– дети матерей, страдающих заболеваниями желудочно-кишечного тракта, печени и желчевыводящих путей, длительно получавших лечение антибиотиками широкого спектра.

Всем новорожденным группы риска в первые часы после рождения показано внутримышечное введение викасола в дозе 1 мг/кг (или витамин

К1 — 1 мг).

Для профилактики поздней ГрБН детям с диареей, длительной антибиотикотерапией, с признаками мальабсорбции и дисбиоза кишечника, при обструктивных желтухах и гепатитах рекомендуется назначение викасола в дозе 1–2 мг 1 раз в 5–7 дней.

Для профилактики ранней формы ГрБН у матерей, страдающих эпилепсией или туберкулезом, получающим противосудорожные и противотуберкулезные препараты показано назначение викасола в дозе 20 мг в сут за 2 нед. до родов внутрь и 10 мг викасола внутримышечно в период родов.

Эффективным методом профилактики ГрБН, помимо назначения витамина К, является раннее (в первые 30 мин после рождения) прикладывание ребенка к груди, с помощью которого уменьшается снижение уровня витамин К-зависимых факторов, ускоряется заселение кишечника микрофлорой, синтезирующий витамин К2 предотвращает кровоточивость в желудочно-кишечном тракте новорожденного.

ТРОМБОЦИТОПЕНИИ

Тромбоцитопении (тромбоцитопенические пурпуры) новорожденных — группа наследственных и приобретенных заболеваний и синдромов, при которых кровоточивость обусловлена снижением количества тромбоцитов в периферической крови (менее 150 × 109/л). Тромбоцитопении являются очень частым гематологическим синдромом в периоде новорожденности. Частота тромбоцитопений у детей в отделениях реанимации и интенсивной терапии составляет около 25 %, большая часть из них носит вторичный характер.

Тромбоцитопении могут возникать вследствие повышенного разрушения (потребления) тромбоцитов, снижения продукции тромбоцитов и смешанных причин. В большинстве случаев тромбоцитопении у новорожденных обусловлены повышенным разрушением тромбоцитов и только 5 % всех тромбоцитопений связаны со сниженной продукцией тромбоцитов. Следует также учитывать, что многие тромбоцитопении в равной степени могут рассматриваться и как тромбоцитопатии, поскольку при них имеются качественные дефекты мегакариоцитов и тромбоцитов: мембранные нарушения, отсутствие тех или иных гранул, нарушения транспорта кальция, дисфункция сократительного аппарата и т. д.

26

Клиническая классификация тромбоцитопений (по Н. Н. Володину, 2007)

I. Вследствие повышенного потребления (разрушения) тромбоцитов:

1.Иммунопатологические: изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные.

2.Вазопатии: большие гемангиомы (синдром Казабаха–Меррит); синдром системного воспалительного ответа; синдром дыхательных расстройств; легочная гипертензия; шок (инфекционно-токсический, гипоксический); инфекции без синдрома системного воспалительного ответа.

3.ДВС-синдром.

4.Тромбоцитопатии: первичные наследственные (Вискотта– Олдрича, Хегглина и др); вторичные (применение лекарственных средств, гипербилирубинемия, тяжелый ацидоз, генерализованные вирусные инфекции, фототерапия, длительное полное парентеральное питание, некоторые наследственные аномалии обмена веществ).

5.Изолированные и генерализованные тромбозы при травмах, наследственных дефицитах антикоагулянтов (антитромбин ΙΙΙ, протеин С и др.)

6.После заменных переливаний крови, плазмафереза и гемо-

сорбций.

7.При терапии гепарином, талазолином, интралипидом.

II. Обусловленные нарушением продукции тромбоцитов:

1.Мегакариоцитарная гипоплазия (изолированная, TARсиндром, апластическая анемия, врожденный лейкоз, нейробластома, трисомии по 9, 13, 18, 21 парам хромосом).

2.Снижение интенсивности тромбоцитопоэза при лекарственной терапии матери (толбутамид, тиазиды); преэклампсии и эклампсии у матери; экстремально низкой массы тела ребенка при рождении; тяжелой антенатальной гипоксии; холодовом стрессе; ГБН; дефиците синтеза тромбоцитопоэтина.

III. Смешанного генеза:

1.Полицетемия.

2.Тяжелая асфиксия на фоне внутриутробной гипоксии.

3.Тяжелое течение инфекций, сепсис.

4.Тиреотоксикоз.

5.Гистиоцитоз.

Различают первичные и вторичные тромбоцитопении. Первичные тромбоцитопении у новорожденных, как правило, являются иммунопатологическими: изоиммунными и трансиммунными. У этих детей геморрагический синдром и тромбоцитопения — единственные отклонения от нормы. Вторичные (симптоматические) тромбоцитопении выступают как симптом при многих инфекционных заболеваниях (в том числе при

27

ТОRCH-инфекциях), иммунодефицитных состояниях (синдром Вискотта– Олдрича), синдроме Казабаха–Мерритт (гигантская гемангиома), гемобластозах, апластических анемиях и иных состояниях и заболеваниях периода новорожденности (недоношенность, ЗВУР, переношенность, острая асфиксия, респираторные расстройства, диабетическая фетопатия, холодовая травма, некротизирующий энтероколит и пр.).

Рассмотрим наиболее часто встречающиеся тромбоцитопении в периоде новорожденности.

Изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопения

Заболевание представляет собой тромбоцитопению плода и новорожденного, обусловленную антигенной несовместимостью тромбоцитов плода и матери. Возникает с частотой 1:3000–5000 новорожденных как от первой, так и от повторной беременности. По тяжести заболевания изоиммунная тромбоцитопения новорожденных может быть тяжелой, среднетяжелой и легкой.

Этиология. Антигенная несовместимость возникает при отсутствии у матери и наличии у ребенка тромбоцитарных антигенов РLа1 (в 50 % случаев изоиммунной тромбоцитопении) или антигенов PL2, PL3, Duzo, Ко

идр. Происходят изосенсибилизация и выработка организмом матери ан-

титромбоцитарных AT к тромбоцитам плода. Частота PLa1-отрицательных лиц в европейской популяции составляет 2 %.

Патогенез. Антигенная несовместимость тромбоцитов матери и плода приводит к выработке в организме матери AT к тромбоцитам плода

иноворожденного, под влиянием которых происходит склеивание и лизис тромбоцитов плода и новорожденного. Возникающая тромбоцитопения — причина развития геморрагического синдрома.

Клиническая картина. Для клинической картины типичен кожный геморрагический синдром — возникновение петехиальной сыпи и мелкопятнистых геморрагий на коже и слизистых сразу после рождения ребенка. При тяжелом течении (у 10–12 % больных) с первых часов и суток жизни геморрагический сидром усиливается, наблюдается мелена, легочное, пупочное кровотечение, внутричерепные кровоизлияния. Возможна умеренная спленомегалия. Чем позднее после рождения появилась кровоточивость, тем тяжелее протекает заболевание. Следует заметить, что кроме повышенной кровоточивости у ребенка нет никаких других отклонений от нормы. Тромбоцитопения продолжается 4–12 нед., постепенно угасая.

Диагностика. Основана на физикальных данных, лабораторных ис-

следованиях. В общем анализе крови обнаруживают выраженную тромбоцитопению (менее 100 × 109/л), удлинение времени кровотечения. По данным коагулограммы, ПВ и АЧТВ не изменены, продуктов деградации фибрина нет. Положительна реакция тромбоагглютинации тромбоцитов

28

ребенка с сывороткой крови матери. Содержание IgG на тромбоцитах ребенка повышено. При подозрении на внутричерепное кровоизлияние показана НСГ. Дифференциальную диагностику проводят прежде всего между иммунными формами тромбоцитопений, наследственными и врожденными заболеваниями, сопровождающимися тромбоцитопениями, а также вторичными тромбоцитопениями при инфекциях, коагулопатиями.

Код по МКБ-10: Преходящая неонатальная тромбоцитопения (Р61.0). Лечение. Кормить ребенка следует донорским молоком или молочными смесями в течение 1–2 нед. в зависимости от тяжести заболевания. Лечение показано при числе тромбоцитов менее 50 × 109/л и наличии кровотечения. Терапия включает медленное внутривенное капельное введение стандартного иммуноглобулина из расчета 800 мг/кг однократно или

из расчета 400 мг/кг ежедневно в течение 3 дней.

При тяжелой тромбоцитопении эффективна трансфузия отмытых материнских тромбоцитов — 10–30 мл/кг или отмытых тромбоцитов ан- тиген-негативного донора при индивидуальном подборе по антигенной совместимости — 10–30 мл/кг внутривенно капельно. При кровотечении возможно назначение глюкокортикоидов, например преднизолона, по 1–2 мг/кг/сут в течение 3–5 дней с отменой препарата через неделю.

При отсутствии кровотечений, числе тромбоцитов более 20–30 × 109/л назначают 12,5%-ный этамзилат натрия (дицинон) внутримышечно или внутривенно в дозе 0,5–1,0 мл 1 раз в сут в течение 7–10 дней. Применяют также кальция пантотенат по 0,01 г 3 раза в день внутрь в течение 7–10 дней.

Прогноз. Заболевание оканчивается спонтанным выздоровлением через 3–4 мес. В 10 % случаев возможен летальный исход вследствие кровоизлияния в жизненно важные органы, в остальных случаях прогноз благоприятный. При лечении иммуноглобулинами продолжительность заболевания значительно сокращается.

Трансиммунная (трансплацентарная) тромбоцитопения

Преходящая тромбоцитопения новорожденных, родившихся у матерей, страдающих иммунными формами тромбоцитопении — идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (болезнь Верльгофа), синдромом Эванса или системной красной волчанкой. Рождение ребенка с трансиммунной тромбоцитопенией новорожденных возможно у 30–50 % матерей, страдавших идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, независимо от давности заболевания и количества тромбоцитов во время беременности. По тяжести заболевания выделяют тяжелую, среднетяжелую и легкую формы трансиммунной тромбоцитопении новорожденных.

Этиология. В основе развития тромбоцитопении новорожденных лежит трансплацентарная передача материнских антитромбоцитарных ау-

29