- •ФЕДЕРАЛЬНОЕ ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ОБРАЗОВАНИЯ
- •Содержание
- •Определение
- •Эпидемиология
- •Этиология
- •Этиология (продолжение)
- •Патанатомия
- •Классификация
- •Поверхностная младенческая гемангиома в области голени (Патологическое разрастание сосудов определяется только на поверхности
- •Поверхностная гемангиома в щечной области и области верхней губы (Патологическое разрастание сосудов определяется
- •Глубокая младенческая гемангиома Патологическое разрастание сосудов определяется в толще кожи и подкожно-
- •Глубокая младенческая гемангиома в околоушно-жевательной области слева
- •Комбинированная младенческая гемангиома
- •Комбинированная младенческая гемангиома в надбровной области слева
- •Многоочаговые одиночные гемангиомы грудной клетки
- •Сегментарная комбинированная младенческая гемангиома в области грудной клетки и плечевой области справа.
- •Сегментарная младенческая гемангиома в области правой половины лица.
- •Сегментарная младенческая гемангиома в области нижней половины лица и шеи.
- •Доброкачественный неонатальный
- •Классификация (продолжение)
- •Гемангиома на момент рождения. Быстро инволюционирующая
- •Тот же ребенок через 4 месяца. Врожденная гемангиома самостоятельно проходит без лечения.
- •Фото слева – после рождения
- •Пролиферация и спонтанная частичная регрессия гемангиомы. PICH Возраст 5 (а), 13 (б), 15
- •Неинволюционирующая
- •Клиническая картина
- •Развитие гемангиом
- •Развитие гемангиом
- •Развитие гемангиом
- •Особенности гемангиом ЧЛО
- •1.Гемангиомы в периокулярной области
- •2.Назальные гемангиомы
- •3.Гемангиомы верхней губы
- •4.Гемангиомы в интертригинозных участках
- •Диагностика
- •Диагностика (продолжение)
- •Дифференциальная диагностика
- •Лечение
- •Пропранолол. Фармакологическое действие
- •Пропранолол. Механизм действия
- •Пропранолол.
- •Схема лечения пропранололом
- •Восьмимесячный ребенок с синдромом РНАСЕ. а1, а2 До начала терапии пропранололом.
- •Двухмесячный ребенок с обструктивной периокулярной гемангиомой. б1 До начала терапии пропранололом.
- •Ребенок в возрасте двух месяцев с болезненной изъязвленной инфра- и ретроаурикулярной гемангиомой.
- •Ребенок в возрасте двух месяцев с болезненной изъязвленной гемангиомой голени.
- •Глюкокортикостеройды
- •Схема лечения метилпреднизолоном
- •Лазерная терапия
- •Лазерная терапия
- •Криотерапия
- •Электрокоагуляция
- •Склерозирующая терапия
- •Осложнения
- •Осложнения (продолжение)
- •Осложнения ( продолжение)
- •Синдромы, ассоциированный с сегментарной формой гемангиомы
- •Синдром PHACE
- •Синдром PHACE
- •Синдром PHACE
- •Диагностика PHACE
- •LUMBAR синдром
- •Синдром (феномен) Казабаха – Мерритта
- •Список литературы
1.Гемангиомы в периокулярной области
•Гемангиомы, расположенные вблизи глаз, могут, вследствие прямой компрессии верхнего века, приводить к астигматизму и миопии.
•Реже встречается компрессия зрительного нерва или экзофтальм.
2.Назальные гемангиомы
•Поскольку распространение при этой локализации ограничено, назальные гемангиомы выглядят более крупными и наполненными. Их инволюция протекает медленнее, чем у гемангиом в других локализациях.
3.Гемангиомы верхней губы
•По сравнению с иной локализацией регрессируют медленнее, а остаточное фибролипоматозное образование после разрешения гемангиомы более выраженное
4.Гемангиомы в интертригинозных участках
•Гемангиомы в области кожных складок, подмышечной области или аногенитального региона подвержены изъязвлению. Причиной является склонность данных участков к мацерации даже без гемангиом и возможном развитии эрозий. Кровоснабжение кожи в области гемангиом, однако, не лучше, а даже хуже из-за отсутствия области регулярного капиллярного кровотока.
Диагностика
Диагноз гемангиомы устанавливается на основании клинической картины и сведений в анамнезе о появлении и росте опухоли в первые четыре недели жизни. В зависимости от расположения и размеров гемангиомы проводятся
дальнейшие диагностические мероприятия для уточнения распространения, характера течения и возможных осложнений.
•Увеличение в размере: каждую гемангиому необходимо измерить. Объективной оценке роста или регресса опухоли помогает ведение фотодокументации (на фоне сантиметровой ленты)
•Распространение в глубину: для определения распространения подкожных гемангиом в глубину показана (по возможности трехмерная) сонография
•Перфузия: калибр и скорость кровотока крупных сосудов в случае обширных гемангиом (например, диаметром более 1,5 см в периорбитальной области, более 2, 5 см на лице и более 5 см на туловище)
определяются методом допплеровской сонографии. Эти параметры важны как для прогноза роста гемангиомы, так и для показаний к операции. Гемангиомы, в отличие от сосудистых аномалий, являются опухолями с высокой скоростью кровотока и сравнительно низкой сопротивляемостью
Диагностика (продолжение)
•В случае гемангиом диаметром более 10 см необходимо провести эхокардиографию и определить формулу крови (с количеством тромбоцитов), свертываемость крови (→ расход фибриногена?)
иуровень тиреостимулирующего гормона (→ гипотиреоз?). Такие исследования показаны и при гемангиомах меньшего размера, при наличии клинических признаков сердечной недостаточности или склонности к кровотечениям
•При гемангиоматозе дополнительно показана сонография печени
ичерепа, а также эхокардиография.
Дифференциальная диагностика
Критерии отличия гемангиом и сосудистых мальформаций
Лечение
•Большинство гемангиом не требуют лечения, необходимо лишь тщательное наблюдение за динамикой их развития с частыми контрольными обследованиями в фазе роста
•Для не демонстрирующих роста и не угрожающих обструкцией гемангиом вне зоны видимых участков тела (лица) методом выбора является активное выжидание .
•Для гемангиом, которые потенциально подлежат терапии, действует следующее правило: возраст ребенка в месяцах—интервал обследования
внеделях (пример: если ребенку три месяца, то следующее обследование нужно проводить через три недели)
•Показания для лечения гемангиом:
–сложные гемангиомы с угрозой обструкции дыхательных путей или сердечной недостаточности
–периокулярные гемангиомы с фактической или потенциальной угрозой потери зрения
–гемангиомы лица, которые могут привести к перманентным косметическим дефектам
–изъязвленные гемангиомы
Пропранолол. Фармакологическое действие
Неселективный бета-адреноблокатор.
Оказывает антигипертензивное, антиангинальное и антиаритмическое действие. Вследствие блокады β-адренорецепторов уменьшает стимулированное катехоламинами образование цАМФ из АТФ, в результате этого снижает внутриклеточное поступление ионов кальция, оказывает отрицательное хроно-, дромо-, батмо- и инотропное действие (уменьшает ЧСС, угнетает проводимость и возбудимость, снижает сократимость миокарда)