ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ ПО ГОСПИТАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ+ОТВЕТЫ.

Задача 1.

Женщина 34 лет, художница. В 13-летнем возрасте, в связи с обнаружением систолического шума над областью сердца, диагностирован ревматический порок сердца (ревматический анамнез отсутствовал). Развивалась нормально, физические нагрузки переносила хорошо. В 18-летнем возрасте с ревматологического учета снята. В 21 год – нормальные роды. Примерно с 24-летнего возраста отмечает появление одышки и кардиалгий при большой физической нагрузке. Толерантность к физической нагрузке сокращалась очень медленно, но к 30-31 годам одышка возросла настолько, что могла ходить только медленным шагом, часто останавливалась при подъеме на лестницу, одновременно с одышкой возникала загрудинная боль, отмечена гипотония – 90 и 60 мм рт. ст. (в 20- летнем возрасте 110 и 80 мм рт. ст.). Последние два года, кроме того, беспокоит усиление одышки в положении лежа, ночью нередко возникают приступы сухого кашля, стала ощущать "перебои" в работе сердца. При осмотре: Правильного телосложения, нормального питания. Румянец с цианотическим оттенком, периферических отеков нет. Число дыханий в покое 18 в мин. Над легкими дыхание везикулярное, хрипов нет. Пульс 96 в мин. АД 95 и 60 мм рт. ст. Левая граница сердца смещена на 1.5 см влево от среднеключичной линии, верхушечный толчок в VI межреберье. Над всей поверхностью сердца выслушивается систолический шум средней интенсивности; тоны сердца приглушены, на легочной артерии акцент II тона. Живот мягкий, печень и селезенка не пальпируются. Общий анализ крови – в норме. Биохимический анализ крови – в норме. Общий анализ мочи – в норме. ЭКГ: синусовый ритм, отклонение ЭОС влево, Rv3 = Rv5 = Rv6, зубец Q в отведениях V3-V6, отрицательный TV4-V6. Рентгенологическое исследование грудной клетки: диафрагма подвижна, синусы свободные, корни легких расширены, полнокровны; в легких инфильтративных изменений не выявлено. Сердце увеличено в поперечнике, в косых проекциях – значительное увеличение левого желудочка, контрастированный пищевод отклоняется кзади по дуге большого радиуса на уровне левого предсердия, аорта не изменена. ЭХО-КГ: ЛП 4.5 см, КДР 3.2 см, КСР ЛЖ 1.9 см больше 15 мм, тЗС 1.6 см, тМЖП 3.2 см, ПЖ 2.6 см, ФВ 73%.

ОТВЕТ: (Наследственная ГКМП). На первом этапе диагностического поиска выявляются жалобы на появление прогрессирующей одышки на протяжении 6 лет до того, что пациентка а настоящий момент может ходить только медленным шагом, часто останавливаться при подъеме на лестницу + стала усиляться одышка в положенит лежа. Также имеются жалобы на загрудинную боль, перебои в работе сердца, на ночные приступы кашля. Из анамнеза стало известно, что в 13 лет пациентке диагностировали ревматический порок без ревматического анамнеза, следовательно можно думать о аортальном стенозе (т.к. одышка появилась только через 10 лет, толерантность к физической нагрузке уменьшалась медленно). На втором этапе диагностического поиска видим румянец с цианотическим отеком (не соответствует аортальному стенозу, при котором отмечается бедность кожных покровов); смещение левой границы сердца на 1,5 см влево от среднеключичной линии, верхушечный толчок в VI межреберье, над всей поверхностью сердца выслушивается систолический шум средней интенсивности (сист. шум является основным аускультативным признаком ГКМП), тоны сердца приглушены, на лёгочной артерии акцент II тона (вследствие значительной легочной гипертензии). Можем предложить ГКМП. На третьем этапе диагностического поиска в ЭКГ видим выраженный зубец Q, который говорит о гипертрофии МЖП (в результате аномального распространения возбуждения по гипертрофированной МЖМ), отрицательный Т в V4-V6 (верхушечная локализация гипертрофии)на рентгене - сердце увеличено в поперечнике, значительное увеличение ЛЖ, что также подтверждает диагноз ГКМП, корни легких расширены, полнокровные (вследствие лёгочной гипертензии), на Эхо-КГ - дилатация ЛП (компенсаторно, т.к. есть повышение давления наполнения ЛЖ), гипертрофия ЛЖ, уменьшение размеров полости ЛЖ, значительно увеличена толщина МЖП. На основании данных можно диагностировать генетически-обусловленную обструктивную ГКМП с развитием диастолической ХСН IIа ст. 4ФК. Диагностика: холтеровское мониторирование (посмотреть есть или нет желудочковых аритмий высокой градации, которые являются предвестником фибрилляции желудочков), Эхо-КГ с допплером (увидеть градиент давления, ток крови), сцинтиграфия миокарда (нарушение перфузии), коронароангиография, МРТ, генетическое исследование (для подтверждения, что ГКМП носит наследственный характер). Лечение: постельный режим, назначение бета-АБ под контролем АД, при возникновении аритмии - антиаритмики+антикоагулянты непрямого действия (варфарин). Нельзя назначать при обструктивной форме ГКМП нитраты, сердечных гликозидов, блокаторы медленных кальциевых каналов. Хирургический метод лечения: трансаортальная подклапанная миоэктомия (резекция участка проксимальной части МЖП)+протезирование митрального клапана (по показаниям), ЭКС при обструтивной форме ГКМП если имеются жизнеугрожающие нарушения ритма.