Задача 15.

Женщина 62лет, пенсионер, сельский житель. Жалобы – резкая слабость, потливость, повышение температуры по вечерам до 38.2оС, утром 37.4оС, похудание, плохой аппетит, боли в костях, наклонность к образованию синяков на теле. Восемь лет назад отметила тяжесть и тупые боли в левом подреберье, обратилась в районную поликлинику. После исследования крови был поставлен диагноз "заболевания крови". В последующие годы около пяти раз стационировалась в терапевтическое отделение, лечилась "какими-то таблетками". Каждый раз выписывалась с улучшением. Последнее ухудшение состояния около месяца, за который развились выше названные симптомы. При осмотре: Состояние больной средней тяжести, температура тела 38.6оС, пониженного питания, бледна, кожа влажная, множественные геморрагии. Умеренно увеличены подмышечные и надключичные лимфоузлы, безболезненные, плотноэластической консистенции. Пульс 100 уд. в мин., удовлетворительного наполнения, АД 160 и 70 мм рт. ст. Выслушивается громкий систолический шум на верхушке и над проекцией клапана аорты, перкуторно – сердце умеренно увеличено влево. Над легкими физикально – без патологии. Живот мягкий, значительно уплотнены и увеличены печень и селезенка (примерно на 8- 10 см выступают из-под соответствующих реберных дуг), слегка болезненны. Общий анализ крови: гемоглобин 7 г%, эритроциты 2.0 млн., цветовой показатель 0.9, ретикулоциты 4‰, тромбоциты 50000, лейкоциты 20000; лейкоцитарная формула: бласты 25%, промиелоциты 14%, миелоциты 7%, юные 5%, палочкоядерные 5%, сегментоядерные 20%, базофилы 2%, эозинофилы 3%, лимфоциты 12%, моноциты 7%; СОЭ 30 мм/час. Общий анализ мочи: удельный вес 1.020, белок – следы, в осадке много уратов. ЭКГ: синусовая тахикардия, отклонение ЭОС влево, сглаженные Т во всех отведениях. Рентгенологическое исследование грудной клетки: увеличение левого желудочка сердца, аорта расширена, уплотнена, в легких справа в области верхушки – плотные фиброзные очаги, правый диафрагмальный синус не раскрывается при дыхании.

ОТВЕТ: Клинические данные:

1) синдром опухолевой интоксикации – резкая слабость не соответствующая степени анемии, снижение аппетита, потеря веса, потливость, субфебрильная температура, боли в костях, суставах.

2) синдром опухолевой пролиферации – боли и чувство тяжести в левом боку, связанное с увеличением селезенки (миелоидная метаплазия); так же наблюдается увеличение печени

3) анемический синдром – общая слабость, бледность кожи и слизистых, тахикардия, гипотония, ухудшение течения сердечно- сосудистых заболеваний.

4) геморрагический синдром – множественные геморрагии, наклонность к образованию синячков; этот синдром чаще может проявляться в фазе акселерации и бластного криза, и обусловлен тромбоцитопенией.

Лабораторные данные:

1) ОАК: гипохромная анемия средней степени тяжести, тромбоцитопения, нейтрофильный лейкоцитоз - сдвиг до миелоцитов, бластемия, лимфоцитопения, ускорение СОЭ

2) ОАМ: уратурия (плвышенный клеточный распад - много мочевой кислоты)

Предварительно - Хронический миелолейкоз, терминальная стадия - бластный криз ( ОАК: бласты - 25%)

Сопутствующие заболевания — систолическую артериальную гипертензию, атеросклероз аорты; возможно, умеренно выраженный атеросклеротический порок — стеноз устья аорты и недостаточность митрального клапана. Важно обратить внимание на наличие фиброзно-очагового туберкулеза легких (плотные очаги в верхушке правого легкого) ввиду опасности активации туберкулезного процесса.

Пациентке предстоит госпитализация в специализированное гематоонкологическое отделение и лечение по одной из программ лечения ОМЛ - полихимиотерапия + ингибиторы тирозинкиназ (но есть вероятность, что лечение не поможет, так как заболевание перешло в терминальную стадию). + План дианостики:

- Морфологическое исследование пунктата костного мозга (миелограмма);

- Стандартное цитогенетическое исследование (СЦИ) костного мозга: исследование не менее 20 метафаз, подтверждение наличия транслокации t(9;22)(q34;q11) (Ph-хромосомы).

- При неинформативности СЦИ (нет митозов, неудовлетворительное качество материала) показано исследование костного мозга методом FISH: выявление химерного гена BCR-ABL;

- Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: печени, селезенки,

размеров периферических лимфоузлов

- Цитохимическое исследование клеток крови и костного мозга: миелопероксидаза, липиды, PAS-реакция, альфа-нафтилэстераза (в фазе БК);

- Иммунофенотипирование бластных клеток (в фазе БК);

- Исследование ликвора: цитологическое, биохимическое (в фазе БК) - настороженность на нейролейкемию

Лечение:

-экспериментальная терапия

- терапия по программе лечения ОМЛ

-дазатиниб 140мг/сутки как этап подготовки к алло- ТГСК (аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток , если возможно) с последующим продолжением ИТК (ингибитор тирозинкиназ) (выбор ИТК в зависимости от предшествующего лечения, переносимости, мутационного анализа)

Токсичность терапии на фоне применения ИТК можно разделить на: