6 Базальные ядра и экстрапирамидная система

Базальные ядра

Термин базальные ядра (nuclei basales) относится к скоплениям серого веще­ства в толще полушарий большого моз­га. Они происходят из теленцефаличе-ского ганглионарного бугорка эмбрио­на. Эти ядра состоят из хвостатого ядра (nucleus caudatus), скорлупы (putamen), ограды (claustrum) и миндалевидного те­ла (corpus amygdaloideum). Последняя структура уже описана в разделе по лим-бической системе.

Хвостатое ядро и скорлупа хотя и разделены внутренней капсулой (capsula interna), представляют собой одно ядро и имеют одинаковую гистологическую структуру (плотно расположенные мел­кие нейроны и отдельные большие мультиполярные нейроны между ни­ми). Разделение хвостатого ядра и скор­лупы неполное -- они связаны между собой мостиками серого вещества, про­бивающимися через волокна внутрен­ней капсулы и содержащими два вы­шеупомянутых вида нейронов (рис. 6.1, 6.2, 6.3). Ростровентрально, где волокна внутренней капсулы иссякают, ядра со­единены между собой довольно солид­ным скоплением нервных клеток, на­зываемым дном полосатого тела.

Термин полосатое тело или стри-атум (striatum) обычно используется для обозначения обоих ядер. Полосами, б которых идет речь в их названии, являются множественные белого цвета

скопления миелинизированных воло­кон, контрастирующих на фоне бледно­го (вследствие слабой миелинизации) серого вещества и конвергирующих в направлении бледного шара. ХвЪстатое ядро и скорлупа составляют неостриа-тум (neostriatum), филогенетически бо­лее более старый бледный шар называ­ют палеостриатум (paleostriatum). Час­то о бледном шаре и скорлупе говорят как об одном образовании, называемом чечевицеобразным ядром (nucleus lenti-formis), которое клином вдается между наружной и внутренней капсулой (см. рис. 6.4). Употребляя этот термин сле­дует иметь ввиду, что два компонента этого ядра имеют различное происхож­дение, структуру и функцию. Скорлупа, как и хвостатое ядро, происходит из матрикса вокруг боковых желудочков и относится к неокортексу. Бледный шар (globus pallidus) является частью диэн-цефалона, происходит из матрикса вок­руг третьего желудочка и имеет общее происхождение с субталамическим яд­ром (Richter, 1965).

Хвостатое ядро повторяет очерта­ния бокового желудочка и имеет форму открытого эллипса (см. рис. 6.2 и 6.3). Головка и тело хвостатого ядра явля­ются передне-боковой стенкой передне­го рога и средней части бокового же­лудочка (рис. 6.5, 6.6, 6.7). Хвост явля­ется крышей нижнего рога бокового же­лудочка. На фронтальных срезах (рис. 6.3—6.8) он виден в виде маленького

250 6 Базальные ядра и экстрапирамидная система

округлого образования серого вещества над нижним рогом бокового желудоч­ка (рис. 6.7). Рострально хвост почти достигает миндалевидного ядра (см. рис. 6.2).

Скорлупа подобно раковине покры­вает передние отделы бледного шара, будучи отделенной от него слоем мие-

линизированных волокон боковой медуллярной пластинкой бледного ша­ра. Латерально, скорлупа отграничена от ограды наружной капсулой (capsula externa). В свою очередь ограда отгра­ничена от глубинных отделов коры ост­ровка крайней капсулой (capsula extrema) (рис. 6.4—6.7). Некоторые из ее волокон

Экстрапирамидная система 251

являются ассоциативными, связывая слуховую область височной доли с дви­гательной и премоторной корой.

О функциях ограды почти ничего неизвестно. Предполагается, что, подоб­но миндалевидному ядру, она не явля­ется частью экстрапирамидной систе­мы. Поэтому в дальнейшем об этих структурах в данной главе упоминаться не будет.

Экстрапирамидная система

Экстрапирамидная система состоит из следующих структур серого вещества: хвостатого ядра, скорлупы, бледного шара, субталамического ядра, черной субстанции, и красного ядра. Термин экстрапирамидная система кратко оп­ределен в главе о двигательной систе­ме — там, где говорится об экстрапи­рамидных путях, регулирующих спи-нальную двигательную активность (гла­ва 2).

Краткий экскурс в филогенез экст­рапирамидной системы поможет нам в понимании ее функций.

Низшими центрами системы явля­ются спинной мозг и примитивный ап­парат ретикулярной формации в по­крышке среднего мозга. В процессе эво­люции у животных палеостриатум (бледный шар) начинает эти центры регулировать. В дальнейшем у высших млекопитающих и особенно у человека, развивается неостриатум. Его размеры соотносятся со степенью развития моз­говой коры. Как правило, низшие цен­тры подчиняются высшим. Это означа­ет, что у низших животных низшие центры без особого напряжения зани­маются регуляцией мышечного тонуса и в значительной мере автоматической регуляцией движений. Но чем выше по филогенетической шкале стоит живот­ное, тем менее оно способно к компен­сации нарушений или выпадений вы­сших центров.

По мере формирования мозговой коры, филогенетически более старые двигательные центры (палеостриатум и неостриатум) все более подпадают под контроль новой двигательной систе­мы — пирамидной системы. Тем не ме­нее, большинство млекопитающих, на­пример кошки, все еще способны в не­которой степени передвигаться и даже бегать после удаления моторной коры. Однако для человека интактность пи­рамидной системы имеет решающее значение, хотя даже больной со спасти­ческим параличом конечности может выполнять некоторые непроизвольные, т. н. ассоцииированные движения. Наши знания о связях базальных ганглиев друг с другом и другими ядерными образованиями экстрапирамидной сис­темы все еще недостаточны. Поэтому далее будут обсуждаться только основ­ные афферентные и эфферентные про­водящие пути.Полосатое тело является центром высшего порядка среди струк­тур, составляющих экстрапирамидную двигательную систему. Оно получает импульсы из многочисленных отделов мозговой коры, особенно из двигатель­ных зон лобной области включая поля 4, 6а и 6а. Эти афферентные волокна расположены в соматотопическом по­рядке, идут ипсилатерально и, вероятно, являются тормозными. По-видимому, стриокортикальные связи не существу­ют. Другая система афферентных воло­кон с прямой передачей импульсов дос­тигает полосатое тело из таламического центромедианного ядра. Очевидно, эти волокна являются активирующими. Как из хвостатого ядра, так и из скорлупы основные афферентные волокна идут к латеральным и медиальным сегментам бледного шара, разделенным внутрен­ней медуллярной пластинкой. Вероятно, прямых связей между мозговой корой и бледным шаром не существует. Од­нако имеется мнение, что существуют ипсилатеральные связи из коры к чер-

252 6 Базальные ядра и экстрапирамидная система

ной субстанции, красному ядру, субта-ламическому ядру и ретикулярной фор­мации (рис. 6.9).

Помимо получения афферентных корковых волокон, о чем пойдет речь далее, хвостатое ядро и скорлупа имеют двусторонние связи с черной субстан­цией.

Афферентные нигростриальные во­локна считаются дофаминергическими, уменьшающими тормозную функцию полосатого тела. С другой стороны, стрионигральный тракт является ГАМК-

ергическим (ГАМК — гаммааминомас-ляная кислота) и обладает тормозным эффектом на дофаминергические ни-гро-стриальные нейроны. Это замкну­тая система с обратной связью (см. рис. 6.9). ГАМК-ергические нейроны стрио-нигральных волокон, вероятно, подав­ляют нисходящие, скорее всего дофа­минергические, нейроны черной суб­станции, которые регулируют мышеч­ный тонус через гамма-нейроны (Has-sler).

Все прочие эфферентные волокна

Экстрапирамидная система 253

полосатого тела проходят через меди­альные отделы бледного шара. Они об­разуют довольно значительные пучки волокон, имеющих окончания на мно­гих ядрах. Один их этих пучков назы­вается чечевичная петля (ansa lenticu-laris). Ее волокна начинаются в передних отделах медиального сектора бледного шара и идут вентромедиально вокруг задней ножки внутренней капсулы к та-ламусу и гипоталамусу и, реципрокно,

к субталамическому ядру. После пере­креста они контактируют с ретикуляр­ной формацией среднего мозга, откуда начинается цепь нейронов, образующих ретикулоспинальный тракт (нисходя­щая ретикулярная формация), заканчи­вающийся на нейронах передних рогов. Основной массив эфферентных во­локон бледного шара идет в зрительный бугор как часть нескольких регулирую­щих систем обратной связи. Этот пал-

254 6 Базальные ядра и экстрапирамидная система

лидоталамический пучок также называ­ется fasciculus thalamicus или поле Фореля HI. Большинство его волокон заканчи­вается в вентроантериальном (VA) яд­ре и вентрооральном переднем ядре (V. о. а) зрительного бугра (см. рис. 5.5). Ядро VA проецируется на корковое поле бар, а ядро V. о. а — на корковое

поде 6а« (см. рис. 5.5). Волокна из зуб­чатого ядра мозжечка заканчиваются в заднем вентрооральном ядре (V. о. р. — см. рис. 5.5) зрительного бугра, проеци­рующемся в 4 поле коры. Все эти та-ламокортикальные пути передают им­пульсы в обоих направлениях. В коре таламокортикальные пути синапсируют

Экстрапирамидная система

255

с кортикостриальными нейронами и об­разуют раз ичаые реверберирующие кру­ги.

Существование различных рецип-рокных таламокортикальных связей предполагает само собой разумеющим­ся существование реверберирующих кругов, облегчающих или подавляющих

активность определенных корковых двигательных полей.

Дополнительными кругами являют­ся:

1. Скорлупа—бледный шар—зритель­ ный бугор (ядро V. о. а. )—область баз—скорлупа.

1. Хвостатое ядро—бледный шар—зри-

256

6 Базальные ядра и экстрапирамидная система

тельный бугор (ядро VA)—область бар—хвостатое ядро.

3. Скорлупа—наружная часть бледного шара—ретикулярная активирующая система—центромедианное ядро зри­ тельного бугра (получающее допол­ нительные импульсы из эмболи- формного ядра)—полосатое тело.

4. Наружная часть бледного шара—ак­ тивирующая ретикулярная система— таламические интраламинарные яд­ ра—наружная часть бледного шара (не доказано).

5. Зубчатое ядро мозжечка—зрительный бугор (ядро V. о. р. )—корковое поле 4—ядра моста (или: красное ядро- центральный путь покрышки—ниж­ няя олива)—зубчатое ядро мозжечка (см. рис. 4.5 и 4.6).

Нисходящие волокна базальных ганг­лиев относительно малочисленны по сравнению с паллидоталамическими путями и достигают спиннного мозга с помощью нейрональных цепей. Это заставляет предположить, что основной задачей базальных ганглиев является контроль и регуляция активности дви­гательных и премоторных корковых по­лей путем различных реверберирующих кругов, в результате чего произвольные движения становятся плавными и не­прерывными. Реверберирующие круги полосатого тела дополняются мозжеч­ковой, вестибулярной и проприоцептив-ной системами.

Как уже упомянуто в главе 2, пи­рамидный тракт начинается в сенсомо-торной коре (поля 4, 6, 3, 1 и 2). В этих же корковых полях берут начало экстрапирамидные двигательные пути: кортикостриарные, кортикорубральные, кортиконигральные, кортикоретикуляр-ные и др., идущие к двигательным яд­рам черепных нервов и спинальным двигательным нейронам через нисходя­щие цепи нейронов. Большинство этих проекций двигательной коры проходит через внутреннюю капсулу. Следова-

тельно, поражения внутренней капсулы обычно прерывают не только волокна пирамидного тракта, но и экстрапира­мидные пути. Этот перерыв является причиной спастики. Небольшая часть этих экстрапирамидных волокон, веро­ятно, спускается по наружной капсуле, что может объяснить, почему при спас­тической гемиплегии вследствие гема­томы внутренней капсулы парализован­ная конечность способна выполнять не­которые произвольные движения.

Специфические функции отдельных ядер экстрапирамидной системы до конца не ясны. Полученные в результате стереотаксических вмешательств новые данные привели лишь к условному объ­яснению. Выявление конкретных выпа­дений в результате повреждения одного или другого образования не позволяет с уверенностью сделать вывод, что дан­ное подкорковое ядро является единст­венным центром, отвечающим за поте­рянную функцию. Представляется более вероятным, что поражение подкорково­го ядра или его связей вызывает дис-координацию обычно гармоничного взаимодействия различных компонен­тов системы и что клиническая симп­томатика определяется характером этой дискоординации.

Симптомы поражения экстра­пирамидных образований

Основными симпомами экстрапира­мидных поражений являются наруше­ния мышечного тонуса (дистопия) и расстройства непроизвольных движе­ний (гиперкинезия, гипокинезия, акине­зия) , которые во время сна отсутствуют. Можно выделить два клинических синдрома. Первый характеризуется со­четанием гиперкинезии и гипотонии и вызывается поражением неостриатума. Второй проявляется сочетанием гипоки­незии и гипертонии, или ригидности, и вызывается поражением черной суб­станции. С него мы и начнем.

Экстрапирамидная система

257

Синдром гипокинезии-гипертонии

Этот синдром — классическое прояЁле-ние дрожательного паралича или бо­лезни Паркинсона. В результате дегене­ративных изменений происходит поте­ря меланин-содержащих нейронов чер­ной субстанции и дофаминергических нейронов полосатого тела. Обычно про­цесс является двусторонним. При од­носторонней потере нейронов клиниче­ские признаки возникают на противо­положной стороне тела.

В случае дрожательного паралича де­генерация наследственно обусловлена. Однако схожая утрата нейронов черной субстанции может быть обусловлена иными причинами. В этом случае воз­никший дрожательный паралич назы­вают паркинсоноподобным синдромом или паркинсонизмом. Если он является отдаленным последствием летаргиче­ского энцефалита, его определяеют как постэнцефалитический паркинсонизм. Синдром включает в себя наряду с дру­гими признаками вегетативные нару­шения (гиперсаливацию, себоррею ли­ца), а также глазодвигательные кризы и расстройства аккомодации. Среди других возможных причин паркинсо­низма следует назвать церебральный атеросклероз, тиф, сифилис мозга, пер­вичное или вторичное поражение сред­него мозга опухолью или травмой, ин­токсикации окисью углерода, марган­цем, фосгеном или другими вещества­ми, а также длительный прием лекарств фенотиазинового ряда или резерпина.

Дрожательный паралич

Известен также под именем болезни Паркинсона и характеризуется тремя основными симптомами: акинезией, ри­гидностью и тремором.

Акинезия: При акинезии наблюда­ется медленное снижение подвижности больного. Постепенно угасают все ми-

мические и экспрессивные движения и все ассоциированные движения. Начало движения, например ходьбы, становит­ся крайне затрудненным. Вначале боль­ной должен проделать несколько корот­ких шажков на цыпочках. Начав дви­жение, он не может внезапно остано­виться. Прежде чем сделать остановку, больной вынужден сделать несколько дополнительных шагов вследствие за­медленной контриннервации. Эта про­долженная активность называется про-пулъсией, ретропульсией или латеро-пулъсией, в зависимости от направления движения последних шагов. Лицо ста­новится маскообразным, поскольку иг­ра мимической мускулатуры застывает (гипомимия, амимия). Лишь глаза со­храняют свою подвижность. Вместо движения головы больной может лишь глазами смотреть в указанном направ­лении. Речь становится монотонной и дизартричной, частично вследствии ри­гидности и тремора языка. Наконец, все тело находится в одеревеневшем состоя­нии антефлексии; все движения крайне медленны и незавершены. Больной из­бегает любых ненужных движений. Он не размахивает руками при ходьбе. Все сопутствующие мимические и прочие движения Носящие индивидуальный ха­рактер, отсутствуют.

Ригидность: В противоположность спастическому повышению мышечного тонуса, ригидность может ощущаться в разгибателях как вязкое воскоподобное сопротивление всем пассивным движе­ниям. Мышцы не расслабляются. При пассивных движениях можно ощутить ступенеобразное снижение тонуса в мышцах антагонистах (феномен зубча­того колеса). Если у лежащего больного приподнять голову и резко ее отпустить, она не падает сразу, а медленно опус­кается на подушку (тест падающей го­ловы). Проприоцептивные рефлексы в отличие от спастического состояния не повышены и никаких патологических

258

б Базальные ядра и экстрапирамидная система

знаков не выявляется. Парезов нет. Если трудно вызвать рефлексы, не поможет и прием Ендрассика для вызывания ко­ленного рефлекса (больному предлага­ется силой разогнуть согнутые в суста­вах и крючкообразно сцепленные паль­цы рук; в это время проверяются ко­ленные рефлексы). В результате возрас­тают тонические рефлексы натяжения, т. е. активированная ригидность.

Тремор: У большинства больных вы­является пассивный тремор. В случае его отсутствия говорят о дрожательном параличе без дрожания. Пассивный тре­мор является низкочастотным (4—8 движений в сек.), ритмичным и возни­кает вследствие игры между мышцами агонистами и антагонистами (тремор антагонистов). В отличие от интенци-онного тремора, антагонистический тремор во время произвольных движе­ний исчезает. Для паркинсонического тремора характерны движения типа ска­тывания бумажки или счета денег. Ме­ханизм возникновения трех вышеопи­санных симптомов еще не ясен. Веро­ятно, акинезия вызвана недостатком пе­редачи дофамина в полосатом теле. При назначении препаратов L-дофы она уменьшается. Согласно Hassler, акине­зия может быть объяснена следующим образом: повреждение нейронов черного вещества приводит к потере тормозя­щих нисходящих нигроретикулоспи-нальных импульсов, которые в норме оказывают тормозящее влияние на клетки Реншоу (см. рис. 1.9). Возврат­ные коллатерали больших альфа-мото­нейронов контактируют с вышеупомя­нутыми клетками Реншоу. Если им­пульсы альфа-клеток столь сильны, что угрожают иннервируумым мышечным волокнам, то клетки Реншоу, имеющие двусторонние связи с теми же самыми мотонейронами, оказывают тормозное влияние на их активность. Это тормо­жение возрастает и затрудняет начало произвольного движения в случае ис-

чезновения нигроретикулоспинальных импульсов с их тормозящим влиянием на клетки Реншоу.

Ригидность может быть объяснена поражением нейронов черного вещест­ва. В норме эти нейроны оказывают тормозящий эффект на импульсы из полосатого тела, которые в свою очередь ингибируют активность бледного шара. Их утрата приводит к растормаживанию эфферентных паллидальных импуль­сов, что способствует активизации спи-нального тонического рефлекса натяже­ния (см. рис. 1.10) двумя путями:

1) нисходящие пути бледного шара пе­ ресекаются в области среднего мозга и синапсируют с ретикулоспиналь- ными нейронами в ретикулярной формации (см. рис. 6.9); эти нейроны повышают тонус путем растормажи- вания вставочных нейронов, ответст­ венных за тонических рефлекс натя­ жения;

2) расторможенные импульсы из ме­ диальных отделов бледного шара дос­ тигают области баа через оровент- ральное таламическое ядро (ядро V. о. а.). Оттуда особые нейроны по­ сылают кортикоспинальные волокна, несущие облегчающий эффект вста­ вочным нейронам для тонического рефлекса натяжения и таким спосо­ бом увеличивающие тонус до уровня ригидности.

При разрушении или перерыве эффе­рентных клеток или волокон бледного шара с помощью коагуляции медиаль­ной части бледного шара или области ansa lenticularis, или оровентрального та-ламического ядра, ригидность почти ис­чезает. Антагонистический тремор ве­роятно зарождается в релейных клетках спинного мозга. В состоянии покоя ней­роны этого аппарата передают ритми­ческие разряды мотонейронам, которые в нормальных условиях подавлены де­синхронизирующим влиянием импуль­сов из черного вещества. Несдерживае-

Экстрапирамидная система

259

мые импульсы из медиальных отделов бледного шара достигают коры через зрительный бугор и растормаживают кортикоспинальные нейроны. В то же время тормозные импульсы из полоса­того тела, идущие через черное вещество не спускаются далее к релейному аппа­рату спинного мозга через нигрорети-кулоспинальный тракт. Таким образом, предполагается, что тремор является ре­зультатом двух факторов: облегчающий эффект синхронизирующего кортико-спинального пути и недостаток инги-биторного, десинхронизирующего вли­яния стриатонигрального комплекса (Hassler).

Возможно уменьшить тремор с по­мощью стереотаксического подавления возбуждающих импульсов из бледного шара или путем коагуляции его меди­альных отделов, паллидоталамических волокон или дентатоталамических во­локон и их терминального таламиче-ского ядра (V. о. р.) (см. рис. 4.4 и 4.6). Результаты не столь удовлетворительны как в случае с ригидностью. Несмотря на коагуляцию, тремор может вновь временно возникнуть в случае эмоцио­нального возбуждения больного, что указывает на получение пирамидным трактом возбуждающих импульсов из других источников. Попытки разруше­ния медиального таламического ядра, получающего импульсы из бледного шара и гипоталамуса и передающего их к лобной коре, приводили к даль­нейшему уменьшению тремора. Однако при этом возникал психоорганический синдром, характеризующийся эмоцио­нальным отупением. Поэтому от такой операции отказались.

Поражение медиальных отделов бледного шара и его эфферентных во­локон, связанных с зрительным бугром (ядро V. о. а.), кажется, уменьшает ри­гидность, тогда как коагуляция оровент-рального ядра (V. о. р.) более эффек­тивно уменьшает тремор.

Двустороннее разрушение бледного шара предположительно вызывает гру­бые нарушения сознания и делириум или аменцию.

Синдром гиперкинезии-гипотомии

Этот синдром развивается при пораже­нии неостриатума. Иногда эти пораже­ния сопровождаются повреждениями бледного шара, зрительного бугра или мозговой коры; в этих случаях гипер-кинезия, вероятно, вызывается потерей тормозного влияния нейронов неостри­атума, которые спускаются к бледному шару и черному веществу. Иными сло­вами, имеет место поражение нейро-нальной системы высшего порядка, что вызывает избыточное возбуждение ней­ронов нижележащей системы. Возника­ют гиперкинезы разного вида: атетоз, хорея, спастическая кривошея, торсион­ная дистония, баллизм и другие.

Атетоз

Это двигательное расстройство обычно вызывается перинатальным поврежде­нием полосатых тел. Происходит гибель мелких нейронов вследствие нарушений кровообращения, что приводит к гли-альным рубцам неправильной формы, напоминающих прожилки мрамора; от­сюда и название status marmoratus (мра­морное состояние). Непроизвольные движения медленны и червеобразны с наклонностью переразгибать пальцы рук и ног. Кроме того, имеются нере­гулярные, спазмоподобные повышения тонуса мышц-агонистов и антагонис­тов. В результате, позы и движения яв­ляются вычурными. Произвольные движения резко нарушены из-за спон­танного появления гиперкинетических движений которые могут включать в себя движения лицевых мышц и языка, вызывая таким образом гримасы с па­тологическими движениями языка. Возможны внезапные приступы смеха

260

б Базалыные ядра и экстрапирамидная система

или плача. Атетоз может сочетаться с контралатеральным парезом; он также может быть двусторонним и называется в таком случае двойным атетозом, обычно сочетающимся со спастической параплегией (болезнь Литтля, синдром Фогта). Интеллект при этом может быть сохранен.

Хорея

Хореический синдром характеризуется короткими, быстрыми, непроизвольны­ми подергиваниями в единичных мыш­цах, вызывающими различные виды движений, некоторые из которых весь­ма напоминают произвольные движе­ния. Вначале вовлекаются дистальные отделы конечностей, затем проксималь­ные. Непроизвольные подергивания ли­цевой мускулатуры вызывают гримасы. Помимо гиперкинезии, для хореи ха­рактерно также снижение мышечного тонуса.

Хореическое беспокойство у детей, называемое малой хореей или хореей Сиденгама или пляской Св. Витта, обычно является острым избиратель­ным расстройством нервной системы при ревматической лихорадке, назван­ным поэтому инфекционной хореей. Гис-топатологические находки очень вариа-бильны. У ряда больных никаких из­менений выявить не удается. Аналогич­ная острая хорея может случиться на ранних стадиях беременности и назы­вается хореей беременных.

Наибольшее значение имеет хорея Гентиттона -- наследуемое по доми­нантному типу дегенеративное заболе­вание, обычно манифестирующее в среднем возрасте. Оно может дебюти­ровать еще в подростковом возрасте не­произвольными движениями, которые могут быть ошибочно приняты за пар-кинсонический гиперкинез, либо пси­хическими изменениями, принимае­мыми за шизофрению. Движения обычно не столь стремительны как при

малой хорее. Они более сложны, иногда замедленны подобно атетоидным. Мо­гут наблюдаться вращательные движе­ния, напоминающие торсионную дис-тонию. Особенно поражаются прокси­мальные отделы конечностей, туловище и лицевая мускулатура, что вызывает выразительные гримасы с высовывани­ем языка. Речь и глотание затруднены. Гипертония на ранних стадиях сменя­ется ригидностью. Гистопатологические находки состоят в атрофии полосатых тел из-за гибели мелких нейронов. Кор­ковые нейроны также могут дегенери­ровать и исходом болезни может быть деменция. Хореические движения с ана­логичным медленным развитием могут быть сиптоматическими, т. е. вторич­ными вследствие иного заболевания мозга (например, энцефалита, отравле­ния окисью углерода, сосудистого по­ражения).

Спастическая кривошея и торсионная дистопия

Это наиболее важные виды дистоничес-ких синдромов. В обоих случаях обычно имеются повреждения скорлупы и цент-ромедианного ядра таламуса а также других экстрапирамидных ядер (блед­ного шара, черного вещества и др.). Спастическая кривошея — нарушение тонуса, состоящее в спастических со­кращениях мышц шеи, приводящих к Медленным непроизвольным поворачи­вающим и наклонным движениям го­ловы. Особенно часто поражаются гру-динно-ключично-сосцевидная и трапе­цевидная мышцы наряду с другими мышцами шеи. Причины могут быть различны. В ряде случаев спастическая кривошея может быть абортивной фор­мой торсионной дистонии или ранним признаком другого экстрапирамидного заболевания, такого как хорея Гентинг-тона или болезнь Вильсона. Тонические сокращения лицевой мускулатуры, как и лицевые тики, считались психоген-

Экстрапирамидная система

261

ными. Однако, после эпидемии летар­гического энцефалита в 1920 г. эти ги-перкинезы стали очень распространены. На аутопсии выявлялись изменения, особенно в полосатом теле. Поэтому следует с осторожностью относить такие движения к разряду психогенных. Спас­тические тикообразные сокращения диафрагмы являются причиной икоты. Торсионная дистопия характеризуется довольно выраженными поворотами и разворотами туловища и проксималь­ных конечностей. Они могут быть столь выраженными, что больной не может ни стоять, ни ходить без посторонней помощи. Заболевание может быть идио-патическим или симптоматическим; в последнем случае причиной может быть родовая травма, ядерная желтуха ново­рожденных, перенесенный энцефалит, ранняя форма хореи Гентинггона, бо­лезнь Галлервордена-Спатца или гепа-то-церебральная дегенарация (болезнь Вильсона, болезнь Вестфаля-Штрюм-пеля).

Синдром балпизма

Обычно проявляется в виде гемибал-лизма. Непроизвольные движения ха­рактеризуются крупноразмашистыми разбросанными движениями, особенно в мышцах плеча и таза. Это наиболее тяжелое из экстрапирамидных рас­стройств возникает в результате остро­го поражения субтоломического ядра Льюиса (nucleus subthalamicus Luisi) и его связей с латеральными отделами бледного шара. Гемибаллизм возникает в конечностях, контралатеральных сто­роне поражения. Миоклонические дви­жения обычно свидетельствуют о пора­жении в области треугольника Гийена-Молляра (см. рис. 4.6).

Стереотаксическое лечение гиперкинезов

Вследствие значительного уменьшения ригидности и тремора после стереотак-

сического выключения различных со­ответствующих экстрапирамидных об­ластей, аналогичный подход был ис­пользован для лечения гиперкинезов. Одной из причин являлась неэффек­тивность консервативной терапии, лишь в единичных случаях приводив­шей к успеху. Стереотаксичесий метод основан на предположении, что пора­жение полосатого тела обуславливает утрату его тормозящего эффекта на ни­жележащую нейрональную систему т. е. на бледный шар и черное вещество — и что это вызывает избыточную сти­муляцию этих ядер. Предполагают, что гиперкинезы вызываются патологичес­кими импульсами распостраняющимся в зрительный бугор и затем в двига­тельную кору, передающую эти импуль­сы через эфферентные корковые ней­роны. Следовательно, необходимо пре­рвать идущие к корковым двигатель­ным путям волокна. Коагуляция меди­альных отделов бледного шара приво­дила к удовлетворительным результа­там, особенно при торсионной дисто-нии и хореическом гиперкинезе. Чтобы лечить атетоз этим методом, понадоби­лись более распостраненные коагуля­ции, вовлекающие в ряде случаев об­ласть внутренней капсулы.

Другие симптомы

У страдающих церебральным артерио­склерозом пожилых людей нередко при­ходится сталкиваться с паркинсонопо-добными изменениями или гиперкине-зиями, особенно тремором, тенденцией повторять слова или фразы (полифра-зия), спастическое повторение послед­них слогов слов (логоклония) и повто­рение движений (паликинезия). Могут наблюдаться псевдоспонтанные движе­ния, но истинные хореиформные или атетоидные движения встречаются от­носительно редко. В большинстве слу­чаев эти симптомы вызываются мел-

262 6 Базальные ядра и экстрапирамидная система

поточечными некротическими пораже­ниями полосатых тел и, иногда, блед­ного шара. На аутопсии они оказыва­ются рубцами или мелкими кистами. Это состояние известно под названием status lacunaris. Склонность к персевера­ции и логоклониям приписывается по­ражениям хвостатого ядра, а тремор -поражениям скорлупы. Эти циркулятор-ные кисты представлены на рис. 6.10 и 6.11.

История болезни 1: На Рис. 6.11 представлены находки у 75-летнего старика с общим артерио­склерозом, гипертензией, сахарным диабетом и диабетической полинейропатией. Сахарный диа­бет был диагностирован в 73-летнем возрасте. Причиной госпитализации послужила слабость в ногах на протяжении 4-х дней. В пользу поли-нейропатии свидетельствовало снижение реф­лексов и некоторая слабость, преимущественно в ногах. Выраженная ригидность с феноменом зубчатого колеса и тремором конечностей со­провождалась тенденцией к персеверации при попытках сохранить позу. Эмоционально боль­ной бьи подавлен.

История болезни 2: Больной 61 года был с детства умственно неполноценен и перенес не­сколько психотических приступов, позднее диа­гностированных как кататония и маниакальный психоз. За три месяца до госпитализации вновь отмечался психотический эпизод. Больной не умывался и не менял белье. Он стал лживым и совершал бессмысленные и противоправные действия. Например, он пытался поменять вы­шедшую из обращения денежную купюру. За два месяца до госпитализации у него внезапно раз­вился левосторонний гемипарез, головокружение, боль в ушах, парастезии и онемения рук и ног. Походка стала шаткой, что приводило к неод­нократным падениям. Речь стала монотонной.

При Поступлении он выглядел старше своих лет. Поза была застывшей, походка напряжен­ной, семенящей и немного прихрамывающей. Все его движения были замедлены и тяжеловес­ны. Отмечалась амимия лица. Речь была моно­тонной, быстрой и прерывистой с наклонностью к логоклонии. Он создавал впечатление индиф­ферентного, заторможенного и страдающего от общей обездвиженности человека.

Неврологическое исследование выявило сле­дующее: правый зрачок шире левого, реакция зрачков на свет снижена; легкий горизонтальный нистагм в обе стороны; слабость лицевой мус­кулатуры слева; снижение силы в левых конеч­ностях; оживление проприоцептивных рефлексов слева с положительными симптомами Бабинско-го и Оппенгейма; двустороння ригидность, пре-

имущественно слева; атаксия, больше слева; шаткость походки с тенденцией к падению; склонность к персеверации движений и произ­носимых слов; тремор отсутствовал; отмечалась дезориентация, затруднение запоминания;; зна­чительная потеря памяти на давние события; очень низкие когнитивные способности; часто ответа на задаваемые вопросы получить вообще не удавалось; речь едва понятна; голос тихий и монотонный; плохое произнесение слогов. Не­которые слоги или слова быстро повторялись несколько раз (логоклония). Больной казался безразличным к окружающему и заторможен­ным. Временами сонание его становилось спу­танным и он жаловался на боли в передней части тела слева. Позднее развился ступор и больной умер от пневмонии.

На вскрытии выявлен отек мозга. Дно треть­его желудочка выбухало в базальную цистерну и мамиллярные тела превратились в подобие за­тычки. На коронарных срезах обнаружена ма­ленькая удлиненная компактная опухоль крас­но-серого цвета в области правого бледного шара

Экстрапирамидная система 263

и гипоталамуса, сдавливающая третий желудочек до щелевидных размеров и смещающая его влево от средней линии. Правая скорлупа смещена латерально. Каудально опухоль распостранялась в средний мозг, захватывая с обеих сторон крас­ное ядро и черное вещество. Передние отделы зрительного бугра справа были инфильтрирова­ны опухолью и весь зрительный бугор был сме­щен кзади (рис. 6.12).

Гистологически опухоль представляла собой двоякую картину. Одна ее часть была четко от­граничена и состояла из однотипных клеток. Внутри опухоли были обнаружены отложения кальция. Ткань за пределами этого узла пред­ставляла собой свободное расположение поли­морфных клеток и множественные мелкие очаги некроза. Особенно много кальциевых отложений отмечалось в правом бледном шаре (вероятно, олигодендроцитома или спонгиобластома).

Ретроспективно можно сказать, что изменения личности больного были ранними признаками опухоли. Больной стал лживым и совершал противоправ­ные действия. Такое поведение заста­вило предположить рецидив циркуляр­ного психоза. Однако, к этому времени у него развились другие признаки ор­ганического поражения мозга в виде левостороннего гемипареза и, вскоре после этого, признаки поражения экст­рапирамидных двигательных путей. Акинезия, амимия, застывшая поза, ри­гидность конечностей, больше слева, могут быть соотнесены с поражением правого бледного шара и двусторонним поражением черного вещества. Прорас­тание опухоли в правую ножку мозга и нижние отделы внутренней капсулы объясняет возникновение левосторонне­го спастического гемипареза. Пораже­ние мамиллярных тел может служить причиной возникновения выраженного амнестического синдрома. Личностные

расстройства вероятно были связаны с нарушением связей между гипоталаму­сом, медиальными отделами зритель­ного бугра и орбитальной корой.