196 4 Мозжечок
Невринома
слухового
нерва
случаев в мозге имеются метастазы и другой локализации, являющиеся источником таких выраженных клинических проявлений, что симптомы поражения мозжечка на этом фоне часто не замечают. Рис. 4.12 и 4.13 иллюстрируют два случая метастазов в мозжечок, обнаруженных посмертно. Несмотря на значительные размеры этих метастазов, поражение мозжечка не было диагностировано при жизни, поскольку в клинической картине доминировала симптоматика паралича и афазии, обусловленная метастазами в большой мозг. Однако если у взрослого человека относительно быстро развивается симптоматика обьемного процесса в мозжечке, то наиболее вероятной причиной ее возникновения являются метастазы.
Причиной мозжечковой симптоматики могут быть также опухоли, расположенные вне мозжечка. Одной из таких опухолей является невринома или шван-нома слухового нерва (VIII); другой -эпендимома, произрастающая из стенки четвертого желудочка.
Невринома слухового нерва, изображенная на рис. 4.14 и 8.32, обычно развивается из шванновских клеток вестибулярной порции VIII пары черепно-мозговых нервов и локализуется в мос-томозжечковом углу. Она может медленно расти, достигая значительных размеров и сдавливая мост, продолговатый мозг, мозжечок и прилежащие черепные нервы. Она прорастает во внутренний слуховой проход наподобие пробки, постепенно настолько расширяя его, что это становится видно на рентгеновских снимках.
Первым клиническим симптомом этой опухоли является глухота. Больной может не осознавать снижение слуха до тех пор, пока случайно не попытается слушать только одним, пораженным, ухом — например, приложив телефонную трубку к тому уху, которым обычно при телефонных разговорах не пользуется. Потеря слуха развивается постепенно, параллельно медленному росту опухоли, и поэтому не привлекает внимания. Медленное развитие опухоли,
Опухоли мозжечка
197
Пока больной жалуется только на нарушение слуха и шум в ухе, поставить диагноз невриномы слухового нерва сложно, поскольку эти жалобы характерны и для многих других заболеваний. Но если снижение слуха сопровождается унилатерально наблюдаемым снижением или отсутствием реакции лабиринта на калорическую пробу, необходимо воспользоваться всеми возможными диагностическими методами для исключения опухоли мостомозжеч-кового угла. Подобная симптоматика может быть вызвана крупной интра-арахноидальной кистой или кистой вентральной части бокового кармана четвертого желудочка; в обоих этих случаях процесс может затрагивать мосто-мозжечковый угол. Такие же симптомы могут быть и при обширной аневризме сосудов вертебробазилярного бассейна.
Эпендимома
Эта опухоль происходит из эпендимы, покрывающей стенку желудочка. В 70% наблюдений интракраниальные эпенди-момы развиваются из стенки четвертого желудочка, в особенности его кау-дальных отделов и боковых карманов. Опухоль обычно растет медленно. Помимо сдавлен ия сильвиева водопровода или четвертого желудочка, опухоль может смещать либо сдавливать структуры мозжечка, в частности, нижний червь. В редких случаях опухоль может иметь злокачественный рост и прорастать в мозжечок. Эпендимомы наблюдаются в любом возрасте; однако большая часть субтенториальных эпендимом возникает в первой декаде жизни. Таким образом, при дифференциальной диагностике объемного процесса задней черепной ямки, возникшего в детском и юношеском возрасте, всегда необходимо иметь в виду эпендимому.
Другие поражения мозжечка
Еще реже, чем опухоли мозжечка, встречаются его дегенеративные поражения (включающие наследственную церебел-лярную атрофию, оливопонтоцеребел-лярную атрофию и позднюю атрофию мозжечка, в частности характерную для
198