470 • Детские болезни • Глава 13

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Для СКВ характерны следующие морфологические феномены: формирование богатого ядерным детритом и нуклеопротеидами фибриноида, ядерная патология (кариолизис, кариопикноз и кариорексис), образование гематоксилиновых телец и волчаночных клеток (ЬЕ-клеток). Гематоксилиновые тельца образуются в результате деструкции клеточных ядер и имеют вид овальных слабо базофильных образований, содержащих нуклео-протеиды и иммунные комплексы. ЬЕ-клетки представляют собой полиморфноядерные нейтрофилы (реже — эозинофилы или базофилы) с фагоцитированным ядром другой клетки или отдельными его фрагментами, опсонизированными антинуклеарными АТ.

Наиболее характерные для СКВ морфологические изменения развиваются в коже и некоторых внутренних органах.

• В области видимых кожных изменений и в участках неизменённой кожи обнаруживают патогномоничный для СКВ признак — пятнистые или сплошные линейные отложения ^ (^в или 1§М) и иммунных комплексов с компонентом комплемента СЗ по ходу базальной мембраны эпидермиса.

• Изменения в почках при СКВ представлены различными вариантами иммунокомплекс-ного гломерулонефрита. Специфичным для СКВ считают обнаружение в цитоплазме клеток клубочков и эпителии канальцев вирусоподобных включений, содержащих рибонук-леопротеиды, сходные с нуклеопротеидами миксо- и парамиксовирусов, а также феномена «проволочной петли», возникающего в результате массивного субэндотелиального отложения иммунных комплексов, компонентов комплемента и 1% по ходу базальной мембраны капилляров клубочков, что приводит к её утолщению и гомогенизации.

• Диагностически значим феномен «луковичной шелухи», представляющий собой пери-васкулярный склероз центральных и кисточковых артерий селезёнки с концентрическими наслоениями коллагеновых волокон.

• У всех пациентов выявляют признаки поражения вилочковой железы: интерстициальный тимит, увеличение внутридольковых периваскулярных пространств и атрофия собственно паренхимы железы. Патогномоничный для СКВ признак — обнаружение характерного периваскулярного склероза междольковых артерий вилочковой железы, аналогичного «луковичному» периартериальному склерозу селезёнки.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина СКВ чрезвычайно многообразна. В острый период у больных отмечают лихорадку неправильного типа, слабость, недомогание, похудание, алопецию (очаговое или гнёздное выпадение волос), признаки поражения различных органов и систем, сопровождающиеся изменениями в крови.

Кожа и слизистые оболочки

Наиболее характерное клиническое проявление СКВ — эритематозные высыпания на лице (преимущественно в области скуловых дуг и переносицы) в форме «бабочки» (рис. 13-7 на вклейке). Эритема представлена гиперемией кожи с чёткими границами, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и последующей рубцовой атрофией. Кроме того, эритематозные элементы могут располагаться на коже верхней трети груди и спины — в области декольте, над локтевыми и коленными суставами (рис. 13-8 на вклейке). В некоторых случаях кожные высыпания у больных могут быть представлены дискоидными эритематозными очагами.

Больным СКВ свойственна фотосенсибилизация (повышенная чувствительность к УФО): после длительного пребывания на солнце ухудшается

Ревматические болезни • 471

общее состояние, появляются высыпания на коже или усиливается их яркость. В острый период СКВ на коже ладоней и подошвенной поверхности стоп у большинства больных можно увидеть признаки капиллярита — отёчные эри-тематозные высыпания с телеангиэктазиями, а иногда и с ишемическими некрозами кончиков пальцев (рис. 13-9 на вклейке). Для подострой кожной волчанки (субтип СКВ) характерны папулосквамозные и кольцевидные высыпания с гипопигментацией и телеангиэктазиями в центре. Типичный признак СКВ — люпус-хейлит (изменения красной каймы губ). При осмотре полости рта у больных нередко выявляют афтозный стоматит (эрозивные или язвенные очаги с кератотическим ободком и интенсивной эритемой).

Суставы и мышцы

Как и другим ревматическим заболеваниям, СКВ свойственен суставной синдром, отличающийся мигрирующим характером течения и быстрым исчезновением после начала лечения глюкокортикоидами. Развиваются арт-ралгии или артриты без нарушения функций, выраженных деформаций и изменений на рентгенограммах. Характерно множественное и преимущественно симметричное поражение проксимальных межфаланговых и пястно-фаланговых суставов II—V пальцев кистей, а также локтевых, коленных и голеностопных суставов. У детей значительно реже, чем у взрослых, развиваются асептические некрозы костей с костно-хрящевой секвестрацией и вторичным остеосклерозом. Наиболее часто они локализуются в эпифизах головок бедренных костей.

У каждого второго ребёнка, больного СКВ, отмечают миалгии или поли-миозит. В острый период возможно снижение мышечной силы, быстро исчезающее на фоне лечения.

Серозные оболочки

При СКВ у детей часто наблюдают полисерозит: плеврит, перикардит, реже — асептический перитонит, перигепатит, периспленит. Значительное скопление экссудата в полостях бывает редко. Обычно при УЗИ обнаруживают утолщение плевры и/или перикарда, плевроперикардиальные спайки.

Внутренние органы

При СКВ у детей наиболее часто поражается сердце. Чаще всего развивается миокардит, проявляющийся расширением границ сердца, систолическим шумом «мышечного характера», нарушениями сердечного ритма и проводимости, снижением сократительной способности миокарда. Реже обнаруживают вовлечение в процесс пристеночного и клапанного эндокарда (преимущественно митрального клапана, иногда клапанов аорты или трёхстворчатого). Обычно это вальвулит или уплотнение створок клапанов, однако в отличие от ревматизма пороки сердца при СКВ формируются крайне редко. Диагностическое значение имеет обнаружение абактериального бородавчатого эндокардита Либмана—Сакса. Он представлен тромботическими бородавчатыми наложениями в участках изъязвлений эндокарда, мелкими перфорациями створок клапанов и разрывами хорд.