фибриногена снижается до 0,9–1,1 г/л и ниже. Тромбиновое время увеличено, что обусловлено как гипофибриногенемией, так и антитромбиновым и антиполимеразным действием некоторых ПДФ.
Вплазме повышено содержание ПДФ, концентрация которых превышает 10 мкг/мл и может доходить до 40–120 мкг/мл, что связано со вторич-
нойактивациейфибринолитическойсистемыипоявлениемвкровиплазмина. Количество тромбоцитов падает до 100–50 × 109/л, изменяется их качество. Отмечается гипоагрегация тромбоцитов под влиянием АДФ, коллагена, адреналина. Клинически ДВС-синдром проявляется тогда, когда
количество фибриногена становится менее 1 г/л, уровень протромбинового индекса — менее 45 %, а количество тромбоцитов — ниже 90 × 109/л.
Врезультате продолжающегося ДВС и образования множественных тромбоцитарно-фибриновых сгустков в системе микроциркуляции наступает 3-я стадия ДВС-синдрома. Для этой стадии характерно истощение всех звеньев гемостаза: значительное снижение фибриногена до 0,5 г/л и ниже, снижение протромбинового индекса менее 40 %, нарастает уровень ПДФ, концентрация плазминогена снижена, тромбиновое время резко увеличено, время свертывания крови не определяется или резко увеличено, выраженная тромбоцитопения и тромбоцитопатия, тромбоциты утрачивают способность к агрегации. Клинически эта стадия ДВС-синдрома проявляется тяжелым геморрагическим синдромом.
Если применяемая терапия оказывается успешной, ДВС-синдром купируется и переходит в 4-ю стадию, клиническая картина которой слагается из симптомов последствий внутрисосудистого свертывания крови: тромбозов, тромбоэмболии, геморрагии и дистрофических изменений в органах и тканях. Показатели коагулограммы постепенно нормализуются. В этой стадии отмечаетсятакжеразнонаправленностьпоказателейгемостазиограммы.
По МКБ-Х заболевание регистрируется в рубрике: Р60 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови у плода и новорожденного.
Дифференциальная диагностика ДВС-синдрома с другими гемор-
рагическими синдромами у новорожденных представлена в прил. 1.
Терапия ДВС-синдрома
ДВС-синдром у новорожденных возникает как следствие заболевания. Поэтому терапия нарушения гемостаза предусматривает:
1.Лечение основного заболевания (оксигенотерапия, антибактериальная терапия, инфузионная терапия и др.).
2.Восстановление микроциркуляции паренхиматозных органов (кардиотоническая терапия, восполнение ОЦК, восстановление диуреза и др).
3.Купирование клинических проявлений геморрагического синдрома.
50
Взависимости от стадий ДВС-синдрома проводят коррекцию геморрагического синдрома:
ВI (гиперкоагуляционной) и II (гипер-, гипокоагуляционной) стадиях ДВС-синдрома для достижения поставленной цели используют свежезамороженную плазму (10 мл/кг массы тела в первой стадии и 15 мл/кг — во второй); компонентов крови при наличии соответственных показаний на фоне инфузионной терапии, адекватной характеру заболевания и тяжести состояния. Во II стадии, кроме перечисленных мероприятий, новорожденным показано введение ингибиторов протеолиза (контрикал 1000 ЕД/кг в сут или овомин 1000 ЕД/кг в сут), проведение заместительной терапии препаратами и компонентами крови, включая введение гепаринизированной (1 ЕД гепарина на каждый миллилитр вводимой плазмы) криоплазмы (10–15 мл/кг в сут).
Во II и III стадиях может использоваться местная гемостатическая терапия, связанная с локальными кровотечениями: из пупочной ранки после отторжения пуповинного остатка; венопункций; при желудочнокишечных кровотечениях. Хороший местный гемостатический эффект оказывает обработка гемостатических тампонов ε-аминокапроновой кислотой (ε-АКК), адроксоном в смеси с тромбином (на 50 мл 5%-ной ε-АКК добавляют 1 мл 0,025%-ного раствора адроксона и 1 ампулу сухого тромбина). В качестве гемостатических тампонов может использоваться не только марля, но и специальная гемостатическая губка.
При желудочно-кишечных кровотечениях показано: 1) декомпрессия желудочно-кишечного тракта; 2) зондирование желудка и «отмывание» геморрагического содержимого раствором ε-АКК комнатной температуры с адроксоном (к 50 мл 5%-ного раствора ε-АКК добавляют 1 мл 0,025%-ного раствора адроксона).
ВIII (гипокоагуляционная) стадии ДВС-синдрома, наряду с введением гепаринизированной (1 ЕД/мл) свежезамороженной плазмы (в дозировке 10–15 мл/кг) и контрикала (до 1000–2000 ЕД/кг в сут путем длительной непрерывной инфузии) или овомина (1000–1500 ЕД/кг в сут), необходимо обязательно проведение заместительной терапии препаратами
икомпонентами крови. Коррекцию анемии нужно проводить отмытыми эритроцитами, одногруппной эритроцитарной массой в количестве, необходимом для поддержания уровня гемоглобина не ниже чем 90 г/л. При гипоальбуминемии и гипопротеинемии показано введение альбумина в
объеме 5–10 мл/кг 5–10%-ного раствора. При выраженной тромбоцитопении (менее 50 × 109/л) показано введение тромбоцитарной массы — 1 дозы (1 доза тромбоцитарной массы равна 5–7 × 1010 кровяных пластинок).
Сцелью восстановления дефицита факторов свертывания введение несбалансированных препаратов крови (фибриноген) или концентратов факторов свертывания (РРSВ) новорожденным нежелательно.
51
Криопреципитат при системном воспалительном ответе со снижением фибриногена менее чем на 1,5 г/л вводят: недоношенным —
0,5–1,0 дозы; доношенным — 1,5–2,0 дозы (1 доза — 20–30 мл).
По общепринятому мнению, польза гепаринотерапии у большинства детей с ДВС-синдромом спорна.
При наличии геморрагического синдрома во II и III стадиях, кроме вышеперечисленных препаратов, больные нуждаются в применении ангиопротекторов — троксевазина (10–15 мг/кг в сут) и дицинона (15–20 мг/кг в сут).
Показано введение витамина К1 — 1–10 мг однократно внутривенно (если не вводился после родов) либо витамина К3 (викасол) — 1–2 мг/кг внутримышечно.
Рекомендуемая терапия при не устраненной причине развития ДВСсиндрома оказывает временный положительный эффект и не влияет на исход заболевания.
52