный (син.: мочеточник посткавальный, мочеточник циркумкавальный) – расположение мочеточника, обычно правого, позади нижней полой вены. Возникает в результате неправильного образования у плода венозной системы, когда задняя кардинальная вена не подвергается обычной редукции и трансформируется в нижнюю полую вену.

Синдромяичниковойвены–характеризуетсяпережатиеммочеточ- ника венами яичника, наблюдается справа. Редкая аномалия.

Эктопия устья мочеточника – ненормальное расположение устья мочеточника. Может быть одноили двусторонним. Эктопированное устье может открываться в производные урогенитального синуса (латеральнее мочепузырного треугольника, шейку мочевого пузыря, уретру, парауретральные органы) или в производные парамезонефральных протоков и кишечной трубки (влагалище, матку, прямую кишку). У муж-

145

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

чин эктопированное устье чаще располагается в задней уретре, семявыносящих протоках, семенных пузырьках, придатке яичка. У женщин – во влагалище, матке, на задней стенке уретры.

Аномалии развития мочевого пузыря

Агенезия (аплазия) мочевого пузыря (син.: ацистия) – встречается исключительно редко и, как правило, сочетается с другими множественными пороками. Возникает вследствие недостаточного развития клоаки или аллантоиса. Летальный порок. Нередко сочетается с атрезией прямой кишки и влагалища, аренией и отсутствием уретры. Мочеточники открываются в уретру, прямую кишку или влагалище.

Гипертрофия межмочеточниковой связки – является следствием избыточного развития пучка мышечных волокон, идущих от одного отверстия мочеточника ко второму.

Гипертрофия мышцы, выталкивающей мочу, врожденная – очень редкий порок развития. Пузырно-уретральный сегмент свободно проходим, интрамуральные отделы мочеточников сдавлены.

Дивертикул мочевого пузыря – слепо заканчивающееся мешковидное выпячивание стенки. Бывает одиночным и множественным. Локализуется в области мочепузырного треугольника, вблизи устьев мочеточников, которые могут открываться в просвет дивертикула. Стенка дивертикула состоит из тех же слоев, что и пузырь, мышечный слой гипоплазирован.

Избыточность слизистой оболочки мочепузырного треугольника –

слизистая оболочка повисает над шейкой мочевого пузыря, образуя клапан, мешающий оттоку мочи. Редкий порок развития.

Контрактура шейки мочевого пузыря – избыточное развитие соединительной ткани в подслизистом и мышечном слоях в области шейки пузыря без воспалительных изменений.

Мегацистис (син.: мегалоцистис, метатреугольник, гипертрофия мочепузырного треугольника) – большой мочевой пузырь

146

Аномалии развития мочевых органов

(объемом более 500 мл) без обструкции. Устья мочеточников расширены в 2 раза. Стенка пузыря и треугольник гипертрофированы.

Персистирование урахуса (син.: незаращение мочевого протока) –

открытый проток аллантоиса. Объясняется недостаточной облитерацией урахуса. Наблюдается в нескольких вариантах: А) Полное незаращение урахуса – незаращение урахуса на всем протяжении от пупка до пузыря с образованием мо-

чевого свища, открывающегося в пупке. Б) Частичное незаращение урахуса:

1)Незаращение среднего сегмента – оба конца мочевого протока облитерированы, средняя часть превращается в кисту (киста урахуса).

2)Незаращение пузырного сегмента – развивается дивертикул мочевого пузыря.

3)Незаращение пупочного сегмента – развивается пупочный свищ.

Удвоение мочевого пузыря – редкая аномалия. Различают несколько вариантов:

А) Удвоение мочевого пузыря полное (син.: мочевой пузырь двойной) – имеются две уретры. Каждый пузырь имеет по одному мочеточнику и располагается в тазу. Удвоенный пузырь часто сочетается с удвоением толстой кишки и ректовагинальными свищами.

Б) Удвоение мочевого пузыря неполное – два пузыря имеют общую шейку и общую уретру.

В) Перегородка мочевого пузыря полная сагиттальная или поперечная (син.: мочевой пузырь двухкамерный) – дупликатура стенки мочевого пузыря без серозной оболочки, разделяющая пузырь на две половины. При этом наблюдается одна обструктивная половина.

Экстрофия (эктропия) мочевого пузыря – врожденная расщелина пузыря и брюшной стенки. Задняя стенка пузыря выпячивается через дефект брюшных мышц наружу. Устья мочеточников зияют. Обычно сочетается со значительным расхождением лобковых костей. У девочек – с расщеплением клитора, эписпадией, стенозом выходного отверстия влагалища, ко-

147

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

торое смещено кпереди, может встречаться удвоение матки. У мальчиков – часты двусторонние паховые грыжи, крипторхизм, эписпадия.

Аномалии развития мочеиспускательного канала

Агенезия (аплазия) уретры (син.: уретраплазия) – отсутствие мочеиспускательного канала, встречается редко и часто сочетается с агенезией полового члена и мочевого пузыря.

Атрезия уретры (син.: уретратрезия) – может быть полной и частичной (отсутствие просвета на отдельном участке). Частичнаяатрезиячащенаблюдаетсявобластинаружногоотверстия. Полная атрезия развивается вследствие сохранения эмбриональнойперепонкиизостатковэпителиальнойзакладкикрайней плоти, частичная – при задержке развития головчатого отдела и его соединения с остальным отрезком уретры, что приводит к облитерации проксимального отдела уретры.

Гипертрофия семенного холмика – увеличение в ряде случаев может быть настолько выраженным, что холмик перекрывает просвет уретры и выступает в полость мочевого пузыря.

Гипоспадия (син.: незаращение мочеиспускательного канала нижнее, расщелина мочеиспускательного канала нижняя, щель мочеиспускательного канала нижняя) – отсутствие дистальной части мужского мочеиспускательного канала с локализацией его наружного отверстия в необычном месте. Различают несколько форм:

А) Гипоспадия полового члена:

1)гипоспадия венца головки;

2)гипоспадия окологоловчатая, гипоспадия околовенечная:

а) с искривлением головки, б) без искривления головки,

в) с сужением наружного отверстия уретры, г) без сужения наружного отверстия уретры;

3)гипоспадия дистальной трети полового члена;

4)гипоспадия средней трети полового члена;

5)гипоспадия проксимальной трети полового члена;

148

Аномалии развития мочевых органов

6) гипоспадия члено-мошоночная. Б) Гипоспадия мошоночная:

1)гипоспадия дистальной трети мошонки;

2)гипоспадия средней трети мошонки:

а) с хорошо выраженной свободной стволовой частью тела полового члена по вентральной поверхности (искривление члена и дефицит кожи на волярной поверхности выражены слабо);

б) с резким недоразвитием или полным отсутствием

стволовой части тела полового члена (искривление полового члена и дефицит кожи на волярной поверхности выражены очень сильно).

В) Гипоспадия мошоночно-промежностная. Г) Гипоспадия промежностная.

Д) «Гипоспадия без гипоспадии».

Для всех форм характерно искривление полового члена и, за исключением «гипоспадии без гипоспадии», дистопия наружного отверстия уретры. В зависимости от формы гипоспадии наружное отверстие может располагаться на половом члене от нижней поверхности головки до промежности. При промежностной, мошоночно-промежностной и мошоночной формах наблюдаются расщепление мошонки, крипторхизм, широкий вход в уретру, напоминающий вход во влагалище. В 8-10% случаев гипоспадия сочетается с истинным гермафродитизмом, часто встречается при генных и хромосомных синдромах.

Гипоспадия женская – дефект задней стенки мочеиспускательного канала и передней стенки влагалища, при котором наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается в полость влагалища. Нередко сочетается с удвоением влагалища, матки или полным их отсутствием, прямокишечно-вла- галищными свищами.

Дивертикул уретры (син.: уретроцеле) – мешковидное выпячивание нижней стенки уретры, сообщающееся через узкий канал. Встречается преимущественно у мальчиков, локализуются чаще в передней и сравнительно редко – задней части

149

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

уретры. Величина может быть различной – от 1 до 5-6 см в диаметре.

Киста уретры врожденная – редкая аномалия. Располагаются в области луковицы и являются растянутыми бульбо-уретраль- ными железами. Могут приводить к затруднению или полной задержке мочеиспускания.

Клапаны уретры – складки слизистой оболочки. Клапаны задней уретры встречаются в 10 раз чаще клапанов передней уретры. Последние постоянно сопровождают большие дивертикулы и изредка частичное удвоение. По форме клапан может представлять плоскую пластинку с отверстием в центре, полукруглую пластинку с центрально или эксцентрически расположенными отверстиями. Могут быть одиночными и множественными. Различают несколько видов:

А) клапаны (обычно два) расположены ниже семенного холмика и имеют чашеобразную форму,

Б) воронкообразные клапаны (чаще множественные) идут от семенного холмика к шейке мочевого пузыря,

В) клапаны имеют вид поперечной диафрагмы, расположенной выше или ниже семенного холмика.

Мегалоуретра (син.: уретра гигантская) – наблюдается равномерное расширение всей уретры и отсутствует деформация полового члена.

Полип уретры ювенильный врожденный – является выступом стенки уретры, содержащим мышцы, нервы, как и в подслизистом слое уретры. Является причиной обструкции и расширения уретры.

Стеноз уретры (син.: уретростеноз) – самый частый порок нижних мочевых путей. У мальчиков чаще наблюдается стеноз простатической части, у девочек – дистальной. При стенозе наружногоотверстияпроксимальнаяуретрарезкорасширена.

Стриктура уретры врожденная – сужение уретры вследствие гиперплазии эпителия.

Удвоение уретры – редкий порок. Различают несколько вариантов:

150