472 • Детские болезни о Глава 13
Поражение лёгких — пневмонит — выявляют у детей достаточно часто. Пневмонит включает поражение сосудов лёгких (васкулит и/или склероз) и интерстициальной ткани (интерстициальная пневмония или пневмофиброз). При высокой активности СКВ он может проявляться симптомокомплексом, характерным для острой пневмонии. При этом рентгенологически выявляют очагово-подобные тени с неровными контурами, иногда — дисковидные ателектазы. У большинства больных (при отсутствии жалоб) обнаруживают усиление и нечёткость интерстициального рисунка лёгких, расширение просвета сосудов, высокое стояние диафрагмы.
Волчаночный нефрит наблюдают у 70% больных. Характер почечного процесса во многом определяет прогноз заболевания в целом. Согласно классификации ВОЗ (1982), выделяют шесть типов поражения почек при СКВ.
I тип — отсутствие светооптических изменений в биоптате, но наличие отложений
иммунных комплексов по ходу базальных мембран капилляров клубочков.
II тип — мезангиальный гломерулонефрит.
III тип — очаговый пролиферативный гломерулонефрит.
IV тип — диффузный пролиферативный гломерулонефрит.
V тип — мембранозный гломерулонефрит.
VI тип — хронический гломерулосклероз. Клинически выделяют следующие формы нефрита.
• Нефротический нефрит с распространёнными отёками вплоть до анасарки, массивной протеинурией и гипопротеинемией.
• Нефрит выраженной формы без нефротического синдрома с умеренной протеинурией (1,5-3 г/сут) и значительной гематурией.
• Латентный нефрит (протеинурия менее 1,5 г/сут, гематурия с содержанием эритроцитов менее 20 в поле зрения).
Наиболее тяжёлый вариант поражения почек — быстропрогрессирующий волчаночный нефрит, характеризующийся быстрым и неуклонным ухудшением функций почек, наличием нефротического синдрома и выраженной (иногда злокачественной) артериальной гипертензии.
Патология органов ЖКТ включает поражение слизистой оболочки пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, иногда с образованием эрозий или язв. Патология кишечника может быть связана с поражением сосудов брыжейки (васкулит и/или тромбоз), приводящим к возникновению геморрагии, инфарктов, некрозов с возможной последующей перфорацией и развитием кишечного кровотечения или фибринозно-гнойного перитонита. В отдельных случаях развивается терминальный илеит, клинически проявляющийся симптомокомплексом болезни Крона.
Поражение нервной системы возникает у каждого второго ребёнка, больного СКВ. В патологический процесс могут вовлекаться любые её отделы. Клинические проявления чрезвычайно многообразны. Характерны появление психических расстройств, рецидивирующих эпилептиформных припадков, упорных головных болей, нарушение когнитивных функций (памяти, внимания, мышления) и эмоционально-личностные расстройства. Могут развиться хореические гиперкинезы, преходящие нарушения мозгового кровообращения (очень редко — инсульты), поперечный миелит. Поражение
Ревматические болезни • 473
периферической нервной системы обычно протекает по типу симметричной дистальной, преимущественно сенсорной или сенсомоторной, полиневропатии, редко — множественной мононевропатии.
Антифосфолипидный синдром
Приблизительно у 1/3 детей, больных СКВ, диагностируют антифосфолипидный синдром (АФС). АФС — симптомокомплекс, включающий венозные и/или артериальные тромбозы, некоторые формы акушерской патологии, тромбоцитопению, а также разнообразные неврологические, кожные, сердечно-сосудистые, гематологические и другие нарушения. Формирование АФС связывают с присутствием АТ к отрицательно заряженным, реже нейтральным фосфолипидам и/или комплексу фосфолипид—фосфолипид-связываю-щий белок.
Спектр антифосфолипидных АТ включает: АТ к кардиолипину, АТ, выявляемые с помощью фосфолипид-зависимых коагуляционных тестов (волчаноч-ный антикоагулянт, АТ к протромбину, факторам V и X, р2-гликопротеину 1 и др.), АТ, не выявляемые стандартными методами определения антифосфолипидных АТ (к белку С, белку Б, тромбомодулину, липопротеинам низкой плотности и др.).
В основе АФС лежат невоспалительная тромботическая васкулопатия, затрагивающая сосуды любого калибра и локализации, а также гематологические нарушения, что определяет спектр её клинических проявлений (табл. 13-7).
Таблица 13-7. Клинические и лабораторные проявления антифосфолипидного
синдрома*
Локализация
Возможные клинические
изменений
или лабораторные проявления
I. Тромбоз
1. Вены
Конечности
Тромбоз глубоких вен, тромбофлебит
Головной мозг
Тромбоз венозных синусов
Печень:
— крупные сосуды
Синдром Бадда—Киари
— мелкие сосуды
Гепатомегалия, увеличение уровня печёночных ферментов
в крови
Почки
Тромбоз почечных вен с инфарктом или без него
Надпочечники
Тромбоз центральной вены, геморрагии, инфаркт,
надпочечниковая недостаточность
Лёгкие
Лёгочная тромбоэмболия, капилляриты с лёгочными
геморрагиями, лёгочная гипертензия
Крупные вены
Синдром верхней или нижней полой вены
Кожа
Сетчатое ливедо, кожные узелки, пурпура
Глаза
Тромбоз вен сетчатки
2. Артерии
Конечности
Ишемия, гангрена
474 • ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ • Глава 13 Окончание табл. 13-7
Локализация
Возможные клинические
изменений
или лабораторные проявления
Головной мозг
— крупные сосуды
Инсульт, транзиторные ишемические атаки, синдром Снеддона
— мелкие сосуды
Острая ишемическая энцефалопатия, мультиинфарктная
деменция
Плацента
Инфаркт плаценты, внутриутробная гибель плода
Сердце
— крупные сосуды
Инфаркт миокарда, тромбоз шунта после аортокоронарного
шунтирования
— мелкие сосуды
Острая сердечная недостаточность, кардиомиопатия
Клапаны
Вегетации, регургитация, стеноз
Полость сердца
Внутрисердечный тромб
Печень
Инфаркт печени, узловая регенераторная гиперплазия
Почки
— крупные сосуды
Тромбоз почечной артерии, инфаркт почки
— мелкие сосуды
Почечная тромботическая микроангиопатия
Сосуды дуги аорты
Синдром дуги аорты
ЖКТ
Ишемия кишечника
Кожа
Гангрена пальцев стоп и кистей, поверхностные пятна,
напоминающие васкулитные, хронические язвы голени,
геморрагии в подногтевом ложе
Глаза
Тромбоз артерий и артериол сетчатки
Кости
Асептический некроз
П. Лабораторные
Тромбоцитопения, Кумбс-положительная гемолитическая
изменения
анемия, ложноположительная реакция фон Вассермана,
удлинение активированного частичного тромбопластинового
времени, нарушения липидного обмена