9. Стромально-сосудистые жировые дистрофии (липидозы). Нарушение обмена нейтрального жира. Общее ожирение (тучность). Кахексия. Нарушение обмена липидогенных пигментов — липофусциноз.

Стромально-сосудистые жировые дистрофии возникают при нарушениях обмена нейтральных жиров или холестерина и его эфиров.

Нарушения обмена нейтральных жиров.

Нейтральные жиры — это лабильные жиры, обеспечивающие энергетические запасы организма.

Нарушение обмена НЖ проявляется в увеличении их запасов в жировой ткани. Оно может быть общим и местным.

Ожирение (тучность) — увеличение количества нейтральных жиров в жировых депо.

Различают: первичное (идиопатическое) ожирение; вторичное ожирение.

Виды вторичного ожирения: алиментарное; церебральное; эндокринное; наследственное.

По внешним проявлениям различают универсальный симметричный тип ожирения, который делят на три подтипа: верхний; средний; нижний.

По превышению массы тела больного выделяют четыре степени ожирения:

• I степень ожирения — избыточная масса тела составляет до 30%;

• II степень ожирения — избыточная масса тела составляет до 50%;

• III степень ожирения — избыточная масса тела составляет до 99%;

• IV степень ожирения — избыточная масса тела составляет от 100% и более.

По числу и размеру адипозоцитов выделяют два варианта: гипертрофический; гиперпластический.

При гипертрофическом ожирении число адипозоцитов не изменяется, но жировые клетки многократно увеличены в объеме за счет избыточного содержания в них триглицеридов. Клиническое течение - злокачественное.

При гиперпластическом ожирении число адипозоцитов увеличено. Течение болезни доброкачественное.

Исход общего ожирения редко бывает благоприятным. Общее ожирение определяет развитие тяжелых осложнений.

Местное увеличение количества жировой клетчатки обозначается термином липоматоз. Примером липоматоза может служить болезнь Деркума. Она характеризуется появлением в подкожной клетчатке конечностей и туловища узловатых болезненных отложений жира, напоминающих по внешнему виду опухоль (липому). Причиной этого заболевания является полигландулярная эндокринопатия.

Нарушение обмена холестерина и его эфиров

Нарушения обмена холестерина и его эфиров лежат в основе атеросклероза. При гиперхолестеринемии он проникает из крови в интиму сосудов. Накапливающиеся вещества в дальнейшем распадаются и омыляются, действуя токсически, они ведут к некрозу интимы. В интиме образуется жиро-белковый детрит, затем разрастается соединительная ткань и формируется бляшка.

Стромально-сосудистые углеводные дистрофии могут быть связаны с нарушением баланса гликопротеидов и гликозаминогликанов. Стромально-сосудистую углеводную дистрофию, связанную с накоплением гликопротеидов, называют ослизнением тканей. Происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Волокнистая соединительная ткань, строма органов, жировая ткань, хрящ становятся набухшими, полупрозрачными, слизеподобными, а клетки их имеют звездчатый вид.

Причины: дисфункция эндокринных желез, кахексия любого генеза.

Значение определяется тяжестью процесса, его продолжительностью и характером ткани, подвергшейся дистрофии.

Нарушения обмена липидогенных пигментов (липопигментов).

Липофусцин — накапливается в цитоплазме в результате повреждения мембран цитоплазматических органелл. Это происходит в результате недостатка клеточных антиоксидантов.

Липофусциноз бывает первичным (наследственным) и вторичным.

Первичный характеризуется избирательным накоплением липофусцина в клетках определенного органа (синдром Дабина—Джонсона); нейрональный липофусциноз (синдром Шпильмейера— Шегрена).

Вторичный липофусциноз наблюдается у пожилых лиц при кахексии и при наличии хронических заболеваний (бурая атрофия миокарда, печени). Он накапливается в миокардиальных клетках, клетках печени и в нейронах. Причинами его накопления - лекарственные интоксикации, недостаточность витамина Е. Липофусцин не вызывает никаких нарушений функции клеток.

10. Нарушения обмена пигментов. Гемоглобиногенные пигменты. Гемосидерин, гематоидин — условия их возникновения. Примеры гемосидероза. Гистохимические реакции на гемосидерин.

    Гемосидерин — золотисто-желтый, обычно аморфный пиг­мент, который образуется при расщеплении гема и является полимером ферритина.

Гемосидерин является продуктом внутриклеточного фермен­тативного расщепления гемоглобина.

Появляется спустя 24 часа от момента кровоиз­лияния.

Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами. В их сидеросомах происходит синтез гранул гемосидерина.

Гемосидерин постоянно обнаруживается в ре­тикулярных и эндотелиальных клетках селезенки, печени, кост­ного мозга, лимфатических узлов.

В межклеточном веществе он подвергается фагоцитозу сидерофагами. Присутствие в гемосидерине железа позволяет выяв­лять его с помощью характерных реакций:

• образование берлинской лазури (реакция Перлса);

• турнбулевой сини (обработка срезов сульфидом аммония);

• железосинеродистым калием и хлористоводородной ки­слотой.

Положительные реакции на железо отличают гемосидерин от сходных с ним пигментов (меланин, билирубин).

Избыточное образование гемосидерина в условиях патологии носит название гемосидероза.

Различают общий и местный гемосидероз.

Местный гемосидероз — состояние, развивающееся при внесосудистом разрушении эритроцитов, т. е. в очагах кровоизлияний.

МГ может возникать в пределах не только участка ткани (гематома), но и целого органа.

Общий, или генерализованный, гемосидероз наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов.

Причины общего гемосидероза: болезни системы органов кро­ветворения; интоксикации, обусловленные гемолитическими ядами и солями тяжелых металлов; переливания иногруппной, резус несовместимой и бактериально загрязненной крови.

Яркие формы гемосидероза наблюдаются при гемохроматозе.

Гемохроматоз — это своеобразное, близкое к общему гемосидерозу заболевание, главным отличием которого является сте­пень перегрузки железом и наличие повреждений паренхиматоз­ных клеток.

Гемохроматоз может быть первичным (наследственным) и вто­ричным.

Первичный гемохроматоз — самостоятельное заболевание из группы болезней накопления. Передается доминантно-аутосомным путем и связан с наследственным дефектом ферментов тонкой кишки.

Вторичный гемохроматоз — заболевание, развивающееся при приобретенной недостаточности ферментных систем, обес­печивающих обмен пищевого железа, что сопровождается генера­лизованным гемосидерозом.

Причиной этой недостаточности могут быть избыточное по­ступление железа с пищей, хронический алкоголизм, повторные переливания крови и др. Содержание железа повышено не только в тканях, но и в сыворотке крови.

Гематоидин — кристаллический не содержащий железа пигмент, имеющий вид ярко-оранжевых ромбических пластинок или иголок, реже зерен. Он возникает при распаде эритроцитов и гемоглобина внутриклеточно, но в клетках не остается и при гибели их оказывается свободно лежащим среди масс распада. Образуется гематоидин в старых гематомах, рубцующихся инфарктах.