Болезни миокарда (миокардиты, кардиомиопатии, миокардиодистрофии)

Миокардит – это воспалительное поражение сердечной мышцы.

Эпидемиология. По данным отечественных и зарубежных авторов, миокардиты находят у 1-3% больных общетерапевтических стационаров и у 3,5-10% пациентов кардиологических клиник.

Этиология.

Причиной развития миокардита могут быть:

1) вирусная инфекция (энтеровирусы, вирусы эпидпаротита, кори, краснухи, гриппа, герпеса, СПИДа, вирус Коксаки В);

2) бактериальная, паразитарная, протозойная, грибковая инфекции (дифтерия, микоплазмоз, риккетсиоз, хламидиоз, токсоплазмоз);

3) системные заболевания (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, васкулиты);

4) воздействие физических и химических факторов (в частности,ионизирующей радиации, фосфорорганических веществ).

5) «лекарственные» миокардиты (развиваются при лечении антибиотиками, цитостатиками, антиаритмическими препаратами, антикоагулянтами и некоторыми другими средствами);

6) трансплантационные миокардиты (возникают в пересаженном сердце при тканевой несовместимости).

Патогенез. Толчком к развитию воспалительного поражения сердечной мышцы становится повреждение кардиомиоцитов при непосредственном воздействии повреждающего фактора на клетку (например, вируса или токсина) либо опосредованно через иммунную систему. В последующем зона повреждения инфильтрируется клетками воспаления, здесь активизируются и высвобождаются многие ферменты и биологически активные вещества (брадикинин, гистамин, серотонин, гепарин, ацетилхолин, протеазы, т. д.). Под их влиянием нарушаются структура и функция микрососудов, повышается проницаемость их стенок, развиваются отек, геморрагии, тканевая гипоксия, разрушается аденозинтрифосфат, нарастает ацидоз сердечной мышцы, который активизирует протеолитические ферменты лизосом, что приводит к денатурации белка органелл и миолизу.

Патологическая анатомия. Макроскопически у погибших от миокардитов находят дилатацию полостей сердца, дряблость сердечной мышцы с крупно- и мелкоочаговыми зонами некроза. Микроскопически в миокарде выявляют воспалительные и деструктивные процессы, кровоизлияния, отек, зоны грануляционной и фиброзной тканей (рис.1). Коронарные артерии при этом не изменены. Классическими морфологическими признаками миокардита считаются Далласские критерии, согласно которым для активного миокардита характерна воспалительная инфильтрация сердечной мышцы с некрозом и/или дегенерацией кардиомиоцитов, не связанная с ИБС.

Классификация. Общепринятой классификации миокардитов нет. Национальная ассоциация кардиологов Украины (2004 г.) разделяет их по:

- этиологии – инфекционные и неинфекционные;

- распространенности – очаговые и диффузные;

- степени тяжести – легкие, среднетяжелые и тяжелые.

- течению – острые (до 3 мес.), хронические, постмиокардитический кардиосклероз (фиброз).

Клиника.

В типичных случаях клинические проявления миокардита складываются из симптомов инфекционного (чаще вирусного) заболевания и признаков поражения миокарда : кардиалгия, кардиомегали, нарушения ритма, сердечная недостаточность.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. С помощью посевов крови и других биологических жидкостей, соскобов и мазков слизистых, определения уровня антител в ряде случаев можно установить этиологию миокардита. О поражении миокарда могут свидетельствовать повышение уровня кардиоспецифических маркеров повреждения (миоглобин, тропонины, креатинфосфокиназа), о воспалительном процессе – лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, С-реактивный белок. .

Электрокардиография. На ЭКГ при миокардитах могут быть самые разнообразные изменения (вплоть до появления патологического зубца Q), но наиболее часто выявляются преходящие неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, а также синусовая тахикардия (рис. 2).

Эхокардиография. Дилатация полостей сердца, клапанная регургитация, снижение фракции изгнания, наличие зон гипо- и акинезии миокарда обычно наблюдаются при эхокардиографическом обследовании пациентов с тяжелыми миокардитами.

Рентгенография. Рентгенологически у больных тяжелыми миокардитами выявляются увеличенные размеры сердца и признаки застоя в легких.

Другие методы. В специализированных клиниках для подтверждения диагноза миокардита используют биопсию и сцинтиграфию миокарда.

Диагноз. Появление клинико-инструментальных признаков поражения сердечной мышцы на фоне переносимой (или недавно перенесенной) инфекции есть основание для диагностики миокардита. Его следует также подозревать при беспричинном появлении нарушений сердечного ритма или сердечной недостаточности.

Дифференциальный диагноз. Миокардит дифференцируют с кардиомиопатиями (в первую очередь с дилатационной), ишемической болезнью сердца, перикардитом, ревмокардитом и пороками сердца.

Течение, прогноз. При легком течении миокардита, как правило, наступает выздоровление. У больных с клинически выраженным (среднетяжелые и тяжелые формы) заболеванием прогноз хуже – примерно у половины из них могут длительно сохраняться дисфункция миокарда, дилатация полостей сердца, нарушения ритма и проводимости. Крайне тяжелые миокардиты

нередко заканчиваются летально (в частности, самой частой причиной смерти от дифтерии является миокардит)

Лечение. Госпитализация и постельный режим до нормализации или стабилизации клинических, лабораторных и инструментальных симптомов считаются обязательными при лечении больных миокардитами. Если предоставляется возможность, осуществляют воздействие на этиологический фактор (специфическая антибактериальная терапия). При легком течении заболевания медикаментозное лечение обычно не назначают. При среднетяжелых и тяжелых миокардитах применяют симптоматическую терапию: нестероидные противовоспалительные средства, антиаритмические препараты, мочегонные, периферические вазодилататоры, сердечные гликозиды. У больных с крайне тяжелым, быстропрогрессирующим течением миокардита возможно использование глюкокортикоидов, часто в сочетании с азатиоприном (хотя эффективность такой терапии еще требует доказательств). В настоящее время ведутся исследования по оценке эффективности лечения миокардитов с помощью противовирусных препаратов, иммуномодуляторов, моноклональных антител, антилимфоцитарного глобулина и других средств.С целью профилактики используются противоэпидемические мероприятия (в частности, своевременная вакцинация), раннее выявление и рациональная терапия инфекционных заболеваний, здоровый образ жизни (закаливание) способствуют предупреждению миокардитов.

Дилатационная КМП. Этиология

Согласно классификации ВОЗ (1995) выделяют следующие виды кардиомиопатий:

1. Дилатационную.

2. Гипертрофическую.

3. Рестриктивную.

4. Специфические (воспалительные, метаболические).

5. Аритмогенную правожелудочковую.

6. Неклассифицируемые (губчатый миокард, фиброэлластоз).

1)Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – это заболевание сердца неизвестной этиологии, основным признаком которого является расширение его полостей.

эпидемиология. Распространенность ДКМП варьирует от 5 до 10 случаев на 100 тысяч населения, причем чаще болеют мужчины 25-45 лет. В США ежегодно регистрируется около 20 тысяч новых пациентов с ДКМП, а умирает примерно 12 тысяч.

Этиология ДКМП не установлена. В научной литературе обсуждается роль:

1) вирусной инфекции (взаимосвязь заболевания с миокардитами);

2) токсических веществ (таких, как этанол, кобальт, антрациклины);

3) генетических факторов;

4) эндокринных (патология щитовидной железы, гипофиза) и метаболических (дефицит тиамина, кальция) нарушений. Патогенез. При ДКМП под воздействием неизвестного фактора происходит дегенерация и гибель кардиомиоцитов с так называемым «коллапсом» стромы, в результате чего миокард теряет способность сопротивляться растяжению .В последующем развиваются интерстициальный и периваскулярный фиброз миокарда, гипертрофия неповрежденных мышеных волокон, дилатация полостей сердца, кардиомегалия, тяжелые нарушения ритма сердца, нарастающее снижение сократительной функции миокарда и прогрессирующая сердечная недостаточность.

Патологическая анатомия. Достоверным патоморфологическим критерием ДКМП считается беспричинная дилатация полостей сердца при отсутствии атеросклероза коронарных артерий. Примерно в 50% случаев в дилатированных камерах сердца находят пристеночные тромбы. Миокард при этом бледный и дряблый, масса сердца увеличена. При гистологическом исследовании, как правило, выявляются множественные очаги фиброзного замещения миокарда, изредка определяют скопление воспалительных клеток (рис. 3)

Классификация. По течению иногда выделяют три варианта заболевания:

1) быстропрогрессирующее;

2) медленнопрогрессирующее;

3) стабильное.

Клиника. Клиническая картина при ДКМП обусловлена симптомами сердечной недостаточности, нарушениями ритма сердца и тромбоэмболическими осложнениями. Сердечная недостаточность, как правило, носит тяжелый застойный характер и с трудом поддается лечению, а аритмии сердца и тромбоэмболии нередко бывают фатальными. Отмечается выраженная кардиомегалия, часто определяется систолический шум митральной регургитации, возникающей вследствие развития относительной митральной недостаточности или пролапса митрального клапана.

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. Специфических для ДКМП лабораторных признаков нет.

Электрокардиография. Практически у всех больных ДКМП отмечаются патологические изменения на ЭКГ (рис. 4) - различные нарушения ритма и проводимости, признаки гипертрофии отделов сердца, депрессия сегмента ST и инверсия зубца T, патологический зубец Q. Особенно часто выявляется полная блокада левой ножки пучка Гиса и фибрилляция предсердий.

Рентгенография. При исследовании органов грудной клетки находят кардиомегалию и признаки застоя в легких (рис. 5)

Эхокардиография. Метод является основным в диагностике ДКМП (рис. 6). При ЭхоКГ - исследовании выявляют дилатацию камер сердца, диффузное снижение сократимости (фракция изгнания левого желудочка может снижаться до 20% и менее), митральную и трикуспидальную недостаточность, внутрисердечные тромбы.

Другие методы. Коронарография, сцинтиграфия, вентрикулография, катетеризация и биопсия миокарда иногда используются в специализированных клиниках в целях дифференциальной диагностики.

Диагноз. Диагноз ДКМП правомочен при наличии у больного с сердечной недостаточностью расширения полостей сердца и отсутствии заболеваний, которые могут вызывать такую дилатацию.

Дифференциальный диагноз. ДКМП дифференцируют с рядом заболеваний, которые сопровождаются сердечной недостаточностью, дилатацией полостей сердца и кардиомегалией (такими как, ИБС, врожденные и приобретенные пороки сердца, специфические кардиомиопатии (миокардиты, дистрофии миокарда), перикардиты, опухоли сердца, гипертрофическая и рестриктивная кардиомиопатии).

Лечение. Лечение больных ДКМП представляет весьма сложную задачу. При подозрении на возможный этиологический фактор, его устраняют. У больных с фибрилляцией предсердий и тромбоэмболическими осложнениями применяют антикоагулянты (варфарин, гепарин) и антиагреганты (аспирин, клопидогрель) как изолированно, так и в комбинации. При неэффективности медикаментозной терапии рассматривается вопрос о трансплантации сердца. Отсутствие знаний по этиологии ДКМП не позволяет разработать меры профилактики.

Для борьбы с сердечной недостаточностью ограничивают потребление жидкости, соли и назначают комбинированную терапию ингибиторами АПФ (эналаприл, фозиноприл), β-адреноблокаторами (карведилол, небиволол), сердечными гликозидами (дигоксин) и антагонистами альдостерона (инспра, верошпирон).

Течение и прогноз. Даже несмотря на адекватно проводимую терапию более 50% больных ДКМП умирают в первые три года болезни. Особенно неблагоприятен прогноз при увеличении конечного диастолического размера левого желудочка более 7.5 см, снижении фракции изгнания менее 25% и пароксизмах желудочковой тахикардии. Гипертрофическая КМП. Этиология и патогенез

2)Гипертрофическая кардиомиопатия (гкмп) – это заболевание сердца, характеризующееся необъяснимой гипертрофией миокарда, преимущественно межжелудочковой перегородки.

Эпидемиология. По разным данным в общей популяции ГКМП находят у 2-20 человек на 10000 обследованных. Наиболее уязвимыми считаются лица в возрасте 25-35 лет.

Этиология. Генетический фактор играет основную роль в развитии ГКМП. Известны не менее 5 генов, мутации которых могут приводить к развитию этого заболевания. Выделены белки, кодируемые этими генами: тяжелая β-цепь миозина, сердечные тропонины и α-тропомиозин. Есть также сообщения, о связи ГКМП с эндокринными нарушениями и дисфункцией симпатико-адреналовой системы.

Патогенез. У большинства больных ГКМП возникает гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП), преимущественно верхней трети ее (базальная зона), значительно реже она бывает в других местах (верхушка, свободные стенки левого желудочка) или диффузной (симметричной). Так как гипертрофированный миокард становится жестким (снижается его растяжимость), то ГКМП вызывает значительное нарушение диастолического расслабления и наполнения левого желудочка. Помимо этого, при локализации зоны гипертрофии в базальных отделах МЖП создается преграда (обструкция) на пути тока крови из левого желудочка в аорту. Наряду с утолщенной МЖП, выбросу крови из полости левого желудочка препятствует парадоксальное движение передней створки митрального клапана в сторону МЖП (в момент систолы левого желудочка створка «захватывается» быстрым потоком крови и вместо движения к митральному кольцу притягивается к гипертрофированной МЖП). Таким образом, при ГКМП существенно нарушается диастолическая функция левого желудочка, а на уровне его выносящего тракта создается препятствие (обструкция) кровотоку. Эти нарушения особенно усугубляются при тахикардии и снижении преднагрузки (уменьшается наполнение желудочка), постнагрузки и положительном инотропном воздействии на миокард - увеличивается скорость выброса крови и, вследствие эффекта Бернулли, степень приближения передней створки митрального клапана к МЖП (возрастает обструкция).

Гипертрофическая КМП. Пат. анатомия

Патологическая анатомия. Макроскопически находят асимметричную (обычно базальные отделы МЖП), реже симметричную гипертрофию миокарда левого желудочка (иногда и правого), утолщение и необычное расположение (под углом к плоскости клапана) передней створки митрального клапана. Микроскопически выявляют хаотическое расположение волокон миокарда, их укорочение, дегенерацию, фиброз (рис. 7). Весьма характерный признак – наличие выраженных скоплений гликогена в области перинуклеарных нимбов.

Классификация. Общепринятой классификации ГКМП нет. Чаще всего выделяют две основные формы заболевания:

обструктивную (с градиентом давления между аортой и левым желудочком на уровне его выносящего тракта);

необструктивную (без градиента давления).

Клиника. «Классической триадой» ГКМП считается стенокардия, обмороки и сердечная недостаточность.

Причиной стенокардии является большая масса миокарда и связанная с ней относительная коронарная недостаточность, а также высокое диастолическое давление в полости левого желудочка, сдавливающее сосуды внутреннего и среднего слоев миокарда.

Обмороки у больных ГКМП, как правило, возникают после физической нагрузки, когда увеличивается степень обструкции (уменьшается пред- и постнагрузка, повышается уровень катехоламинов, обладающих положительным инотропным действием), а также после приема периферических вазодилататоров, мочегонных (уменьшают пред- и постнагрузку) и сердечных гликозидов (вследствие их положительного инотропного действия). Кроме того, обмороки при ГКМП нередко связаны с тяжелыми нарушениями сердечного ритма.

Сердечная недостаточность левожелудочкового типа (одышка, ортопноэ, кардиальная астма) носит диастолический характер (фракция изгнания левого желудочка нормальна или даже повышена), хотя на поздних стадиях болезни может развиваться и систолическая дисфункция, усугубляющая гемодинамические нарушения.

Среди физикальных данных ведущим признаком обструктивной ГКМП является систолический шум изгнания, максимум которого определяется в третьем-четвертом межреберье вдоль левого края грудины. Шум слабо проводится на сосуды шеи, усиливается в вертикальном положении больного и во время выполнения пробы Вальсальвы (уменьшается преднагрузка, размеры полости левого желудочка, увеличивается степень обструкции), что отличает его от шума, связанного со стенозом аортального клапана.

Из других симптомов ГКМП можно отметить быстрый характер пульсации сонных артерий (отражающий ранний систолический выброс с последующей обструкцией) и продолжительный, усиленный, смещенный влево верхушечный толчок (обусловленный гипертрофией ЛЖ).

Дополнительные методы исследования.

Лабораторные данные. Лабораторных признаков характерных для ГКМП нет. Генетическое тестирование может стать наиболее информативным методом иагностики этого заболевания.

Электрокардиография. На ЭКГ у большинства больных ГКМП регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка и предсердия, неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т. Очень часто в отведениях II, III, aVL, aVF, V5-6 находят патологический зубец Q, обусловленный, вероятно, гипертрофией межжелудочковой перегородки. При суточном мониторировании ЭКГ у многих больных ГКМП выявляют различные нарушения сердечного ритма, причем особенно часто – желудочковые аритмии (рис. 7).

Рис. 7. Желудочковая тахикардия у больного ГКМП

Рентгенография. Характерных рентгенологических признаков ГКМП нет. Иногда выявляют увеличение размеров сердца, признаки застоя в легких (рис. 8)