30.Открытый артериальный проток

-акцент 2-го тона на легочной артерии

-систоло-диастолический или систолический шум во 2-м межреберье слева с иррадиацией в область левого плеча

-с-м увеличения левого желудочка, правого предсердия и правого желудочка

-R: преимущественное увеличение левых отделов сердца, выбухание дуги легочной артерии, "пляска корней легких"

31.Коарктация аорты

-2-й тон на легочной артерии не изменен

-систолический шум на основании сердца, грубый систолический шум по ходу аорты (в межлопаточной области)

-с-м увеличения левого желудочка

-R: увеличение левых отделов сердца и признаки постстенотического расширения аорты

32.ДМПП

-2-й тон на легочной артерии усилен, раздвоен, может быть не изменен

-систолический шум во 2-м межреберье слева от грудины

-с-м увеличения правых отделов сердца

-R: увеличение правых отделов сердца, усиление легочного рисунка

33.ДМЖП

-2-й тон на легочной артерии усилен

-грубый систолический шум с максимумом в 3-4 межреберье слева

-с-м увеличения обоих желудочков

-R: сердце расширено в поперечнике, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка, в 1 и 2 косом положении увеличение обоих желудочков

34.Тетрада Фалло

-1-й тон на верхушке усилен

-2-й тон на легочной артерии ослаблен

-грубый систолический шум вдоль левого края грудины с эпицентром во 2-3-м межреберье

-развитие цианоза с возрастом, одышечно-цианотические приступы, приседание на корточки

-R: обеднение легочного рисунка, увеличение правого желудочка, правого предсердия, форма сердца - "голландский башмачок"

35.Системная красная волчанка

-кожный с-м: бабочка, эритема околоногтевая, околосуставная, другой локализации, капилляриты, полиморфные сыпи, хейлиты, энантема, дистрофия кожи, волос

-суставной с-м: полиартрит, полиартралгии

-мышечный с-м: миозиты, миалгии

-с-м Рейно

-легочный с-м: пневмонит, плеврит, пневмосклероз

-почечный с-м: нефрит

-кардиальный с-м: миокардит, эндокардит, перикардит, дистрофия миокарда, кардиосклероз

-R: дисковидные ателектазы в базальных сегментах легких

-неврологический с-м: менингоэнцефалит, миелит, радикулит, полиневрит, психоз, эпилептиформный с-м

-с-м поражения ЖКТ: язвы, кровотечения, гастрит, колит

-с-м поражения РЭС: гепатоспленомегалия, лимфаденопатии

-с-м поражения глаз: эписклерит, конъюнктивит, увеит, геморрагии, "ватные " очаги на глазном дне

-с-м гемолитической анемии Кумбс-положительной

-с-м Верльгофа аутоиммунный

-лабораторные критерии диагностики: лейкопения, тромбоцитопения, анемия, увеличение СОЭ, LE-клетки, антинуклеарный фактор, антитела к нуклеопротеиду, гистону, ложноположительная реакция Вассермана, гипергаммаглобулинемия

-патоморфологические критерии диагностики: гематоксилиновые тельца в биопсийном материале, феномен "проволочных" петель в биоптате почек, типичная гистопатологическая картина в биоптате кожи

36.Системная склеродермия

-общие с-мы: потеря массы, слабость

-кожный с-м: тестоватый отек кожи лица, конечностей, туловища, уплотнение до деревянистой консистенции, атрофия, пигментация, телеангиэктазии, некрозы, язвы, дистрофические изменения ногтей, волос

-мышечный с-м: миалгии, миозит, атрофии мышц, склероз мышц, контрактуры

-суставной с-м: артралгии, артриты, тугоподвижность суставов, ограничение объема движений, псевдоартриты

-легочный с-м: интерстициальная пневмония, хронический бронхит, прогрессирующий диффузный пневмосклероз, спайки, утолщения плевры

-кардиальный с-м: кардиосклероз, аневризма сердца, перикардит, эндокардит, пороки сердца

-почечный с-м: нефрит, истинная склеродермическая почка

-неврологический с-м: энцефалит, расстройства чувствительности

-с-м поражения ЖКТ: запоры, поносы, язвы, некрозы, перфорации, кровотечения, дисфагия, дискинезия кишечника

-с-м Рейно

-с-м поражения РЭС: гепатоспленомегалия, лимфаденопатия

-лабораторные критерии диагностики: анемия, лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ, увеличение гаммаглобулинов, увеличение креатинина в моче

-R: диффузный остеопороз, кальцинаты в мягких тканях, расширение пищевода, кистозный склероз легких, остеолиз ногтевых фаланг