5. Течение эпилепсии
Характерной особенностью эпилепсии как болезни является хроническое течение. Однако на течении болезни сказывается влияние ряда факторов, важнейшими из которых являются возрастная зависимость некоторых форм припадков и меняющаяся на протяжении онтогенеза судорожная готовность. Предрасположенность к эпилепсии у детей имеет отнюдь не линейную зависимость, меняясь в период возрастных кризов.
Все это объясняет, что заболевание, особенно начавшееся в детском возрасте, может иметь различное течение. Возможны спонтанные многолетние ремиссии, в отдельных случаях даже спонтанное выздоровление, однако чаще всего наблюдается переход одних форм припадков в другие (касается, прежде всего, таких форм эпилепсии, как младенческий спазм, миоклоническая эпилепсия подросткового и юношеского возраста, пикиоэпилепсия).
Установлено, что течение и исход эпилепсии весьма разнообразны. В части случаев болезненный процесс становится прогредиентным, а иногда заканчивается слабоумием. Однако наряду с тяжелыми случаями эпилепсии существуют и относительно благоприятные варианты с длительными ремиссиями, а иногда практическим выздоровлением. В зависимости от темпа нарастания пароксизмальной активности и углубления психических изменений выделяли медленно и остро текущие формы; медленный, подострый, непрерывно-прогредиентный, ремиттирующий и стабильный типы течения.
Тяжесть эпилептической болезни определяется взаимодействием факторов трех основных групп: 1) локализацией и активностью эпилептического очага; 2) состоянием защитных и компенсаторных свойств организма, его индивидуальной и возрастной реактивностью; 3) влиянием внешней среды. Течение болезни во многом определяется и временем ее начала, регулярностью и адекватностью противоэпилептического лечения и мер реабилитации.
Большое значение для формирования клинической картины и течения болезни имеет локализация эпилептического очага. В соответствии с этим выделяются височная, диэнцефальная и другие клинические формы эпилепсии (ПРИЛОЖЕНИЕ 4).
Течение эпилепсии в ряде случаев обнаруживает следующие закономерности в смене пароксизмальных состояний. Заболевание, манифестирующее большими судорожными припадками, в последующем проявляется лишь бессудорожными пароксизмами; урежение больших судорожных припадков и бессудорожных пароксизмов сопровождается возникновением сумеречных состояний вначале после припадков, а затем независимо от них, в виде очерченных острых психозов.
6. Основные методы исследования эпилепсии
Диагностика эпилепсии основывается на совокупности следующих основных клинических признаков: 1) повторяющиеся пароксизмальные расстройства (большие и малые судорожные припадки, психические эквиваленты, психомоторные и висцеральные пароксизмы); 2) характерные изменения личности; 3) признаки эпилептической активности на ЭЭГ; 4) свойственная эпилепсии динамика пароксизмальных расстройств и психических изменений; 5) данные генетического исследования.
Часто эпилепсию приходится дифференцировать с органическими заболеваниями головного мозга, протекающими с эпилептиформными приступами. Адверсивный характер судорожных пароксизмов, преобладание тонических судорог, преходящие парезы и параличи, явления афазии и другая очаговая неврологическая симптоматика, патология спинномозговой жидкости, признаки психоорганического синдрома в межприступном периоде заставляют думать об органическом заболевании головного мозга. Особенно сложна дифференциальная диагностика с резидуально-органическим эпилептиформным синдромом. В отличие от эпилепсии ему свойственны отсутствие прогредиентности, однотипность пароксизмальных проявлений без склонности к учащению и видоизменению пароксизмов. Некоторые формы эпилептических пароксизмов, например типичные абсансы и пикнолептические припадки, по мнению многих авторов, свойственны только эпилепсии. При эпилептиформном синдроме обычно отсутствуют признаки нарастания, усложнения и видоизменения эпилептической активности на ЭЭГ.
Нейрофизиологическое исследование-является ведущим методом уточняющим локализацию эпилептического фокуса.
Методы обследования могут быть разделены на “неинвазивные” и “инвазивные”.
Диагностические методы, относящиеся к первой группе, включены в протокол обследования всех больных эпилепсией и должны применяться на этапе подбора противосудорожной терапии.
К неинвазивным методам относятся:
1. Электроэнцефалографическое (ЭЭГ) исследование с провоцирующими пробами (гипервентиляция, фотостимуляция, отмена антиконвульсантов, депривация сна, исследование ЭЭГ в состоянии физиологического и медикаментозного сна).
2. Компьютерный анализ ЭЭГ с пространственной локализацией фокуса патологической активности.
ЭЭГ-видеомониторинг
Решающее значение в разграничении моно или мультифокальной форм эпилепсии имеют электрофизиологические исследования, результаты которых оцениваются в процессе многократных записей ЭЭГ с использованием функциональных нагрузок. Уточнение локализации эпилептогенной зоны проводится на основе математического анализа с трехмерной локализацией зон генерации патологической активности. Весьма эффективным для выявления эпилептогенной зоны является исследование ЭЭГ во время сна. При этом не только выявляется эпилептическая активность, отсутствующая при бодрствовании, но и происходит увеличение частоты возникновения разрядов, нарастание их амплитуды и выраженности.
Уточнение зоны начала припадка рекомендуется проводить на основании ЭЭГ, зарегистрированной во время приступа. В последние годы для этой цели предпочтительным считается ЭЭГвидеомониторинг, когда одновременно регистрируется ЭЭГ и видеозапись поведения пациента, синхронно выводимые на экран при просмотре [4;367].
При недостаточной информативности неинвазивного исследования применяются инвазивные методы регистрации (с помощью электродов имплантированных в структуры головного мозга).
Магнитно-резонансная томография позволяет выявить минимальные структурные изменения в коре головного мозга, являющиеся причиной развития заболевания, а также уточнить границы предполагаемой зоны оперативного вмешательства.
Данные МРТ могут рассматриваться только в сочетании данными нейрофизиологического обследования. Выявление поражения при МРТ при отсутствии подтверждения его эпилептогеной роли нейрофизиологическими методами недостаточно для того, чтобы считать его причиной заболевания!
Стандартная программа обследования больных эпилепсией:
Включает МРТ в режиме Т1 и Т2 и Т2 FLAIR со сканированием в горизонтальной, сагитальной, а также в коронарной плоскости через височные доли с толщиной среза 5 мм.
При подозрении не наличие объемного образования показана МРТ с контрастным усилением
Стандартом является использование МРТ томографов с напряженностью магнитного поля не менее 1,5 Тл
Другие программы могут использоваться для более детального изучения отдельных областей.
МРТ по стандартной программе показана:
Больным после первого неспровоцированного эпилептического приступа. Проведение МРТ является обязательным условием установление верифицированного диагноза.
Больным с повторяющимися эпилептическими приступами, наблюдающиеся с диагнозом эпилепсия или «эпилептиформый синдром» (последний диагноз является устаревшим).
Больным с повторяющимися пароксизмальными состояниями неясного генеза.
Больным с первично установленным диагнозом «первично-генерализованной» эпилепсии при наличии фармакорезистентности.
Проведение МРТ может быть отложено.
Только случаях наличия абсолютных противопоказаний к МРТ (наличие имплантированных систем - кардио и нейростимуляторов и др.) - МРТ может быть заменена спиральной рентгеновской компьютерной томографией.
Современные модели нейростимуляторов с платиновыми электродами не являются противопоказанием к МРТ при условии их отключения на время проведения исследования.
Виды оперативных вмешательств
- Удаление эпилептогеннго пораженя.
- Операции, направленные на предотвращение распространения эпилептического разряда разряда.
Удаление эпилептогенной зоны является наиболее радикальным методом хирургического лечения эпилепсии. Наилучшие результаты отмечаются при операциях на височной доле. При этом, оперативное вмешательство может быть успешным при ограниченных размерах этой зоны, располагающейся вне функционально значимых областей коры, удаление которой не приведет к развитию или нарастанию неврологического дефицита или развитию стойких психических нарушений. При невозможности или недопустимости удаления эпилептогенного поражения возможно применение операций, направленных на предотвращение распространения эпилептического разряда.
При применении комплексного клинико-инструментального исследования возможна максимально точная диагностика локализации эпилептгенного (вызывающего приступы) поражения коры головного мозга.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Эпилепсия характеризуется особым состоянием мозга, предрасполагающим к возникновению повторных приступов, имеющих различные проявления, частоту и тяжесть течения. В большинстве случаев приступы могут полностью контролироваться адекватной терапией. Ни диагноз “эпилепсия”, ни возможность возникновения приступов, не являются препятствием для получения оплачиваемой работы, полноценного взаимодействия в обществе.
Вне приступов страдающие эпилепсией – обычные люди, и окружающие могут не догадываться об их болезни. Процент людей с эпилепсией, которые подлежат профессиональной дисквалификации, исключительно мал. Однако гораздо больше, чем от самих приступов, люди с эпилепсией страдают от предубеждений в отношении эпилепсии. В бытовом понимании эпилептик – это человек, который в любой момент может забиться в судорогах с пеной у рта, изгибаясь в самых неожиданных позах. До недавних пор наличие эпилепсии влекло за собой принудительную постановку на учёт в психоневрологическом диспансере. Социальное неприятие больных эпилепсией обществом схоже с неприятием самых тяжелых психических больных. Это наиболее серьезная причина для переживаний, страдающих эпилепсией, нередко по своему эмоциональному воздействию на больного превосходящая даже сам факт заболевания.
Больной эпилепсией должен получать соответствующие рекомендации по улучшеню жизни (в социальном и бытовом плане). Соответственно должна быть учтена возможность припадка в любой момент, таким образом, следует стараться исключить работу с техникой и машинами. В остальном следует ориентироваться на одаренность, образование и личностные качества человека.
Больные эпилепсией, могут и должны заниматься спортом, но следует учитывать, что при плавании необходим тщательный индивидуальный присмотр за больным. Не подходят для таких людей виды спорта с повышенной опасностью травматизма.
Должны существовать специализированные центры создания многопрофильного учреждения для детей и взрослых страдающих эрилепсией, (по типу Центра медико-психолого-педагогической реабилитации и коррекции ). Клиническая группа, которая специализируется в эпилептологии, должна таким образом, сделать доступными реабилитационные средства, обеспечивающие одновременно с оценкой уровня психологической и социальной компетенции, также обучение, поддержку и рекомендации. Это может быть групповая психотерапия, семейная поддержка, определение профориентации.
БИБЛИОГРАФИЯ
Клиническая эпилептология: руководство / М. Я. Киссин. — М.: ГЭОТАР_Медиа, 2011. — 256 с.
Коркина, М.В. Психиатрия / М.В. Коркина, Н.Д. Лакосина, А.Е. Личко. – М.: Медицина, 1995. – 613 с. ISBN 5-225-00856-9
Обухов, С.Г. Психиатрия / С.Г. Обухов. – М.: ГЭОТАР – Медицина, 2007. – 352с. ISBN 978 - 5- 9704 - 0436 - 2
Руководство по психиатрии: В 2-х т. Т.2/А.С.Тиганов, Р 84 А.В.Снежневский, Д.Д.Орловская и др,; Под ред. А.С.Тиганова. — М.: Медицина, 1999. — 784 с.
Справочник по психиатрии /под ред. Снежневского А.В. – М.: Медицина, 1985. – 400 с. ISBN 5-7695-1541-4
Тювина, Н. А. Психические заболевания / Н.А. Тювина. – М.: Кронпресс, 1997. – 256 с. ISBN: 5-232-00589-8
ПРИЛОЖЕНИЕ 1
Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов (1989)
1. Локализационнообусловленные (фокальные, парциальные) эпилепсии и синдромы
1.1. Идиопатические (с возрастзависимым началом) (в настоящее время представлены следующие синдромы, однако новые синдромы могут быть определены в будущем):
• доброкачественная эпилепсия детского возраста с центротемпоральными спайками;
• детская эпилепсия с затылочными пароксизмами;
• первичная эпилепсия чтения.
2. С соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами (простые галлюцинации):
a) соматосенсорные;
1.2. Симптоматические:
• хроническая прогрессирующая epilepsia partialis continua детского возраста;
• синдромы с приступами, провоцируемыми специфическими факторами;
• височная эпилепсия;
• лобная эпилепсия;
• теменная эпилепсия;
• затылочная эпилепсия.
1.3. Криптогенные (криптогенные эпилепсии повидимому являются симптоматическими, но этиология их неизвестна).
2. Генерализованные эпилепсии и синдромы
2.1. Идиопатические с возрастзависимым началом:
• доброкачественные семейные неонатальные судороги;
• доброкачественные идиопатические неонатальные судороги;
• доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
• детская абсансная эпилепсия (пикнолепсия);
• ювенильная абсансная эпилепсия;
• ювенильная миоклоническая эпилепсия;
• эпилепсия с приступами grand mal (генерализованные тоникоклонические приступы) при пробуждении;
• другие идиопатические генерализованные эпилепсии;
• эпилепсии с приступами, провоцируемыми специфическими факторами.
2.2. Криптогенные и/или симптоматические (возрастзависимые):
• синдром Веста (инфантильные спазмы);
• синдром Леннокса – Гасто;
• эпилепсия с миоклоническиастатическими приступами;
• эпилепсия с миоклоническими абсансами.
2.3. Симптоматические.
2.3.1. Неспецифической этиологии:
• ранняя миоклоническая энцефалопатия;
• ранняя инфантильная эпилептическая энцефалопатия с комплексами «вспышка – угнетение» на ЭЭГ;
•другие симптоматические генерализованные эпилепсии.
2.3.2.Специфические синдромы (эпилептические припадки, сопровождающие ряд других неврологических и соматических заболеваний и состояний).
3. Эпилепсии и синдромы, имеющие признаки фокальных и генерализованных
3.1. С наличием генерализованных и фокальных приступов:
• неонатальные судороги;
• тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста;
• эпилепсия с продолжительными комплексами «спайк – волна» во время медленного сна
• приобретенная эпилептическая афазия (синдром Ландау – Клеффнера)
• другие эпилепсии и синдромы, не обозначенные выше.
4. Специальные синдромы
4.1. Ситуационнообусловленные приступы:
• фебрильные судороги;
• изолированные припадки или изолированный эпилептический статус;
• припадки, возникающие при острых метаболических или токсических нарушениях, таких как алкоголь, медикаменты, эклампсия, некетотическая гипергликемия.
По этиологии все эпилепсии и эпилептические синдромы делятся на:
• симптоматические;
• криптогенные;
• идиопатические.
Симптоматические эпилепсии и эпилептические синдромы – следствие или проявление заболеваний ЦНС, являются наиболее частыми формами эпилепсии у взрослых. Патологический субстрат может быть диффузным (аноксия), мультифокальным (энцефалит), фокальным (абсцесс).
Идиопатические эпилепсии и эпилептические синдромы характеризуются как заболевания, которые не вызваны очевидными причинами, за исключением наследственной предрасположенности.
Криптогенные эпилепсии и эпилептические синдромы – заболевания с неустановленной, скрытой причиной. В последнее время предлагается заменить термин на «возможно симптоматические», поскольку большинство форм можно отнести к симптоматическим эпилепсиям и эписиндромам. От идиопатических отличаются отсутствием определенных возрастных и электроклинических характеристик.
Эпилепсии и эпилептические синдромы по локализации разделяются на:
• локализационно обусловленные (фокальные, парциальные), которые характеризуются припадками, имеющими очаговое начало;
• генерализованные эпилепсии и синдромы, которые характеризуются припадками с диффузным двусторонним вовлечением полушарий мозга;
• эпилепсии и синдромы, которые невозможно определить как фокальные или генерализованные;
• специальные синдромы.
Понятие «эпилептический синдром» определяется как комплекс событий и клинических симптомов, проявляющихся в совокупности, включающих тип припадка(ков), этиологию, определенную анатомию поражения, предшествующие факторы, возраст начала заболевания, частоту припадков, хронизацию процесса, связь с циркадным ритмом, гендерные аспекты, нередко прогноз.
ПРИЛОЖЕНИЕ 2
Фокальные приступы могут быть простыми (без нарушения сознания) и сложными (с нарушением сознания). Дебют происходит в любом возрасте.
При лобной эпилепсии (очаг в лобной доле) могут быть самые разнообразные приступы.
Двигательные приступы — клонические сокращения мышц руки, ноги и лица с одной стороны;
Приступы из дополнительной моторной коры — внезапное напряжение конечностей, приведение их к туловищу, выкрикивание;
Оперкулярные приступы — жевание, слюнотечение, причмокивание, заведение глаз;
Адверсивные приступы — поворот головы и глаз в сторону;
Сложные парциальные приступы с двигательными автоматизмами, обонятельными галлюцинациями, вегетативными нарушениями;
Фокальный приступ длится от секунд до нескольких минут и может прекратиться или перейти в генерализованный.
При височной эпилепсии приступы также полиморфны.
Простые слуховые галлюцинации — периодически появляющийся шум, гул или писк в ухе;
Обонятельные и вкусовые галлюцинации — ощущается запах бензина, жжёной резины, краски;
Иллюзии — искажённое восприятие реальности, предметы выглядят слишком маленькими, большими или диспропорциональными;
Ощущение дежа-вю (уже виденного);
Стереотипные вегетативные нарушения — приступы потливости, жара, сердцебиения, тошноты, болей в животе и так далее;
Дереализация и деперсонализация;
Сумеречные, или сноподобные состояния, когда нарушается восприятие окружающей действительность, и больной совершает автоматические действия, о которых потом забывает. Такие приступы могут длиться долго, в сумеречном состоянии больной, например, может совершить довольно долгий путь, и после окончания приступа обнаружить себя в незнакомом месте;
Приступы дисфории — тоскливо-злобного настроения, или эйфории (литературный пример — князь Мышкин);
Стереотипные навязчивые мысли.
При теменной эпилепсии возможны следующие виды приступов:
Задние теменные приступы — застывший взгляд, замирание, нарушение сознания;
Передние теменные приступы — онемение или парестезии на определённых участках тела;
Нижние теменные — головокружение, дезориентация;
Затылочная эпилепсия проявляется выпадением полей зрения, или наоборот, простыми зрительными галлюцинациями (круги, линии, цветные пятна), морганием, подёргиванием глазных яблок.
ПРИЛОЖЕНИЕ 3
Международная классификация эпилептических припадков (ILAE, 1981)
I. Парциальные (фокальные, локальные) эпилептические припадки
A. Простые парциальные припадки (сознание не нарушено):
1. С моторными симптомами:
a) фокальные моторные без марша;
b) фокальные моторные с маршем (джексоновские);
c) версивные;
d) постуральные;
e) фонаторные (вокализация или остановка речи).
2. С соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами (простые галлюцинации):
a) соматосенсорные;
b) визуальные;
c) аудиторные;
d) ольфакторные;
e) вкусовые;
f) приступ головокружения.
3. С вегетативными симптомами (эпигастральные ощущения, бледность, потливость, покраснение лица, ознобоподобное дрожание, расширение зрачков).
4. С психическими симптомами (нарушение высших корковых функций); эти симптомы редко появляются без нарушения сознания и чаще сопровождают комплексные парциальные припадки:
a) дисфазические;
b) дисмнестические (dйjа vu);
c) когнитивные (сновидные состояния, нарушения ощущения времени);
d) аффективные (страх, злость);
e) иллюзии (макро, микропсии);
f) структурные галлюцинации (музыка, сцены).
B. Комплексные парциальные приступы (с нарушением сознания, иногда могут начинаться с простых симптомов):
1. Начинающиеся как простые парциальные с последующим нарушением сознания:
a) начало с простых парциальных приступов (от А1 до А4) с последующим нарушением сознания;
b) с автоматизмами.
2. С нарушением сознания вначале:
a) только с нарушением сознания;
b) с автоматизмами.
C. Парциальные приступы с вторичной генерализацией (могут быть генерализованные тоникоклонические, тонические или клонические судороги); возможна быстрая генерализация:
1. Простые парциальные приступы (А) с вторичной генерализацией.
2. Комплексные парциальные приступы (В) с вторичной генерализацией.
3. Простые парциальные приступы (А), переходящие в комплексные парциальные (В) с последующей вторичной генерализацией.
II.Генерализованные припадки (конвульсивные и неконвульсивные)
А1. Абсансы:
a) только нарушение сознания;
b) с клоническим компонентом;
c) с атоническим компонентом;
d) с тоническим компонентом;
e) с автоматизмами;
f) с автономными (вегетативными) симптомами (bf могут присутствовать изолированно или в комбинациях).
А2. Атипичные абсансы:
a) изменения тонуса более значительные, чем при А1;
b) начало и/или окончание постепенное (не внезапное).
B. Миоклонические припадки (миоклонические подергивания единичные или множественные).
С. Тонические припадки.
D. Тонические припадки.
Е. Тоникоклонические припадки.
F. Атонические (астатические) припадки.
ПРИЛОЖЕНИЕ 4
Формы эпилепсии.
Височная эпилепсия. Очаг возбуждения в височной доле мозга не всегда соответствует анатомическим изменениям.
Клинические особенности височной эпилепсии достаточно очерчены. Припадки начинаются с выраженной сенсорной или сложной психической ауры, главным образом в виде вербального галлюциноза.
Другая особенность «височной эпилепсии» — бессудорожные пароксизмы с различными вариантами сумеречных состояний, в частности с явлениями психического автоматизма, а также возникновение у этих больных состояний, психопатологически сходных с картиной различных аур, но не заканчивающихся большим судорожным припадком, возможны сумеречные состояния с резким изменением восприятия окружающего, которое представляется отчужденным, устрашающим, угрожающим, иногда комичным, нечетким.
Пароксизмальные состояния без помрачения сознания, бессудорожные пароксизмы с картиной сумеречного расстройства сознания, развитие сумеречных состояний после припадков позволили именовать эти случаи «психомоторной эпилепсией».
Удаление эпилептического очага хирургическим путем в значительной части случаев приводит к исчезновению пароксизмов.
Диэнцефальная эпилепсия. В структуре периодически возникающих пароксизмов основное место занимают различные вегетативные расстройства. Пароксизмам предшествует продром продолжительностью от нескольких часов до суток с изменением настроения, чаще всего приближающимся к дисфории, головной болью, повышенной жаждой или усиленным аппетитом. Начальные признаки пароксизма — неопределенный страх, тревога, неприятные ощущения в височной области. Собственно пароксизм проявляется крайне разнообразно: озноб, гиперемия или бледность кожных покровов, слюнотечение, слезотечение, шум в ушах; адинамия, одышка, тахикардия, повышение артериального давления. Нередки и тонические судороги. Пароксизм завершается потливостью, нарушением функции сфинктеров: задержкой мочи или учащенными позывами на мочеиспускание, позывами на дефекацию. Бывают сонливость, повышение аппетита и жажда. Указанные пароксизмы могут протекать без помрачения сознания, однако ряд невропатологов считают обязательным компонентом диэнцефальных пароксизмов тонические судороги и потерю сознания.
Наряду с описанными пароксизмами в клинике диэнцефальной эпилепсии сравнительно нередкими оказываются нарколептические и катаплектические приступы, а также пароксизмы, сопровождающиеся тоническими судорогами.
Рефлекторная эпилепсия — сравнительно редкая разновидность заболевания, при которой судорожные припадки или различные виды бессудорожных пароксизмов возникают при раздражении зрительных, слуховых, обонятельных анализаторов, интерорецепторов внутренних органов (плевры, желудочно-кишечного тракта), а также периферических нервов конечностей и туловища. Пароксизмы могут возникать при воздействии звука определенной силы, высоты и тембра, света определенной яркости, при виде игры светотени, от определенных запахов, погружения тела в воду, некоторого охлаждения или согревания, при приеме пищи, акте дефекации и т. д.
Скрытая эпилепсия — вариант заболевания, при котором остро возникают и быстро завершаются кратковременные приступы психического расстройства с помрачением сознания, резким двигательным возбуждением с разрушительными тенденциями, а также яркими устрашающими галлюцинациями и бредом. К скрытой эпилепсии относят также смешанные варианты, когда наряду с психозами наблюдаются бессудорожные пароксизмы, пароксизмально возникающие дисфорические состояния, приступы катаплексии, деперсонализационные расстройства и случаи эпилепсии с преобладанием различных бессудорожных пароксизмов без затяжных психозов.
Кроме перечисленных, выделяются кожевниковская эпилепсия, миоклонус-эпилепсия, хроническая падучая эпилепсия, описанная В. М. Бехтеревым, и ряд других, однако эти виды эпилепсии в основном входят в компетенцию невропатологов.