тоантител, относящихся к IgG, или клона сенсибилизированных к аутотромбоцитам лимфоцитов.

Патогенез. В крови ребенка происходит тромбоцитолизис и развивается тромбоцитопения различной выраженности (может выявляться только лабораторно или еще и проявляться клинической кровоточивостью).

Клиническая картина. В 50 % случаев трансиммунной тромбоцитопении заболевание можно выявить лишь лабораторно, т. к. клинических проявлений нет. При содержании тромбоцитов менее 30 × 109/л возникает кожный геморрагический синдром: преимущественно петехиальные высыпания, экхимозы; возможна кровоточивость слизистых оболочек, мелена, носовые кровотечения. Кровоизлияния во внутренние органы, внутричерепные кровоизлияния происходят редко. Чем позднее после рождения появилась кровоточивость, тем легче протекает болезнь. Геморрагический синдром длится 6–12 нед.

Диагностика. Основана на анализе семейного анамнеза (тромбоцитопеническая пурпура или тромбоцитопения в структуре другого иммунопатологического заболевания у матери). У ребенка вскоре после рождения возникает геморрагический синдром микроциркуляторного типа. При исследовании общего анализа крови ребенка устанавливают, что количество тромбоцитов снижено, время кровотечения удлинено. По данным коагулограммы, время свертывания, ПВ, АЧТВ в норме. В крови и грудном молоке матери выявляют антитромбоцитарные аутоантитела (либо повышенное содержание IgG на тромбоцитах матери). Код по МКБ-10: Преходящая неонатальная тромбоцитопения (Р61.0).

Лечение. Кормление новорожденного производят донорским молоком или молочными смесями в течение 1–2 нед.

Медикаментозная терапия показана при наличии выраженного геморрагического синдрома, сопровождающегося кровотечениями. Лечение аналогично таковому при изоиммунной тромбоцитопении новорожденных. В тяжелых случаях показано внутривенное введение стандартного иммуноглобулина по 800 мг/кг однократно.

Прогноз. Благоприятный, вероятность развития у ребенка впоследствии идиопатической тромбоцитопенической пурпуры (болезни Верльгофа) менее 5 %.

Гетероиммунная (лекарственная, гаптеновая) тромбоцитопения

Иммунная форма тромбоцитопении, обусловленная тромболизисом под влиянием AT, вырабатываемых иммунной системой организма ребенка, к тромбоцитам, нагруженным гаптенами лекарственного или микробного (чаще вирусного) происхождения. Точных сведений о частоте возникновения гетероиммунной тромбоцитопении нет, но заболевание встречается приблизительно так же часто, как и трансплацентарная тром-

30

боцитопения новорожденных. По тяжести заболевания различают тяжелую, среднетяжелую и легкую формы гетероиммунной тромбоцитопении.

Этиология. Причинами развития гетероиммунной тромбоцитопении считают респираторные и другие вирусные инфекции, прием антибиотиков (цефалотин, бензилпенициллин, ампициллин и т. д.), тиазидных диуретиков (фуросемид), барбитуратов. Эти вещества играют роль гаптенов, адсорбирующихся на поверхности тромбоцитов, что провоцирует выработку AT.

Патогенез. Под влиянием AT происходит тромболизис, в результате чего развивается умеренный геморрагический синдром.

Клиническая картина. Обычно на 2–3-й день вирусной инфекции или приема лекарственного препарата возникает геморрагический синдром микроциркуляторного типа (петехии, экхимозы). Кровотечение слизистых оболочек наблюдается редко, кровоизлияния во внутренние органы вообще не описаны. Длительность геморрагического синдрома обычно не превышает 5–7 дней.

Диагностика. Основана на анамнестических данных — перенесенной инфекции, назначением медикаментов. Развивается в поздний неонатальный период, наблюдается умеренный геморрагический синдром микроциркуляторного типа. При исследовании общего анализа крови, коагулограммы выявляют, что число тромбоцитов умеренно снижено, время кровотечения умеренно удлинено или в норме, время свертывания нормальное, ПВ, АЧТВ в норме. По результатам иммунологического обследования, повышено содержание циркулирующих иммунных комлексов в крови, IgG на тромбоцитах ребенка. Код по МКБ-10: Преходящая неонатальная тромбоцитопения (Р61.0).

Лечение. Отмена ЛС приводит к нормализации количества тромбоцитов и исчезновению геморрагического синдрома в течение 2–5 дней. Возможно — назначение ангиопротекторов. Терапия основного заболевания.

Прогноз. Благоприятный.

Синдром Казабаха–Мерритт

Врожденный порок развития в виде гигантской гемангиомы в сочетании с тромбоцитопенией и гемолитической анемией. Причина образования гигантской гемангиомы неизвестна. В ней происходят депонирование, секвестрация и лизис тромбоцитов, что приводит к развитию геморрагического синдрома. У ребенка происходит быстрое уменьшение количества тромбоцитов, появляется склонность к кровоточивости. Одновременно развиваются: разрушение эритроцитов, анемия, возможно возникновение желтухи.

Диагностика. Диагноз устанавливают по клиническим данным на основании обнаружения большой гемангиомы. При исследовании перифе-

31

рической крови выявляют нормохромную анемию, тромбоцитопению. Коагулограмма не изменена. Показана консультация хирурга.

Код по МКБ-10: Другие изменения наружных покровов, специфичные для плода и новорожденного (Р83). Другие неонатальные кровотече-

ния (Р54).

Лечение. Наиболее эффективна гормональная терапия. Назначают преднизолон внутрь по 4–8 мг/кг/сут в зависимости от массы тела и возраста ребенка. Наиболее физиологичная схема — прием препарата через день без снижения дозировки. Продолжительность курса составляет 28 дней. При необходимости через 6–8 нед. проводят повторный курс. При выраженной кровоточивости показано оперативное лечение гемангиомы.

Прогноз. Благоприятный. Во время лечения преднизолоном опухоль регрессирует, происходит заметный выброс тромбоцитов в кровь.

Синдром Вискотта–Олдрича

Генетически обусловленная патология (ген идентифицирован на коротком плече хромосомы X — Хр11.22), сопровождающаяся триадой признаков: рецидивирующими инфекциями, атопическим дерматитом и геморрагическим синдромом вследствие тромбоцитопении. Заболевание встречается с частотой 1:200 000 новорожденных.

Этиология. Синдром Вискотта–Олдрича — наследственное аутосом- но-рецессивное заболевание, наследование которого сцеплено с полом (болеют мальчики). Патология относится к наследственным иммунодефицитам.

Патогенез. Тромбоциты при данной патологии меньше нормальных по размеру и менее стабильны, вследствие чего у ребенка на первом месяце жизни возникает геморрагический синдром микроциркуляторного типа.

Клиническая картина. В неонатальный период наблюдают умеренный геморрагический синдром (петехии, экхимозы), кровотечений слизистых оболочек не бывает. На 2–3-м мес. жизни происходит присоединение атопического дерматита, повышение в крови содержания IgE. Возможно развитие бактериальных инфекций ЖКТ и дыхательных путей, обусловленных гуморальным дефицитом синтеза IgM.

Диагностика. На первом месяце жизни отмечают умеренную кровоточивость микроциркуляторного типа. В общем анализе крови определяют умеренную тромбоцитопению; диаметр тромбоцитов уменьшен. Иммунологическое обследование обнаруживает повышение содержания IgE, низкую концентрацию IgM и недостаточный титр изогемагглютининов α или β (в зависимости от группы крови больного). Выявление дефектного гена возможно с помощью ПЦР. Код по МКБ-10: Д 82.0.

Лечение. Геморрагический синдром и тромбоцитопения требуют симптоматического лечения. Единственный эффективный метод лечения болезни — пересадка костного мозга или стволовых клеток.

32