4 курс / Акушерство и гинекология / Аннотированный_перечень_аномалий_развития_органов_и_частей_тела

Аномалии развития последа

Плацента поясная (син.: плацента поясообразная) – плацента имеет вид пояса, проходящего по внутренней поверхности полости матки, то смыкающегося (форма кольца), то несмыкающегося (форма подковы). Пуповина прикрепляется к плаценте или оболочкам. Возникает в случаях прикрепления плодного яйца в области перешейка.

Плацента с добавочными дольками – добавочные дольки обычно округлой формы, разной величины, имеют такое же строение, что и основная ткань плаценты.

Плацента, окруженная валиком и ободком – макроскопически на плодовой поверхности обнаруживается беловато-желтое кольцо, которое частично или полностью окружает периферические отделы плаценты, оболочки отходят не от края плаценты, а от внутренней стороны валика. Гистологически кольцо состоит их полос фибрина, между которыми располагаются отдельные некротизированные ворсинки и децидуальные клетки.

Предлежание плаценты – расположение плаценты в области нижнего сегмента матки. Различают краевое, боковое и центральное предлежание.

Прикрепление пуповины оболочечное – прикрепление пуповины к оболочкам на некотором расстоянии от плаценты. Чаще встречается при многоплодной беременности.

Приращение плаценты – обусловлено неполноценностью эндометрия вследствие предшествующих беременности воспалительных изменений. Характеризуется истончением базальной мембраны и нередко отсутствием спонгиозного слоя. Ворсины непосредственно прикрепляются к мышечному слою, а иногда прорастают до серозного слоя. Сочетается с предлежанием, пороками развития последа и плода.

181

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

ДВОЙНЫЕ УРОДСТВА

Неразделившиеся (сросшиеся) двойни

Неразделившиеся двойни всегда однояйцевые, то есть могозиготные. Они могут быть симметричными и асимметричными. Такие близнецы могут быть соединены посредством кожных покровов, костей и некоторых внутренних органов. Чаще всего они нежизнеспособны и погибают интранатально.

В зависимости от места тела, в области которого спаяны близнецы, различают следующие виды такого уродства, относящегося к duplicatas parallela: thoracopagus – соединение грудью, sternopagus и xyphopagus – соединение посредством грудины или ее мечевидного отростка, pygopagus – соединение областью крестца.

Другие случаи, относящиеся к duplacatas anterior, имеют в основе разделение лишь в области головного конца плода, тогда как нижняя часть туловища и нижние конечности соответствуют одному индивиду. Иногда правильно сформированный плод на общей голове имеет 2 лица – diplosopus, или же имеются 2 головы – dicephalus, иногда при этом наблюдается также разделение верхней части туловища и при этом 4 или 3 верхних конечности.

К duplicatas posterior относятся случаи, когда разделение касается нижнего, каудального конца плода. Например, имеется соединение двух плодов лишь головами (cephalopagus) или одна общая голова, тогда как туловище с конечностями разделены, или наблюдается одна голова и общая верхняя часть туловища с 2, 3 или 4 верхними конечностями, тогда как нижний отдел туловища раздельные и у каждой части имеется своя пара нижних конечностей (cephalothoracopagus).

При асимметрично соединенных двойнях один из близнецов развит нормально (аутозит), а другой недоразвит (паразит) и прикрепляется иногда в виде бесформенного опухолевидного узла. По месту прикрепления паразита к аутозиту различают:

1)epignathus – паразит прикреплен в области челюстей или зева правильно развитого плода,

2)craniopagus parasiticus – паразит прикреплен в области черепа,

182

Двойные уродства

3)thoracopagus parasiticus – паразит прикреплен в области груди аутозита,

4)epigastrius – паразит находится на передней стенке живота,

5)pygopagus parasiticus – прикрепление в области крестца или промежности,

6)inclusio foetalis – паразит, обычно в совершенно рудиментарном состоянии, находится внутри аутозита.

Котдельной форме асимметричных близнецовых пороков относится рудиментарно развитый свободный второй плод. У недоразвитых свободных близнецов сердце бывает или совсем неразвитым, или рудиментарным, благодаря отсутствию сердца их называют acardius. Различают hemiacardius, когда имеется рудиментарное сердце, причем у неразвитого плода обычно наблюдаются тело и конечности в той или иной степени развития, holoacardius, когда сердца совсем нет; в последнем случае бывает, что плод представляет собой бесформенную массу, в которой можно определить некоторые части скелета (holoacardius amorphus), или же плод имеет туловище и нижние конечности, но не имеет головы (holoacardius acephalus), или же туловище и конечности отсутствуют и плод состоит из одной головы

(holoacardius acormus).

С точки зрения формального генеза соединенные двойни могут, по-видимому, возникнуть путем:

а) разделения конца зародыша во время ранней гаструляции, б) слияния тканей двух смежных зародышей в период гаструля-

ции, в) «срастания» двух однояйцевых зародышей после гаструляции.

Классификация двоен и двойных уродств

Независимые однояйцевые двойни.

А) Симметричные – нормальные или изуродованные, но с наличием сердца у каждого плода.

Б) Асимметричные (acardius):

1)Один из плодов резко недоразвит, но можно различить отдельные части его тела.

2)Отсутствует значительная часть тела плода: а) краниальная часть – holoacardius acephalus,

183

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

б) каудальная часть – holoacardius acormus.

3)Недоразвитый плод представляет собой бесформенную массу, в которой неразличимы части тела, holoacardius amorphus.

Сросшиеся двойни, состоящие из равных и симметричных компонентов (diplopagus).

А) Каждый компонент сформирован полностью или почти полностью.

1)Плоды связаны в области грудины, обычно по средней линии, лицом к лицу (thoracopagus, sternopagus, xiphopagus, sternoxiphopagus): внутреннее строение весьма вариабельно; органы, за исключением печени, как правило, удвоены.

2)Плоды сращены в области крестца (pygopagus): позвоночные столбы обычно изолированы; крестец, копчик, прямая кишка, мочевой пузырь и уретра общие. Наблюдается удвоение числа почек, матки и влагалища. Количество надпочечников и половых желез равно 4.

3)Плоды сращены головками, обычно по средней линии (craniopagus). Возможны различные варианты сращения: темя к темени, затылок к затылку, затылок к темени и т. д. Лица направлены в одну или в разные стороны. Каждый плод имеет свой головной мозг.

4)Плоды связаны в седалищной области, оси тела направлены в противоположные стороны (ischiopagus). Общая зона распространяется до пупка. Ноги отходят от боковых поверхностей под прямыми углами, между каждой парой имеется анальное, уретральное и вла-

галищное отверстия. При наличии общего таза наблюдается слияние и недоразвитие конечностей с одной стороны.

Б) Оба компонента двойни симметричные, но не достигают полного развития.

Чаще это наблюдается при боковом сращении. Данная аномалия отличается особенно большим количеством вариантов.

1)Удвоение происходит в головном конце: а) Одна голова (monocephalus):

184

Двойные уродства

(1)частичное удвоение лба и носа;

(2)частичное удвоение лба, носа и рта;

(3)полное удвоение лица, иногда со слиянием смежных глаз (diprosopus).

б) Две головы (derodymus dicephalus):

(1)две руки и две ноги при наличии частичного удвоения позвоночного столба и плечевого пояса (dicephalus dipus dibrachius);

(2)плод, подобный предыдущему, но с наличием третьей руки или ее рудимента (dicephalus dipus tribrachius);

(3)верхние части тела расчленены, каждая имеет свою руку, таз может быть частично удвоен, ног – две (dicephalus dipus tetrabrachius).

2)Удвоение начинается в тазовом конце (dipygus):

(1)плоды имеют одно лицо и нормально сформированный одиночный головной мозг (deradelphus);

(2)плоды имеют одно лицо с 4 ушами, головной мозг может быть частично удвоен (syncephalus);

(3)имеется два лица на противоположных сторонах головы (ganiceps).

3)Удвоение плода в краниальной и каудальной областях (dicephalus dipygus).

185

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

а) Имеется одно туловище, две головы, две или три руки и ноги (dicephalus tripus tribrachius).

б) Уродство, подобное предыдущему, но с полным формированием верхних или нижних конечностей.

в) Полная дупликация головы, рук и ног при наличии переднего или бокового сращения в области туловища.

Неравные, асимметричные сросшиеся двойни.

А) Паразит прикреплен к поверхности основного плода – гетеропагус (heteropagus).

1)Паразит прикреплен в области живота и имеет руки, иногда голову.

2)Паразит прикреплен в области живота и имеет ноги и нижнюю часть тела.

3)Паразит прикреплен в области живота и имеет руки, ноги, иногда голову.

4)Паразит прикреплен к голове, чаще как добавочная голова в теменной или затылочной области.

5)Паразит прикреплен к твердому небу (epignatus), представлен неоформленной массой ткани.

6)Паразит прикреплен к спине, крестцу или тазу основ-

ного плода, представлен неоформленной массой ткани.

Б) Паразитический плод находится внутри основного плода, обычно в одной из полостей тела.

Подобного рода паразиты чаще попадают в группу опухолей; хорошо сформированные, они носят название «плод в плоде».

186

Литература

ЛИТЕРАТУРА

1.Аболина А.Е., Абрамов М.Л. Атлас врожденных и приобретенных заболеваний опорно-двигательного аппарата. – Саратов, 1982. – 68 с.

2.Абрикосов А.И. Основы общей патологической анатомии. – М.-Л., Медгиз, 1939. – 488 с.

3.Абрикосов А.И. Частная патологическая анатомии. – М.: Медгиз, 1947. – Выпуск 1. – 284 с.

4.Абрикосов А.И. Частная патологическая анатомии. – М.: Медгиз, 1947. – Выпуск 2. – 574 с.

5.Абрикосов А.И. Частная патологическая анатомии. – М.: Медгиз, 1947. – Выпуск 3. – 568 с.

6.Акопян В.Г. Хирургическая гепатология детского возраста. – М.: Медицина, 1982. – 384 с.

7.Андрианов В.Л., Баиров Г.А., Садофьева В.И., Райе Р.Э. Заболевания и повреждения позвоночника у детей и подростков. – Л.: Медицина, 1985. – 256 с.

8.Аничков М.Н., Лев И.Д. Клинико-анатомический атлас патологии аорты. – Л.: Медицина, 1967. – 212 с.

9.Бабаян А.Б., Соснина Т.П. Аномалии развития и заболевания органов, связанных с пупочным кольцом. – Ташкент, 1967. – 136 с.

10.Бадалян Л.О. Детская неврология. – М.: Медицина, 1984. – 576 с.

11.Болезни органов дыхания у детей / Под ред. С.В.Рачинского, В.К.Таточенко. – М.: Медицина, 1988. – 496 с.

12.Большая медицинская энциклопедия: В 30 томах. – М.: Медицина, 1988.

13.Боровский Е.В., Грошиков М.И., Патрикеев В.К. Терапевтическая стоматология. – М.: Медицина, 1972. – 383 с.

14.Брюхин Т.В. Очерки по физиологии антенатального развития человека: Учебно-методическое пособие. – Челябинск, 1996. – 72 с.

15.Бухарин В.А., Подзолков В.П. Аномалии внутригрудного расположения сердца. – М.: Медицина, 1979. – 336 с.

16.Валькер Ф.И. Топографо-анатомические особенности детского возраста. – М.-Л.: Медгиз, 1938. – 312 с.

187

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

17.Вельтищев Ю.Е., Качанов С.Ю., Таль В. Врожденные и наследственные заболевания легких у детей. – М.: Медицина, 1986. – 386 с.

18.Вишневский А.А., Галанкин Н.К. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. – М.: Медгиз, 1962. – 578 с.

19.Волков М.В., Самойлова Л.И. Фиброзная остеодисплазия. – М.: Медицина, 1973. – 168 с.

20.Волков М.В., Меерсон Е.М., Нечволодова О.Л. Наследственные системные заболевания скелета. – М.: Медицина, 1982. – 320 с.

21.Воробьев В.П., Ясвоин Г.А. Анатомия, гистология и эмбриология полости рта и зубов. – М.-Л.: Биомедгиз, 1936. – 340 с.

22.Воспаление: Руководство для врачей / Под ред. В.В.Серова, В.С.Паукова. – М.: Медицина, 1995. – 640 с.

23.Давыдовский И.В. Общая патология человека. – М.: Медицина, 1969. – 611 с.

24.Дергачев И.С. Уродства и аномалии развития внутренних органов новорожденных и грудных детей // Многотомное руководство по патологической анатомии. – М.: Медгиз, 1960. – Т. 3. – С.529-561.

25.Дифференциальная ультразвуковая диагностика в акушерстве / Под редакцией М.В.Медведева, Е. В. Юдиной. – М.: Видар, 1997. – 368 с.

26.Затикян Е.П. Кардиология плода и новорожденного. – М.: Инфо-Медиа, 1996. – 378 с.

27.Иванов Г.Ф. Основы нормальной анатомии человека. В 2-х томах. – М., 1949.

28.Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Болезни почек у детей. – М.: Медицина, 1972. – 432 с.

29.Ильина А.В., Васильева Н.Н. Пороки развития кожи // Многотомное руководство по патологической анатомии. – М.: Медгиз, 1963. – Т. 1. – С.325-353.

30.Индивидуальная анатомическая изменчивость органов, систем и формы тела человека / Под ред. Д.Б.Бекова. – Киев: Здоров’я, 1988. – 224 с.

31.Исаков Ю.Ф., Ленюшкин А.И., Долецкий С.Я. Хирургия пороков развития толстой кишки у детей. – М.: Медицина, 1972. – 240 с.

188

Литература

32.Исхаки Ю.Б., Кальштейн Л.И. Детская оториноларингология. – Душанбе: Маориф, 1985. – 400 с.

33.Калмин О.В., Михайлов А.В., Степанов С.А., Лернер Л.А. Аномалии развития органов и частей тела человека. – Саратов, Изд-во СГМУ, 1999. – 184 с.

34.Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике / Под ред. В.В.Митькова, М.В.Медведева. – М.: ВИДАР, 1997. – Т. 2. – 320 с.

35.Клосовский Б.Н. Уродства, пороки и задержка развития мозга // Многотомное руководство по патологической анатомии. – М.: Медгиз, 1962. – Т. 2. – С.586-600.

36.Козлова С.И., Демихова Н.С., Семенова Е.Л., Блинникова О.Е. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование. – М.: Практика, 1996. – 416 с.

37.Копейкин В.Н. Руководство по ортопедической стоматологии. – М.: Медицина, 1993. – 494 с.

38.Корнетов Н.А. Глоссарий стандартизированного описания регионарных морфологических дисплазий для клинических исследований в психиатрии и неврологии: Методическое письмо. – Томск, 1996. – 76 с.

39.Кравцова Г.И., Савченко Н.Е., Плиссан С.О. Врожденные дисплазии почек. – Минск: Беларусь, 1982. – 222 с.

40.Кудасков Ю.А. Патология человека: Словарь-справочник. – Ярославль: Диа-пресс, 1997. – 789 с.

41.Куприянов В.В., Воскресенский Н.В. Анатомические варианты и ошибки в практике врача. – М.: Медицина, 1970. – 184 с.

42.Куприянов В.В., Стовичек Г.В. Лицо человека: анатомия, мимика. – М.: Медицина, 1988. – 272 с.

43.Лазовскис И.Р. Справочник клинических симптомов и синдромов. – М.: Медицина, 1981. – 512 с.

44.Лазюк Г.И., Лурьев И.В., Черствой Е.Д. Наследственные синдромы множественных врожденных пороков развития. – М.: Медицина, 1983. – 204 с.

45.Лазюк Г.И., Черствой Е.Д. Основные этиологические группы врожденных пороков развития и некоторые вопросы диагностики и патогенеза // Архив патологии. – 1986. – № 9. – С. 20-25.

189

Перечень аномалий развития органов и частей тела человека

46.Лопаткин Н.А., Люлько А.В. Аномалии мочеполовой системы. – Киев: Здоров’я, 1987. – 416 с.

47.Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем: 10-й пересмотр. – Женева: ВОЗ, 1995. – Т.1, ч.2. – 634 с.

48.Мельман Е.П., Дацун И.Г. Функциональная морфология прямой кишки и структурные основы патогенеза геморроя. – М.: Медицина, 1986. – 176 с.

49.Михайлов С.С. Клиническая анатомия сердца. – М.: Медицина, 1987. – 288 с.

50.Многотомное руководство по патологической анатомии. В 9-ти томах. – М.: Медгиз, 1957-1964.

51.Огнев Б.В., Фраучи В.Х. Топографическая и клиническая анатомия. – М.: Медгиз, 1960. – 580 с.

52.Патологическая анатомия болезней плода и ребенка. Руководство для врачей в 2 томах / Под ред. Т.Е.Ивановской, Л.В.Леоновой. – М.: Медицина, 1989. – Т. 1. – 384 с.

53.Пугачев А.Г. Хирургическая нефрология детского возраста. – М.: Медицина, 1975. – 328 с.

54.Савченко Н.Е. Гипоспадия и гермафродитизм. – Минск: Беларусь, 1974. – 192 с.

55.Савченко Н.Е., Усов И.Н., Мохорт В.А. Заболевание почек у детей. – Минск: Беларусь, 1972. – 240 с.

56.Сперанский В.С. Основы медицинской краниологии. – М.: Медицина, 1988. – 288 с.

57.Сперанский В.С. Анатомические варианты и аномалии черепа человека: Аннотированный перечень. – Саратов, 1993. – 22 с.

58.Сперанский В.С. Избранные лекции по анатомии. – Саратов, 1993. – 421 с.

59.Сперанский В.С., Зайченко А.И. Форма и конструкция черепа. – М.: Медицина, 1980. – 280 с.

60.Строева О.Г. Морфогенез и врожденные аномалии глаз млекопитающих. – М.: Наука, 1971. – 242 с.

61.Тератология человека. Руководство для врачей / Под ред. Г.И.Лазюка. – М.: Медицина, 1991. – 480 с.

62.Тонков В.Н. Учебник нормальной анатомии человека. В 2-х томах. – Л., 1953.

190